先天性門體靜脈分流的產前超聲診斷

郭永華，肖保軍，劉景雁，于洋洋，張銳

先天性門體靜脈分流(congenital portosystemic venous shunts,CPSVS)屬于少見的血管畸形，許多病例因未能及時確診而錯過了最佳治療時機[1-2]，如能在胎兒期發(fā)現(xiàn)該異常，將對產前咨詢及出生后病情的監(jiān)測及治療時機和方案的選擇有重要價值。胎兒腹部橫斷面是胎兒產檢常用的篩查斷面，本文總結CPSVS在胎兒腹部橫斷面的超聲特征，以達到提高產前診斷率的目的。

1 資料與方法

1.1 研究對象

回顧2012年1月至2018年10月在首都醫(yī)科大學大興醫(yī)院篩查并確診的門體靜脈分流的30例病例資料，對其產前超聲圖像進行分析。納入標準：① 得到最終確診的病例；② 所存圖像有腹部的橫斷面掃查，且能夠顯示臍靜脈段、門脈左支段、門脈右支段、門脈吻合部的超聲圖像。

1.2 研究方法

從工作站中調取胎兒期的超聲圖像，選出具有產前篩查資格且每周產篩工作量≥20例的超聲醫(yī)師3名，在雙盲的情況下在腹部橫斷面上對胎兒臍靜脈段、門脈左支段、門脈右支段、門脈吻合部段的超聲圖像進行認讀，有異常記“+”,無異常記“-”，當3人意見不統(tǒng)一時則采用少數(shù)服從多數(shù)的原則，如果所存圖像不能完全顯示以上部位時，未顯示的部位記為“-”。

在胎兒的腹部橫切面上，正常圖像為：臍靜脈從胎兒臍部入肝，與門脈左支融合成一條主干樣結構，內徑與臍靜脈腹外段近似，主干血管在肝左葉向后走行，至胎體中部時轉向右側，形成背離胃泡的“L”形結構，轉彎處發(fā)出靜脈導管連向肝中靜脈右房入口處，轉彎后管腔逐漸變細并與門脈主干形成不同形狀的吻合，最常見的有以下“X、T、H”(圖1～3，見封三)三種形狀[3-4]，左葉門脈的次級分支垂直于主干發(fā)出，內徑明顯小于主干內徑，各段血流方向均為深入肝血流信號。

1.3 統(tǒng)計學方法

采用統(tǒng)計學軟件SPSS 22.0，計數(shù)資料以頻數(shù)、構成比表示，比較采用χ2檢驗，P<0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結果

2.1 不同節(jié)段血管異常的超聲表現(xiàn)

本組CPSVS的病例在超聲圖像形態(tài)上均存在可辨認的異常，在腹部橫斷面上直接診斷的有24例，通過其它畸形或并發(fā)癥為線索再次在橫斷面上診斷的有6例。通過觀察發(fā)現(xiàn)不同部位出現(xiàn)異常的概率不同，并且同一部位異常表現(xiàn)高度多變，根據(jù)部位對本組病例出現(xiàn)異常的頻次從高到低進行歸納整理，詳見表1。

2.2 門體靜脈異常分流胎兒門脈各段出現(xiàn)異常頻率比較

30例CPSVS病例，腹部橫斷面臍靜脈段出現(xiàn)異常的比例最高，第一肝門段出現(xiàn)異常的比例最低，差異有統(tǒng)計學意義(χ2=20.17,P<0.001)，詳見表2。

2.3 缺失某段可能增加的漏診率分析

胎兒存在門體靜脈分流時，當多段血管受累時產前超聲較易發(fā)現(xiàn)異常(圖4～6，圖4、6見封三)，當病變僅累及一段血管且分流量不大時常易漏診或誤診(圖7～8，見封三)，因此產前對臍靜脈至肝左、肝右門脈的任何一段疏于觀察均可能影響CPSVS檢出率，但在本組病例中，各段的漏診率比較差異無統(tǒng)計學意義(χ2=2.0，P=0.157)，詳見表3。

圖5 臍靜脈入肝后無主干結構，分成數(shù)條迂曲走行的血管

3 討論

CPSVS是指在肝臟門脈系統(tǒng)與腔靜脈系統(tǒng)或門脈屬支與肝靜脈系統(tǒng)之間存在短路血管，導致門靜脈系統(tǒng)的血流部分或全部匯入腔靜脈系統(tǒng)，新生兒期的發(fā)病率為 1/30 000～1/25 000，盡管屬于少見的血管畸形，但畸形樣式及部位的高度多變，成為產前產后診斷率偏低的重要原因。提升產前診斷率，有利于保證胎兒的優(yōu)生優(yōu)育及改善活產兒的預后。

卵黃靜脈與臍靜脈的演變同時進行[5-6]，這種同時性決定了各段血管受干擾機會的均等性，可能能夠解釋本組病例中各段血管出現(xiàn)異常及遺漏某一段血管所增加的漏診率的差異無統(tǒng)計學意義，因此提醒在今后的工作中對以上血管各段均應仔細觀察，以免遺漏病變。臍靜脈、卵黃靜脈、主靜脈三大靜脈系統(tǒng)發(fā)生生長、吻合和非對稱性退化，最終形成胎兒的靜脈系統(tǒng)，這種復雜的演變過程，決定了胎兒的門脈系統(tǒng)形態(tài)的多樣性及異常的多變性，對胎兒門脈的有序觀察可能有助于產前病變的診斷。胎兒腹部橫斷面是畸形篩查的常規(guī)斷面，從臍靜脈入手對發(fā)生異常的血管從臍靜脈腹段、左門脈、門脈橫部、靜脈導管再到與主門靜脈吻合部的圖像進行分段歸納總結，既符合畸形篩查的觀察順序，也符合母體到胎兒的血流途徑，并且保證了對以上各段的無遺漏觀察。

胎兒的臍靜脈是母體供給胎兒營養(yǎng)的唯一通路，正常情況下游離段在橫切面可顯示臍靜脈與兩條臍動脈伴行，并且內徑稍大于臍動脈內徑，入肝后與左門脈融合成一條血管，走行在膽囊與胃泡之間進入肝臟與左門靜脈之間，左門靜脈下支為兩者的分隔點。在本組病例中臍靜脈異常征象所占的比例最高，臍靜脈可見增寬或存在分支，分析原因可能與病變導致的下游血管阻力減低而引起的胎兒單位時間內的循環(huán)血流量增大，作為母血進入胎體的唯一途徑，必須增大血流床才能勝任。門脈左支及右支的異常通常表現(xiàn)為肝臟左葉及右葉的單發(fā)、多發(fā)迂曲紊亂的血管影，近些年有研究認為，肝實質門靜脈系統(tǒng)與肝靜脈系統(tǒng)本身藏有潛在通道，這些潛在通道是否開放取決于通道內壓力與肝竇的壓力差[6-8]，當肝竇內的壓力大于通道內的壓力時，肝臟的血流途徑為：門脈-通道-肝靜脈，通道開放；當肝竇內的壓力小于通道內的壓力時，肝臟的血流途徑為：門脈-肝竇-肝靜脈，通道閉合，因此凡是影響到肝竇壓力和通道內壓力的因素都有可能導致肝內型門體靜脈分流。有人指出胎兒期先天性肝內型門體靜脈分流的現(xiàn)象普遍存在[9-11]，可能與胎兒期存在胎盤循環(huán)，出生前門脈內的血流量較大有關，出生后隨著臍帶的結扎，臍靜脈的閉合，分流量自然下降，另外肺動脈阻力明顯下降，下腔靜脈的回流阻力明顯降低，肝竇內的壓力進一步降低，分流通道內的血流再次減少導致出生后分流通道內的血流減弱或消失，但是產前的肝內型門體靜脈發(fā)生率不明[1,11-14]，可能與以下原因相關，① 分流量少，圖像異形性小，不易發(fā)現(xiàn)；② 預后較好，產前關注度較低；③ 產篩不涉及對肝內門脈系統(tǒng)的觀察，不熟悉正常的門脈形態(tài)。在本組病例中第一肝門部的異常發(fā)生率最低，不僅與本型的自然發(fā)病率低有關，更與在橫斷面上對門脈主干的觀察不夠充分有關，此時應注重本異常所導致的并發(fā)癥或伴發(fā)畸形[15-16]，例如當胎兒存在持續(xù)性右臍靜脈或臍靜脈增寬，應仔細對其下級血管觀察以免漏診[11,17]。胎兒的門體靜脈分流屬于復雜的血管畸形，常伴有其它臟器方面的畸形，尤其是心臟、膽囊、肝臟的異常時應警惕伴發(fā)門體靜脈分流[15,18]。

綜上所述，當胎兒存在CPSVS時，在胎兒腹部的橫斷面上，多數(shù)病例的門脈形態(tài)不同于正常胎兒，熟悉胎兒正常門靜脈的圖形特征，有助于提高產前診斷率。