Liwen 術(shù)式治療梗阻性肥厚型心肌病的中期療效隨訪(fǎng)與護(hù)理

陳 靜，徐寶玲，呂 珊，左 蕾，徐 博，楊秀玲，蘇 潔，李小娟，劉麗文

中國(guó)人民解放軍空軍軍醫(yī)大學(xué)第一附屬醫(yī)院，陜西 710032

肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是一種較常見(jiàn)的遺傳性心肌病，以心臟室間隔肥厚和二尖瓣收縮期前向運(yùn)動(dòng)引起左心室流出道梗阻為主要特征。病人心肌纖維化、瘢痕形成可誘發(fā)惡性心律失常，進(jìn)而導(dǎo)致猝死，嚴(yán)重威脅人類(lèi)健康。有文獻(xiàn)報(bào)道，HCM 中存在左心室流出道梗阻的梗阻性肥厚型心肌病（hypertrophic obstructive cardiomyopathy，HOCM）是青壯年最主要的猝死病因[1]。HOCM 傳統(tǒng)治療的主要方法有外科手術(shù)切除異常肥厚的室間隔組織（改良Morrow 手術(shù)）[2]和經(jīng)皮室間隔心肌化學(xué)（酒精）消融術(shù)[3]。2016 年，我院劉麗文教授團(tuán)隊(duì)首創(chuàng)Liwen 術(shù)式治療HOCM，即經(jīng)皮心肌內(nèi)室間隔射頻消融術(shù)（percutaneous intramyocardial septal radiofrequency ablation，PIMSRA），是在全身麻醉下經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖引導(dǎo)下將射頻針經(jīng)心尖直接穿刺至室間隔肥厚部位，利用射頻高溫造成肥厚心肌細(xì)胞凝固性壞死，同時(shí)使周?chē)苣糖袛喈惓Ｐ募⊙?，達(dá)到肥厚室間隔減容、左心室流出道增寬的目的，從而改善HOCM 病人臨床癥狀[4]。隨著Liwen 術(shù)式的實(shí)施例數(shù)快速增加，但未有這種新術(shù)式護(hù)理方法的研究報(bào)道。因此，亟須對(duì)這種新術(shù)式臨床效果與特殊的護(hù)理評(píng)估與管理經(jīng)驗(yàn)進(jìn)行總結(jié)。本研究創(chuàng)建了“改良HOCM 病人病情護(hù)理評(píng)分體系”與基于術(shù)后3 項(xiàng)核心指標(biāo)的個(gè)體化護(hù)理管理策略，應(yīng)用于病人中取得了良好效果?，F(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 納入2016 年—2020 年西京醫(yī)院心血管外科二病區(qū)收治的108 例行Liwen 術(shù)式治療的

HOCM。

1.2 手術(shù)方法 病人全身麻醉后取左側(cè)臥位。在超聲心動(dòng)圖引導(dǎo)下選擇心尖部的最佳穿刺途徑。通過(guò)穿刺引導(dǎo)架插入射頻電極針，經(jīng)胸骨旁肋間進(jìn)針，依次穿過(guò)皮膚、皮下組織、胸壁肌肉、心外膜和心尖部，沿室間隔中央部進(jìn)入前室間隔基底部肥厚部位。啟動(dòng)功率設(shè)置為20 W 后打開(kāi)射頻機(jī)，根據(jù)病人病情逐步增大功率、變換射頻針深度與角度漸進(jìn)消融室間隔肥厚部位。消融后撤除射頻電極針，再次行心肌聲學(xué)造影檢查，顯示室間隔消融區(qū)內(nèi)無(wú)明顯心肌灌注后，將病人送至重癥監(jiān)護(hù)室監(jiān)護(hù)。

1.3 術(shù)前護(hù)理評(píng)估與措施

1.3.1 術(shù)前護(hù)理準(zhǔn)備 ①心理評(píng)估與護(hù)理：曾出現(xiàn)過(guò)暈厥、有心肺復(fù)蘇史的病人往往不良體驗(yàn)深刻，心理創(chuàng)傷大，需強(qiáng)化心理護(hù)理。可詳細(xì)向病人介紹該微創(chuàng)手術(shù)的方法優(yōu)勢(shì)，利用成功病例鼓勵(lì)樹(shù)立病人戰(zhàn)勝病魔信心，確保病人情緒穩(wěn)定。術(shù)前晚可適當(dāng)給予地西泮起到抗焦慮、鎮(zhèn)靜催眠作用。②皮膚準(zhǔn)備：該術(shù)式常規(guī)在左側(cè)胸壁鎖骨中線(xiàn)第四肋間或第五肋間區(qū)域靠近心尖部穿刺，但為防止出血等意外發(fā)生，需緊急開(kāi)胸甚至建立體外循環(huán)，因此術(shù)前備皮區(qū)域應(yīng)與常規(guī)體外循環(huán)手術(shù)相同。③胃腸道準(zhǔn)備：按全身麻醉手術(shù)要求，術(shù)前禁食8 h、禁水4 h。④藥物禁忌：術(shù)前避免使用硝酸酯類(lèi)及洋地黃類(lèi)藥物以防加重左心室流出道梗阻。

1.3.2 基于改良HOCM 病人病情評(píng)分體系的構(gòu)建 此評(píng)分體系為該術(shù)式的特殊評(píng)估項(xiàng)目。HOCM病人常常癥狀與病情不符，部分病人癥狀不明顯，但病情非常嚴(yán)重，甚至有院內(nèi)猝死風(fēng)險(xiǎn)。而且，病情嚴(yán)重的病人術(shù)后也更容易出現(xiàn)相關(guān)并發(fā)癥，這些是護(hù)理工作的巨大挑戰(zhàn)。因此，準(zhǔn)確評(píng)估病情是術(shù)后實(shí)施個(gè)體化護(hù)理的關(guān)鍵。本研究對(duì)文獻(xiàn)報(bào)道[5]的HOCM 猝死風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估模型進(jìn)行了改良（見(jiàn)表1），其中評(píng)分＜5 分為常規(guī)病情病人，5～8 分屬于重癥病人，≥9 分屬于危重癥病人。對(duì)于重癥病人與危重癥病人，術(shù)前需提高警惕，強(qiáng)化各項(xiàng)護(hù)理措施，增加每日巡查頻率與生命體征監(jiān)測(cè)頻率，避免使用血管擴(kuò)張性藥物，嚴(yán)防心源性意外發(fā)生。

表1 改良HOCM 病人病情護(hù)理評(píng)分體系

1.4 術(shù)后護(hù)理管理

1.4.1 術(shù)后護(hù)理管理原則與措施 ①Liwen 術(shù)后護(hù)理原則：常規(guī)按急性心肌梗死病人進(jìn)行護(hù)理管理，但對(duì)危重癥病人需高度重視Liwen 術(shù)式的特殊護(hù)理管理。②通常病人術(shù)后可快速清醒并脫離呼吸機(jī)輔助通氣，但仍需絕對(duì)臥床至少24 h，不宜早下床以預(yù)防直立性低血壓的發(fā)生。術(shù)后給予高熱量、低脂、低膽固醇、易消化的飲食，防治腹脹，保持大便通暢。③持續(xù)心電、血壓、血氧飽和度、尿量監(jiān)測(cè)72 h。術(shù)后保持出入量平衡，根據(jù)病人血壓、心率、中心靜脈壓、尿量與飲食狀況合理補(bǔ)液，嚴(yán)防輸液量過(guò)大加重心臟負(fù)擔(dān)或者液量不足造成循環(huán)不穩(wěn)定。④術(shù)后加強(qiáng)病人肺部護(hù)理，叩背、翻身，鼓勵(lì)病人咳嗽排痰、吹氣球，防止肺不張。由于手術(shù)胸壁創(chuàng)口在左側(cè)，術(shù)后易發(fā)生左側(cè)肺不張，因此術(shù)后右側(cè)臥位休息，并警惕氣胸或血胸發(fā)生。⑤術(shù)后24 h內(nèi)，每間隔4 h 行動(dòng)脈血?dú)獗O(jiān)測(cè)1 次，及時(shí)發(fā)現(xiàn)、糾正內(nèi)環(huán)境紊亂。⑥由于60%～70%的HOCM 病人為家族性聚集性，呈常染色體顯性遺傳[6]。因此，病人術(shù)后也有嚴(yán)重的心理負(fù)擔(dān)，對(duì)于親屬，尤其是子女是否患病顧慮很大。護(hù)理人員在出院宣教中不僅對(duì)病人本人，對(duì)病人親屬也要加強(qiáng)心理疏導(dǎo)，解釋清楚疾病的遺傳基礎(chǔ)與致病基因，鼓勵(lì)病人親屬積極篩查監(jiān)測(cè)，做遺傳基因?qū)W檢測(cè)，使病人與親屬正確看待疾病。⑦出院后遵醫(yī)囑按時(shí)服藥，術(shù)后1 個(gè)月內(nèi)應(yīng)以靜養(yǎng)為主，避免勞累、感冒、情緒激動(dòng)與性生活，戒煙酒。每日早、中、晚監(jiān)測(cè)血壓、心率，如超出正常范圍及時(shí)與醫(yī)護(hù)人員聯(lián)系。術(shù)后1 個(gè)月、6 個(gè)月返院復(fù)查，根據(jù)復(fù)查結(jié)果調(diào)整藥用法用量，遵醫(yī)囑適當(dāng)體育鍛煉，逐步回歸正常生活。

1.4.2 基于術(shù)后3 項(xiàng)核心指標(biāo)的個(gè)體化護(hù)理 此為該術(shù)式特殊性護(hù)理內(nèi)容。術(shù)后病人病情判斷對(duì)于制定個(gè)體化護(hù)理策略非常關(guān)鍵。術(shù)前評(píng)分＞6 分的病人，特別是＞9 分的病人，往往病情重、病情變化快。病人術(shù)后護(hù)理評(píng)估，除了觀察病人血壓、心率、血氧飽和度、出入量等一般指標(biāo)外，術(shù)后超聲心動(dòng)圖監(jiān)測(cè)、心電圖監(jiān)測(cè)與血漿中肌鈣蛋白水平變化3 項(xiàng)指標(biāo)對(duì)于病人的預(yù)后判斷至關(guān)重要。①術(shù)后短期內(nèi)左心室流出道仍存在70 mmHg 以上壓力差，病人會(huì)出現(xiàn)竇性心動(dòng)過(guò)速、心房顫動(dòng)甚至室性心律失常，心前區(qū)持續(xù)疼痛伴有肌鈣蛋白持續(xù)維持在較高水平的病人病情重，需提高護(hù)理等級(jí)，強(qiáng)化個(gè)體化的護(hù)理，并確保各種搶救設(shè)備（如氣管插管套包、供氧設(shè)備、除顫儀、臨時(shí)起搏器）處于應(yīng)急狀態(tài)。對(duì)于仍有流出道壓力差的病人，需延長(zhǎng)動(dòng)脈血壓監(jiān)測(cè)時(shí)間，強(qiáng)化藥物治療與液量管理，每日關(guān)注超聲心動(dòng)圖壓力差下降情況，根據(jù)結(jié)果調(diào)整血管活性藥物用量與補(bǔ)液量。②高度重視血壓下降、心率增快情況，應(yīng)用去甲腎上腺素、間羥胺等提高外周血管阻力藥物以維持循環(huán)穩(wěn)定。對(duì)于高危病人加強(qiáng)心電監(jiān)測(cè)，高度警惕室性期前收縮、心室顫動(dòng)或高度房室傳導(dǎo)阻滯的發(fā)生，避免阿斯綜合征。增加動(dòng)脈血?dú)獗O(jiān)測(cè)頻率，積極糾正內(nèi)環(huán)境紊亂。根據(jù)不同的心律失常類(lèi)型針對(duì)性增加β 受體阻滯用量，并可考慮靜脈輸注或口服胺碘酮治療；對(duì)于高度傳導(dǎo)阻滯病人可應(yīng)用激素與異丙腎上腺素治療，如2 周后無(wú)好轉(zhuǎn)，需安裝永久起搏器。③針對(duì)肌鈣蛋白水平持續(xù)高的病人，著重關(guān)注心臟收縮功能與血壓變化，嚴(yán)防低心排綜合征。應(yīng)用極化液、鹽酸曲美他嗪、輔酶Q 等進(jìn)行心肌營(yíng)養(yǎng)治療。

1.5 收集資料 包括一般資料、術(shù)前合并癥、經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖數(shù)據(jù)、血液生化指標(biāo)、機(jī)械通氣時(shí)間、心電圖結(jié)果、術(shù)后主要并發(fā)癥發(fā)生情況、術(shù)后正性肌力藥物與血管活性藥物使用情況。收集病人術(shù)后1 個(gè)月和6 個(gè)月的經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖數(shù)據(jù)。

1.6 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析 應(yīng)用SPSS 22.0 軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)處理，正態(tài)分布的定量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差（±s）表示，組間比較采用獨(dú)立樣本t檢驗(yàn)。非正態(tài)分布的定量資料以中位數(shù)、四分位數(shù)[M(P25,P75)]表示。P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 病人一般資料 108 例病人中男66 例，女42 例，年齡15～79（54.3±19.7）歲。術(shù)前臨床表現(xiàn)：勞力性胸悶、胸痛、呼吸困難、活動(dòng)受限，其中12 例病人有昏厥史，38 例有心律失常病史，16 例有高血壓病史，1 例腎功能不全，4 例甲狀腺功能異常。家族史：32 例有明確HOCM 家族病史，19 例有直系親屬的不明原因猝死史。查體：胸骨左緣第3 肋間～第4 肋間可聞及收縮期雜音。術(shù)前超聲心動(dòng)圖提示左心收縮功能不全（左室射血分?jǐn)?shù)≤50%）病人7 例。

2.2 手術(shù)早期結(jié)果與隨訪(fǎng)結(jié)果 全組病人無(wú)圍術(shù)期死亡及完全性房室傳導(dǎo)阻滯發(fā)生。超聲心動(dòng)圖提示病人靜息狀態(tài)下術(shù)前左室流出道差壓（101.2±41.3）mmHg，二尖瓣反流量（11.2±4.8）mL。術(shù)后1 個(gè)月復(fù)查超聲心動(dòng)圖，病人左室流出道差壓（24.5±12.8）mmHg，二尖瓣反流量（4.0±1.5）mL，與術(shù)前比較均顯著下降（P＜0.001）。術(shù)后2 例院內(nèi)發(fā)生血胸，1 例發(fā)生血?dú)庑?，及時(shí)發(fā)現(xiàn)并給予相應(yīng)處理后，無(wú)不良后果。術(shù)后6個(gè)月復(fù)查超聲心動(dòng)圖，病人左室流出道差壓（20.5±9.0）mmHg，二尖瓣反流量（3.8±1.6）mL，與術(shù)前比較均顯著下降（P＜0.001）。病人癥狀明顯減輕，生活質(zhì)量大幅提高。

2.3 護(hù)理評(píng)估與護(hù)理管理 本組術(shù)前評(píng)估≥9 分的危重癥組病人占全組病人的19.4%（21 例）；5～8 分重癥組病人占全組病人的51.9%（56 例），＜5 分的常規(guī)病情組病人占全組病人的28.7%（31 例）。術(shù)后危重癥組病人肌鈣蛋白水平、呼吸機(jī)輔助通氣時(shí)間、正性肌力藥物（多巴胺、多巴酚丁胺、腎上腺素）與血管活性藥物（去甲腎上腺素、間羥胺）使用時(shí)間均顯著高于常規(guī)病情組（P＜0.001）。見(jiàn)表2。

表2 不同疾病危重程度病人術(shù)后第2 日肌鈣蛋白水平、術(shù)后呼吸機(jī)輔助通氣時(shí)間及正性肌力藥物與血管活性藥物使用時(shí)間比較

3 討論

經(jīng)皮心肌內(nèi)室間隔射頻消融術(shù)是2016 年由我院超聲醫(yī)學(xué)科劉麗文教授團(tuán)隊(duì)原創(chuàng)的一種全新的微創(chuàng)治療HOCM 方法，是繼傳統(tǒng)體外循環(huán)下外科肥厚異常心肌切除術(shù)和內(nèi)科酒精室間隔化學(xué)消融術(shù)之后的一種室間隔減容的有效技術(shù)[4]。通過(guò)總結(jié)本組108 例病人的臨床與隨訪(fǎng)數(shù)據(jù)，與傳統(tǒng)手術(shù)方法相比，其優(yōu)勢(shì)是術(shù)中可通過(guò)超聲技術(shù)清晰直觀地找到梗阻部位，采取射頻能量對(duì)梗阻部位進(jìn)行精準(zhǔn)消融，同時(shí)對(duì)心內(nèi)結(jié)構(gòu)與功能進(jìn)行監(jiān)測(cè)評(píng)估，達(dá)到有效緩解梗阻、降低左室流出道壓差、減輕二尖瓣反流、改善心臟功能的目的。該治療方法安全、有效、微創(chuàng)，且術(shù)后恢復(fù)快。

Liwen 術(shù)式治療HOCM 的實(shí)質(zhì)是對(duì)異常心肌組織進(jìn)行人為可控的急性心肌壞死治療，因此在術(shù)后護(hù)理方面與缺血性急性心肌梗死護(hù)理有相似之處，但又不完全相同，有其自身的要點(diǎn)與經(jīng)驗(yàn)。與心肌梗死病人不同，HOCM 病人往往病情重，但癥狀輕，術(shù)前對(duì)病情的準(zhǔn)確評(píng)估是護(hù)理的難點(diǎn)。通過(guò)回顧文獻(xiàn)，發(fā)現(xiàn)具有如下特征的HOCM 病人病情較重：①有猝死家族史，有兩個(gè)或兩個(gè)以上有血緣關(guān)系的家庭成員在40 歲之前猝死；有猝死家族史的病人發(fā)生猝死風(fēng)險(xiǎn)較高；②有心律失常病史，已有心室顫動(dòng)、室性心動(dòng)過(guò)速甚至心搏驟停病史的病人，圍術(shù)期風(fēng)險(xiǎn)高，易發(fā)生猝死；③入院前檢查提示左心室壁最大厚度＞30 mm 的病人病情嚴(yán)重，猝死風(fēng)險(xiǎn)高；④左室流出道梗阻程度、二尖瓣反流程度與心臟功能；⑤病情嚴(yán)重病人心輸出量減少，腦供血不足易發(fā)生暈厥。在文獻(xiàn)報(bào)道[6]的基礎(chǔ)上本研究創(chuàng)建了“改良HOCM 病人病情護(hù)理評(píng)分體系”，該方法簡(jiǎn)便易行。評(píng)分≥9 分的病人病情危重，術(shù)前術(shù)后容易出現(xiàn)昏厥、心律失常各種并發(fā)癥，需要強(qiáng)化各項(xiàng)護(hù)理措施。本組中評(píng)分≥9 分的危重癥組病人術(shù)后肌鈣蛋白水平、術(shù)后呼吸機(jī)輔助通氣時(shí)間、正性肌力藥物與血管活性藥物使用時(shí)間均顯著高于常規(guī)病情組病人，可見(jiàn)該評(píng)分系統(tǒng)對(duì)于判斷病人病情與手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)具有較好的效力。但由于樣本量有限，此改良HOCM 病人病情護(hù)理評(píng)分體系僅為初步應(yīng)用，其敏感度和辨識(shí)效力仍需要不斷地積累樣本加以驗(yàn)證與改進(jìn)，這也是今后研究的一個(gè)主要方向。

HOCM 病人術(shù)后病情變化快，容易出現(xiàn)癥狀與病情不相符的情況，因此進(jìn)行有效的病情評(píng)估，制定個(gè)體化護(hù)理措施至關(guān)重要。本研究建立了基于術(shù)后超聲心動(dòng)圖監(jiān)測(cè)、心電圖監(jiān)測(cè)與血漿中肌鈣蛋白水平變化這3 項(xiàng)核心指標(biāo)的術(shù)后個(gè)體化護(hù)理策略，取得良好效果。鑒于Liwen 術(shù)式的原理與特點(diǎn)，本組部分病人術(shù)后短期內(nèi)左心室流出道仍存在一定的壓力差，加之術(shù)后補(bǔ)液量不足、鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛藥應(yīng)用造成外周血管阻力降低等因素，術(shù)后易出現(xiàn)低血壓，甚至體位性休克。因此，針對(duì)于此需強(qiáng)化各項(xiàng)檢測(cè)措施與循環(huán)管理。心律失常是HOCM 病人常見(jiàn)的癥狀，也是各種治療方法術(shù)后的常見(jiàn)并發(fā)癥[7]。因此，加強(qiáng)護(hù)理人員對(duì)心律失常，特別是室性心律失常、室上性心律失常、心房顫動(dòng)、心房撲動(dòng)與傳導(dǎo)阻滯的監(jiān)測(cè)與識(shí)別對(duì)術(shù)后護(hù)理并發(fā)癥的防治與處理非常重要。此外，術(shù)后內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定對(duì)于防止心律失常也很關(guān)鍵。在術(shù)后48 h 內(nèi)密切關(guān)注病人動(dòng)脈血?dú)庾兓?，特別是鉀離子變化，注意硫酸鎂的補(bǔ)充，嚴(yán)防心律失常發(fā)生。本組病例未出現(xiàn)嚴(yán)重的室性心律失常，結(jié)果與早前小樣本的臨床觀察研究[8-9]相同。但研究發(fā)現(xiàn)Liwen 術(shù)后1 周內(nèi)病人心電圖ST 段發(fā)生明顯抬高，之后漸進(jìn)下降，這與文獻(xiàn)報(bào)道[10]一致。該變化雖與手術(shù)原理密切相關(guān)，但術(shù)后心律失常，特別是室性心律失常仍應(yīng)密切關(guān)注。此外，術(shù)后監(jiān)測(cè)心肌損傷也非常重要。正常情況下心肌損傷指標(biāo)應(yīng)在術(shù)后進(jìn)行性下降，一旦出現(xiàn)明顯的反彈，應(yīng)高度警惕并發(fā)癥發(fā)生。HOCM 病人在Liwen 術(shù)式結(jié)束后，較少出現(xiàn)低心排綜合征[11]。結(jié)合HOCM 獨(dú)特的病理生理特點(diǎn)，HOCM病人往往心室收縮功能正常，而舒張功能減低，因此一般術(shù)后不需應(yīng)用正性肌力藥物與血管擴(kuò)張藥物，但需要注意循環(huán)容量的補(bǔ)充與維持，所以做好出入量記錄與輸液管理非常重要，這一點(diǎn)與急性冠脈綜合征心梗病人護(hù)理有所不同[12]。

4 小結(jié)

Liwen 術(shù)式是一種全新的治療HOCM 微創(chuàng)療法。本研究證明了其安全性與有效性，作為最早實(shí)施該術(shù)式的護(hù)理單元，筆者將不斷總結(jié)經(jīng)驗(yàn)，給予病人針對(duì)性強(qiáng)、合理、有效的護(hù)理，以促進(jìn)病人早日康復(fù)。