陰道斜隔綜合征超聲誤診原因分析

傅慶美，潘 勇，李 兵，鐘云琴

陰道斜隔綜合征為一種罕見(jiàn)的泌尿生殖道畸形，是指因苗勒管發(fā)育異常導(dǎo)致子宮發(fā)育異常、一側(cè)陰道隔膜發(fā)育缺陷梗阻并伴有同側(cè)腎臟發(fā)育不全的綜合征。于1922年首次報(bào)道，患者一般為青少年，通常在月經(jīng)初潮后不久出現(xiàn)癥狀，多以痛經(jīng)及陰道異常分泌物就診，癥狀的嚴(yán)重程度與是否為完全性梗阻有關(guān)[1]。因本病罕見(jiàn)，大部分超聲醫(yī)師對(duì)該病缺乏系統(tǒng)的認(rèn)識(shí)，易誤診。本文收集2014—2021年在我院經(jīng)手術(shù)病理檢查確診的陰道斜隔綜合征4例，超聲首診全部誤診，誤診率為100%。本文旨在通過(guò)對(duì)誤診病例的超聲及臨床資料進(jìn)行分析，提高超聲醫(yī)師對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，提高超聲診斷率。

1 臨床資料

1.1一般資料 4例均為女性，年齡12～22歲；1例半年前在外院行脊柱側(cè)彎手術(shù)；1例在2歲時(shí)發(fā)現(xiàn)先天左腎缺如，病史10年，1個(gè)月前體檢發(fā)現(xiàn)盆腔包塊就診；其余2例無(wú)明確既往史。

1.2臨床表現(xiàn) 1例因陰道異常分泌物就診；2例因進(jìn)行性痛經(jīng)就診，進(jìn)行性痛經(jīng)分別出現(xiàn)在月經(jīng)初潮后1年和半年；另1例因體檢發(fā)現(xiàn)盆腔包塊就診，無(wú)明顯臨床表現(xiàn)。查體：第1例陰道內(nèi)可見(jiàn)少許白色分泌物，有臭味，陰道右前壁近宮頸口可見(jiàn)一大小2.0 cm×2.0 cm囊性凸起，無(wú)壓痛，可見(jiàn)一小孔，按壓后有膿血性分泌物流出，有臭味；第2例陰道口可見(jiàn)少量白色分泌物，陰道上段可觸及大小約10 cm的觸痛性包塊，邊界清楚；第3例陰道口見(jiàn)少量白色分泌物，左側(cè)附件區(qū)捫及大小約6 cm的觸痛包塊；第4例未內(nèi)檢，腹部膨隆，下腹部臍下兩指處可捫及一包塊。

1.3超聲檢查 囑患者排空大小便，先行經(jīng)直腸或陰道掃查，再行經(jīng)腹部盆腔掃查，并加大掃查范圍。超聲圖像：第1例經(jīng)陰道掃查可見(jiàn)雙宮頸管回聲，陰道壁可見(jiàn)一大小23 mm×11 mm的囊性包塊，邊界清，透聲可，包塊內(nèi)無(wú)明顯血流信號(hào)；子宮形態(tài)不規(guī)則，呈蝶形，分左右兩個(gè)宮腔，共壁，未匯合；診斷為完全性縱隔子宮，陰道壁囊腫。第2例子宮分為左右兩個(gè)，左側(cè)附件區(qū)可見(jiàn)一大小98 mm×74 mm的囊性包塊，邊界清，形態(tài)規(guī)則，透聲差，可見(jiàn)密集細(xì)弱的光點(diǎn)，包塊內(nèi)無(wú)明顯血流信號(hào)；診斷為雙子宮畸形，左側(cè)附件區(qū)囊性包塊：子宮內(nèi)膜異位囊腫？第3例子宮分左右兩個(gè)，左側(cè)附件區(qū)可見(jiàn)一大小60 mm×56 mm的囊性包塊，邊界清，形態(tài)規(guī)則，透聲差，可見(jiàn)密集細(xì)弱的光點(diǎn)；診斷為雙子宮畸形；左側(cè)附件區(qū)囊性包塊：子宮內(nèi)膜異位囊腫？第4例子宮形態(tài)不規(guī)則，呈蝶形，分左右兩個(gè)宮腔，共壁，未匯合；子宮左后方可見(jiàn)一大小92 mm×57 mm的囊性包塊，透聲差，可見(jiàn)密集細(xì)弱光點(diǎn)回聲及分隔光帶，包塊內(nèi)無(wú)明顯血流信號(hào)；診斷為完全性縱隔子宮，盆腔內(nèi)囊性包塊。見(jiàn)圖1。

圖1 陰道斜隔綜合征患者超聲圖像(女，12歲)

1.4誤診情況 第1例超聲誤診為陰道壁囊腫合并完全性縱隔子宮，誤診時(shí)間為2年。第2、3例均誤診為左側(cè)附件區(qū)子宮內(nèi)膜異位囊腫合并雙子宮雙宮頸畸形，誤診時(shí)間均為3 d。第4例誤診為盆腔包塊合并完全性縱隔子宮，超聲首次誤診在外院，誤診時(shí)間1個(gè)月。4例均未詳細(xì)追問(wèn)病史及行雙腎超聲檢查。第2例在入院后行CT檢查，考慮為盆腔巨大囊實(shí)性占位性病變：雙子宮雙陰道并部分宮血?dú)埩?？子宮內(nèi)膜異位囊腫？囊腺瘤？余3例入院后均未行進(jìn)一步的影像學(xué)檢查。第1、2、3例詳細(xì)追問(wèn)臨床病史，結(jié)合查體及醫(yī)技檢查結(jié)果在術(shù)前考慮為陰道斜隔綜合征，第4例因無(wú)性生活史，入院后未行內(nèi)檢，也未行進(jìn)一步的影像學(xué)檢查，根據(jù)病史、一般體格檢查結(jié)合外院及本院超聲考慮為盆腔卵巢囊腫，擬行腹腔鏡盆腔包塊切除。

1.5確診及治療 4例均行手術(shù)治療，第1、2例均直接行陰道斜隔切開(kāi)術(shù)+陰道成形術(shù)，第3例行宮腔鏡下陰道斜隔切除術(shù)+陰道成形術(shù)，切開(kāi)后可見(jiàn)陳舊性暗紅色黏稠積血，經(jīng)手術(shù)結(jié)合病理證實(shí)為陰道斜隔綜合征。第4例在術(shù)前考慮盆腔包塊，行腹腔鏡手術(shù)時(shí)發(fā)現(xiàn)腹腔內(nèi)無(wú)包塊，宮頸以下膨大，行肛門(mén)指檢，發(fā)現(xiàn)距陰道3 cm可捫及6 cm左右包塊，改行宮腔鏡下陰道斜隔切除術(shù)，切開(kāi)囊性包塊后可見(jiàn)大量黏稠咖啡色液體流出。

1.6預(yù)后 4例均手術(shù)順利，無(wú)手術(shù)并發(fā)癥，術(shù)后隨訪1年無(wú)陰道異常分泌物和(或)痛經(jīng)等癥狀復(fù)發(fā)，超聲復(fù)查無(wú)陰道積液及宮腔積液等。

2 討論

2.1疾病概述 陰道斜隔綜合征是一種罕見(jiàn)的苗勒管發(fā)育異常疾病，發(fā)病率和發(fā)病機(jī)制仍不明確。有報(bào)道顯示，苗勒管發(fā)育異常發(fā)病率為0.8%～4.0%，而陰道斜隔綜合征占苗勒管發(fā)育異常的0.1%～3.5%[2]。在原發(fā)性不孕癥女性中，先天性苗勒管發(fā)育異常的患病率高達(dá)25%[3]。1980年有學(xué)者將陰道斜隔、雙子宮和同側(cè)腎臟發(fā)育異常命名為HWWS綜合征，并進(jìn)一步將其分為三型[4-5]：Ⅰ型為無(wú)孔陰道斜隔：隔后子宮與對(duì)側(cè)子宮及外界沒(méi)有聯(lián)系，經(jīng)血積聚在隔膜后腔；Ⅱ型為有孔陰道斜隔：經(jīng)血可經(jīng)小孔排出，與對(duì)側(cè)子宮則因縱隔完全隔開(kāi)；Ⅲ型為合并瘺管的陰道斜隔：通過(guò)瘺管連接兩側(cè)宮頸。

2.2臨床特點(diǎn) 陰道斜隔綜合征患者在月經(jīng)初潮前沒(méi)有臨床癥狀，月經(jīng)初潮后通常表現(xiàn)為進(jìn)行性痛經(jīng)、陰道腫塊、陰道分泌物異味及月經(jīng)間期出血[6]。部分患者臨床癥狀不典型，相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道，有患者因下腹疼痛及急性或反復(fù)尿潴留等就診[7-8]。臨床癥狀與病變的類(lèi)型以及發(fā)現(xiàn)的時(shí)間有關(guān)，本文4例中，除第1例為Ⅱ型，經(jīng)血可以經(jīng)小孔排出，陰道包塊相對(duì)較小，在月經(jīng)初潮后9年就診，另外3例均為Ⅰ型，在月經(jīng)初潮后1年確診，因一側(cè)陰道內(nèi)經(jīng)血無(wú)法排出，雖然時(shí)間短，但是陰道包塊相對(duì)較大，其中2例有明顯的進(jìn)行性痛經(jīng)，但也有1例雖陰道包塊較大，但患者無(wú)明顯臨床癥狀，因月經(jīng)不規(guī)則檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。

2.3鑒別診斷 ①子宮內(nèi)膜異位癥：常表現(xiàn)為繼發(fā)性、進(jìn)行性的痛經(jīng)，超聲檢查常見(jiàn)附件區(qū)單發(fā)或多發(fā)的囊性包塊，透聲差，囊內(nèi)可見(jiàn)密集細(xì)弱的點(diǎn)狀回聲。②陰道壁囊腫：患者常無(wú)明顯臨床癥狀，超聲可見(jiàn)陰道壁囊性包塊，邊緣光滑，內(nèi)透聲良好；而陰道斜隔綜合征患者往往有進(jìn)行性痛經(jīng)，并合并子宮畸形。③盆腔炎性疾病：患者以下腹痛、陰道分泌物增多等為主要表現(xiàn)，部分患者可伴有發(fā)熱，超聲檢查可見(jiàn)盆腔積液，盆腔內(nèi)有異常包塊時(shí)，往往邊界不清[9]。另外，陰道斜隔綜合征患者由于長(zhǎng)期的陰道梗阻可能導(dǎo)致如子宮積膿、輸卵管積膿等并發(fā)癥，以及部分合并子宮內(nèi)膜異位癥患者存在同側(cè)卵巢子宮內(nèi)膜異位囊腫[10-11]。臨床需結(jié)合病史及子宮、泌尿系統(tǒng)情況與單純的宮腔積血、輸卵管積膿、子宮內(nèi)膜異位囊腫加以鑒別。

2.4誤診原因分析及防范誤診措施 ①超聲醫(yī)師對(duì)該病認(rèn)識(shí)不足。陰道斜隔綜合征屬于罕見(jiàn)病，很多超聲醫(yī)師對(duì)本病缺乏全面的認(rèn)識(shí)，加之臨床癥狀不典型，在檢查時(shí)不會(huì)想到本病的可能性。②沒(méi)有詳細(xì)詢(xún)問(wèn)病史。陰道斜隔綜合征患者都合并有阻塞側(cè)腎臟發(fā)育不良，本文4例中，1例在2歲時(shí)就發(fā)現(xiàn)一側(cè)腎臟缺如，如果發(fā)現(xiàn)患者存在泌尿系統(tǒng)畸形，就容易考慮到存在生殖道畸形的可能性；且大部分患者為青少年女性，月經(jīng)初潮后不久出現(xiàn)癥狀，經(jīng)陰道或肛門(mén)指檢時(shí)可捫及位置較低的包塊。③對(duì)超聲圖像不能仔細(xì)甄別，容易受固定思維影響。婦科超聲中囊性包塊以附件區(qū)多見(jiàn)，當(dāng)陰道包塊較大時(shí)，向盆腔方向凸出，很難與盆腔包塊特別是附件區(qū)子宮內(nèi)膜異位囊腫相鑒別，但是仔細(xì)觀察，可以發(fā)現(xiàn)該包塊位置相對(duì)較低，經(jīng)直腸或陰道掃查時(shí)，包塊一般位于子宮后下方，當(dāng)包塊特別大時(shí)，經(jīng)陰道或經(jīng)直腸掃查可能顯示子宮附件無(wú)法顯示，需聯(lián)合經(jīng)腹超聲檢查；陰道斜隔綜合征患者陰道包塊內(nèi)透聲差，可見(jiàn)密集細(xì)弱的光點(diǎn)回聲，與子宮內(nèi)膜異位囊腫類(lèi)似，但是陰道斜隔綜合征患者除了陰道包塊以外，都合并雙子宮畸形或完全性縱隔子宮，超聲檢查過(guò)程中，應(yīng)將各種征象結(jié)合病史給出相應(yīng)的診斷，避免相互獨(dú)立。另有文獻(xiàn)報(bào)道，對(duì)于存在異常宮腔或陰道積液的雙子宮畸形患者，必須提醒醫(yī)師注意陰道斜隔綜合征，存在一側(cè)腎臟缺失更支持其診斷[12-13]。④對(duì)患者其他部位未行進(jìn)一步檢查。對(duì)于存在子宮、陰道畸形的患者，應(yīng)行泌尿系統(tǒng)超聲檢查，如存在腎臟發(fā)育異常，結(jié)合異常包塊、子宮畸形應(yīng)想到本病的可能性。⑤對(duì)可疑病例未建議行進(jìn)一步檢查。對(duì)于存在疑問(wèn)的病例，可建議患者行MRI等影像學(xué)檢查。MRI在檢測(cè)子宮輪廓、宮腔形狀和隔膜，以及子宮內(nèi)膜異位癥、盆腔炎癥和粘連等方面具有優(yōu)勢(shì)，對(duì)疾病的明確診斷具有重要作用[14]。本文誤診的4例中，3例經(jīng)臨床結(jié)合病史、體格檢查及其他輔助檢查在術(shù)前確診，其中1例無(wú)性生活史，術(shù)前也未經(jīng)肛門(mén)或陰道檢查，未發(fā)現(xiàn)包塊位置的異常，而行腹腔鏡手術(shù)時(shí)于盆腔內(nèi)未發(fā)現(xiàn)包塊后結(jié)合肛門(mén)指檢改行宮腔鏡下斜隔切除手術(shù)。GUNDUZ等[15]報(bào)道，在因急腹癥就診的青春期女性患者中，鑒別診斷時(shí)應(yīng)考慮陰道斜隔綜合征，對(duì)確診患者應(yīng)考慮效果更好的微創(chuàng)治療，避免行腹腔鏡手術(shù)和剖腹探查等創(chuàng)傷較大的治療。因此，正確的診斷至關(guān)重要。

2.5治療 陰道斜隔綜合征的早期診斷意義重大，能夠通過(guò)手術(shù)矯正陰道斜隔，快速緩解患者癥狀并預(yù)防相關(guān)的并發(fā)癥，如子宮內(nèi)膜異位癥、盆腔粘連、感染性積液等，還能保護(hù)患者生育能力，并降低潛在生殖道感染的風(fēng)險(xiǎn)[16-17]。手術(shù)是治療本病唯一有效的方法，包括傳統(tǒng)的陰道斜隔切除術(shù)和宮腔鏡下陰道斜隔切除術(shù)，前者是最常見(jiàn)的手術(shù)方式(86.5%)[18]，宮腔鏡手術(shù)不僅創(chuàng)傷小、患者恢復(fù)快，還可以保留處女膜的完整性[19]。除此之外，陰道鏡下陰道斜隔切除術(shù)也是治療陰道斜隔綜合征的一種安全、微創(chuàng)、有效的方法，該技術(shù)適用于陰道壁未發(fā)育的青少年患者，并可減輕患者的術(shù)后疼痛[20]。

綜上所述，陰道斜隔綜合征臨床罕見(jiàn)，其臨床表現(xiàn)缺乏特異性，避免誤診首先需提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，當(dāng)青少年以陰道包塊合并子宮畸形就診時(shí)，需想到本病的可能并加以鑒別，同時(shí)行泌尿系統(tǒng)超聲檢查，必要時(shí)建議進(jìn)一步檢查，確診有賴(lài)于手術(shù)病理。