膽胰匯合異常與膽管擴(kuò)張癥的研究進(jìn)展

0 引言

膽胰匯合異常(pancreaticobiliary maljunction,PBM)是由于胰管和膽管在胚胎時(shí)期開(kāi)始在十二指腸壁外連接,由此形成膽汁和胰液異常返流并產(chǎn)生相應(yīng)的臨床癥狀的一類先天性疾病.PBM是膽道腫瘤的高危因素.PBM可伴有或不伴有膽管擴(kuò)張癥(biliary dilatation,BD).由于教科書(shū)和專業(yè)書(shū)籍鮮有對(duì)此類疾病的詳細(xì)記載,臨床醫(yī)生往往缺乏足夠的認(rèn)識(shí).本文擬對(duì)PBM發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、分類、診斷和治療方面的進(jìn)展進(jìn)行綜述.

1 發(fā)病機(jī)制

1.1 PBM是胚胎發(fā)育異常疾病

正常情況下,膽總管和主胰管(Wirsung管)平行斜穿十二指腸肌層,并在黏膜下層匯合形成壺腹,隨后進(jìn)入十二指腸;膽、胰管匯合處的角度呈很小的銳角.Oddi括約肌包繞膽、胰管末端和共同通道,通常由三個(gè)部分組成:膽總管遠(yuǎn)端括約肌、胰管括約肌和壺腹括約肌,其中,膽總管遠(yuǎn)端括約肌發(fā)育最好,它調(diào)節(jié)膽汁的流出,阻止膽、胰液返流

.

供給側(cè)結(jié)構(gòu)性改革的五大重點(diǎn)任務(wù)是去產(chǎn)能、去庫(kù)存、去杠桿、降成本、補(bǔ)短板。具體來(lái)說(shuō)就是從生產(chǎn)領(lǐng)域入手，減少無(wú)效供給，擴(kuò)大有效供給，提高全要素生產(chǎn)率，使供給體系靈活適應(yīng)需求結(jié)構(gòu)變化。健身休閑產(chǎn)業(yè)供給側(cè)結(jié)構(gòu)性改革的目標(biāo)就是要從供給的角度，優(yōu)化資源、人力、資本、技術(shù)、政策等要素資源配置，激發(fā)政策導(dǎo)向優(yōu)勢(shì)，強(qiáng)化資源支撐地位，融入科技與“互聯(lián)網(wǎng)+”信息技術(shù)，推動(dòng)體育健身休閑產(chǎn)業(yè)的可持續(xù)發(fā)展。結(jié)合自治區(qū)的《實(shí)施意見(jiàn)》，廣西健身休閑產(chǎn)業(yè)供給側(cè)結(jié)構(gòu)性改革可從供給什么、誰(shuí)來(lái)供給、如何供給、供給環(huán)境四個(gè)方面（如圖1）入手。

PBM是一種胚胎發(fā)育異常形成的先天性畸形.目前認(rèn)為,PBM異常的共同通道和狹窄的末段膽管都源自胚胎時(shí)期腹胰(妊娠第5周,肝憩室近側(cè)不斷延長(zhǎng),腹側(cè)原基從十二指腸分離);也就是說(shuō),PBM是胚胎時(shí)期膽管末段異常融入腹胰胰管時(shí)形成

.胚胎時(shí)期膽管末段與腹胰管異常匯合過(guò)程中,當(dāng)膽管末段未發(fā)生正常再通時(shí),則發(fā)展成BD;當(dāng)再通障礙較小時(shí),發(fā)展為膽管擴(kuò)張不明顯的PBM;若無(wú)再通障礙,則形成無(wú)膽管擴(kuò)張的PBM

.

PBM則是胰管和膽管在十二指腸壁外匯合并形成一個(gè)長(zhǎng)的共同通道,胰管、膽管匯合處的角度明顯變大雖然黏膜下層發(fā)育良好的括約肌包繞壺腹部和共同通道,但是膽總管末段的Oddi括約肌卻發(fā)育不良,正常收縮功能喪失,出現(xiàn)胰膽或膽胰返流(通常情況下,胰管壓力大于膽管,胰膽返流更常見(jiàn)).解剖觀察發(fā)現(xiàn)PBM膽、胰管之間存在交通支.

1.2 BD發(fā)病機(jī)制 BD和PBM關(guān)系密切,其發(fā)病與PBM胰膽返流有關(guān):(1)BD合并PBM比例高;(2)由于胰管壓力通常高于膽管壓力,胰膽返流在膽汁中檢測(cè)出胰酶顯著升高

;(3)CT滴注膽管造影可證實(shí)胰膽返流

.因此,PBM被認(rèn)為是BD致病因素.

也有相反的意見(jiàn)

:(1)并非所有PBM都合并有BD;(2)Turowski C認(rèn)為,膽道擴(kuò)張可能因遠(yuǎn)端膽管狹窄引起的膽總管壓力升高所致,與膽汁中淀粉酶無(wú)關(guān);(3)遠(yuǎn)端Vater壺腹異位導(dǎo)致BD.

2 PBM與BD定義、分類及二者關(guān)系

2.1 定義 日本PBM研究小組(2013年)將PBM定義為:胰管和膽管在十二指腸壁外連接的先天性解剖畸形

;BD(2015年)定義為:包括膽總管在內(nèi)的肝外膽管局部擴(kuò)張和PBM先天性畸形

.而國(guó)內(nèi)指南(2017年)將BD定義為:包括肝內(nèi)、外膽管的單發(fā)或者多發(fā)的局部擴(kuò)張,排除因腫瘤或結(jié)石等原因?qū)е碌睦^發(fā)性膽管擴(kuò)張

.

2015年,日本PBM研究小組提出了基于臨床實(shí)踐的PBM分類

:狹窄型、非狹窄型、共同通道擴(kuò)張型和復(fù)雜型共4種類型(圖1),該分型相對(duì)簡(jiǎn)單實(shí)用.

沈從文小說(shuō)中的湘西世界被視為美的象征，而在這種美的背后卻蘊(yùn)藏著不易察覺(jué)的悲壯和凄涼，正如沈從文所說(shuō)：“我因?yàn)樽髌纺軌蛟谑袌?chǎng)上流行，實(shí)際上近于買(mǎi)櫝還珠，你們能欣賞我故事的清新，照例那背后蘊(yùn)藏的熱情卻忽略了；你們能欣賞我文字的樸實(shí)，照例那背后隱伏的悲痛也忽略了?！薄?〕

2.2 PBM分型 根據(jù)膽胰管匯合類型以及共同通道的形態(tài),PBM可分為若干類型.

2013年,我國(guó)肝膽外科專家董家鴻提出董式分型

:

此后,Komi

將共同通道形態(tài)作為亞型對(duì)PBM分型進(jìn)行修訂:分為Ⅰ型、Ⅱ型(a、b亞型)、Ⅲ型(a、b、c亞型)三型.其中,共同通道亞型a無(wú)擴(kuò)張,b有擴(kuò)張,c具有副胰管的復(fù)雜結(jié)構(gòu).Komi修訂版分型復(fù)雜,未被廣泛接受.

PBM和BD關(guān)系密切,但二者有區(qū)別.日本PBM研究小組對(duì)BD的定義為狹義的特定類型,具有一定的局限性;而我們廣義的BD包括各種類型的肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張癥,伴或不伴PBM.

2.3 BD分型 1959年,Alonso-Lej

將先天性膽總管囊腫分為三類:Ⅰ型為先天性膽總管囊性擴(kuò)張,Ⅱ型為先天性膽總管憩室,Ⅲ型為膽總管末端囊腫.

1977年,Todani

等以Alonso-Lej分型為基礎(chǔ),將肝內(nèi)膽管擴(kuò)張癥納入分型,提出被廣泛接受的新的分型:

(1)Ⅰ型,有三個(gè)亞型:Ⅰa型,膽總管囊性擴(kuò)張,常見(jiàn);Ⅰb型,節(jié)段性的膽總管囊性擴(kuò)張,無(wú)胰膽合流異常,極少見(jiàn);Ⅰc型,膽總管梭狀擴(kuò)張,常見(jiàn).

(2)Ⅱ型,膽總管憩室型.

(3)Ⅲ型,膽總管十二指腸節(jié)段的局灶性擴(kuò)張.

(4)Ⅳ型:多發(fā)性的肝內(nèi)或肝外的膽管擴(kuò)張,分兩個(gè)亞型.Ⅳa:肝外膽總管擴(kuò)張同時(shí)合并肝內(nèi)膽管擴(kuò)張;Ⅳb:肝外膽管的多發(fā)性擴(kuò)張.

(5)Ⅴ型:肝內(nèi)多發(fā)膽管囊狀擴(kuò)張.

1977年,Komi

將PBM分為三種類型.Ⅰ型:膽總管以直角形式匯入胰管(直角B-P 型);Ⅱ型:胰管匯入膽總管(銳角P-B型)和Ⅲ型(復(fù)雜型).

A型:周圍肝管型肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張.A1型:病變局限于部分肝段;A2型:病變彌漫全肝.

B型:中央肝管型肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張.B1型:單側(cè)肝葉中央肝管囊狀擴(kuò)張;B2型:雙側(cè)肝葉主肝管及左、右肝管匯合部肝管囊狀擴(kuò)張.

C型(最常見(jiàn)):肝外膽管型膽管囊狀擴(kuò)張.C1型:未累及胰腺段膽管;C2型:累及胰腺段膽管.

D型:肝內(nèi)外膽管型膽管囊狀擴(kuò)張.D1型:單葉中央肝管和肝外膽管;D2型:雙側(cè)肝葉中央肝管和肝外膽管.

E型(極少見(jiàn)):壺腹膽管型膽管囊狀擴(kuò)張.

3 流行病學(xué)

1906年,Arnold

在德國(guó)的一個(gè)尸檢案例中首次描述了PBM.從那時(shí)起,PBM病例在亞洲報(bào)道日益增多,尤其在日本、韓國(guó)和中國(guó)臺(tái)灣地區(qū).據(jù)估計(jì)

,亞洲PBM發(fā)病率是其他地區(qū)100-1000倍.韓國(guó)的一項(xiàng)研究

,PBM占10243例接受內(nèi)鏡逆行胰膽管造影患者的4.1%.在英國(guó),患病率估計(jì)約為1/53000新生兒.PBM女性發(fā)病高于男性,男女比例約為1:3.

隨著節(jié)能降耗要求不斷提高，通常的做法是，將汽封間隙調(diào)整到低于制造廠規(guī)定的下線，機(jī)組啟動(dòng)后，通過(guò)反復(fù)的碰磨，磨出間隙。

研究區(qū)平面斷裂組合以3種形式存在：其一，古生界為一條主要大斷裂，中生界為分段錯(cuò)裂，左行雁行式排列，控制潛山發(fā)育和洼陷沉積，近東西向組合，分布于埕島南部和樁西南部，對(duì)油氣運(yùn)移及成藏起重要作用；其二，古近紀(jì)和新近紀(jì)發(fā)育右行走滑斷層，斷距兩端小而中間大，右行雁列式排列，北東向組合，分布于埕島、樁西以東，主要起控制油氣的輸導(dǎo)和成藏的作用；其三，中生代的左行走滑斷層，深切潛山形成潛山圈閉，正向構(gòu)造軸線受斷層線控制，北西向組合，主要分布于埕島、樁西兩個(gè)潛山主體部位。

4 臨床表現(xiàn)

PBM的主要癥狀包括腹痛、嘔吐、黃疸和發(fā)熱.合并BD患兒癥狀出現(xiàn)早,不合并者臨床癥狀輕微;成年以后出現(xiàn)膽囊或膽道腫瘤時(shí)才得以確診.PBM在無(wú)癥狀期的血液檢查基本正常;當(dāng)出現(xiàn)癥狀時(shí)血清淀粉酶、膽紅素和肝膽酶濃度等指標(biāo)明顯升高.

4.1 蛋白栓子與急性胰腺炎 PBM持續(xù)存在胰、膽管之間的返流本身并不引起癥狀.胰腺分泌的胰蛋白酶原和胰石蛋白返流到膽道中,活化的胰蛋白酶將可溶的胰石蛋白聚集成蛋白栓

,并出現(xiàn)胰、膽管梗阻癥狀.大多數(shù)蛋白栓子易脆、易復(fù)發(fā),由此引起反復(fù)發(fā)作、自限性和輕微的不適癥狀.兒童(30%)和成人(9%)可發(fā)生血淀粉酶升高而影像學(xué)無(wú)胰腺增大的輕癥(或假性)胰腺炎;少數(shù)可見(jiàn)影像學(xué)胰腺形態(tài)的變化

;極少數(shù)(3%小兒)蛋白栓子硬度高,可引起膽道梗阻、甚至膽道穿孔

.

4.2 膽結(jié)石 據(jù)一項(xiàng)調(diào)查(

=2561),23.9%的兒童患者和25%的成人PBM并發(fā)膽石癥,其中大多數(shù)位于膽囊或擴(kuò)張的膽管

.兒童膽結(jié)石包括容易被誤診為膽結(jié)石的蛋白質(zhì)栓.膽石的形成似乎與胰膽返流無(wú)關(guān),而與膽汁淤積有關(guān),因?yàn)榘霐?shù)膽結(jié)石呈色素沉著.膽囊結(jié)石是診斷PBM的線索之一.

4.3 膽道腫瘤

PBM合并BD者膽道腫瘤的發(fā)生率為22%;不合并者發(fā)生率為42%.PBM發(fā)生膽道腫瘤年齡比非PBM提前15年-20年.膽道腫瘤發(fā)生部位:合并BD膽囊癌發(fā)生率62%,肝外膽管癌32%;對(duì)合并BD的PBM膽囊癌發(fā)生率為88%,而膽管癌相對(duì)少見(jiàn),僅為7%.

癌變機(jī)制主要與膽汁胰液混合后對(duì)膽管上皮產(chǎn)生有害刺激有關(guān),包括:(1)活化的胰酶:磷脂酶A2本身具有細(xì)胞毒性,可將膽汁中的磷脂酰膽堿轉(zhuǎn)化為溶血磷脂酰膽堿,這是一種強(qiáng)細(xì)胞毒性物質(zhì);(2)二級(jí)膽汁酸和游離膽汁酸對(duì)細(xì)胞膜的毒性作用;(3)與氨基酸或肽形成復(fù)合物的致癌誘變劑.

這些有害物質(zhì)刺激膽囊或擴(kuò)張膽管上皮細(xì)胞,引起慢性炎癥和不典型增生、直至癌變的發(fā)生.分子事件則表現(xiàn)為:膽道上皮細(xì)胞原癌基因KRAS點(diǎn)突變激活和抑癌基因P53失活;COX-2過(guò)表達(dá),將花生四烯酸轉(zhuǎn)化為前列腺素,誘發(fā)炎癥和細(xì)胞增殖,促進(jìn)腫瘤發(fā)生;COX-2有望成為預(yù)防膽道癌變的靶點(diǎn).

5 診斷

5.1 PBM的診斷標(biāo)準(zhǔn)(2013年修訂)

直接膽管造影,內(nèi)窺鏡逆行胰膽管造影(endoscopic retrograde cholangiopancreatography,ERCP),磁共振胰膽管造影(magnetic resonance cholangiopancreatography,MRCP),三維(3D) CT滴注膽管造影,內(nèi)鏡超聲檢查(endoscopic ultrasonography,EUS)或多排螺旋CT重建圖像是診斷PBM常用手段,一旦顯示胰膽連接處在十二指腸壁外,即可診斷為PBM;MRCP為無(wú)創(chuàng)檢查的首選.對(duì)于共同通道比較長(zhǎng)的情況,有必要通過(guò)直接膽道造影來(lái)確認(rèn)括約肌是否包繞膽胰匯合處.

PBM也可依據(jù)手術(shù)或者尸檢的解剖學(xué)檢查來(lái)明確診斷.膽汁中胰酶(包括淀粉酶)濃度明顯升高,可支持PBM的診斷.

所謂協(xié)調(diào)就是和諧一致；配合得當(dāng)。以正確處理組織內(nèi)外各種關(guān)系，為組織正常運(yùn)轉(zhuǎn)創(chuàng)造良好的條件和環(huán)境，促進(jìn)組織目標(biāo)的實(shí)現(xiàn)。在市場(chǎng)營(yíng)銷學(xué)中，協(xié)調(diào)營(yíng)銷就是通過(guò)優(yōu)化內(nèi)外環(huán)境，配置適當(dāng)?shù)漠a(chǎn)銷平衡，以實(shí)現(xiàn)經(jīng)濟(jì)體平穩(wěn)可持續(xù)發(fā)展。

5.2 BD診斷標(biāo)準(zhǔn)(日本,2015年)

無(wú)論是影像學(xué)檢查還是解剖檢查,診斷BD必要條件:(1)膽道包括膽總管的異常擴(kuò)張;(2)PBM.應(yīng)嚴(yán)格排除由梗阻(如膽結(jié)石或惡性腫瘤)引起的獲得性或繼發(fā)性膽管擴(kuò)張.

膽總管最大內(nèi)徑應(yīng)通過(guò)非加壓膽道系統(tǒng)成像方式測(cè)量,如超聲或MRCP.研究發(fā)現(xiàn),超聲膽總管內(nèi)徑與年齡大小有關(guān),應(yīng)以每個(gè)年齡膽總管內(nèi)徑上限作為判斷膽道擴(kuò)張的依據(jù).

根據(jù)BD定義,Todani分類法中的Ⅰa型、Ⅰc型和Ⅳ-A型屬于BD;或King’s College Hospital分類中的1c、1f和4型屬于BD

.

20世紀(jì)50-60年代,為了解決BD膽汁淤滯的問(wèn)題,北美和歐洲通常采取內(nèi)引流的治療方法.單純內(nèi)引流術(shù)后易并發(fā)膽管炎、膽管結(jié)石和膽道惡性腫瘤.Todani

報(bào)告單純內(nèi)引流術(shù)(膽囊空腸或膽囊十二指腸吻合術(shù))術(shù)后10年左右發(fā)生膽道癌,平均年齡為35.6歲,比未曾做內(nèi)引流術(shù)者小15歲.由此認(rèn)識(shí)到切除擴(kuò)張膽管的必要性.

5.3 常用影像學(xué)檢查方法

影像學(xué)檢查對(duì)診斷PBM非常重要.除膽胰匯合共同通道位于十二指腸壁外的依據(jù),膽管擴(kuò)張和膽囊壁增厚是診斷PBM重要線索.

膽囊壁增厚和BD是超聲篩查、診斷PBM兩個(gè)重要征象.然而,超聲檢查無(wú)法顯示異常的膽胰匯合.PBM膽囊內(nèi)胰液與膽汁混合,引起膽囊上皮反復(fù)炎癥和病理性增生,超聲可見(jiàn)膽囊壁明顯增厚;對(duì)比膽囊壁變化,膽管壁增厚則極其罕見(jiàn).超聲檢查容易發(fā)現(xiàn)囊狀/梭形擴(kuò)張的膽管.

“哦……”葉曉曉一點(diǎn)都沒(méi)感到驚訝，夏天能單獨(dú)上街，能單獨(dú)上學(xué)，小時(shí)候就會(huì)修收音機(jī)，現(xiàn)在會(huì)調(diào)鋼琴，應(yīng)該不是什么天方夜譚吧。

MRCP是無(wú)輻射無(wú)創(chuàng)檢查,可清晰了解膽管囊腫,還可顯示膽胰管匯合情況.因MRCP檢查過(guò)程中小兒不容易保持固定體位,兒童PBM檢出率低于成人(40%-80%

82%-100%).雖然PBM可以從MRCP上異常長(zhǎng)的共同通道來(lái)診斷,但對(duì)于共同通道為≤9 mm的病例,需膽管造影檢查來(lái)確診

.MR可作為超聲之后的次選.三維MR胰膽管造影也可獲得有用的診斷信息,優(yōu)于ERCP

.

6.2 BD囊腫切除重建相關(guān)并發(fā)癥

肝膽管結(jié)石(2.7%-10.7%),以Todani IV-A型尤為突出;Roux-en-Y吻合術(shù)損害Oddi括約肌防御功能,腸內(nèi)容物返流和膽腸吻合口狹窄易引起術(shù)后膽管炎和肝膽管結(jié)石形成.

體育賽事電視節(jié)目的性質(zhì)和保護(hù)模式選擇............................................................................................劉劭君 08.24

EUS在空間分辨率方面優(yōu)于其他成像方式,是繼超聲、MR、CT后之選.EUS可以清晰顯示:(1)PBM膽胰管匯合部位;(2)膽囊粘膜增厚;(3)膽管擴(kuò)張;(4)膽道癌變,等情況.然而,EUS診斷水平取決于內(nèi)鏡醫(yī)師的技術(shù),EUS對(duì)復(fù)雜膽胰匯合診斷受限.

ERCP屬于有創(chuàng)檢查方法,可收集膽汁和病理取材;ERCP對(duì)區(qū)分PBM與膽胰共同通道過(guò)長(zhǎng)有價(jià)值,二者在乳頭括約肌收縮和舒張表現(xiàn)有明顯區(qū)別

.ERCP還可以針對(duì)膽管狹窄予以治療.ERCP缺點(diǎn)在于可能發(fā)生術(shù)后急性胰腺炎等并發(fā)癥.

臨床上,可首先采用無(wú)創(chuàng)的超聲篩查,隨后MRCP檢查確診,對(duì)于有困難者采用有創(chuàng)的ERCP等檢查綜合判斷.

6 治療

這篇文章就寫(xiě)得明白曉暢，可謂曉之以理，動(dòng)之以情。開(kāi)頭先敘王朝以孝治天下的背景，可謂曉之以理，中敘皇帝對(duì)自己的天高地厚之恩以及父母年邁體弱的具體情況，又引用李密報(bào)劉的典故，可謂動(dòng)之以情。整篇文章流暢自然，沒(méi)有古奧文詞，沒(méi)有隱僻典故，讀后給人一種情真意切、字字從肺腑中淌出的感覺(jué)。其寫(xiě)給友人的書(shū)札如《答葉中孚書(shū)》就寫(xiě)得極為風(fēng)趣詼諧：

此次改造耗時(shí)40天，改造后煙化爐余熱鍋爐運(yùn)行平穩(wěn)，第一、第二對(duì)流管束頂部燒損的問(wèn)題得到解決，改造取得了良好效果，滿足工藝生產(chǎn)的需求。具體運(yùn)行效果如下：

6.1 外科治療歷史 1894年,Swain報(bào)道了首例膽囊空腸吻合術(shù)治療BD.

McWhorter完成了首例膽管切除手術(shù).然而,受限于當(dāng)時(shí)醫(yī)療條件,膽管切除有較高的并發(fā)癥和死亡率.術(shù)者多采用部分膽管切除或在膽管內(nèi)外層平面之間剝離以避免胰管和血管網(wǎng)損傷.

目前,肝外擴(kuò)張膽管的完全切除、膽腸吻合重建是BD標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式,該術(shù)式消除了胰膽異常返流和并發(fā)癌癥隱患.

多排螺旋CT圖像重建診斷PBM敏感性:成人58%-100%,兒童約20%;多排螺旋CT有助于篩檢和監(jiān)測(cè)膽道癌

.CT靜脈滴注膽管造影有一定診斷價(jià)值.

胰腺段膽管切除不完整可引起胰液潴留并形成胰蛋白結(jié)石.

7050-T7451鋁合金薄壁件銑削仿真建模及試驗(yàn)分析 紀(jì)合溪，葛茂杰，于 健，姜 楠，孫衛(wèi)峰6(15)

膽管癌

:1967-2015期間,30篇英語(yǔ)和52篇日語(yǔ)文獻(xiàn)報(bào)道了106例肝外膽管切除術(shù)后發(fā)生膽管癌,術(shù)后患癌時(shí)間平均11.9年,平均年齡47.1歲.Todani

報(bào)告2347例肝外膽管切除術(shù),術(shù)后罹患膽管癌46例(2%).術(shù)后發(fā)生膽管癌危險(xiǎn)因素:反復(fù)膽管炎、肝內(nèi)膽管結(jié)石、Todani Ⅳ-A型膽管擴(kuò)張癥;囊腫未徹底切除.有資料顯示97例復(fù)發(fā)膽管癌中73例(75%)來(lái)自于囊腫兩斷端殘留的組織

.

6.3 合并BD的PBM的治療

PBM最佳手術(shù)時(shí)機(jī)目前尚無(wú)循證醫(yī)學(xué)證據(jù),一旦確診,建議立即手術(shù).

全球領(lǐng)先鋼鋁車身柔性工廠、全球領(lǐng)先數(shù)字化自主決策工廠、全球領(lǐng)先的深度互動(dòng)式定制工廠及全球首個(gè)能源綜合利用工廠。

日本PBM研究小組的推薦意見(jiàn):因?yàn)镻BM患者發(fā)生腹痛、黃疸和高淀粉酶血癥的原因與膽胰管蛋白栓子嵌頓有關(guān).當(dāng)藥物治療無(wú)法控制由蛋白栓子引起的胰腺炎時(shí),內(nèi)鏡下引流是一種有效的術(shù)前治療方法

.術(shù)中若蛋白栓子仍在,可通過(guò)細(xì)管注射生理鹽水將蛋白栓子從狹窄的十二指腸段沖進(jìn)十二指腸;也可用鈍勺穿過(guò)狹窄段,或用術(shù)中膽道鏡和小兒膀胱鏡予以沖洗.

對(duì)于外科手術(shù),其要點(diǎn):(1)應(yīng)將膽管囊腫胰腺段予以完整切除,以避免術(shù)后發(fā)生癌變、胰腺炎和胰腺結(jié)石等并發(fā)癥

.囊性BD只要確認(rèn)狹窄段,就可切除位于胰膽交界處上方的擴(kuò)張膽管.梭形或柱形擴(kuò)張BD,胰膽連接處常不明確,有損傷胰管風(fēng)險(xiǎn),此時(shí)可在X射線下用不透光夾子標(biāo)記胰腺段膽管,或用術(shù)中膽道鏡確定胰膽管交界處附近的剝離線;一旦發(fā)現(xiàn)胰管損傷,用6-0可吸收縫線修復(fù),同時(shí)用一根細(xì)管穿過(guò)受損的胰管置入十二指腸,若出現(xiàn)術(shù)后胰瘺,可用逆行胰管置管的方法處置.大多數(shù)情況下,胰腺段膽管可完整切除,胰頭切除術(shù)需慎用;(2)BD近端的處理:BD近端離斷位置與術(shù)后膽管炎復(fù)發(fā)、肝內(nèi)結(jié)石形成、膽管癌的發(fā)生有關(guān).當(dāng)肝總管無(wú)狹窄時(shí),可在其分叉處離斷.Todani Ⅳ-A型左、右肝管口處常有兩種類型的狹窄:膜性狹窄和隔膜狹窄.膜性狹窄指腔內(nèi)2 mm薄膜伴管腔狹窄;隔膜狹窄指腔內(nèi)柱狀結(jié)構(gòu)分割膽管.膜性狹窄可通過(guò)切除膜性狹窄以上部位或者通過(guò)左、右肝管整形擴(kuò)大吻合口的方式來(lái)處理;隔膜狹窄只能從肝膽管內(nèi)予以切除.通暢的膽汁流對(duì)預(yù)防術(shù)后膽管炎至關(guān)重要,否則,術(shù)后可能會(huì)發(fā)生膽管炎、結(jié)石形成或癌變.

如果近端膽管狹窄局限于某個(gè)肝葉或難以從肝門(mén)入路,可選擇肝葉切除術(shù)或S4a+S5肝切除術(shù)(泰姬陵肝切除術(shù)).近年來(lái),對(duì)于BD,在完全切除狹窄的肝膽管和胰腺段膽管基礎(chǔ)上,腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)成為了一種新的選擇,該類手術(shù)創(chuàng)傷小,恢復(fù)快;但是對(duì)術(shù)者提出更高的要求.

6.4 不合并BD的PBM的治療

對(duì)不合并BD的PBM,其最佳治療方案尚有爭(zhēng)論.

一方面，把“健康第一”的指導(dǎo)思想作為基本出發(fā)點(diǎn)，在形成正確的體育價(jià)值觀的基礎(chǔ)上，適當(dāng)增加鍛煉價(jià)值高，多元素結(jié)合的健美組合動(dòng)作，激發(fā)學(xué)生的創(chuàng)造思維和學(xué)習(xí)興趣，豐富教學(xué)內(nèi)容，形成與學(xué)生興趣密切相關(guān)的，能夠培養(yǎng)體育鍛煉能力，養(yǎng)成終身體育意識(shí)的健美操課程體系；另一方面，適當(dāng)增加理論課的教學(xué)安排，讓學(xué)生了解健美操的相關(guān)理論，完善學(xué)生對(duì)健美操的認(rèn)知，達(dá)到理論與技術(shù)相結(jié)合，在理論上給予指導(dǎo)，在技術(shù)上給予突破。

日本PBM研究組在514例此類成年患者中發(fā)現(xiàn)192例發(fā)生膽囊癌(37%).因此,對(duì)不合并BD的PBM患者建議預(yù)防性膽囊切除術(shù).

是否預(yù)防性切除肝外膽管尚無(wú)定論.對(duì)于成人PBM而言,膽管腫瘤很少發(fā)生,膽總管切除被認(rèn)為是不必要的;對(duì)兒童PBM來(lái)說(shuō),考慮到年齡因素,為避免長(zhǎng)期的胰液返流產(chǎn)生的慢性炎癥刺激,單純膽囊切除術(shù)不合理,膽總管也應(yīng)切除重建;但是兒童膽管細(xì),重建難度大,需注意精細(xì)操作.

中考作為重要的評(píng)價(jià)手段，是對(duì)初中階段教學(xué)的綜合考核，也是學(xué)生未來(lái)求學(xué)的重要參照。中考的總分為750分，歷史只占50分，而且是以開(kāi)卷、與政治合堂分卷方式呈現(xiàn)。由此可見(jiàn)，在考試指揮棒“指點(diǎn)江山”的現(xiàn)實(shí)下，歷史學(xué)科的現(xiàn)實(shí)地位多少有些尷尬。

7 總結(jié)

總之,PBM可合并BD或不合并BD;是胚胎發(fā)育異常疾病,發(fā)病機(jī)制有待于進(jìn)一步深入研究.PBM易并發(fā)急性胰腺炎、膽管結(jié)石、慢性膽囊炎等炎癥性疾病,同時(shí)導(dǎo)致膽道腫瘤的發(fā)生率明顯升高,需要臨床醫(yī)生引起高度重視.對(duì)于疑似病例可首先采用無(wú)創(chuàng)的超聲篩查,隨后MRCP檢查確診,診斷有困難者采用有創(chuàng)的ERCP等檢查綜合判斷.對(duì)合并BD者應(yīng)盡早行囊腫完整切除,膽管空腸Rouxen-Y吻合作為其標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式;對(duì)不合并BD病例也應(yīng)盡早行膽囊切除術(shù);兒童也應(yīng)同時(shí)行膽管切除和膽腸重建術(shù);相對(duì)于傳統(tǒng)的開(kāi)放手術(shù),微創(chuàng)手術(shù)具有創(chuàng)傷小恢復(fù)快的優(yōu)點(diǎn),值得推廣,但對(duì)手術(shù)技巧提出更高的要求.

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