椎管內(nèi)硬膜外脂肪增多癥1例與文獻(xiàn)綜述

陳海丹 ，賈思宇 *，汪 龍 ，曹 妍 ，

（1.三峽大學(xué)第一臨床醫(yī)學(xué)院，湖北宜昌443003;2.宜昌市中心人民醫(yī)院脊柱外科，湖北宜昌443003）

椎管內(nèi)硬膜外脂肪增多癥（spinal epidural lipomatosis,SEL）是正常存在的硬膜外脂肪病理性過(guò)度增生堆積引起的椎管內(nèi)脂肪占位性病變，臨床上發(fā)病率相對(duì)較低。目前該病的發(fā)病機(jī)理尚不十分清楚，可能與肥胖、內(nèi)源性或外源性類固醇過(guò)量引起代謝紊亂導(dǎo)致脂肪組織異常堆積有關(guān)，而少部分無(wú)明確相關(guān)誘因的SEL患者被視為特發(fā)性椎管內(nèi)硬膜外脂肪增多癥。無(wú)癥狀SEL通常僅在健康體檢期間被發(fā)現(xiàn)，而部分有癥狀的SEL會(huì)引起不同程度的腰痛或馬尾神經(jīng)綜合征，嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量。鑒于其他可引起相似神經(jīng)壓迫癥狀的退行性病變十分常見(jiàn)，作者認(rèn)為僅將癥狀用于判斷SEL的存在十分具有爭(zhēng)議性。作者結(jié)合本科收治的1例SEL患者臨床資料，并查閱國(guó)內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)，對(duì)SEL的病因、臨床特點(diǎn)、診斷及治療進(jìn)行總結(jié)分析并指導(dǎo)相關(guān)治療。

1 臨床資料

患者，男，66歲，身高169 cm，體重90 kg，體重指數(shù)31.5 kg/cm2，因“雙下肢疼痛麻木不適半年”入院。患者半年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)雙下肢疼痛麻木，活動(dòng)后加重，間歇性跛行。外院檢查示腰椎椎管狹窄、頸椎間盤突出?；颊呒韧谕獾囟嗉裔t(yī)院進(jìn)行相關(guān)保守治療，效果不佳，癥狀逐漸加重，為進(jìn)一步診治2021年4月就診于本院，門診以“腰椎椎管狹窄癥”收入本科，無(wú)外傷及手術(shù)史，無(wú)激素服用史。體格檢查：一般情況良好。脊柱生理曲度存在，腰椎輕壓痛及叩痛，以L4/5棘突壓痛明顯，雙側(cè)椎旁肌及骶棘肌稍緊輕壓痛，雙側(cè)下肢后外側(cè)壓痛，雙側(cè)踝及趾背伸及屈曲肌力V級(jí)，雙側(cè)L5～S2感覺(jué)減退。雙側(cè)直腿抬高試驗(yàn)及加強(qiáng)試驗(yàn)均陰性，雙側(cè)膝反射、跟腱反射正常，巴賓斯基征陰性，雙下肢皮溫正常，雙足背動(dòng)脈搏動(dòng)好。腰椎間盤MR示：腰椎退行性變，L4椎體上下緣信號(hào)不均，部分椎間盤T2WI信號(hào)減低，L3/4、L4/5、L5S1椎間盤膨出，以L4/5椎間盤為著，相應(yīng)硬膜囊受壓。腰背部軟組織稍腫脹。手術(shù)經(jīng)過(guò)：患者麻醉后取俯臥位，以C形臂X線機(jī)下透視定位標(biāo)記L4/5椎間隙中心上下1.5 cm處橫線與左側(cè)椎旁縱線1 cm處交點(diǎn)為雙通道置入點(diǎn)。導(dǎo)針緊貼棘突左側(cè)距中線1 cm處，切開(kāi)皮膚置入內(nèi)鏡系統(tǒng)，于棘突中1/3處用導(dǎo)針探查椎板和椎間隙后，插入擴(kuò)張器及工作通道并固定，經(jīng)透視機(jī)證實(shí)無(wú)誤，調(diào)整工作通道及手術(shù)野，以等離子刀清除椎板上殘留組織，用髓核鉗去除椎板外殘留組織，咬骨鉗咬除椎板，直達(dá)黃韌帶在椎板腹側(cè)的附著點(diǎn)。見(jiàn)對(duì)側(cè)黃韌帶及局部組織增生，用彎刮匙將黃韌帶從椎板腹側(cè)剝離，槍鉗咬除黃韌帶。再將通道調(diào)向?qū)?cè)，用磨鉆、咬骨鉗及骨刀減壓硬膜囊背側(cè)骨組織，見(jiàn)對(duì)側(cè)黃韌帶及局部組織增生，咬除硬膜囊背側(cè)組織，減壓直達(dá)右側(cè)L5神經(jīng)根，見(jiàn)整個(gè)椎管內(nèi)硬膜囊松弛及雙側(cè)L5神經(jīng)根松弛，沖洗、止血后放置引流管，縫合傷口。術(shù)后診斷：硬膜外脂肪增多癥；腰椎間盤突出癥；腰椎退行性變。術(shù)后給予消炎止痛、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等對(duì)癥治療，患者下肢疼痛麻木明顯緩解。行腰椎MR及腰椎間盤CT檢查，結(jié)果示椎管狹窄及神經(jīng)壓迫已解除、局部少許積液。

圖1 患者，男，66歲，硬膜外脂肪增多癥，腰椎間盤突出癥，腰椎退行性變，行脊柱內(nèi)鏡下腰椎間盤髓核摘除術(shù)，腰椎椎管內(nèi)占位摘除術(shù)和椎管減壓術(shù) 1a,1b:術(shù)前腰椎MRI平掃T2WI及T1WI像示椎管內(nèi)（L4/5）高信號(hào) 1c:T2壓脂像示椎管內(nèi)（L4/5）信號(hào)被抑制，相應(yīng)節(jié)段硬膜囊受壓，提示脂肪占位 1d:T2WI軸位像示L4/5水平椎管內(nèi)占位,硬膜囊受壓變形1e～1h:術(shù)后MRI顯示L4/5節(jié)段椎管狹窄程度較前改善，腰背部及術(shù)區(qū)軟組織水腫。

2 討論及綜述

2.1 病因

SEL是硬膜外脂肪的病理性過(guò)度增生堆積引起的椎管內(nèi)脂肪占位性病變，其特征是椎管內(nèi)豐富的血管化脂肪組織肥大和增生［1］，臨床上較少見(jiàn)，好發(fā)于中老年男性。其發(fā)病機(jī)理尚不清楚，可能由Cushing綜合征、甲狀腺功能減退、高泌乳素血癥及其他疾病長(zhǎng)期全身性使用或硬膜外注射皮質(zhì)類固醇激素引起［2～4］。硬膜外腔通常僅含少量脂肪，在代謝紊亂情況下，內(nèi)臟脂肪過(guò)量可能會(huì)發(fā)生硬膜外異位脂肪沉積引起SEL［5］。據(jù)報(bào)道，高水平類固醇可使炎性細(xì)胞因子TNF-α和IL-1β表達(dá)增加［6］，從而引起皮下、內(nèi)臟以及硬膜外脂肪的過(guò)量產(chǎn)生及堆積［7，8］。亦有學(xué)者認(rèn)為除類固醇外，SEL與肝脂肪沉積和其他肝功能障礙存在相關(guān)性［5］。SEL由 Lee等［9］首次報(bào)道在腎移植后大劑量服用潑尼松龍的患者。而非Cushing綜合征且無(wú)糖皮質(zhì)激素服用史的SEL患者被視為特發(fā)性椎管內(nèi)硬膜外脂肪增多癥［10，11］。Greenish 等［12］曾報(bào)道1例患者在椎管減壓術(shù)治療L4/5水平的腰椎管狹窄癥后恢復(fù)良好，而術(shù)后3 d復(fù)查MRI顯示L5S1水平硬膜外脂肪嚴(yán)重壓迫馬尾，在鄰近椎管水平出現(xiàn)急性SEL而引起活動(dòng)困難及雙下肢疼痛，因此認(rèn)為SEL是椎管減壓術(shù)的可能并發(fā)癥。但特發(fā)性SEL與肥胖之間是否存在相關(guān)性存在一定爭(zhēng)議［13，14］，Han 等［7］傾向于將肥胖SEL歸為特發(fā)性SEL的特殊亞型。Yildirim等［15］對(duì)199例經(jīng)MRI評(píng)估為SEL的患者進(jìn)行分析，提出在該研究患者群體中，BMI每增加一個(gè)點(diǎn)，患SEL的可能性就會(huì)增加13%。另有學(xué)者在Meta分析中指出，一定程度上控制了其他因素干擾后，SEL與BMI在一定程度上呈正相關(guān)性，同時(shí)該研究認(rèn)為沒(méi)有足夠的證據(jù)證明高脂血癥、糖尿病和心臟病等全身性疾病的患者更易患上SEL［16］。

2.2 臨床表現(xiàn)及診斷

SEL最常見(jiàn)于胸腰段椎管，極少累及頸段及S2以下水平。臨床上部分病例可無(wú)明顯癥狀，Theyskens等［17］統(tǒng)計(jì)發(fā)現(xiàn)，28 902例進(jìn)行脊柱MRI檢查的患者中總體SEL患病率為2.5%，1.8%的患者有相應(yīng)癥狀；而在這731例患者中，82%在MRI中顯示合并其他脊柱病變，其中有62%有椎管狹窄，31%有神經(jīng)根受壓跡象，18%有過(guò)脊柱外科手術(shù)史。由此可以看出SEL幾乎無(wú)明顯特異性癥狀，多是由于硬膜外腔的多余脂肪組織產(chǎn)生壓迫引起，具體表現(xiàn)則取決于壓迫的位置和程度，而對(duì)于合并其他脊柱疾病者更易被忽略。但當(dāng)脂肪組織壓迫脊髓、神經(jīng)時(shí)可引起相應(yīng)癥狀及體征，如肢體肌力減弱、感覺(jué)減退甚至消失、雙下肢無(wú)力麻木、腱反射消失或亢進(jìn)及病理性反射等，或伴有胸腰背部放射性疼痛、間歇性跛行和馬尾綜合征的表現(xiàn)［18～20］。MRI是 SEL最敏感的診斷方式，T1W1、T2W1及脂肪抑制序列上可高度特異地區(qū)分硬脊膜與堆積的脂肪信號(hào)，精確定位脂肪堆積部位并測(cè)量脂肪厚度［21］。相關(guān)研究表明，正常成年人的硬膜外脂肪厚度約為（7.35±1.68）mm［22］。而SEL最典型的表現(xiàn)為軸位上硬膜外囊被壓縮成“Y”形、星形或卵圓形，Kuhn等［23］在89%的患者中均發(fā)現(xiàn)類似于字母“Y”的征象，并指出這是SEL特有的。基于MRI圖像測(cè)量硬膜囊前后徑（DuS）、硬膜外脂肪（EF）和椎管（SC）的前后徑和橫截面積，計(jì)算出EF/SC與DuS/EF指數(shù)，并根據(jù)Borré等［24］的分級(jí)方法，將其分為：0級(jí)(正常)，DuS/EF指數(shù)≥1.5、EF/SC指數(shù)≤40%；1級(jí)，1≤DuS/EF指數(shù)≤1.49、41%≤EF/SC≤50%，提示EF輕度增生，可無(wú)明顯癥狀；2級(jí)，0.34≤DuS/EF指數(shù)≤0.99、51%≤EF/SC≤74%，提示EF中度增生，硬膜囊部分壓縮，部分患者可出現(xiàn)相應(yīng)椎管壓迫癥狀；3級(jí)，DuS/EF指數(shù)≤0.33，EF/SC指數(shù)≥75%，提示EF重度增生，硬膜囊被嚴(yán)重壓迫從而引起神經(jīng)根痛、神經(jīng)性跛行甚至是馬尾綜合征等一系列癥狀。MRI對(duì)于診斷SEL的敏感性有助于SEL早期診斷，并可根據(jù)EF的范圍及癥狀體征選擇治療方案。

2.3 治療

SEL的治療主要取決于發(fā)病原因和癥狀的嚴(yán)重程度［25］，臨床上主張保守治療來(lái)緩解患者癥狀；對(duì)于有相關(guān)危險(xiǎn)因素的患者，治療原發(fā)病、減少或中止類固醇藥物的應(yīng)用可減輕癥狀；考慮肥胖引起SEL的患者，需進(jìn)行全面的內(nèi)分泌檢查以排除內(nèi)源性類固醇激素疾病，減小BMI可有效減少硬膜外脂肪量，從而改善神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。但保守治療失敗或發(fā)生急性嚴(yán)重神經(jīng)癥狀時(shí)，患者則需進(jìn)行手術(shù)減壓［26］。Tardivo等［27］報(bào)道1例L5S1硬膜外脂肪壓迫的患者，表現(xiàn)為神經(jīng)源性跛行和神經(jīng)根病，經(jīng)保守治療后無(wú)明顯改善且出現(xiàn)急性發(fā)作的雙足下垂和泌尿系統(tǒng)紊亂，進(jìn)而選擇脂肪組織切除術(shù)減壓，術(shù)后神經(jīng)系統(tǒng)體征和癥狀得到明顯改善。對(duì)于特發(fā)性SEL患者的臨床管理更為困難，因?yàn)闆](méi)有明確的發(fā)病機(jī)制，癥狀明顯的患者臨床傾向及早進(jìn)行手術(shù)治療。目前臨床上對(duì)SEL的手術(shù)治療尚無(wú)共識(shí)，主要根據(jù)脂肪壓迫位置及患者自身情況選擇不同手術(shù)方式，包括椎板切除術(shù)、脂肪組織去除術(shù)、內(nèi)窺鏡引導(dǎo)脂肪抽吸、椎管減壓術(shù)及椎體固定融合減壓術(shù)等［28～30］。有學(xué)者認(rèn)為廣泛椎板切除術(shù)可能會(huì)因脊柱后部元件損傷而引起脊柱不穩(wěn)和畸形的發(fā)生［31，32］。椎間融合術(shù)已廣泛被應(yīng)用于微創(chuàng)和剛性固定以保證脊柱穩(wěn)定性，其中斜外側(cè)椎間融合術(shù)可使硬脊膜管空間增加，從而改善下肢神經(jīng)癥狀［33～35］，但也存在相對(duì)活動(dòng)度下降、脊柱畸形等并發(fā)癥。而重建脊柱穩(wěn)定性和減少術(shù)后并發(fā)癥對(duì)術(shù)后恢復(fù)十分重要，因此越來(lái)越多的外科醫(yī)師格外重視對(duì)脊柱穩(wěn)定性的維護(hù)。Yang等［29］為了充分有效減壓的同時(shí)維持脊柱穩(wěn)定性、保持活動(dòng)能力，應(yīng)用椎板切開(kāi)去除堆積的脂肪及棘突-椎板原位再植技術(shù)，不僅可徹底去除硬膜外多余脂肪，還可恢復(fù)骨性椎管解剖結(jié)構(gòu)［36］。后柱復(fù)合體涉及骶棘肌的附著，維持后部動(dòng)態(tài)穩(wěn)定結(jié)構(gòu)，因此脊柱后骨結(jié)構(gòu)的重建為椎板成形術(shù)后維持脊柱的骨骼結(jié)構(gòu)提供了重要的生理?xiàng)l件［37］。而Zhou等［38］經(jīng)生物力學(xué)試驗(yàn)結(jié)果表明，ARCH鋼板內(nèi)固定椎板再植技術(shù)可提高脊柱的穩(wěn)定性、抗壓性和抗彎曲、抗剪、抗旋轉(zhuǎn)能力。這些術(shù)式及經(jīng)驗(yàn)均為SEL的治療提供了更多適用于不同患者的選擇。

2.4 小結(jié)

回顧并結(jié)合本例患者，患者既往無(wú)明確內(nèi)源性類固醇激素疾病及外源性類固醇激素?cái)z入史，因此作者傾向于將其歸因于肥胖引起的特發(fā)性SEL且已產(chǎn)生明顯神經(jīng)壓迫癥狀，同時(shí)合并有腰椎間盤膨突出，MRI分級(jí)考慮2級(jí)，DuS/EF指數(shù)約為0.52，EF/Spi C=65.4%。SEL在臨床上發(fā)病率較低，易被臨床及影像科醫(yī)師忽略而導(dǎo)致診斷不足，應(yīng)提高警惕。因此脊柱外科醫(yī)生要具備豐富的影像學(xué)知識(shí)，不能完全依賴影像醫(yī)生的報(bào)告，相應(yīng)診斷需經(jīng)雙方共同做出判斷，同時(shí)應(yīng)不斷提高對(duì)少見(jiàn)病的認(rèn)識(shí)與學(xué)習(xí)，使影像學(xué)的優(yōu)勢(shì)更好應(yīng)用于該病診斷及術(shù)前評(píng)估當(dāng)中。該患者經(jīng)保守治療無(wú)效，癥狀持續(xù)加重，嚴(yán)重影響正常生活。本科醫(yī)生經(jīng)術(shù)前MRI圖像發(fā)現(xiàn)脂肪堆積主要位于L4/5水平背側(cè)，且合并椎間盤膨出，硬膜囊受壓。而相關(guān)研究認(rèn)為術(shù)中盡可能多地去除脂肪組織對(duì)于預(yù)防復(fù)發(fā)性疾病十分重要［39］。后經(jīng)科室會(huì)診決定行內(nèi)鏡下腰椎間盤髓核摘除術(shù)+椎管減壓+脂肪組織摘除術(shù)，無(wú)需進(jìn)行固定融合術(shù)，可在減小患者損傷的情況下，有效改善硬膜囊受壓，緩解神經(jīng)壓迫癥狀，還可減輕患者的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。

綜上所述，SEL在臨床上較為罕見(jiàn)，當(dāng)醫(yī)生認(rèn)識(shí)不足或合并其他脊柱疾病時(shí)，易被誤診或忽略，而通過(guò)脊柱MRI檢查可以觀察患者脂肪堆積情況并對(duì)其進(jìn)行分級(jí)。因此完善患者全面細(xì)致的檢查和加強(qiáng)對(duì)該疾病的學(xué)習(xí)、認(rèn)識(shí)和警醒，可減少誤診漏診的發(fā)生，從而及早選擇合理的治療方案，改善患者生活質(zhì)量。