超聲評估纖維肌性發(fā)育不良致腎動脈狹窄

楊志芳，張 哲，吉 日，于一飛，倪曉楓，胡赟赟，夏蜀珺

(上海交通大學醫(yī)學院附屬瑞金醫(yī)院超聲科，上海 200025)

纖維肌性發(fā)育不良(fibromuscular dysplasia， FMD)為特發(fā)性、節(jié)段性、非動脈粥樣硬化性及非炎癥性動脈壁疾病，通常表現(xiàn)為動脈狹窄、閉塞、擴張和夾層[1]；多見于中小動脈，最常累及腎動脈，即腎動脈FMD(renal artery FMD， RA-FMD)。RA-FMD在歐美人群腎動脈狹窄(renal artery stenosis， RAS)病因中位居第二，而在我國繼動脈粥樣硬化、動脈炎之后排名第三[2]。目前對于FMD的具體病因尚不清楚，可能與遺傳和環(huán)境因素有關(guān)[3]，約4%的普通人可能患有FMD[4]。影像學是診斷RA-FMD的重要手段。2019年診斷和處理FMD國際專家共識首次指出，對于疑診RA-FMD患者，應以CT血管造影作為首選影像學檢查方法，而以MR血管造影作為補充，僅建議經(jīng)驗豐富的研究中心應用超聲[1]。既往研究[5]發(fā)現(xiàn)，超聲雖可作為RAS檢查的一線影像學檢查方法，但因存在操作者依賴性，診斷RA-FMD較為困難。本研究觀察超聲評估RA-FMD所致RAS的價值。

1 資料與方法

1.1 研究對象 回顧性分析2018年6月—2021年9月18例于上海交通大學醫(yī)學院附屬瑞金醫(yī)院經(jīng)臨床及腎動脈數(shù)字減影血管造影(digital subtraction angiography， DSA)確診的RA-FMD致重度RAS患者，男8例，女10例，年齡14～44歲，平均(21.9±2.0)歲；均有高血壓病史，平均血壓(169.50±5.64)/(107.67±4.08)mmHg；血常規(guī)、血糖、血脂、肝功能及腎功能指標均處于正常范圍；其中15例單側(cè)腎動脈受累(1例完全閉塞)、3例雙側(cè)均受累，共21條腎動脈受累；DSA顯示1例雙側(cè)腎動脈中遠段呈串珠樣改變，2例單側(cè)腎動脈呈彌漫性狹窄，余均為孤立性狹窄；4例合并狹窄后瘤樣擴張及小動脈瘤形成， 2例位于段動脈狹窄處遠端、2例位于提前分支近腎門處狹窄遠端。納入標準[3，6-9]：①中青年發(fā)??；②DSA顯示病變位于腎動脈主干及其主要分支、尤其主干中遠段，呈串珠樣改變或孤立性狹窄；③除外動脈粥樣硬化、大動脈炎、動脈痙攣及結(jié)締組織疾病等所致RAS。排除合并單純動脈瘤或夾層、正中弓狀韌帶壓迫綜合征、威廉姆斯綜合征、1型神經(jīng)纖維瘤病及阿拉日耶綜合征等患者。

1.2 儀器與方法 檢查前患者禁食8 h以上。采用Toshiba Aplio400及Mindray Resona8、Esaote MyLab65超聲診斷儀，凸陣探頭，頻率3.5 MHz。囑患者側(cè)臥或仰臥，由2名具有10年以上工作經(jīng)驗的超聲醫(yī)師以實時灰階超聲評估腎臟大小及其形態(tài)，以雙腎長徑差值≥15 mm為一側(cè)腎臟縮小[10-11]；之后對腎內(nèi)上、中、下極段動脈、葉間動脈及腎內(nèi)五彩鑲嵌湍流處進行頻譜多普勒分析，記錄收縮期峰值流速(peak systolic velocity， PSV)、阻力指數(shù)(resistance index， RI)及收縮早期加速時間(acceleration time， AT)；仔細掃查有無未入腎門的分支動脈，測量其對應腎內(nèi)段動脈及葉間動脈血流參數(shù)；以多切面掃查腎動脈主干，在多普勒取樣線角度與血流方向夾角<60°的前提下，盡量以更小角度測量腎動脈主干狹窄處的PSV[12-13]。在PSV、RI等直接指標的基礎上，以腎內(nèi)葉間動脈出現(xiàn)小慢波(表現(xiàn)為收縮早期波消失、頻譜低平、收縮早期頻譜傾斜)或AT≥0.07 s為重度RAS[5]。2名醫(yī)師意見不一致時，經(jīng)討論達成共識。

2 結(jié)果

2.1 超聲表現(xiàn)及病變檢出率 18例中，10例(10/18，55.56%，右腎9例、左腎1例)患側(cè)腎臟較健側(cè)腎臟縮小≥15 mm；11例病變累及右腎，5例累及左側(cè)，2例累及雙腎；15例(15/18，83.33%)腎皮質(zhì)回聲無明顯改變，3例(3/18，16.67%)腎皮質(zhì)回聲稍增強。

17例于腎內(nèi)段動脈或葉間動脈見小慢波，經(jīng)多普勒超聲發(fā)現(xiàn)流速增高部位而診斷為重度RAS，其中1例超聲僅于左腎內(nèi)發(fā)現(xiàn)小慢波而右側(cè)RAS未檢出；1例因腎內(nèi)段動脈及葉間動脈出現(xiàn)小慢波、腎動脈主干未顯示血流信號而診斷為腎動脈閉塞可能。多普勒超聲共顯示受累腎動脈20條，檢出率95.24%(20/21)。

2.2 定位診斷準確率 超聲定位診斷受累部位的準確率為85.00%(17/20)，見表1。超聲診斷12條腎動脈主干重度狹窄，判斷其中10條狹窄部位與DSA一致(圖1)。超聲與DSA診斷1例腎動脈主干閉塞結(jié)果一致。超聲診斷4例腎段動脈重度狹窄，段動脈流速增快，平均PSV為(315.50±17.92)cm/s，葉間動脈見小慢波；DSA證實其中3例腎段動脈重度狹窄、1例腎動脈提前分支近腎門處重度狹窄。超聲診斷3例提前分支或副腎動脈重度狹窄，均經(jīng)DSA證實；可見腎內(nèi)部分段動脈和葉間動脈小慢波，部分段動脈AT正常，但腎內(nèi)未測及流速增快動脈，且腎動脈主干流速無加快(<150 cm/s)。

表1 對比超聲與DSA診斷RA-FMD 致重度RAS累及部位

2.3 合并癥 DSA證實的4例合并狹窄后瘤樣擴張及小動脈瘤形成患者中，超聲診斷3例段動脈狹窄但未顯示腎內(nèi)動脈瘤(圖2)、1例提前分支或副腎動脈近腎門處狹窄可能。

3 討論

RA-FMD超聲表現(xiàn)多樣，多見腎動脈主干中遠段狹窄，也可表現(xiàn)為腎動脈近段或腎內(nèi)段動脈狹窄，或上述部位出現(xiàn)夾層或動脈瘤[10]，使得超聲診斷RA-FMD具有一定復雜性和操作者依賴性。目前超聲多以血流動力學指標評估各種原因所致RAS，腎內(nèi)葉間動脈出現(xiàn)小慢波是診斷腎動脈重度狹窄的重要依據(jù)[5]。本研究18例均經(jīng)超聲多普勒發(fā)現(xiàn)腎內(nèi)段動脈或葉間動脈小慢波，進而以血流多普勒尋找腎動脈狹窄流速增高部位的直接證據(jù)而診斷腎動脈重度狹窄，后經(jīng)DSA證實存在不同部位重度RAS，超聲檢出率達95.24%。

超聲診斷RAS具體思路如下：①腎內(nèi)動脈出現(xiàn)小慢波而無法探及主干血流時，應考慮主干閉塞或次全閉塞可能；腎動脈閉塞可致患側(cè)腎臟縮小[5]，故可結(jié)合腎臟形態(tài)大小進行診斷，但本組僅55.56%(10/18)患者單側(cè)腎臟明顯縮小，提示腎臟縮小僅可作為輔助判斷依據(jù)；②診斷段動脈、提前分支或副腎動脈狹窄時，應仔細測量腎內(nèi)多處段動脈和葉間動脈血流頻譜，如于部分葉間動脈探及小慢波、其對應腎段動脈流速增快而其余腎段動脈及葉間動脈頻譜AT正常，則提示腎段動脈狹窄、腎門處分支狹窄、提前分支狹窄或副腎動脈近腎門處狹窄可能，本研究以此診斷4例腎段動脈狹窄，DSA結(jié)果與超聲診斷基本符合；③如于部分腎段動脈或葉間動脈探及小慢波，而其余腎段動脈或葉間動脈頻譜AT正常，且腎內(nèi)動脈均無流速增快，則考慮提前分支或副腎動脈狹窄可能，但因提前分支或副腎動脈往往較細小，超聲難以獲取流速增快的具體狹窄部位，但可高度提示存在提前分支或副腎動脈狹窄、需要進一步檢查，本研究據(jù)此診斷3例提前分支或副腎動脈狹窄，經(jīng)DSA證實為提前分支狹窄。另外，本研究4例經(jīng)DSA證實合并腎內(nèi)動脈瘤樣擴張及小動脈瘤形成，超聲雖未探及腎內(nèi)動脈瘤，但因腎動脈瘤均為狹窄后擴張所致，經(jīng)超聲多普勒評估準確診斷為腎動脈狹窄。

圖1 患者男，35歲，右腎動脈FMD(高血壓病史11年，控制不佳，最高180/120 mmHg) A.CDFI示右腎段動脈呈“小慢波”改變，AT約78 ms； B.CDFI示右腎動脈主干中段呈湍流，PSV約273 cm/s； C.DSA示右腎動脈主干中段重度狹窄(箭)

圖2 患兒男，14歲，右腎動脈FMD(高血壓病史1年，控制不佳，最高180/120 mmHg) A.CDFI示右腎中部段動脈呈湍流，PSV約332 cm/s； B.CDFI示右腎中部葉間動脈呈“小慢波”改變，PSV約17 cm/s，AT約116 ms； C.DSA示右腎動脈近腎門處重度狹窄(>90%)伴動脈瘤形成(箭)

個體血管順應性越好，則下游動脈阻力越低、小慢波波形特征越明顯。RA-FMD患者往往年齡較小，合并其他基礎疾病較少，血管順應性較好，狹窄遠端小慢波波形特征常較明顯。規(guī)范操作、耐心細致進行全面檢查，有助于提高超聲診斷RA-FMD致RAS的準確率。另一方面，臨床明確診斷RA-FMD需排除動脈粥樣硬化、動脈炎、結(jié)締組織等疾病，單一超聲僅能用于判斷RAS及狹窄部位，無法明確診斷RA-FMD。

綜上，超聲可較準確地判斷RAS及狹窄部位，結(jié)合臨床確診RA-FMD。由于以高血壓就診的RA-FMD患者多存在重度RAS，輕度及中度患者多無高血壓癥狀，常為偶然發(fā)現(xiàn)且未經(jīng)DSA檢查，故本研究僅納入重度RAS患者，且病例數(shù)較少，有待后續(xù)進一步觀察。