介入封堵救治白塞?。ㄘ惡涨刑鼐C合征）引起急性主動(dòng)脈竇瘤破裂致多器官功能障礙1 例

史 張浩 孫偉 孔祥清

1 臨床資料

患者 男，50歲。因“頭暈乏力半個(gè)月，加重伴氣喘1周”于2020年5月28日入南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院心血管內(nèi)科?；颊?020年5月14日因上述癥狀于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，期間出現(xiàn)肝、腎等多器官功能衰竭轉(zhuǎn)至重癥監(jiān)護(hù)室行床邊持續(xù)腎替代療法（continuous renal replacement therapy，CRRT）治療，超聲心動(dòng)圖提示室間隔膜部瘤形成伴缺損，左心擴(kuò)大。轉(zhuǎn)診至本院，入院查體：患者神志清，血壓100/48 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），雙下肺呼吸音減低，伴細(xì)濕性啰音；心率95次/分，律齊，各聽診區(qū)均可聞及連續(xù)的遞增遞減型雜音，主動(dòng)脈瓣聽診區(qū)尤著（Ⅲ～Ⅳ級(jí)），不伴震顫；頸靜脈怒張，雙下肢重度可凹陷性水腫，口腔黏膜可見潰瘍，生殖器可見瘢痕，未及神經(jīng)內(nèi)科定位體征。實(shí)驗(yàn)室檢查示：白細(xì)胞計(jì)數(shù)19.4×1012/L，中性粒細(xì)胞百分比91.8%，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)3.8×1012/L，血紅蛋白110 g/L，血小板計(jì)數(shù)77×109/L；谷丙轉(zhuǎn)氨酶813.7 U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶799.5 U/L，尿素氮36.9 mmol/L，血肌酐345.6 μmol/L，N末端B型腦鈉肽前體10 272 pg/ml。二維超聲心動(dòng)圖示：左心房前后徑47 mm，左心室舒張末期內(nèi)徑59 mm，右心房前后徑41 mm，右心室前后徑40 mm，左心室射血分?jǐn)?shù)58%，升主動(dòng)脈內(nèi)徑41 mm，右冠狀竇顯著增寬，其上可見4～5 mm回聲失落（圖1）。彩色多普勒血流顯像（color Doppler flow imaging， CDFI）示：血流破入右心房，輕-中度主動(dòng)脈關(guān)閉不全，輕-中度二尖瓣關(guān)閉不全。胸部CT+胸腹部CT血管造影（CT angiography，CTA）示：右冠狀竇瘤，破入右心房，全心增大；兩肺多發(fā)結(jié)節(jié)樣高密度及磨玻璃密度影，考慮真菌感染；兩側(cè)胸腔積液伴左下肺膨脹不全，腹腔積液。追問病史患者因?yàn)榉磸?fù)外陰潰瘍、口腔潰瘍，8年前曾診斷為白塞?。˙eh?et’s disease，BD，即貝赫切特綜合征），但未規(guī)律治療。組織多學(xué)科會(huì)診考慮診斷為：主動(dòng)脈竇瘤（sinus of aortic aneurysm，ASA）破裂，多器官功能障礙，BD。予CRRT、抗真菌、免疫調(diào)節(jié)（甲潑尼龍40 mg、每日1次靜脈滴注）等治療后，患者肺部感染較前明顯好轉(zhuǎn)，谷丙轉(zhuǎn)氨酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶恢復(fù)到正常值，但是由于急性分流的存在，患者心功能持續(xù)惡化，考慮外科手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)及難度較大，且術(shù)后瓣周漏、瓣膜撕脫等嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生率較高。為及時(shí)糾正心內(nèi)分流，盡早穩(wěn)定患者血流動(dòng)力學(xué)，擬予行經(jīng)皮ASA破裂介入封堵術(shù)。

圖1 二維超聲心動(dòng)圖示主動(dòng)脈竇瘤破入右心房

術(shù)中行主動(dòng)脈竇造影示：右冠狀竇瘤破裂，向右心房分流（圖2），最小直徑約9 mm。經(jīng)腹主動(dòng)脈→降主動(dòng)脈→ASA破口→右心房建立軌道，送入22/24 mm動(dòng)脈導(dǎo)管未閉封堵器（北京華醫(yī)圣杰）后，造影示：封堵器成形良好，無殘余分流（圖3）；左右冠狀動(dòng)脈顯影正常，未見主動(dòng)脈內(nèi)膜撕脫。患者術(shù)后即刻心率下降了30次/分。次日復(fù)查超聲心動(dòng)圖示：主動(dòng)脈右冠狀竇根部封堵器位置固定，無殘余分流。術(shù)后患者肺部感染、心力衰竭癥狀好轉(zhuǎn)。查體示：心率70次/分，律齊，血壓118/55 mmHg，主動(dòng)脈瓣聽診區(qū)可聞及舒張期嘆氣樣雜音，雙下肢水腫較前明顯好轉(zhuǎn)。出院后繼續(xù)免疫調(diào)節(jié)（醋酸潑尼松30 mg、每日1次口服）及規(guī)律透析治療。

圖2 封堵前造影結(jié)果

圖3 術(shù)后造影結(jié)果

術(shù)后120 d隨訪，患者乏力、氣喘癥狀顯著緩解。復(fù)查二維超聲心動(dòng)圖示：左心室舒張末期內(nèi)徑66 mm，右心房前后徑38 mm，右心室前后徑38 mm，左心室射血分?jǐn)?shù)50%，主動(dòng)脈右冠狀竇根部可見盤狀回聲，“固定盤”位置固定，原膜樣回聲與右冠狀竇壁相緊貼，“封堵盤”位于竇瘤破口處，封堵良好未見分流；重度主動(dòng)脈關(guān)閉不全，輕-中度二尖瓣關(guān)閉不全?；颊呓槿敕舛滦g(shù)后，心力衰竭癥狀及肝腎功能均有明顯好轉(zhuǎn)，但考慮原發(fā)病累及主動(dòng)脈瓣，介入封堵術(shù)無法改善瓣膜反流。遂再次組織多學(xué)科會(huì)診，由心臟大血管外科于全身麻醉下行經(jīng)心尖主動(dòng)脈瓣置換術(shù)（蘇州杰成），術(shù)后恢復(fù)良好，目前正在隨訪中。

2 討論

BD是一種可以累及全身多系統(tǒng)的自身免疫性疾病，以血管炎為病理改變，最常見癥狀為反復(fù)口腔潰瘍、外陰潰瘍及眼部病變。心臟及主動(dòng)脈累及在BD中亦常見，且往往被漏診［1］。作為急性出現(xiàn)的心內(nèi)損傷，BD導(dǎo)致的ASA破裂可產(chǎn)生大量左向右分流，迅速增加右心負(fù)荷，導(dǎo)致嚴(yán)重的急性全心衰竭。本例患者更因?yàn)楦斡傺⒛I灌注不足，繼發(fā)多器官功能衰竭，治療上需盡快閉合破口、消除分流［2］。既往外科手術(shù)修補(bǔ)（常需同時(shí)行瓣膜置換）為ASA治療的主要手段，但其手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)、嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生率均較高。本例患者腎功能衰竭、肺部感染等合并癥更為全身麻醉及體外循環(huán)增加了額外的風(fēng)險(xiǎn)。

根據(jù)北部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院的經(jīng)驗(yàn)，右冠狀竇或無冠狀竇破入右心房的ASA，如解剖條件合適者（瘤體未累及瓣環(huán)或主動(dòng)脈瓣，ASA破口邊緣至主動(dòng)脈瓣環(huán)距離≥7 mm，且破口距右冠狀動(dòng)脈開口≥5 mm），介入封堵 與外科相比有相當(dāng)?shù)挠行?，且安全性更高?］。北部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院還對(duì)比了此類ASA破裂接受介入封堵與外科手術(shù)的治療效果，結(jié)果提示介入封堵術(shù)后患者心功能恢復(fù)更為顯著［4］。對(duì)于器械選擇方面，由于沒有專門的ASA封堵器，實(shí)際實(shí)施時(shí)需要評(píng)估破口大小、毗鄰等。此外，BD導(dǎo)致的ASA由于主動(dòng)脈瓣中層薄弱，應(yīng)尤其注意封堵破口可能進(jìn)一步撕裂導(dǎo)致封堵器移位，甚至影響冠狀動(dòng)脈開口或主動(dòng)脈瓣關(guān)閉。

本例患者經(jīng)過超聲心動(dòng)圖、胸部CTA、主動(dòng)脈竇造影等影像充分評(píng)估后進(jìn)行的介入封堵，迅速有效地終止了右向左分流，挽救患者生命，提示在急性血流動(dòng)力學(xué)障礙導(dǎo)致嚴(yán)重合并癥，且 血管炎活動(dòng)未充分控制時(shí)，介入封堵較外科手術(shù)修補(bǔ)有更安全、迅速的優(yōu)勢(shì)。必須指出的是，介入封堵治療ASA破裂，僅適用于患者未合并其他需要外科處理的情況。本例患者在介入封堵糾正了急性血流動(dòng)力學(xué)障礙后，雖然贏得了度過多器官功能障礙的時(shí)間，但是其主動(dòng)脈瓣膜病變?nèi)孕枰饪剖中g(shù)干預(yù)。如本例為擇期患者，優(yōu)選外科手術(shù)治療可同時(shí)解決缺損及瓣膜問題。當(dāng)然，BD導(dǎo)致的心臟及主動(dòng)脈病變也需要規(guī)范的原發(fā)病治療。

利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突