非典型急性主動脈綜合征一例報道并文獻復習

李波，吳春蓉，吳燦

急性主動脈綜合征（acute aortic syndrome，AAS）又稱為急性胸痛綜合征，是主動脈壁內(nèi)一種潛在的致命性疾病，對出現(xiàn)突發(fā)胸痛或背部疼痛并伴高血壓的患者應高度警惕本病的可能。主動脈是人體的主要供血途徑，一旦發(fā)生病變，短時間內(nèi)就會危及患者生命。AAS由于發(fā)病急，死亡率高，其真實發(fā)病率難以明確［1］，根據(jù)2011年中國健康保險研究數(shù)據(jù)，我國急性主動脈夾層的年發(fā)病率約為2.8/10萬，其中男性的發(fā)病率明顯高于女性［2］。2010年全球疾病研究表明，主動脈夾層及主動脈瘤的死亡率已增長至2.78/10萬，與其他動脈系統(tǒng)疾病類似，主動脈疾病確診之前多有長時間的亞臨床發(fā)展過程或急性發(fā)病，且部分患者癥狀不典型，容易與急性冠脈綜合征（acute coronary syndrome，ACS）等疾病相混淆，緊急鑒別AAS與ACS較為困難，但又非常重要，因為兩種疾病的處理方法截然不同［3］。因此，對于具有高危因素，臨床癥狀不典型但又高度懷疑AAS的患者，進行合理及時的輔助檢查以明確診斷非常關(guān)鍵，直接關(guān)系到治療方案的選擇及患者的預后。本文報道1例非典型AAS患者的診治過程，以期提高臨床醫(yī)護人員對AAS的認識。

1 病例簡介

患者，男，56歲，主因“陣發(fā)性胸背部疼痛3 d”于2021-09-18就診于重慶市江津區(qū)中心醫(yī)院?；颊? d前無誘因出現(xiàn)胸骨中下段及背心部疼痛，呈壓迫隱痛感，休息時偶有輕微癥狀，活動時明顯加重，嚴重時伴出汗、氣促，余無特殊，心電圖檢查顯示：竇性心律，ST-T段改變，見圖1。門診以“不穩(wěn)定型心絞痛”收入住院。既往有高血壓病史5年，平時未正規(guī)服用降壓藥物治療，且未檢測血壓情況，吸煙史30多年，30支/d。入院時生命體征：體溫36.5 ℃，脈搏88次/min，呼吸頻率18次/min，血壓167/94 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），查體無特殊。心臟彩超檢查顯示：左心房偏大，主動脈增寬，室間隔增厚（15 mm），主動脈瓣稍增厚伴反流（輕-中度），左心室收縮功能正常，舒張功能減退，見圖2。心肌標志物：超敏肌鈣蛋白T（hypersensitive troponin T，hsTnT）18.36 ng/L（參考范圍：0～14.00 ng/L），肌紅蛋白（myoglobin，MYO）及肌酸激酶同工酶MBmass（creatine kinase isoenzyme MBmass，CK-MBmass）正常，腦鈉肽（brain natriuretic peptide，BNP）102 ng/L（參考范圍：＜100 ng/L）。初步診斷為不穩(wěn)定型心絞痛，予以替格瑞洛（生產(chǎn)廠家：浙江海正藥業(yè)股份有限公司，藥品批號：22107261，規(guī)格：90 mg）90 mg口服、2次/d，阿司匹林（生產(chǎn)廠家：意大利Bayer HealthCare Manufacturing S.r.l，藥品批號：BJ60780，規(guī)格：0.1 g）0.1 g口服、1次/d，雙聯(lián)抗血小板治療；瑞舒伐他汀鈣片（生產(chǎn)廠家：浙江京新藥業(yè)股份有限公司，藥品批號：B2110151，規(guī)格：10 mg）10 mg口服，1次/晚，調(diào)脂、穩(wěn)定血管內(nèi)皮功能；硝酸甘油（生產(chǎn)廠家：山東圣魯制藥有限公司，藥品批號：2103281，規(guī)格：1 ml：5 mg）以10 μg/min速度靜脈泵注，以擴張冠狀動脈；同時給予監(jiān)測并控制血壓等處理。胸骨中下段及背心部疼痛無減輕，結(jié)合患者有高血壓病史及吸煙史多年，為急性主動脈夾層高?；颊摺Ω叨葢岩杉毙灾鲃用}夾層的患者，首選急診CT初篩，再行CT血管造影（computed tomographic angiography，CTA）確診是最佳選擇［4］，故立即完善胸腹主動脈CT檢查（圖3），結(jié)果顯示：主動脈弓、降主動脈及胸腹主動脈改變，主動脈夾層？血腫？?？紤]AAS，立即停用抗血小板藥物替格瑞洛及阿司匹林腸溶片，同時給予鹽酸嗎啡注射液（生產(chǎn)廠家：東北制藥集團沈陽第一制藥有限公司，藥品批號：210204，規(guī)格：1 ml∶1 mg）對癥止痛、硝酸甘油擴張血管控制血壓及酒石酸美托洛爾片〔生產(chǎn)廠家：遠大醫(yī)藥（中國）有限公司，藥品批號：210910，規(guī)格：50 mg〕控制心室率，急診行主動脈CTA檢查，結(jié)果顯示：主動脈弓、胸主動脈、腹主動脈壁間血腫伴穿透性潰瘍（近端起自左鎖骨下動脈旁，遠端位于左右髂總動脈分叉水平）；腹主動脈下段梭形動脈瘤；右側(cè)髂總動脈梭形動脈瘤；左側(cè)髂總動脈局限性略顯擴張，見圖4。

圖1 患者入院前心電圖Figure 1 ECG of the patient before admission

圖2 患者心臟彩超檢查結(jié)果Figure 2 Color Doppler echocardiography result of the patient

圖3 患者術(shù)前主動脈CT檢查結(jié)果Figure 3 Preoperative aorta CT examination result of the patient

圖4 患者術(shù)前主動脈CTA檢查結(jié)果Figure 4 Preoperative aorta CTA examination result of the patient

AAS〔主動脈穿透性潰瘍（penetrating aortic ulcer，PAU）伴壁間血腫、腹主動脈瘤、右髂總動脈瘤〕診斷明確，積極同家屬溝通并取得患者及家屬同意后于2021-09-24在數(shù)字減影血管造影（digital substraction angiography，DSA）下行胸主動脈夾層腔內(nèi)隔絕術(shù)，腹主動脈瘤腔內(nèi)隔絕術(shù)，右側(cè)髂總動脈瘤腔內(nèi)隔絕術(shù)，結(jié)果如圖5所示，術(shù)后患者胸背部疼痛完全緩解，治愈出院。

圖5 患者術(shù)后主動脈CTA檢查結(jié)果Figure 5 Postoperative aortic CTA examination result of the patient

2 討論

AAS是嚴重的、短期內(nèi)危及生命的主動脈疾病，包括主動脈夾層、主動脈壁內(nèi)血腫（intramural hematoma，IMH）和主動脈PAU。主動脈夾層是AAS最常見的形式，其次是主動脈IMH和主動脈PAU。先天性心血管缺陷、遺傳綜合征和非綜合征遺傳變異均與AAS的發(fā)展有關(guān)［5］。急診科就診時誤診率高達38%，若得不到及時治療，1/4患者死于發(fā)病后24 h之內(nèi)，且死亡率隨著時間延長而逐漸增高，每延遲1 h，死亡率增加2%［6-7］。

近年來，隨著健康中國戰(zhàn)略的全面實施及我國胸痛中心建設的全面推廣，大多數(shù)急性心肌梗死患者得到了及時有效的治療，其死亡率有明顯下降趨勢［8］。AAS是一種大血管疾病，臨床也較為常見且兇險，死亡率較高。AAS的發(fā)病率為3/10萬［9］。發(fā)病年齡通常為60～70歲，其中50%～81%的患者為男性，合并高血壓者占45%～100%［10］。研究顯示，主動脈夾層與主動脈IMH的發(fā)病率近年來有明顯上升趨勢［11-12］，主動脈PAU雖發(fā)病率較低，但較為多變，潰瘍進一步加深可導致假性動脈瘤的形成，潰瘍?nèi)羟忠u穿破血管外膜可導致主動脈破裂出血而死亡［13］。

因此，早期對這類疾病做出準確的診斷非常關(guān)鍵，以確定適當?shù)闹委煼桨?，目前主要的診斷方法有CT、超聲心動圖、磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）及多種實驗室檢查。其中，CT診斷AAS的靈敏度為100%，MRI的靈敏度為95%～100%，經(jīng)食管超聲心動圖的靈敏度為86%～100%，而D-二聚體的靈敏度為51.7%～100.0%、特異度為 32.8%～89.2%［10］。螺旋CTA是最為有效的、能夠直接提供客觀影像學證據(jù)的、無創(chuàng)的檢查方法，其能為主動脈夾層、主動脈IMH、主動脈PAU等AAS患者的治療提供精確的影像學依據(jù)，對這類疾病的診斷和鑒別診斷有意義［14］。MRI也可作為輔助診斷AAS的有效手段，特別適用于高風險AAS患者的篩查及慢性夾層的隨訪評價，不適合在緊急情況下使用。但文國安等［15］研究發(fā)現(xiàn)，3.0 T MRI也可作為診斷AAS準確而快捷的首選檢查方法，在急診工作中也非常適合。在急性主動脈夾層的急診評估工作中，CTA和MRI檢查需要將患者轉(zhuǎn)移到CT及MRI室中進行，有可能延誤治療時機，因此可選擇急診超聲心動圖檢查，其具有方便快捷、易攜帶、安全、無輻射、可重復等優(yōu)勢，其中經(jīng)胸超聲心動圖可以識別主動脈瓣關(guān)閉不全和心包積液，對高度懷疑A型主動脈夾層、不穩(wěn)定型主動脈PAU或升主動脈IMH患者具有較高診斷價值；經(jīng)食管超聲心動圖適用于病變部位處于升主動脈的患者，其診斷升主動脈夾層及胸主動脈IMH的靈敏度較高。D-二聚體診斷AAS具有較高的靈敏度，與其他胸痛性疾病相比，AAS患者的D-二聚體明顯升高，但由于其診斷AAS的特異度不高，常不作為首選診斷方法，僅為臨床參考。所以需基于患者的病情和實際需要選擇恰當?shù)臋z查方法。當患者突發(fā)胸部或背部疼痛時，應首先考慮影像診斷方法，同時完善心電圖和實驗室檢查，如血氣分析、血生化檢查、D-二聚體檢測等。

主動脈疾病臨床發(fā)病率較高，并呈逐年升高趨勢，危險因素主要有高血壓、吸煙、動脈粥樣硬化、嗜鉻細胞瘤、基因突變、炎性改變等［16］；同時也與人口老齡化、近年來醫(yī)學影像技術(shù)突飛猛進和臨床醫(yī)生對本病的認識提高有關(guān)。高血壓是AAS最主要的危險因素，國際主動脈夾層官方記錄顯示：最常見的危險因素為高血壓，占AAS患者的72%；其次為動脈粥樣硬化，占31%；心臟手術(shù)史占18%。對年輕患者的分析提示：年齡＜40歲的患者僅34%有高血壓病史，1%有動脈粥樣硬化史，更多年輕患者可能有馬凡綜合征、主動脈瓣畸形病史或主動脈手術(shù)史［17］。AAS為臨床急癥，其病理生理特征和臨床表現(xiàn)差異較大，絕大多數(shù)患者就診于急診科，目前由于急診科醫(yī)師人才短缺，工作量大，任務繁重，且部分患者臨床癥狀不典型，臨床癥狀很輕或無癥狀，容易與其他胸痛性疾病相混淆，出現(xiàn)漏診。研究顯示：主動脈IMH患者臨床癥狀多樣，疼痛癥狀發(fā)生率高達87%，以胸背痛居首，腹痛其次，易誤診疾病高達8種，其中前4種疾病分別為冠心病、急腹癥、中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病和尿路結(jié)石［18］。因此，對具有較多危險因素的患者應盡可能進行篩查，這直接關(guān)系到患者的療效和預后。

目前，AAS的臨床治療方法主要包括藥物治療、開放手術(shù)及腔內(nèi)動脈修復術(shù)。對于急性主動脈夾層患者，無論是A型或B型主動脈夾層，在對癥止痛的同時，治療的首要任務是控制心室率和血壓，從而降低主動脈壁壓力，防止病情惡化，大多數(shù)患者的心率應控制在60次/min左右，收縮壓應控制在100～120 mm Hg［19］。急性主動脈夾層患者由于短期臨床病死率極高，通常需要緊急手術(shù)治療，包括升主動脈替換、撕裂內(nèi)膜及動脈瘤的切除，恢復主動脈瓣膜功能或者替換主動脈瓣［20］。研究顯示，有87%～90%的急性主動脈夾層患者進行了外科手術(shù)治療，其中僅7%～8%的患者進行急診手術(shù)，因此在過去20年，急性主動脈夾層患者住院死亡率仍高達20%［21］。主動脈IMH患者有破裂及轉(zhuǎn)化為主動脈夾層的風險，因而在積極控制血壓及心率的同時，也應盡早進行開放手術(shù)及腔內(nèi)動脈修復術(shù)。PAU可以導致IMH和假性動脈瘤形成，穿透外膜時可以導致動脈破裂出血，但如果潰瘍無癥狀且無擴大，可以采取保守治療；如果有任何潰瘍進展、擴大或疼痛的跡象，則需盡早進行手術(shù)修復治療［22］。腔內(nèi)動脈修復術(shù)具有創(chuàng)傷小、患者痛苦少、住院時間短等優(yōu)勢，臨床多作為首選。但如果腔內(nèi)動脈修復術(shù)在解剖學上不可行，則應考慮開窗手術(shù)或混合手術(shù)+去分支手術(shù)+血管內(nèi)修復，對不適合血管內(nèi)介入治療的高?；颊邞M行開放手術(shù)。

臨床上，主動脈PAU及主動脈IMH伴腹主動脈瘤、右髂總動脈瘤等多處動脈瘤的患者較為常見，且由于該類疾病臨床癥狀不典型，容易與其他胸痛性疾病相混淆，這就要求臨床醫(yī)師具有更為開闊的臨床診斷及鑒別診斷思維，特別是在高危AAS患者中更應該完善相應的影像學檢查以明確鑒別診斷，以免耽誤最佳救治時機。所以，有必要加強相關(guān)知識的培訓，提高臨床醫(yī)師對該類胸痛患者診斷及鑒別診斷的能力，以便能更早地作出準確診斷，以挽救更多生命。

綜上所述，該例AAS患者雖臨床癥狀不典型，但及時完善相關(guān)檢查后確診，并成功進行了腔內(nèi)動脈修復術(shù)，術(shù)后臨床癥狀完全緩解，預后良好，是一個成功的病例。有以下幾點啟示：（1）AAS作為臨床急危重癥，應當早診斷、早治療。（2）當前，我國基層醫(yī)療衛(wèi)生機構(gòu)技術(shù)水平相對較差，需要加強對基層衛(wèi)生人員的培訓，提高對AAS的診斷及鑒別診斷能力。（3）臨床醫(yī)師應具有更為開闊的臨床診斷思維，需注意非典型相關(guān)疾病的鑒別。（4）在胸痛患者特別是高危心血管疾病患者中，常規(guī)CT甚至CTA檢查具有較高的診斷價值，值得臨床推廣。（5）對確診為AAS的患者，積極藥物鎮(zhèn)靜止痛、嚴格的控制心室率及血壓是早期治療的關(guān)鍵，若合并高危因素或病情進行性加重，需要積極干預，臨床上大部分患者因合并癥多及高齡不適合傳統(tǒng)開放手術(shù)，在解剖學方面允許的情況下，腔內(nèi)動脈修復術(shù)成為了最常用的干預手段，其具有創(chuàng)傷小、住院時間短、費用低等優(yōu)勢，也能極大地改善患者的遠期預后。

作者貢獻：李波進行文章的構(gòu)思與設計，撰寫及修訂論文；吳春蓉進行資料整理；吳燦進行研究的實施與可行性分析，負責文章的質(zhì)量控制及審校，對文章整體負責、監(jiān)督管理。

本文無利益沖突。