超聲診斷原發(fā)性肝臟妊娠1例

徐冬，陳月琴

(高淳人民醫(yī)院 1.普外科；2.超聲科，南京 211300)

腹腔異位妊娠是指發(fā)生于子宮、輸卵管、卵巢、闊韌帶之外的腹腔內(nèi)妊娠，占所有異位妊娠的1%，且絕大多數(shù)異位于盆腔，罕見(jiàn)異位于肝臟、脾臟、腸系膜、大網(wǎng)膜等上腹部臟器，肝臟異位妊娠的發(fā)病率更低，可分為原發(fā)性和繼發(fā)性，以后者居多[1]。原發(fā)性肝臟妊娠(PHP)是一種罕見(jiàn)的異位妊娠且缺乏相關(guān)診治指南，本文對(duì)B超首診發(fā)現(xiàn)的1例PHP患者報(bào)道如下。

一、病史摘要

患者女，29歲，已婚，因“停經(jīng)48 d，右側(cè)腰部不適2 d”至我院就診，門(mén)診檢測(cè)血絨毛膜促性腺激素(HCG)為14 516 U/L，在明確新型冠狀病毒核酸陰性情況下收住院。既往于2010年行剖宮產(chǎn)手術(shù)。無(wú)功能節(jié)育器植入手術(shù)史及盆腔炎、輸卵管炎癥、異位妊娠等病史。生育史：孕4產(chǎn)1，3次藥物流產(chǎn)史(末次2020-10)。月經(jīng)史：初潮14歲，經(jīng)期6 d，周期35 d，無(wú)痛經(jīng)史。入院查體：下腹部有一長(zhǎng)約10 cm縱行陳舊性手術(shù)瘢痕，右側(cè)肝區(qū)叩之不適。陰道通暢，宮頸光滑，宮體前位、無(wú)壓痛，雙側(cè)附件未及異常。實(shí)驗(yàn)室檢查僅中性粒細(xì)胞78%，略升高(參考值：50%～70%)，余項(xiàng)目未及明顯異常。

輔助檢查及治療：超聲檢查：肝右前葉下緣可見(jiàn)24 mm×27 mm×19 mm囊性包塊，形態(tài)規(guī)則，囊壁厚度不一，腔內(nèi)可見(jiàn)12 mm×6 mm類胚胎結(jié)構(gòu)，未見(jiàn)卵黃囊及胎心搏動(dòng)。肝內(nèi)外膽管未見(jiàn)擴(kuò)張，門(mén)靜脈內(nèi)徑正常。彩色多普勒血流顯像(CDFI)：包塊周邊見(jiàn)稀疏血流信號(hào)，包塊內(nèi)部未見(jiàn)明顯動(dòng)靜脈血流信號(hào)(圖1A)。子宮前位，大小約51 mm×51 mm×43 mm，包膜光滑，宮腔波居中。肌壁回聲欠均勻，內(nèi)膜回聲均勻，厚度約5.7 mm，雙附件區(qū)未見(jiàn)明顯異常(圖1B)。腹腔內(nèi)、子宮直腸窩均未探及明顯液性無(wú)回聲區(qū)(圖1C)。CDFI：未見(jiàn)異常血流信號(hào)。超聲診斷：肝右前葉下緣囊性包塊(腹腔妊娠可能)。CT檢查：肝臟V段囊性占位性病變。影像診斷明確后由肝膽外科醫(yī)生行腹腔鏡下肝臟V段楔形切除術(shù)，術(shù)中快速病理示肝組織內(nèi)查見(jiàn)胎盤(pán)絨毛組織(圖1D)，符合肝臟妊娠診斷。患者HCG于術(shù)后第7天降至正常。

A：超聲顯示肝右前葉下緣的囊性包塊，包塊周邊見(jiàn)稀疏血流信號(hào)，其內(nèi)部無(wú)明顯血流信號(hào)；B：子宮內(nèi)未見(jiàn)孕囊，雙附件無(wú)明顯異常；C：腹腔內(nèi)、子宮直腸窩均未探及明顯液性無(wú)回聲區(qū)；D：肝臟妊娠病灶的病理圖，肝組織內(nèi)查見(jiàn)胎盤(pán)絨毛組織(HE染色，×100)。圖1 肝臟妊娠的超聲圖和病理圖

二、討論

PHP是指受精卵經(jīng)輸卵管逆蠕動(dòng)進(jìn)入盆腔后隨腹腔液體的流動(dòng)或腸蠕動(dòng)，順時(shí)針移行至上腹部并著床于血供豐富的諸如肝臟等實(shí)質(zhì)器官表面，其發(fā)病率遠(yuǎn)低于輸卵管或盆腔等部位的異位妊娠[2]。檢索Pubmed數(shù)據(jù)庫(kù)發(fā)現(xiàn)，自1952年至今全球僅有41例PHP的文獻(xiàn)報(bào)道[3]。PHP診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]：(1)輸卵管、卵巢無(wú)異常，近期內(nèi)無(wú)異位妊娠證據(jù)；(2)無(wú)子宮-腹腔瘺；(3)妊娠僅存在于腹腔內(nèi)；(4)在妊娠早期階段，受精卵初次著床后排除二次著床的可能性。本例患者符合此標(biāo)準(zhǔn)，故診斷為PHP。關(guān)于PHP的病因研究進(jìn)展緩慢，文獻(xiàn)報(bào)道的諸如宮內(nèi)節(jié)育器或長(zhǎng)期口服避孕藥，輸卵管或盆腔慢性炎癥，剖宮產(chǎn)手術(shù)史導(dǎo)致的瘢痕子宮等因素可能與PHP相關(guān)[4-5]。本例患者因剖宮產(chǎn)手術(shù)形成的瘢痕子宮以及三次藥物流產(chǎn)史，可能是導(dǎo)致此次PHP的誘因，但具體的病理生理學(xué)機(jī)制尚需進(jìn)一步研究。部分文獻(xiàn)報(bào)道PHP的發(fā)病機(jī)制可能類似于卵巢癌的腹腔擴(kuò)散轉(zhuǎn)移[6-7]。在重力作用下，患者仰臥位時(shí)受精卵易著床于上腹部位置最低、表面積最大的肝右葉[8]，其絨毛膜滲入肝組織獲取持續(xù)的血液供應(yīng)，但由于不會(huì)發(fā)生蛻膜反應(yīng)，故常在12周內(nèi)發(fā)生流產(chǎn)，而孕囊破裂導(dǎo)致的急、慢性出血可誘發(fā)低血容量性休克。文獻(xiàn)報(bào)道，PHP的病死率約為輸卵管妊娠等異位妊娠情況的5～7倍[9]，因此如何提高PHP的早期診斷率，降低PHP的病死率至關(guān)重要。

PHP患者可出現(xiàn)閉經(jīng)、急慢性腹痛，急性腹膜炎、失血性休克，惡心、嘔吐、腹脹，以及右上腹部包塊等臨床表現(xiàn)和體征，結(jié)合HCG異常升高并借助B超、CT、MRI等多模式影像檢查技術(shù)，可以早期診斷PHP并降低誤診率和病死率[10]。目前，B超已成為篩查PHP的首選影像學(xué)檢查方法，但由于患者腹壁脂肪厚度差異、腹腔內(nèi)空腔臟器內(nèi)氣體干擾等因素，可能導(dǎo)致假陰性。CT和MRI能從不同方向成像，既能發(fā)現(xiàn)孕囊并定位，又能明確孕囊內(nèi)外的解剖結(jié)構(gòu)，行對(duì)比增強(qiáng)后還可明確孕囊的血供情況，為確定治療方法提供準(zhǔn)確的影像信息。本例患者因“停經(jīng)48 d，伴右側(cè)腰部不適、HCG異常升高”就診，陰道超聲檢查未見(jiàn)宮腔內(nèi)孕囊及輸卵管、卵巢異常，擴(kuò)大檢查范圍后于肝右前葉探及囊性包塊，并經(jīng)CT和MRI進(jìn)一步證實(shí)診斷為PHP。同時(shí)，在PHP診斷過(guò)程中需要考慮與以下疾病進(jìn)行鑒別診斷。原發(fā)性肝癌：患者早期無(wú)明顯臨床表現(xiàn)，晚期會(huì)出現(xiàn)腹痛、腹脹、腰部不適、乏力、食欲減退、消瘦等癥狀，或觸及上腹部腫塊等體征，患者無(wú)HCG升高且多數(shù)具有乙型肝炎病史及甲胎蛋白升高，增強(qiáng)CT顯示病灶呈“牛眼征”及造影劑“快進(jìn)快出”表現(xiàn)。肝囊腫：多數(shù)無(wú)明顯臨床癥狀且無(wú)HCG升高，B超及CT可見(jiàn)無(wú)回聲、低密度的囊性病灶，但若合并囊壁增厚伴結(jié)節(jié)，需進(jìn)一步完善MRI明確是否為囊腺瘤可能。肝膿腫：絕大多數(shù)由膽道或血液內(nèi)細(xì)菌感染引起，患者可出現(xiàn)高熱、肝區(qū)疼痛等臨床表現(xiàn)，感染性指標(biāo)異常但無(wú)HCG升高，CT顯示病灶呈“日暈征”，B超引導(dǎo)下抽出膿液行細(xì)菌培養(yǎng)可進(jìn)一步明確診斷。急性膽囊炎：絕大多數(shù)由結(jié)石引起，可表現(xiàn)為右上腹部或右側(cè)腰部疼痛，伴膽囊壞疽、穿孔時(shí)可出現(xiàn)腹膜炎表現(xiàn)，查體Mruphy’s征陽(yáng)性，實(shí)驗(yàn)室檢查可見(jiàn)感染性指標(biāo)升高，B超可明確診斷。胃十二指腸潰瘍：潰瘍反復(fù)急性發(fā)作或慢性穿孔時(shí)，患者可出現(xiàn)與飲食習(xí)慣相關(guān)的規(guī)律性上腹痛，抑酸劑可緩解該腹痛，胃鏡檢查可進(jìn)一步明確診斷。

鑒于PHP破裂可能誘發(fā)失血性休克危及患者生命，因此在選擇治療方法時(shí)應(yīng)以出血風(fēng)險(xiǎn)最小、HCG下降最快為基本原則。本例患者生命體征平穩(wěn)，孕囊直徑<3.5 cm，因此，我們選擇多學(xué)科診療模式(MDT)，決定在行腹腔鏡探查后直接行腹腔鏡下肝臟第V段楔形切除術(shù)，利用腹腔鏡手術(shù)視野清晰、解剖精細(xì)、出血少、疼痛輕、恢復(fù)快、創(chuàng)傷小的優(yōu)勢(shì)，并結(jié)合快速康復(fù)外科的部分理念，患者于術(shù)后第3天時(shí)體溫正常、無(wú)切口疼痛、正常進(jìn)食和排便、生活自理，準(zhǔn)予出院。術(shù)后第7天HCG降至正常水平，隨訪3個(gè)月無(wú)明顯不適。該患者也可以采用肌注甲氨蝶呤，或B超引導(dǎo)下孕囊內(nèi)注射甲氨蝶呤或氯化鉀殺死胚胎的保守治療方法[11-12]，但殘留的胎盤(pán)可能會(huì)引起繼發(fā)腸梗阻、腹膜炎、腹腔膿腫等并發(fā)癥，而需再次手術(shù)治療。

通過(guò)對(duì)該P(yáng)HP患者的診治，我們認(rèn)為：首診醫(yī)生需具備足夠的診治思維廣度，要重視患者的主訴和查體，對(duì)閉經(jīng)、腹痛、HCG升高的育齡期女性要考慮PHP可能性；若陰道超聲檢查陰性，需擴(kuò)大檢查范圍至肝臟、脾臟等實(shí)質(zhì)器官，避免漏診。