顯微血管減壓術(shù)治療顱神經(jīng)疾病5年單中心回顧

俞文華 王昊 江力 朱強 杜權(quán) 董曉巧 車志豪

橋小腦角區(qū)血管壓迫不同顱神經(jīng)入腦干區(qū)會引起相應(yīng)癥候群，臨床表現(xiàn)為三叉神經(jīng)痛（trigeminal neuralgia，TN）、面肌痙攣（hemifacial spasm，HFS）和舌咽神經(jīng)痛（glossopharyngeal neuralgia，GPN）等。顯微血管減壓術(shù)（microvascular decompression，MVD）是針對上述顱神經(jīng)疾病的首選外科治療方法，它將責任血管從相應(yīng)神經(jīng)入腦干區(qū)推離，并行充分全程神經(jīng)減壓[1-3]。自1966年Jannetta首創(chuàng)MVD以來，因其高治愈率和低復(fù)發(fā)率而迅速在臨床推廣。然而，由于MVD在腦干旁橋小腦角區(qū)進行操作，操作空間狹小，血管及神經(jīng)密集，變異多樣，位置深在，至神經(jīng)入腦干區(qū)的通路常常被小腦、靜脈及毗鄰神經(jīng)阻擋[1，4]。如對上述阻擋結(jié)構(gòu)進行較多的牽拉或切斷靜脈屬支甚至主干，可能造成患者術(shù)后聽力損害、面癱、后組顱神經(jīng)癥狀、小腦靜脈性梗死出血等嚴重后果，從而影響臨床預(yù)后[5]。自2012年以來，本院神經(jīng)外科為2 530例患者進行各類顱神經(jīng)疾病MVD，并取得了良好的療效，現(xiàn)將其臨床資料總結(jié)如下。

1 資料和方法

1.1 臨床資料 回顧性分析2012年6月至2017年6月在本院行MVD的2 530例顱神經(jīng)疾病患者臨床資料。納入標準：（1）原發(fā)性顱神經(jīng)疾?。唬?）術(shù)前時間飛躍法磁共振血管成像檢查可見神經(jīng)血管壓迫。

1.2 MVD 在全身麻醉下，取患者側(cè)臥位，患側(cè)乳突根位于最高點；對于HFS患者，常規(guī)行側(cè)方擴散電位作為參考。取耳后發(fā)際內(nèi)斜切口，長約6cm；乙狀竇后游離骨瓣約2.0cm×2.5cm。對于TN患者，骨窗上緣顯露橫竇乙狀竇交角；對于HFS、GPN患者，骨窗下移1cm，前界至乙狀竇后緣；對于TN合并HFS或GPN患者，骨窗范圍兼顧兩者顯露?！癌亍毙渭糸_且懸吊硬腦膜，在顯微鏡下緩慢吸除腦脊液，使用吸引器動態(tài)牽拉小腦。顯露三叉神經(jīng)入腦干區(qū)時，采用絨球上入路，首先在面、聽神經(jīng)頭端解剖小腦巖裂，以巖上靜脈錨點旋轉(zhuǎn)小腦單小葉；若入腦干區(qū)仍顯露困難，開放巖上靜脈周圍靜脈間隙來顯露入腦干區(qū)[6]，見圖1a。顯露面神經(jīng)或舌咽神經(jīng)入腦干區(qū)時，采用絨球下入路，充分游離舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)與小腦之間的蛛網(wǎng)膜，有時需要分離增厚的菱形唇；通過舌咽神經(jīng)與面、聽神經(jīng)之間或后組顱神經(jīng)之間，達到對橋延溝的最大顯露，見圖1b。手術(shù)目的是以顱神經(jīng)入腦干區(qū)為重點，包括顱神經(jīng)腦池段在內(nèi)的全程減壓。使用墊棉將所有與顱神經(jīng)接觸的且直徑＞1mm的動脈和（或）靜脈移位，盡可能做到非接觸式減壓[7]。對于神經(jīng)壓跡不明顯或無明顯責任血管的TN、GPN患者，采用神經(jīng)梳理術(shù)。對于疼痛局限在外耳道周圍的患者，同時行三叉神經(jīng)、舌咽神經(jīng)和中間神經(jīng)探查減壓。術(shù)后硬腦膜原位嚴密縫合，骨瓣復(fù)位固定。

圖1 MVD過程（a：絨球上經(jīng)小腦巖裂及靜脈間隙入路顯露三叉神經(jīng)入腦干區(qū)，其中Ⅴ為三叉神經(jīng)，Ⅷ為前庭蝸神經(jīng)，F(xiàn)為絨球，箭頭所示為小腦上動脈與三叉神經(jīng)入腦干區(qū)的壓迫點；b：絨球下經(jīng)神經(jīng)間隙入路顯露面神經(jīng)、舌咽神經(jīng)入腦干區(qū)，其中Ⅶ為面神經(jīng)，Ⅸ為舌咽神經(jīng)，Ⅹ為迷走神經(jīng)，Ⅺ為副神經(jīng)延髓支，F(xiàn)為絨球，箭頭所示為小腦后下動脈與面神經(jīng)入腦干區(qū)的壓迫點）

1.3 療效評價 采用Kondo疼痛評價方案評估術(shù)后療效（T值），主要從疼痛/抽搐（E值）、并發(fā)癥（C值）兩個方面進行評價：T0為極佳，T1為良好，T2為好轉(zhuǎn)，T3～T5為不佳[8]。術(shù)后當月以及之后每個月，對所有患者進行面診或電話隨訪，記錄T值，其中T0＋T1為療效優(yōu)良。

2 結(jié)果

2.1 基本情況 2 530例顱神經(jīng)疾病患者中，男1 518例，女 1 012 例；年齡 18～89（56.54±27.5）歲；病程 3 個月～45年，平均（4.4±8.9）年；單純 TN 1 630例，單純HFS 785例，單純GPN 76例，TN合并同側(cè)HFS 21例，TN合并同側(cè)GPN 18例。TN患者發(fā)生部位在左側(cè)占47.0%，右側(cè)占53.0%；以三叉神經(jīng)Ⅱ、Ⅲ支疼痛最為多見（占52.0%），其次是Ⅰ、Ⅱ支疼痛（占29.0%）。HFS患者發(fā)生部位在左側(cè)占55.0%，右側(cè)占45.0%；Cohen痙攣強度分級≥3級占74.0%，＜3級占26.0%。GPN患者發(fā)生部位在左側(cè)占48.7%，右側(cè)占51.3%。首次手術(shù)占89.2%，既往接受過MVD或三叉神經(jīng)球囊壓迫、射頻毀損、面肌肉毒素注射、舌咽神經(jīng)射頻術(shù)等占10.8%。

2.2 術(shù)中情況 TN患者的主要責任血管為小腦上動脈（47.6%）、小腦前下動脈（36.3%）、椎基底動脈（7.1%）、靜脈或無明顯責任血管（9.0%）。HFS患者的主要責任血管為小腦前下動脈（62.5%）、小腦后下動脈（30.2%）、椎動脈推擠小腦前下或后下動脈（7.3%）。GPN患者的主要責任血管為小腦后下動脈（89.6%）、椎動脈推擠小腦后下動脈（10.4%）。僅個別患者在手術(shù)中需分離聽神經(jīng)與絨球之間的粘連，從而輔助顯露三叉神經(jīng)或面神經(jīng)入腦干區(qū)，占2.0%。巖上靜脈主干保留率為100.0%，靜脈錨點部分撕裂25例（采用明膠海綿壓迫裂口止血成功）；巖下靜脈保留率為75.0%。顯微鏡下操作時間為（34±12）min，總手術(shù)時間為（76±22）min。

2.3 圍手術(shù)期并發(fā)癥 本組患者病死2例（1例為TN糖尿病患者術(shù)后小腦血腫壓迫腦干導(dǎo)致腦干功能衰竭；1例為術(shù)后恢復(fù)期突發(fā)上消化道大出血導(dǎo)致多器官功能衰竭），無重殘患者。術(shù)后小腦血腫發(fā)生率為3.0‰，其中需手術(shù)血腫清除或腦室外引流5例，恢復(fù)后可獨立生活，但有2例患者遺留術(shù)側(cè)共濟失調(diào)。無巖上靜脈和聽神經(jīng)直接牽拉損傷相關(guān)并發(fā)癥，1例TN患者內(nèi)聽動脈分支被誤認為弓下動脈，電凝后致患側(cè)聽力喪失。2例患者發(fā)生腦脊液耳漏，急診行乳突氣房探查修補，術(shù)后恢復(fù)良好。2例患者發(fā)生切口耐藥菌感染，清創(chuàng)去除修補材料后痊愈。非典型癥狀（如頭痛、非感染性發(fā)熱等）約占28.0%，對非甾體類抗炎藥反應(yīng)通常良好，術(shù)后約6d消退。TN患者術(shù)后輕度面部麻木發(fā)生率為25.0%，一般在3個月后明顯減輕；嚴重面部麻木發(fā)生率為0.7%。HFS患者術(shù)后遲發(fā)緩解率為13%，緩解時間3d～5個月，期間予小劑量巴氯芬聯(lián)合氯硝安定口服。術(shù)后即刻面癱（House-Brackmann分級Ⅱ級及以上）8例，遲發(fā)性面癱25例，術(shù)后1～3個月均恢復(fù)。

2.4 療效評估結(jié)果 所有患者術(shù)后隨訪5～73（23.1±8.5）個月。TN、HFS、GPN患者術(shù)后當月療效優(yōu)良率分別為93.0%、86.0%和95.0%。術(shù)后1～3個月（待手術(shù)一過性不良反應(yīng)消退后），TN患者療效優(yōu)良率上升至95.0%，HFS患者達93.0%，GPN患者仍為95.0%。之后，部分患者疼痛或抽搐有不同程度的復(fù)發(fā)，療效優(yōu)良率緩慢下降；5年隨訪期間，TN、HFS、GPN患者總體療效優(yōu)良率分別穩(wěn)定在90.0%、91.0%和94.0%。

3 討論

顱神經(jīng)疾病如TN、HFS、GPN等，往往藥物治療效果欠佳，會給患者帶來較大的身心痛苦，嚴重影響其生活質(zhì)量。而MVD對顱神經(jīng)疾病的療效明確，但術(shù)前診斷至關(guān)重要。當TN患者存在面部持續(xù)性疼痛或伴有麻木，扳機點不明顯，卡馬西平的療效較差時，應(yīng)考慮不典型TN或其他面痛綜合征的可能，而單純MVD的療效欠佳。HFS要與面癱后高興奮性后遺癥、梅杰綜合征等進行鑒別，前者表現(xiàn)為眼肌纖顫、面部連帶動作；后者多為雙側(cè)發(fā)病，累及下頜、頸部肌群。咽部噴涂丁卡因后疼痛緩解是GPN的重要特征，但要排除莖突過長、顱底惡性腫瘤等繼發(fā)因素。本組中，對于涉及耳深部、外耳道前后、乳突區(qū)、下頜角前下方的患者，因為癥狀區(qū)重疊，手術(shù)時要探查舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、中間神經(jīng)及三叉神經(jīng)。對顱神經(jīng)入腦干區(qū)及腦池段的全程顯露并合理減壓是提高手術(shù)療效的重要保證。然而，即使充分釋放腦脊液，當遇到巖靜脈發(fā)達、后顱窩容積狹小、血管變異時，常規(guī)乙狀竇后入路對神經(jīng)的顯露仍受到巖靜脈、小腦單小葉、絨球以及面、聽神經(jīng)的阻擋[4]。若對上述阻擋結(jié)構(gòu)進行過多牽拉或切斷靜脈屬支甚至主干，可能造成術(shù)后血管及神經(jīng)相關(guān)的嚴重并發(fā)癥。就面、聽神經(jīng)而言，其神經(jīng)纖維和滋養(yǎng)血管易受到平行于神經(jīng)長軸的內(nèi)向張力影響，而巖靜脈損傷多為其匯入硬腦膜竇處的靜脈錨點受內(nèi)向張力過大而造成的撕裂[9]。以上是常規(guī)小腦外側(cè)入路術(shù)后療效不佳或發(fā)生并發(fā)癥的主要原因。

本組采用經(jīng)巖裂絨球上入路自下而上顯露三叉神經(jīng)入腦干區(qū)，以減少平行于面、聽神經(jīng)方向的內(nèi)向張力。以遠離靜脈錨點的巖裂起始部小腦為受力點，以錨點為圓心向內(nèi)上方同時旋轉(zhuǎn)單小葉和巖裂靜脈的方法顯露三叉神經(jīng)。對于40%的TN患者，當巖上靜脈發(fā)達或粗短、靜脈主干走行水平且可旋轉(zhuǎn)角度較小、血管壓迫點位于入腦干區(qū)頭端時，可進一步開放靜脈內(nèi)側(cè)間隙或中間間隙來進行顯露和減壓[6]。該改良入路對復(fù)雜及復(fù)發(fā)患者尤其重要；但對于三叉神經(jīng)被粗大椎基底動脈極度推移至天幕的患者，需要聯(lián)合絨球上入路和小腦上入路。對于HFS、GPN患者，本組使用絨球下入路，利用面、聽神經(jīng)和舌咽神經(jīng)之間以及后組顱神經(jīng)之間間隙進行面神經(jīng)、舌咽神經(jīng)、中間神經(jīng)顯露和減壓。如何處理粗大扭曲的椎動脈是HFS、GPN患者行MVD的難點。常規(guī)單純將椎動脈與神經(jīng)隔離，往往不能充分解除其張力[10]。由于椎動脈的占位效應(yīng)，后組顱神經(jīng)間隙被推擠增大，可以通過開放神經(jīng)間隙之間，在橋延溝的近端先行植入墊棉作為“橋墩”，然后逐步在神經(jīng)間隙之間一步步植入墊棉，將椎動脈抬起。最后，仔細探查神經(jīng)入腦干區(qū)并發(fā)現(xiàn)真正的責任血管。鑒于部分不典型HFS和術(shù)中面神經(jīng)入腦干區(qū)壓迫不明顯的患者占有一定的比例[11]，本組所有HFS患者常規(guī)予探查并減壓神經(jīng)腦池段，以降低術(shù)后遲發(fā)緩解率，但不明顯延長手術(shù)時間，不增加術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率。側(cè)方擴散電位監(jiān)測對復(fù)發(fā)HFS具有一定意義，用于術(shù)中判斷仍為減壓是否滿意的金標準[12]。GPN患者的減壓方法與HFS類似，但術(shù)野更靠近尾端，由于頸靜脈結(jié)節(jié)和椎動脈的阻擋，空間更加狹小，徹底顯露入腦干區(qū)的難度較HFS大些。在保證本組患者安全的前提下，無法達到100%顯露后組顱神經(jīng)根部；對于此類患者，加行舌咽神經(jīng)和迷走神經(jīng)上部梳理術(shù)是明智的選擇。在HFS、GPN患者減壓過程中，保護巖上靜脈較巖下靜脈重要；對于菱形唇發(fā)達的患者，注意不要損傷其腹側(cè)顱神經(jīng)，可將菱形唇保留在神經(jīng)背側(cè)，主要在神經(jīng)間隙之間向腦干分離。本組患者總體療效優(yōu)良率與相關(guān)研究結(jié)果相當或稍高[13-15]；其中GPN患者總體療效優(yōu)良率最高（94.0%），可能與患者基數(shù)較少有關(guān)。最大的治愈率和最小的并發(fā)癥發(fā)生率，是每位實施MVD醫(yī)師永恒追求的目標；而包括虛擬現(xiàn)實在內(nèi)的精細化的術(shù)前計劃結(jié)合大數(shù)據(jù)的個體化的手術(shù)策略改進，是實現(xiàn)這一目標的有效途徑。