李娜娜 胡國兵 朱向明 王愛霞
關鍵詞:黏液瘤;超聲心動圖;心房
【中圖分類號】? R4【文獻標識碼】A 【文章編號】1673-9026(2022)14--01
病例1:
患者女,64歲,一年前自覺胸悶心悸不適,伴有胸悶、心跳不規(guī)律,既往有糖尿病、冠心病病史,否認高血壓,無手術(shù)外傷史,無輸血史,否認免疫系統(tǒng)相關疾病。查體:體溫36.4℃,心率81次/分,呼吸18次/分,血壓140/63mmHg。心律齊,各瓣膜區(qū)未聞及病理性雜音,心電圖檢查:竇性心律,大致正常心電圖。經(jīng)胸及經(jīng)食管超聲心動圖綜合觀察:房間隔下部的左房面(近二尖瓣前葉根部)見一實質(zhì)性腫塊附著(圖1-2),大小約20mm*17mm*16mm,腫塊位置固定,以寬基底附著,隨心動周期無明顯活動,瘤體亦無明顯變形,邊緣欠平整,內(nèi)部可見少量點狀高回聲。超聲提示:房間隔左房面腫塊(血管瘤?不典型黏液瘤?其他性質(zhì)待排,請結(jié)合病理)。手術(shù)所見(圖8):腫塊起源于房間隔,緊貼房間隔下部的左房面,呈囊性,囊壁韌。術(shù)后病理結(jié)果(圖5):(左房腫瘤)黏液瘤伴出血、囊性變,長徑約19mm。
病例2:
患者女,52歲,無明顯誘因下突發(fā)左側(cè)肢體乏力,行走不能,伴言語不清口角流涎,無惡心嘔吐、飲食障礙及肢體麻木等不適,外院頭顱CT及MRI檢查考慮為右側(cè)額顳葉腦梗死,右側(cè)大腦中動脈栓塞,至我院取栓治療。術(shù)后活體組織病理學示(圖6):符合血栓組織。入院第一次經(jīng)胸、第二次經(jīng)食管超聲心動圖均未發(fā)現(xiàn)明顯異常??紤]到患者無高血壓、高血脂及糖尿病病史、無心臟病病史,下肢血管檢查陰性,為尋找病因,一周后臨床再次要求復查超聲心動圖排除心臟內(nèi)占位,第三次超聲心動圖示(圖3):房間隔左房面下部,接近二尖瓣根部處見附壁團塊,長約35mm,寬度約7mm-11mm,寬基底附著,結(jié)構(gòu)松散,有分叉,隨著心臟舒縮運動來回漂浮,舒張期位于二尖瓣口,未形成明顯梗阻,室壁運動未見明顯異常。超聲提示:房間隔左房面異常附壁組織(考慮:血栓?其他性質(zhì)不排除),遂轉(zhuǎn)入胸心外科,臨床暫時給予抗凝治療。一周后再次行第四次超聲心動圖檢查,經(jīng)食管超聲心動圖示(圖4):腫物基本無變化,房間隔左房面異常附壁組織,有明顯伸縮性(長度與前次相仿,血栓?粘液瘤不排除)?;颊哂谖以盒凶蠓磕[物切除,術(shù)中所見:腫塊附著處靠近下腔的對側(cè)房間隔,肉眼看腫塊略透明,呈長條狀,有分葉(圖9),腫塊附著處與卵圓孔距離約15mm,術(shù)后病理結(jié)果(圖7):(心房占位組織)黏液瘤合并血栓形成,大小約38mm*8mm*8mm,瘤體基底與中間段為黏液瘤,頂端分叉處為血栓。
討論
黏液瘤在心臟腫瘤中是最常見的類型,其具體的起源細胞尚不清楚[1],任何年齡均可發(fā)生,以30-60歲最為常見。臨床表現(xiàn)因腫瘤大小和是否引起阻塞(如瓣膜狹窄、心律失?;蛩ㄈ┒怺2],黏液瘤多發(fā)生于心腔的心內(nèi)膜面,75%位于左房,典型黏液瘤超聲心動圖表現(xiàn)為有蒂附著,大多數(shù)附著于卵圓窩的邊緣。瘤體多為橢圓形或圓形,少數(shù)有分葉,多數(shù)瘤體質(zhì)地柔軟,可變性大,收縮期多為橢圓形,舒張期伸長,瘤體一般為均勻的回聲,可出現(xiàn)鈣化,表面可形成血栓。
病例1所述腫塊以寬基底附著于房間隔左房面,位置固定,瘤體不變形,內(nèi)部回聲呈實性中等回聲,但手術(shù)結(jié)果顯示為囊性結(jié)構(gòu),且大體看并不像典型黏液瘤,病理證實為黏液瘤囊性變,此超聲表現(xiàn)非常不典型,結(jié)合病理,筆者認為是由于囊性病變滲出或出血導致聲像圖出現(xiàn)類似實質(zhì)性腫塊回聲改變,但體積較小的黏液瘤發(fā)生囊性變極為少見。
病例2所述腫塊呈細長條狀,結(jié)構(gòu)松散,有分叉,隨心動周期來回漂浮,舒張期位于二尖瓣口,經(jīng)食管超聲心動圖較經(jīng)胸超聲心動圖更能清晰顯示腫塊的形態(tài)特點,尤其是伸縮性,筆者認為,新鮮血栓雖質(zhì)地柔軟,形態(tài)可變,但柔順性一般不如典型的黏液瘤(本病例1腫塊較小,且以囊變?yōu)橹?,因此腫塊形態(tài)固定,不具有可變性)。細長型的黏液瘤的文獻報道較少,且本例瘤體有分叉,筆者認為,這種長條形的瘤體分叉本質(zhì)上類似于橢圓形的黏液瘤的分葉。值得注意的是,病例2中(圖9),術(shù)中取出的瘤體分叉的其中一支末端有部分缺損,可能是黏液瘤表面形成血栓的脫落所致。病例2第1、2次經(jīng)胸及經(jīng)食管超聲心動圖都沒有發(fā)現(xiàn),應該是漏診或黏液瘤瘤體本身較小,后瘤體頂端合并血栓后延長,使經(jīng)胸及經(jīng)食管超聲心動圖更易探及。
黏液瘤需要與以下疾病鑒別:①心房血栓:心房血栓常與房室瓣膜狹窄或房性快速心律失常有關,血栓大多呈橢圓形,無蒂,形態(tài)變化不大,部分血栓有活動性。②感染性心內(nèi)膜炎的贅生物:一般多有持續(xù)高熱的病史,血培養(yǎng)可能找到致病菌。③其他原發(fā)性心臟腫瘤,如血管瘤、橫紋肌瘤等。
綜上所述,超聲心動圖對心臟內(nèi)腫物的定性依然是個難點,特別是這種不典型的黏液瘤,國外文獻曾報道過一例起自左心耳細長的黏液瘤[3],并且引起了冠狀動脈栓塞。也有文獻報道誤診為黏液瘤的出血性囊腫[4],可見,黏液瘤的診斷和鑒別診斷充滿挑戰(zhàn)性。病理學是診斷黏液瘤的金標準,當然這要建立在取材完整的情況下。我們在超聲檢查過程中要綜合仔細詢問患者病史,查找患者住院記錄,操作者應仔細觀察各個切面,以免漏診與誤診。并且在掌握腫物常見表現(xiàn)以外,多閱讀文獻,掌握腫物的罕見表現(xiàn),為臨床決策提供更準確的信息。
圖1-2:病例1經(jīng)胸及食管超聲心動圖房間隔下部的左房面實質(zhì)性團塊 圖3-4:病例2經(jīng)胸及食管超聲心動圖房間隔左房面異常附壁組織 圖5:病例1心臟腫物病理表現(xiàn)(HE染色,×100) 黏液基質(zhì)背景下可見散在黏液瘤細胞及大量紅細胞(箭頭所示) 圖6:病例2腦梗術(shù)后活體組織病理為血栓 圖7:病例2心臟腫物病理(HE染色,×100)梭形的黏液瘤細胞被包裹在黏液樣基質(zhì)湖暈中(箭頭所示) 圖8-9:病例1與病例2的大體(大小參考比例尺)(LA:左房;RA:右房;LV:左室;RV:右室;AO:主動脈;M:團塊)
參考文獻:
[1] Sussman MA. Atrial myxoma: the cardiac chameleon. [J]. European Heart. 2020.12.1;41(45):4346-4348.
[2] Kalra DK, Hemu M, Kyung S,et al. Atrial myxoma-the Great Masquerader. QJM. 2019.5.1;112(5):363-364.
[3] Bhattacharya K, Wardhan H, Pandit N, et al .A rare case of cardiac myxoma from the left atrial appendage presenting with acute myocardial infarction. [J].Echocardiography. 2012 .12;10(4):156-8.
[4] Kim E, Choi SW, Min D,et al. A case of a resected benign myxoma-like hemorrhagic cyst, which later recurred as undifferentiated pleomorphic sarcoma in the left atrium. Medicine (Baltimore). 2017.4;96(16):e6353.
基金項目:安徽省中央引導地方科技發(fā)展專項項目(2017070802D152)