妊娠合并腹壁型侵襲性纖維瘤1例

王林若，楊雪梅

重慶市第五人民醫(yī)院婦產(chǎn)科,重慶 400062

侵襲性纖維瘤(AF)是一種少見的纖維腫瘤，其具有局部侵襲性，治療后易復(fù)發(fā)，妊娠合并該病更為罕見?，F(xiàn)將1例妊娠合并腹壁型AF的病例報(bào)道如下，探討其臨床病理特征、診斷、治療和預(yù)后。

1 臨床資料

患者，女，27歲，已婚，已育，因“剖宮產(chǎn)術(shù)后2年，停經(jīng)36周余，陰道流液2 h”于2020年10月26日入院?；颊吣┐卧陆?jīng)：2020年2月15日，預(yù)產(chǎn)期：2020年11月22日。孕期于外院產(chǎn)檢，相關(guān)檢查無明顯異常。入院前2 h患者無明顯誘因出現(xiàn)陰道流液，顏色清亮，伴不規(guī)律弱宮縮。患者既往身體健康。2018年因“巨大兒”于本院行子宮下段剖宮產(chǎn)術(shù)，手術(shù)順利。入院查體：生命體征平穩(wěn)，體質(zhì)量指數(shù)35.93 kg/m2，心、肺無明顯異常，腹部膨隆，下腹可見8 cm陳舊性橫行手術(shù)瘢痕，腹壁脂肪層較厚，腹壁下未捫及包塊，無壓痛，肝脾肋下未觸及，腎區(qū)無叩痛，雙下肢無水腫。宮高38 cm，腹圍118 cm，胎心正常，宮口未開，胎膜已破。入院后完善相關(guān)檢查，患者無手術(shù)禁忌證，遂在腰硬聯(lián)合麻醉下行急診子宮下段剖宮產(chǎn)術(shù)。術(shù)中見：左側(cè)腹直肌有一圓形凸起包塊，大小約5 cm×4 cm×3 cm，表面附著少量肌肉組織，余部分包裹于腹直肌中，與周圍組織界限不清，未穿透腹膜，質(zhì)韌，活動(dòng)欠佳，完整切除該包塊，并擴(kuò)大切除范圍，達(dá)包塊邊界>2 cm，縫合腹直肌缺損。術(shù)畢剖視標(biāo)本呈灰白色編織樣。術(shù)后病檢結(jié)果如下，AF，免疫組化：β-連環(huán)蛋白(β-Catenin，部分核+)，平滑肌肌動(dòng)蛋白(SMA，+)，CD34(+)，結(jié)蛋白(desmin，骨骼肌+)，S-100(-)，Ki-67(1%+)，病理圖片見圖1。

圖1 腹壁AF免疫組化(10×10)

患者經(jīng)補(bǔ)液、預(yù)防感染等治療后痊愈出院。該患者術(shù)后恢復(fù)順利，術(shù)后半年隨訪1次，影像學(xué)檢查未提示復(fù)發(fā)跡象。

2 討 論

2.1臨床特點(diǎn) AF亦被稱為硬型纖維瘤或韌帶樣纖維瘤，是一種間葉來源的少見腫瘤，雖然組織學(xué)表現(xiàn)為良性，不會(huì)發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，但其局部侵襲性強(qiáng)，手術(shù)切除后復(fù)發(fā)率高，因此將其歸為低度惡性的纖維肉瘤[1]。AF的發(fā)病率為百萬分之五至百萬分之六[2 ]。育齡期女性發(fā)病率較高，其發(fā)病與創(chuàng)傷、雌激素水平、遺傳等因素密切相關(guān)[3-4]。本例患者首次剖宮產(chǎn)術(shù)中并未發(fā)現(xiàn)該包塊，此次為術(shù)后妊娠發(fā)病，證明妊娠或手術(shù)可能是其誘因，妊娠過程中，雌激素分泌增加，腹直肌長期牽拉可造成肌細(xì)胞損傷，既往剖宮產(chǎn)術(shù)中分離牽拉肌肉亦可導(dǎo)致肌肉撕裂出血，以上原因均可導(dǎo)致該病的發(fā)生。AF可發(fā)生于全身肌筋膜組織，根據(jù)位置可以將其分為腹壁型、腹腔內(nèi)型及腹外型，其中以腹壁型最為常見[5]。腫瘤生長的位置與其生物學(xué)行為相關(guān)，不同位置表現(xiàn)出不同的癥狀。腹壁型AF通常生長較緩慢，無明顯癥狀，孕婦腹壁脂肪較厚，易發(fā)生漏診或誤診，影響治療和預(yù)后。

2.2診斷特點(diǎn) 目前免疫組化是診斷AF最可靠的方法。AF的影像學(xué)表現(xiàn)無特異性，僅可明確腫瘤的部位、大小及范圍，但是不能與其他軟組織腫瘤區(qū)別。腹壁型AF的腹壁超聲檢查通?？梢姷突芈晥F(tuán)塊影，容易與子宮內(nèi)膜異位癥混淆，但是此類腫塊可見較豐富的血流信號。CT和MRI檢查也沒有明顯的特異性[6]。關(guān)于AF的腫瘤大小文獻(xiàn)報(bào)道差異較大[7-8]，因?yàn)椴≡畛式櫺陨L，邊界不清，切面通常呈現(xiàn)粗糙、灰白、螺旋狀的纖維性紋理。本例剖視標(biāo)本呈灰白色編織樣結(jié)構(gòu)。AF的鏡檢往往提示腫瘤由梭形細(xì)胞和膠原纖維束組成，二者常呈波浪狀交錯(cuò)排列。由于多數(shù)韌帶樣型纖維瘤病存在結(jié)腸腺瘤性息肉病基因(APC)、β-Catenin基因的突變，所以免疫組化提示85%～90%患者病變內(nèi)細(xì)胞β-Catenin呈強(qiáng)陽性，由此可以區(qū)分胃腸間質(zhì)瘤[9]。波動(dòng)蛋白(Vimentin)、SMA、desmin與雄激素受體β在AF患者中也可呈不同程度的陽性表達(dá)，S-100、desmin和CD則很少表達(dá)。

2.3治療與預(yù)后 手術(shù)治療是腹壁型AF的主要治療方法，手術(shù)的關(guān)鍵在于保證切除范圍，由于瘤細(xì)胞可浸潤腫瘤周圍2～3 cm的組織，切緣盡可能距離腫瘤2～3 cm[8]。本例AF為患者行急診剖宮產(chǎn)時(shí)意外發(fā)現(xiàn)，產(chǎn)科醫(yī)生對疾病的認(rèn)識不足，未行術(shù)中冰凍病理，故切除范圍略有不足。然而即使達(dá)到根治性切除要求，AF的局部復(fù)發(fā)率仍然較高。多項(xiàng)研究與共識表明腹外型AF、青年、腫瘤較大、切緣陽性、β-catenin突變是AF術(shù)后復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)因素，術(shù)中多方位、多點(diǎn)快速冰凍病理，以及擴(kuò)大切除范圍是降低術(shù)后復(fù)發(fā)率的關(guān)鍵因素[10-12]。若切緣陽性須行術(shù)后輔助放療，有報(bào)道顯示，對于術(shù)后切緣陽性的患者，術(shù)后輔以放療可降低復(fù)發(fā)率[6，13]。若患者處于產(chǎn)褥期，臨床醫(yī)生往往會(huì)忽略補(bǔ)充放療的重要性。文獻(xiàn)報(bào)道手術(shù)治療對原發(fā)和復(fù)發(fā)病例的5年局部控制率分別為77%和48%[14]。因此強(qiáng)調(diào)規(guī)范初次治療的重要性。對于復(fù)發(fā)后再次手術(shù)的患者，主張術(shù)后放療?；煛?nèi)分泌治療和靶向治療通常是針對因AF侵入重要器官、患者不能耐受手術(shù)(或放療)，以及多次術(shù)后復(fù)發(fā)的患者。妊娠期間，放化療、內(nèi)分泌及靶向治療均不建議。而AF是否影響宮內(nèi)胎兒生長，目前并無相關(guān)報(bào)道。AF進(jìn)展、穩(wěn)定與消退的周期難以預(yù)測，且補(bǔ)充治療和擴(kuò)大手術(shù)可能會(huì)出現(xiàn)相關(guān)并發(fā)癥，因此，保守觀察成為一種合理可行的治療方法[15]。有研究報(bào)道，20%～30%的患者在觀察過程中腫瘤出現(xiàn)退縮，退縮可發(fā)生在身體任何部位的AF[16]。本例AF在患者產(chǎn)時(shí)發(fā)現(xiàn)，需密切隨訪，可選擇產(chǎn)褥期之后對患者補(bǔ)充局部放療，或者1～2年內(nèi)每3個(gè)月復(fù)查一次腹壁超聲或CT/MRI檢查。

腹壁型AF的發(fā)病率不高，腫瘤可長期穩(wěn)定存在，甚至自發(fā)退化，預(yù)后良好，但其侵襲性較強(qiáng)，腫瘤可能出現(xiàn)復(fù)發(fā)和迅速增長。針對該病應(yīng)及時(shí)手術(shù)切除并長期隨訪。臨床醫(yī)生對于意外發(fā)現(xiàn)的病例要重視，了解該病的臨床特點(diǎn)、影像學(xué)和病理學(xué)特征，正確地治療和評估預(yù)后，使患者獲益。