腰椎及骶椎椎管內(nèi)外惡性蠑螈瘤1例

高而遠(yuǎn)，白 潔，程敬亮，李宜真

(1.鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院磁共振科，2.病理科，河南 鄭州 450052)

患者男，19歲，雙下肢麻木無力半個(gè)月、小便障礙2天；既往體健。查體：四肢肌張力正常，肌力均為5級(jí)，雙下肢觸覺減退。實(shí)驗(yàn)室檢查未見明顯異常。腰骶椎MRI：于L3～S2平面椎管內(nèi)見27 mm×129 mm病灶， T1WI呈等信號(hào)，T2WI呈混雜稍高信號(hào)(圖1A)，脂肪抑制T2WI呈混雜稍高信號(hào)，伴局部明顯低信號(hào)，彌散加權(quán)成像(diffusion weighted imaging, DWI，b=800 s/mm2)呈高信號(hào)(圖1B)，增強(qiáng)后呈輕度不均勻強(qiáng)化(圖1C)；病灶經(jīng)右側(cè)椎間孔向S1及S2右側(cè)椎旁侵犯，S1椎體骨質(zhì)受侵蝕；診斷：L3～S2水平椎管內(nèi)及右側(cè)椎旁占位性病變，考慮神經(jīng)源性腫瘤。行椎管內(nèi)外腫物切除術(shù)，術(shù)中見椎管內(nèi)外腫物呈灰白色，質(zhì)韌，血供欠豐富。術(shù)后病理：光鏡下腫瘤組織內(nèi)見梭形細(xì)胞及散在橫紋肌母細(xì)胞(圖1D)；免疫組織化學(xué)：Des(灶+)，MyoD1(-)，Myo(灶性弱+)，S-100(+)，ALK(-)，INI-1(+)。病理診斷：(腰椎及骶椎椎管內(nèi)外)惡性蠑螈瘤(malignant triton tumor, MTT)。

討論MTT是惡性外周神經(jīng)鞘瘤(malignant peripheral nerve sheath tumors, MPNST) 的亞型之一，指伴橫紋肌肉瘤分化的MPNST，臨床罕見，可發(fā)生于任何年齡，以中青年多見，男女發(fā)病比例大致相等。MTT多為單發(fā)軟組織腫塊，常無痛性緩慢增大，發(fā)現(xiàn)時(shí)腫瘤體積常已較大。MTT在MR T1WI上呈等信號(hào)， T2WI呈高信號(hào)，由于腫瘤血供不豐富，增強(qiáng)后多呈輕度不均勻強(qiáng)化。本例MRI表現(xiàn)符合MTT。本病需與椎管其他腫瘤鑒別診斷：①神經(jīng)鞘瘤，好發(fā)于20～60歲，男性略多，常發(fā)生于腰椎，頸、胸椎次之；易發(fā)生囊變、壞死或出血，MRI表現(xiàn)為等/長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，增強(qiáng)掃描實(shí)質(zhì)部分明顯強(qiáng)化；②脊膜瘤，好發(fā)于50～60歲，女性多見，常發(fā)生于胸椎，少見于頸椎或腰椎；腫瘤呈類圓形，位于蛛網(wǎng)膜下腔，常以寬基底附著于硬脊膜，易鈣化，呈稍長(zhǎng)T1等T2信號(hào)，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，可見“硬膜尾征”；③室管膜瘤，好發(fā)于40～50歲，男性多見，常位于頸椎或上胸椎脊髓內(nèi)，多有囊變和脊髓空洞，血供豐富，增強(qiáng)掃描常有明顯強(qiáng)化。本病確診需依靠病理學(xué)檢查。