兒童原發(fā)性睪丸內(nèi)黏液性囊腺瘤一例

張莉，王燕，王璐靜，馬運(yùn)婷，趙新湘*

作者單位：1.昆明醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院放射科，昆明 650101；2.昆明醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院病理科，昆明 650101

本文為回顧性研究，通過了昆明醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院醫(yī)學(xué)倫理委員會批準(zhǔn)，免除受試者知情同意，批準(zhǔn)文號：審-PJ-2021-222。

患者男，11歲?；颊呒覍俅V患兒10年前無意間發(fā)現(xiàn)右側(cè)陰囊腫塊，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診后未予特殊治療。近日感右側(cè)陰囊腫物較前明顯增大，于2020 年1 月10 日到昆明醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院就診。?？茩z查：陰囊皮膚正常，右側(cè)睪丸稍大，可觸及大小約2.0 cm×1.0 cm腫物，質(zhì)硬，無觸壓痛。

實(shí)驗(yàn)室檢查：孕酮：0.24 ng/mL (＜0.20 ng/mL),睪酮：1.21 ng/mL (1.43～9.23 ng/mL),肌酐：58 μmol/L (62～115 μmol/L)，腫瘤標(biāo)記物正常，余無特殊。

影像學(xué)表現(xiàn)：CT示右側(cè)睪丸稍大，其內(nèi)可見兩個(gè)小結(jié)節(jié)融合形成的病灶，一結(jié)節(jié)呈高密度(圖1A)，直徑約0.33 cm，另一結(jié)節(jié)呈水樣低密度,直徑約0.38 cm，邊界清楚。MRI 示右側(cè)睪丸稍大，其內(nèi)見囊性病灶(圖1B)，病灶由多個(gè)小囊融合形成(圖1C、1D)，邊界清楚，大小約0.77 cm×0.46 cm×1.00 cm，上份囊性灶T2WI 呈低信號，T1WI 壓脂呈高信號(圖1E)；下份囊性病灶T1WI呈低信號、T2WI呈高信號，壁呈低信號、其內(nèi)見分隔；彌散加權(quán)成像(diffusion weighted imaging，DWI)未見彌散受限；增強(qiáng)后病灶未見強(qiáng)化(圖1F)。

病理表現(xiàn)：囊液內(nèi)充滿了黏液樣物質(zhì)，囊壁由纖維組織組成，囊腫具有單層柱狀黏液上皮細(xì)胞，無核異型，腫瘤周圍無炎性細(xì)胞浸潤，無出血、鈣化。

手術(shù)所見：行右側(cè)睪丸腫物切除術(shù)，術(shù)中可見大小約0.6 cm×0.5 cm透明樣腫物，內(nèi)有毛囊樣物質(zhì)。術(shù)后病理結(jié)果：右側(cè)睪丸黏液性囊腺瘤(mucinous cystadenoma of the testis) (圖1G、1H)。

圖1 男，10歲，右側(cè)睪丸黏液性囊腺瘤。1A：CT 平掃右側(cè)睪丸一結(jié)節(jié)呈高密度(箭)；1B：橫軸位T1WI右側(cè)睪丸內(nèi)一囊性病灶，病灶境界清楚，T1WI呈低信號(箭)；1C：橫軸位T2WI病灶呈多個(gè)小囊融合，部分呈高信號(箭)，周邊見環(huán)狀低信號壁；1D：矢狀位T2WI上份小囊呈低信號(箭)；1E：橫軸位T1WI壓脂呈高信號(箭)；1F:矢狀位T1WI壓脂+C未見強(qiáng)化(箭)；1G、1H：病理顯示睪丸被覆上皮黏液性上皮細(xì)胞，無異型性(HE×100)。Fig. 1 A 10?year?old boy with mucinous cystadenoma of the right testicle. 1A:The lesion of the right testicle showed a high?density nodular on CT; 1B:A cystic lesion in the right testicle showed low signal intensity with clear boundary on axial T1WI (arrow); 1C: The lesion showed fusion of multiple vesicles, and some of them showed high signal intensity on axial T2WI (arrow) with low?signal?intensity capsule; 1D: The upper vesicle showed low signal intensity on sagittal T2WI(arrow); 1E: Axial T1WI fat suppression showed high signal intensity; 1F: The lesion without enhancement on enhanced T1WI fat suppression (arrow); 1G?1H:Microscopic evaluation revealed the testicle was coated with mucinous epithelial cells without atypia(HE×100).

討論 睪丸內(nèi)黏液性上皮腫瘤是一種極為罕見[1]的良性腫瘤，目前英文文獻(xiàn)報(bào)道約9 例睪丸黏液性囊腺瘤，僅1 例為青少年(18 歲)，余為成人，尚無兒童睪丸黏液性囊腺瘤的報(bào)道。本文報(bào)道一例兒童睪丸的黏液性上皮腫瘤，并結(jié)合病理描述其影像特征。睪丸黏液性囊腺瘤的自然起源尚未明確，其起源有以下幾種可能：(1)可能起源于男性闌尾、睪丸或睪丸外陰囊內(nèi)容物中的苗勒管殘余物的理論；(2)可能是炎癥導(dǎo)致睪丸間皮引入和黏液化生；(3)可能是畸胎瘤細(xì)胞的單側(cè)分化[2]。Ulbright 等[3]支持陰道鞘膜間皮的黏液化生。病理顯示黏液性囊腺瘤囊腔內(nèi)充滿了黏液樣物質(zhì)，囊壁由纖維組織組成，囊壁具有單層柱狀黏液上皮細(xì)胞，無核異型，黏液內(nèi)可含基質(zhì)蛋白，可伴有炎性細(xì)胞浸潤，無出血、壞死或鈣化[2]。

本例黏液性囊腺瘤影像特征與病理一致，呈囊性表現(xiàn)，呈多個(gè)小囊融合表現(xiàn)，部分小囊可見分隔，囊液信號不一，大部分呈水樣信號，一小囊CT 呈高密度、但骨窗未見高密度，T1WI呈高信號，可能與富含黏液蛋白有關(guān)，囊壁T2WI 呈環(huán)狀低信號壁，與囊壁由纖維組織組成有關(guān)。增強(qiáng)未見強(qiáng)化。本例患兒無感染病史，炎性實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)無異常，也無畸胎瘤病史，因此本例睪丸黏液性囊腺瘤可能與睪丸外陰囊內(nèi)容物中的苗勒管殘余物有關(guān)。

本例黏液性囊腺瘤主要與發(fā)生在睪丸的兒童腫瘤鑒別：(1)卵黃囊瘤：是一種惡性生殖細(xì)胞腫瘤，多發(fā)于少年的性腺組織，大部分血清甲胎蛋白(alpha fetoprotein，AFP)為陽性，MRI 表現(xiàn)為睪丸部囊實(shí)性腫塊，可伴出血，通常含有包膜，彌散受限，增強(qiáng)后腫塊邊緣向中心漸進(jìn)性強(qiáng)化[4]，本例AFP 無升高，彌散無受限，不支持該診斷；(2)畸胎瘤：大部分睪丸畸胎瘤是兒童常見的睪丸良性腫瘤，好發(fā)于5歲以內(nèi)兒童[5]，睪丸畸胎瘤典型腫瘤內(nèi)含脂肪組織和鈣化，T2WI 上大部分瘤體周圍可見完整的低信號環(huán)，大部分瘤體內(nèi)常信號不均勻，少部分瘤體內(nèi)見T2WI低信號分隔影，本例未見脂肪、鈣化表現(xiàn)；(3)睪丸表皮樣囊腫：MRI 上大多腫塊信號均勻，表皮樣囊腫呈較明顯的彌散受限，增強(qiáng)掃描不強(qiáng)化，本例無彌散受限，可鑒別。

該患者術(shù)后6 個(gè)月行電話隨訪，無不適，無復(fù)發(fā)征象，預(yù)后良好。

綜上所述，兒童睪丸黏液性囊腺瘤極為罕見，目前尚未見報(bào)道，但MRI 影像表現(xiàn)具有一定的特征性，表現(xiàn)為囊性病灶，可多個(gè)小囊融合，囊液信號不一，囊壁為低信號。當(dāng)睪丸內(nèi)病變有上述特征時(shí)，要考慮到睪丸黏液性囊腺瘤的可能性。MRI有助于腫瘤手術(shù)方案的制訂，可為臨床提供重要的參考價(jià)值。

作者利益沖突聲明：全部作者均聲明無利益沖突。