疑似系統(tǒng)性紅斑狼瘡誤診為卵巢癌1例報道

嚴妍，張頤

（中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院婦科，沈陽 110001）

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus，SLE）是一種病因和機制不明的自身免疫性疾病，臨床上常表現(xiàn)為多個器官和系統(tǒng)受累，缺乏特異性癥狀。本文報道了1例被誤診為卵巢癌的疑似SLE病例，探討了其誤診原因。

1 臨床資料

患者，女，36歲，已婚育，以“腹脹2個月，加重半個月”為主訴入院。詢問病史，自訴2個月前進食油膩后出現(xiàn)腹脹，半個月前進食海鮮后持續(xù)腹瀉，3～4次/d，于當?shù)蒯t(yī)院住院行對癥支持治療，癥狀有所緩解。1周前腹脹加重，伴有乏力。當?shù)蒯t(yī)院胃鏡檢查提示淺表性胃炎，全腹增強CT提示右側(cè)卵巢囊實混合性占位性病變，大量腹腔積液，雙肺胸腔積液伴下肺炎癥、含氣不良。于當?shù)蒯t(yī)院行腹腔穿刺放水，共放出800 mL腹水，癥狀略緩解。3 d前再次出現(xiàn)腹脹，難以忍受，伴有呼吸困難、難以平臥，于2020年10月21日來我院就診。因全腹增強CT提示附件區(qū)存在占位性病變，血清糖類抗原125（carbohydrate antigen 125，CA125）和人附睪蛋白4（human epididymis protein 4，HE4）均升高且合并腹水，首診考慮卵巢癌可能性大，收入我科進一步診治。

患者入院時一般狀態(tài)欠佳，心率達120次/min，血壓84/62 mmHg，體溫36.6 ℃，呼吸16次/min。婦科查體：雙附件區(qū)厚，子宮直腸窩空虛。完善實驗室檢查。血清腫瘤標志物：CA125 789 U/mL，HE4 156.3 pmol/L，其余腫瘤標志物未見異常。盆腔超聲提示：右側(cè)卵巢大小約4.2 cm×2.4 cm，形態(tài)欠規(guī)整，回聲不均勻（圖1A），內(nèi)見數(shù)個囊泡樣回聲，大者直徑約0.92 cm，其內(nèi)清晰（圖1B）；右側(cè)卵巢內(nèi)還可見低回聲，大小約1.8 cm×1.6 cm，未見血流（圖1C）；左側(cè)卵巢大小約2.5 cm×1.6 cm（圖1D）。全腹增強CT提示：雙側(cè)附件區(qū)生理性囊腫可能大（圖2）。炎癥相關(guān)指標：C反應(yīng)蛋白12.6 mg/L。其余檢查發(fā)現(xiàn)，患者合并肺栓塞、下腔靜脈和左腎靜脈血栓不除外，胸腔積液，心包少量積液，低氧血癥，低蛋白血癥，離子紊亂（低鉀、低鈉、低鈣），腎功能不全。給予患者吸氧、糾正離子紊亂、消炎、抗凝等一系列對癥支持治療?；颊呷朐旱?天腹瀉加重，呈水樣便，每日高達10余次，給予止瀉治療。患者因呼吸困難、腹脹難忍，遂行腹腔穿刺放腹水，標本送檢未發(fā)現(xiàn)瘤細胞（圖3）。因患者目前存在多臟器損害和多漿膜腔積液等癥狀和體征，且我院的影像學(xué)檢查和腹水化驗均無法得到卵巢惡性腫瘤的診斷，故請風(fēng)濕免疫科醫(yī)生會診，建議行風(fēng)濕免疫相關(guān)生化檢查。結(jié)果回報：抗核抗（+），1 ∶320，核顆粒型；抗SSA抗體（3+），抗SSB抗體（3+）；抗Ro-52抗體（2+）；單項補體C3 0.23 g/L，單項補體C4 0.01 g/L，紅細胞沉降率66 mm/h。風(fēng)濕免疫科會診結(jié)果：除外婦科腫瘤和感染后，考慮SLE可能性大，建議轉(zhuǎn)入風(fēng)濕免疫科進一步診治。患者和家屬拒絕進一步診治，患者于2020年11月5日因急性肺栓塞、呼吸衰竭死亡。

圖1 盆腔超聲圖像

圖2 全腹增強CT圖像

圖3 腹水穿刺液未見瘤細胞 ×400

2 討論

據(jù)文獻報道，SLE 90%以上發(fā)生于女性，育齡期婦女為最常見的患病人群，目前發(fā)病率為20/10萬～150/10萬。SLE可累及全身結(jié)締系統(tǒng)，大多發(fā)病較為隱匿，開始僅累及1～2個系統(tǒng)，隨著疾病的進展，逐漸表現(xiàn)為多器官多系統(tǒng)受累，如皮膚、關(guān)節(jié)、心臟、腎臟、漿膜、神經(jīng)和血管，臨床癥狀較為多樣［1-2］。

出現(xiàn)消化系統(tǒng)表現(xiàn)的SLE患者比例高達50%，腹痛、嘔吐、腹瀉為常見的消化道癥狀［3］。研究［4］報道，以消化道癥狀為首發(fā)癥狀的病例并不少見，臨床上也存在將SLE誤診為結(jié)核性腹膜炎、急性胃腸炎和腸梗阻的病例。本例患者是典型的以消化道癥狀為首發(fā)癥狀的SLE病例，詢問病史后發(fā)現(xiàn)，初診時忽略了該患者的首發(fā)癥狀為一系列消化道癥狀。

本例患者最初因外院CT提示附件區(qū)存在一囊實混合性包塊、合并腹水、血清卵巢癌相關(guān)腫瘤標志物CA125和HE4升高，被高度懷疑為卵巢癌?；颊哂谖以簭?fù)查盆腔超聲和全腹增強CT，結(jié)果均未提示附件區(qū)存在可疑包塊。雖然醫(yī)學(xué)中也存在正常大小卵巢癌綜合征，其特征是卵巢大小正常，但腹腔內(nèi)癌灶呈彌漫性轉(zhuǎn)移［5］。這在我院的影像學(xué)檢查中未得到證實。

腹水是卵巢癌常見的并發(fā)癥之一［6］，也是較為常見的一個臨床癥狀［7］。在導(dǎo)致惡性腹水的原因中，最常見的惡性腫瘤即為卵巢癌，其中常見的類型為以漿液性或黏液性囊腺癌為代表的卵巢上皮性腫瘤［5］。腹水因易獲得，也常用于疾病診斷及惡性腫瘤分期［8］，臨床上卵巢癌的診斷需以包塊穿刺取病理和（或）腹水中找到癌細胞為依據(jù)。值得關(guān)注的是，本例患者存在多漿膜腔積液，即在盆腹腔大量積液的同時合并胸腔積液和心包積液。多漿膜腔積液是指同時存在2個或以上的漿膜腔（胸、腹、心包、盆腔）積液，可發(fā)生于多種疾病中，如惡性腫瘤、心肝腎系統(tǒng)功能不全、甲狀腺功能減退等疾病［9］。近年也有研究［10］報道SLE患者出現(xiàn)多漿膜腔積液的臨床表現(xiàn)。研究［11-12］顯示，SLE患者中多達2.28%合并多漿膜腔積液，在給疾病診治帶來困難的同時，也常提示患者預(yù)后不良。

血清CA125對卵巢癌的特異性不強。查閱文獻發(fā)現(xiàn)，多漿膜腔積液患者的CA125陽性率較無漿膜腔積液患者顯著升高（P＜ 0.05）。由此可以推斷，CA125升高很可能與漿膜腔積液的存在有關(guān)，SLE患者也可出現(xiàn)由漿膜腔積液繼發(fā)的血清CA125水平升高［13］。研究［14］表明，SLE患者的血清HE4水平升高與狼瘡性腎炎或慢性腎臟病的發(fā)生密切相關(guān)，它可能作為診斷狼瘡性腎炎或慢性腎臟病的新興生物標志物。本例患者存在低蛋白血癥、腎功能不全和離子紊亂，均可能與SLE導(dǎo)致的腎臟功能損害相關(guān)。

SLE的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣又缺乏特異性，且風(fēng)濕相關(guān)抗體并非常規(guī)實驗室檢查指標，若合并其他系統(tǒng)疾病時常容易誤診或漏診。本例患者的診療過程提示，當患者出現(xiàn)多漿膜腔積液、低蛋白血癥或多器官受累的臨床表現(xiàn)時，若不能用單一系統(tǒng)疾病解釋相關(guān)癥狀和體征，應(yīng)與SLE進行鑒別診斷，繼而精準治療，改善患者預(yù)后。