雙側(cè)橋小腦角區(qū)表皮樣囊腫繼發(fā)面肌痙攣一例報(bào)道

趙曙虹，馬曉雪，馬文群，楊章超，袁越，孫亞男，王樂

顱內(nèi)表皮樣囊腫又稱為膽脂瘤或珍珠瘤，指胚胎發(fā)育早期，皮膚外胚層被包埋在顱內(nèi)而發(fā)生的異位胚胎殘余組織，為典型的復(fù)層鱗狀上皮，占顱內(nèi)腫瘤的0.2%～1.4%，最常見部位為橋小腦角（cerebellopontine angle，CPA）區(qū)，占30%～46%［1］。表皮樣囊腫是CPA區(qū)第三位常見腫瘤［2］，占該區(qū)占位性病變的5%～7%［1］，無癥狀的表皮樣囊腫可以進(jìn)行觀察，定期隨訪；有癥狀的表皮樣囊腫首選手術(shù)切除。既往文獻(xiàn)報(bào)道，CPA區(qū)表皮樣囊腫繼發(fā)面肌痙攣占所有面肌痙攣患者總數(shù)的0.08%～0.99%［3］。本文報(bào)道1例雙側(cè)CPA區(qū)表皮樣囊腫繼發(fā)面肌痙攣患者的診療經(jīng)過，旨在提高臨床醫(yī)生對該類患者的診治水平。

1 病例簡介

患者，女性，36歲，主因“左側(cè)顏面部間斷抽搐并進(jìn)行性加重3年”而于2019-07-15就診于邯鄲市中心醫(yī)院神經(jīng)外科?；颊呒韧w健，無家族遺傳史，發(fā)病后口服卡馬西平100 mg，2次/d，同時(shí)輔以針灸治療，但癥狀未見減輕，且呈進(jìn)行性加重?；颊甙l(fā)病時(shí)表現(xiàn)為自左側(cè)下眼瞼開始抽搐并逐漸波及同側(cè)面頰及口角肌肉，發(fā)病初期每次發(fā)作10次，入院時(shí)每日發(fā)作20余次，每次發(fā)作持續(xù)時(shí)間長達(dá)1 min。術(shù)前查體：意識(shí)清楚，言語流利，雙側(cè)瞳孔等大正圓2.5 mm，對光反射靈敏；心肺腹未見陽性體征；雙側(cè)面部感覺、聽力均正常；四肢肌力Ⅴ級，肌張力正常；雙側(cè)巴氏征陰性，小腦病理征陰性；無行走不穩(wěn)，眼球外展受限，存在復(fù)視等其他神經(jīng)功能障礙。患者以面肌痙攣收入院，入院后常規(guī)顱腦MRI檢查結(jié)果顯示：腦干前方可見囊狀長T1長T2信號影，其內(nèi)可見分隔及等信號結(jié)節(jié)影，DWI呈高信號，最大層面約5.0 cm×1.7 cm×3.0 cm，橋腦受壓后移，腦室系統(tǒng)未見擴(kuò)張，考慮雙側(cè)CPA區(qū)表皮樣囊腫。遂行顱腦MRI增強(qiáng)掃描以充分了解腫瘤的形態(tài)、大小及其與面神經(jīng)、CPA周圍解剖標(biāo)志的關(guān)系，結(jié)果顯示：病變內(nèi)未見異常強(qiáng)化信號，邊緣尚清，支持雙側(cè)CPA區(qū)表皮樣囊腫的診斷，見圖1?；颊咝g(shù)前實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果基本正常，無手術(shù)禁忌證。2019-07-20，患者采用經(jīng)典的（癥狀側(cè)）枕下乙狀竇后入路，直切口長6.0 cm，暴露骨窗面積（3.0×3.5）cm2，充分顯露橫竇和乙狀竇，倒“T”形剪開硬腦膜，見小腦張力高，放出枕大池腦脊液后張力下降，抬起左側(cè)小腦半球部分腦組織，顯微鏡下分離蛛網(wǎng)膜并暴露腫瘤包膜，腫瘤呈典型的珍珠白色。腫物位于腦干腹側(cè)，橫跨至對側(cè)，呈實(shí)性、邊緣清楚，大小約5.0 cm×1.7 cm×3.0 cm，血供情況一般，與面神經(jīng)緊密粘連，顯微鏡下行囊內(nèi)切除，囊內(nèi)容物呈白色油脂狀，分塊清除并切除部分囊壁。患者存在典型的小腦前下動(dòng)脈壓迫情況，充分松解粘連，并墊片，行面神經(jīng)減壓術(shù)。為了減少囊內(nèi)容物對蛛網(wǎng)膜下腔的刺激，術(shù)中采用棉條保護(hù)腦組織，完全切除腫瘤后，再以含地塞米松的0.9%氯化鈉溶液反復(fù)沖洗。嚴(yán)密縫合硬腦膜，骨蠟封閉好乳突氣房，未留置引流管，逐層縫合皮下各層。術(shù)后患者面部肌肉抽搐癥狀完全消失，無面癱及耳鳴，未見其他顱神經(jīng)損傷，體溫正常，不伴有無菌性炎癥。病理檢查結(jié)果顯示：鏡下見囊壁被覆鱗狀上皮，外被菲薄的纖維組織，囊內(nèi)見層狀角化物，見圖2；診斷為表皮樣囊腫，證實(shí)了術(shù)前診斷?；颊唛g斷隨訪2個(gè)月，疾病無復(fù)發(fā)。

圖1 患者顱腦MRI檢查結(jié)果Figure 1 Brain MRI result of patient

圖2 患者病理檢查結(jié)果（HE染色）Figure 2 Pathological examination results of patient

2 討論

表皮樣囊腫通常位于CPA區(qū)，是胚胎晚期繼發(fā)性腦細(xì)胞形成時(shí)將表皮帶入的結(jié)果，腫瘤內(nèi)含有角蛋白、細(xì)胞碎片和膽固醇，可見于任何年齡，但以20～50歲多見［2］。表皮樣囊腫大多單發(fā)，亦可多發(fā)，以面部肌肉抽搐入院的雙側(cè)表皮樣囊腫患者更是罕見。本文報(bào)道1例雙側(cè)CPA區(qū)表皮樣囊腫繼發(fā)面肌痙攣患者的診療經(jīng)過，旨在提高臨床醫(yī)生對該類患者的診治水平。

表皮樣囊腫繼發(fā)面肌痙攣的機(jī)制尚不明確，推測可能是腫瘤壓迫面神經(jīng)出腦干區(qū)所致，也可能是壓迫面神經(jīng)出腦干區(qū)的血管所致，繼而導(dǎo)致面神經(jīng)根部發(fā)生脫髓鞘改變或面神經(jīng)核興奮性升高、旁路傳導(dǎo)［4-5］。研面肌痙攣是多種因素作用的結(jié)果，而血管壓迫是其中的重要因素。但有尸體解剖結(jié)果顯示，非面肌痙攣病例也存在面神經(jīng)與動(dòng)脈接觸的情況［6］。筆者推測本例患者面肌痙攣的機(jī)制為：囊腫對神經(jīng)根的壓迫積累到一定程度后，導(dǎo)致神經(jīng)根發(fā)生脫髓鞘改變，進(jìn)而影響面神經(jīng)纖維的傳導(dǎo)沖動(dòng)，激活體內(nèi)的負(fù)反饋調(diào)節(jié)，繼而降低神經(jīng)末梢感受刺激的閾值，導(dǎo)致微小的刺激就會(huì)產(chǎn)生劇烈的抽動(dòng)［7］。與單純血管壓迫導(dǎo)致的面肌痙攣相比，表皮樣囊腫繼發(fā)面肌痙攣患者具有發(fā)病年齡小的特點(diǎn)。因此，對于年輕的面肌痙攣患者可考慮進(jìn)行神經(jīng)影像學(xué)檢查，以排除CPA區(qū)腫瘤病變的可能。

顯微手術(shù)是在保證患者生命安全的前提下，最大限度地切除腫瘤。但因?qū)?cè)腫瘤位置深，解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，器械長度有限，且腫瘤呈半弧形包繞腦干，故行一側(cè)手術(shù)切除雙側(cè)囊腫對術(shù)者是一種極大的挑戰(zhàn)。本例患者考慮到腫瘤性質(zhì)，若腫瘤殘余則術(shù)后會(huì)引發(fā)無菌炎癥，可能還要面臨二次手術(shù)，進(jìn)而增加患者的精神負(fù)擔(dān)和經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，因此選擇行一側(cè)手術(shù)切除雙側(cè)囊腫，并成功切除囊腫。筆者總結(jié)本病例手術(shù)經(jīng)驗(yàn)如下：（1）術(shù)中取瘤時(shí)盡量采用吸引器逐塊吸出，少用剝離子和刮匙大塊取出，盡量保護(hù)面神經(jīng)及與其伴行的動(dòng)靜脈。（2）術(shù)中部分腫瘤包膜覆蓋于腦干背側(cè)，即使再謹(jǐn)慎的銳性分離也會(huì)導(dǎo)致不可控制的動(dòng)脈出血，嚴(yán)重者甚至危及患者的生命安全。結(jié)合既往經(jīng)驗(yàn)及患者預(yù)后情況，本例患者全部切除腫瘤的實(shí)性部分和一部分包膜。（3）術(shù)中全程減壓是保證術(shù)后患者面部抽搐癥狀完全緩解的最佳方案。本例患者術(shù)后癥狀緩解快，與術(shù)中充分減壓密切相關(guān)。本例患者的責(zé)任血管為小腦前下動(dòng)脈，位于面神經(jīng)出腦干區(qū)，故術(shù)中將其完全抬離腦干區(qū)并置入墊片。有文獻(xiàn)報(bào)道，面肌痙攣壓迫的相關(guān)責(zé)任血管并非均處于面神經(jīng)根出腦干區(qū)，還可能位于腦池段等位置［8-10］。而術(shù)中全程減壓可有效減少責(zé)任血管的遺漏，更有效地解除血管壓迫，促進(jìn)癥狀緩解，提高治療效果［11］。但行全程減壓手術(shù)的患者也容易出現(xiàn)相關(guān)并發(fā)癥，其原因?yàn)樾g(shù)中放置了更多的棉墊，使責(zé)任血管遠(yuǎn)離面神經(jīng)根出腦干區(qū)，手術(shù)操作更為復(fù)雜，手術(shù)時(shí)間長，術(shù)者操作的穩(wěn)定性下降。因此，伴行的靜脈因牽拉出血的概率明顯增高，尤其是聽神經(jīng)與面神經(jīng)，一旦牽拉過度很容易引發(fā)小血管痙攣，損傷神經(jīng)周圍滋養(yǎng)血管，進(jìn)而導(dǎo)致神經(jīng)組織損傷［12］。（4）無菌性腦膜炎是術(shù)后常見并發(fā)癥，故手術(shù)過程中需要采用棉條保護(hù)正常腦組織，避免囊內(nèi)容物與其接觸；術(shù)中銳性分離、剪開腫瘤的包膜；術(shù)畢關(guān)顱前采用地塞米松溶液反復(fù)沖洗瘤腔，但沖洗力度不可過大，以免液體進(jìn)入遠(yuǎn)處蛛網(wǎng)膜下腔而引發(fā)無菌性腦膜炎［13］。術(shù)后若患者出現(xiàn)發(fā)熱，則建議每日行腰椎穿刺術(shù)以置換腦脊液；發(fā)熱嚴(yán)重者可早期行腰大池引流置管術(shù)。本例患者術(shù)中腫瘤切除完整，無殘余，盡管術(shù)后有發(fā)熱，但體溫均未超過38.0 ℃。

綜上所述，雙側(cè)CPA區(qū)表皮樣囊腫繼發(fā)面肌痙攣臨床罕見，對于年輕的面肌痙攣患者可考慮進(jìn)行神經(jīng)影像學(xué)檢查，以排除CPA區(qū)腫瘤病變的可能；雙側(cè)CPA區(qū)表皮樣囊腫繼發(fā)面肌痙攣患者可考慮行一側(cè)手術(shù)切除雙側(cè)囊腫，但需要術(shù)者掌握嫻熟精細(xì)的顯微手術(shù)技巧及扎實(shí)的局部顯微解剖基本功，術(shù)中還需甄別神經(jīng)血管并最大程度地保護(hù)其功能，以提高手術(shù)成功率，降低術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率。

作者貢獻(xiàn)：趙曙虹、馬曉雪、楊章超進(jìn)行文章的構(gòu)思與設(shè)計(jì)；馬曉雪、馬曉雪、馬文群、袁越、孫亞男進(jìn)行文章的可行性分析；馬曉雪、楊章超、王樂進(jìn)行文獻(xiàn)/資料收集；趙曙虹負(fù)責(zé)撰寫、修訂論文；趙曙虹、馬文群負(fù)責(zé)文章的質(zhì)量控制及審校，對文章整體負(fù)責(zé)、監(jiān)督管理。

本文無利益沖突。