肝豆?fàn)詈俗冃愿我浦残g(shù)后股骨近端粉碎性骨折一例

吳元元

患者，女，50歲，因騎電動(dòng)車被小汽車刮擦后摔倒致左髖部疼痛伴活動(dòng)受限2 h于2020年10月30日就診于溫州市泰順縣人民醫(yī)院，被收入院。病史：6年前因肝豆?fàn)詈俗冃越邮芨闻K移植手術(shù)治療，術(shù)后長(zhǎng)期口服他克莫司和嗎替麥考酚酯。體格檢查：體溫36.9℃，心率86次/min，呼吸20次/min，血壓 93/64 mmHg(1 mmHg=133 Pa)。全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，心肺聽(tīng)診無(wú)特殊，腹部無(wú)膨隆、無(wú)壓痛。左髖、左大腿腫脹，左下肢短縮外翻外旋畸形。遠(yuǎn)端血供好，皮膚感覺(jué)正常。影像學(xué)檢查：CT提示肝左葉大部分及膽囊未見(jiàn)，右肝內(nèi)膽管及膽總管輕度擴(kuò)張。X線提示左股骨近端粉碎性骨折(圖1A)。實(shí)驗(yàn)室檢查：丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶44 U/L，天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶49 U/L，堿性磷酸酶74 U/L，谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶87 U/L；血常規(guī)、凝血功能和D-2聚體水平等均未見(jiàn)明顯異常。雙能X線骨密度檢查結(jié)果為右髖骨質(zhì)疏松。手術(shù)治療：排除手術(shù)禁忌證后于2020年11月5日行左股骨近端骨折閉合復(fù)位與股骨近端防旋髓內(nèi)釘(proximal femoral nail antirotation，PFNA)內(nèi)固定術(shù)。采用持續(xù)硬膜外麻醉，患者取仰臥位。雙下肢置于牽引架上，于“C”型臂X線機(jī)監(jiān)視下行左下肢牽引復(fù)位。復(fù)位滿意后，于大轉(zhuǎn)子頂點(diǎn)近端約2 cm處做長(zhǎng)約4 cm切口，鈍性分離肌肉，暴露大轉(zhuǎn)子頂點(diǎn)，將導(dǎo)針于大轉(zhuǎn)子頂點(diǎn)處插入，順骨折端將導(dǎo)針引入骨折遠(yuǎn)端，用軟擴(kuò)髓器在骨折遠(yuǎn)端擴(kuò)髓，順導(dǎo)針插入9號(hào)320 mm PFNA髓內(nèi)釘，通過(guò)髓內(nèi)釘定位器沿股骨頸鉆入導(dǎo)針，通過(guò)導(dǎo)針擴(kuò)孔，安裝拉力主螺釘(長(zhǎng)85 mm)，在遠(yuǎn)端瞄準(zhǔn)器輔助下鎖入2枚螺釘。沖洗、止血，逐層縫合切口。術(shù)后治療及隨訪：術(shù)后24 h內(nèi)使用頭孢呋辛預(yù)防感染并使用氟比洛芬酯鎮(zhèn)痛，繼續(xù)口服他克莫司膠囊和嗎替麥考酚酯。術(shù)后第2天開始口服碳酸鈣D3。術(shù)后第2天出現(xiàn)發(fā)熱，最高體溫39 ℃，行物理降溫，第3天體溫恢復(fù)正常。術(shù)后第2天實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果：天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶79 U/L，堿性磷酸酶70 U/L，血紅蛋白85 g/L。使用異甘草酸鎂注射液2 d后復(fù)查見(jiàn)肝功能指標(biāo)恢復(fù)正常。術(shù)后第4天復(fù)查X線見(jiàn)骨折對(duì)位、對(duì)線良好(圖1B)。術(shù)后第6天復(fù)查血常規(guī)：血紅蛋白75 g/L。輸紅細(xì)胞懸液1 U。術(shù)后2周拆線，手術(shù)切口甲級(jí)愈合。術(shù)后1，2，4和6個(gè)月復(fù)查X線，見(jiàn)骨折愈合良好(圖1C)。術(shù)后1個(gè)月扶拐患肢不負(fù)重行走，3個(gè)月完全去拐，5個(gè)月恢復(fù)正常行走。

圖1 術(shù)前與術(shù)后X線 A 術(shù)前左股骨近端粉碎性骨折 B 術(shù)后第4天左股骨近端骨折對(duì)位可，對(duì)線良好 C 術(shù)后6個(gè)月骨折線模糊，可見(jiàn)明顯骨痂生成

討論肝豆?fàn)詈俗冃?Wilson Disease)是單基因常染色體隱性遺傳性疾病，肝移植是其目前唯一有效的治療方法[1]。肝豆?fàn)詈俗冃曰颊咝懈我浦残g(shù)后股骨近端骨折病例報(bào)道少見(jiàn)。

一、手術(shù)治療

股骨轉(zhuǎn)子下骨折是一種較為常見(jiàn)的股骨近端骨折，一般指小轉(zhuǎn)子下緣以下5 cm范圍內(nèi)的骨折。由于局部解剖形態(tài)和結(jié)構(gòu)特殊，遠(yuǎn)端和近端受到較多肌肉牽拉，股骨轉(zhuǎn)子下骨折常表現(xiàn)為粉碎性骨折，且移位嚴(yán)重，穩(wěn)定性差，閉合復(fù)位困難。目前臨床上常用的股骨轉(zhuǎn)子下骨折分型方法是Seinsheimer分型，該分型系統(tǒng)將股骨轉(zhuǎn)子下骨折分為5型，其中Ⅲ～Ⅴ型為不穩(wěn)定骨折。目前治療以PFNA和InterTan等中心性固定較為常用。使用加長(zhǎng)髓內(nèi)釘，輔助小切口復(fù)位骨折端，選用線纜或鋼絲固定以加強(qiáng)整體穩(wěn)定性，可以達(dá)到令人滿意的治療效果[2]。本例患者股骨轉(zhuǎn)子下骨折為Seinsheimer Ⅴ型，股骨近端髓腔較粗，在插入主釘前要對(duì)骨折進(jìn)行復(fù)位。因小轉(zhuǎn)子骨折移位，術(shù)中不能依靠小轉(zhuǎn)子判斷骨折端旋轉(zhuǎn)移位，可通過(guò)梨狀窩形態(tài)來(lái)判斷內(nèi)旋或外旋。術(shù)中重視髓內(nèi)釘入釘點(diǎn)的選擇，如入釘點(diǎn)選擇欠佳易使骨折復(fù)位后發(fā)生內(nèi)翻畸形。

二、圍手術(shù)期治療

對(duì)于肝臟移植術(shù)后穩(wěn)定期發(fā)生骨折的患者，治療方案的選擇可參考普通骨折患者。綜合考慮各種因素，需要注意以下幾點(diǎn)：①肝移植術(shù)后為抑制移植物排斥，患者需長(zhǎng)期服用免疫抑制劑，圍手術(shù)期不可隨意停用。②選擇恰當(dāng)?shù)氖中g(shù)時(shí)機(jī)和手術(shù)方式，縮短手術(shù)時(shí)間，減少手術(shù)創(chuàng)傷，術(shù)中注意保護(hù)移植器官。③補(bǔ)足血容量，適當(dāng)放寬輸血指征，有助于創(chuàng)傷恢復(fù)。該患者術(shù)前血紅蛋白正常，術(shù)后第2天復(fù)查結(jié)果為血紅蛋白85 g/L，術(shù)后第6天復(fù)查結(jié)果為血紅蛋白75 g/L。髖部骨折患者圍手術(shù)期存在隱性出血，不能單純依據(jù)術(shù)中可視出血量估計(jì)實(shí)際出血量。對(duì)該類患者需要?jiǎng)討B(tài)監(jiān)測(cè)貧血指標(biāo)。④圍手術(shù)期注意觀察患者體溫變化和手術(shù)切口愈合情況。長(zhǎng)期使用免疫抑制劑可能影響切口愈合，增加圍手術(shù)期感染風(fēng)險(xiǎn)。該患者術(shù)后第2天出現(xiàn)發(fā)熱，最高體溫39.0℃，行物理降溫后體溫下降并逐漸恢復(fù)正常，檢查結(jié)果顯示炎性指標(biāo)均無(wú)明顯升高，尿液和血液培養(yǎng)結(jié)果均呈陰性。⑤圍手術(shù)期注意用藥安全，禁用對(duì)肝功能有顯著影響的藥物；定期復(fù)查重要臟器功能。

三、肝移植對(duì)骨折的影響

骨質(zhì)疏松是肝移植術(shù)后的嚴(yán)重并發(fā)癥。接受肝移植患者術(shù)后1～6個(gè)月骨量丟失嚴(yán)重，腰椎和股骨頸骨密度下降顯著，骨質(zhì)疏松骨折發(fā)生率為24%～65%[3]。肝移植術(shù)后第1年脊柱骨密度T值下降2～2.4，術(shù)后2～3年骨密度開始上升[3]。長(zhǎng)期隨訪結(jié)果表明肝移植術(shù)后5年內(nèi)骨密度趨于穩(wěn)定[3-4]。肝移植術(shù)后骨量丟失機(jī)制目前尚不明確[4-5]。單姍等[5]認(rèn)為肝移植術(shù)后骨質(zhì)疏松主要與術(shù)前的骨量減少及術(shù)后的快速骨量丟失有關(guān)。術(shù)前維生素D缺乏、鈣磷代謝紊亂、雌激素缺乏、局部細(xì)胞因子或介質(zhì)增加等因素導(dǎo)致骨形成減少、低轉(zhuǎn)換型骨質(zhì)疏松；而肝移植術(shù)后皮質(zhì)類固醇等免疫抑制劑的使用、手術(shù)相關(guān)因素、長(zhǎng)期臥床和缺乏日照等因素導(dǎo)致高轉(zhuǎn)換型骨質(zhì)疏松。髖部骨折與骨質(zhì)疏松有密切相關(guān)性，但肝移植與髖部骨折的相關(guān)性未得到證實(shí)。Chiu等[6]進(jìn)行了一項(xiàng)回顧性隊(duì)列研究，納入了2 201例肝移植患者，對(duì)照組無(wú)器官移植史，按年齡和性別以1∶10的比例隨機(jī)與每個(gè)移植者配對(duì)，發(fā)現(xiàn)肝移植術(shù)后患者髖部骨折風(fēng)險(xiǎn)較對(duì)照組明顯增加。關(guān)于使用免疫抑制劑是否影響骨折的愈合，目前國(guó)內(nèi)外尚缺乏相應(yīng)的臨床研究。陳一心[7]研究了環(huán)孢菌素(CsA)對(duì)大鼠骨折愈合的影響，認(rèn)為以1.5 mg/kg CsA皮下注射，每周2次，使用8周，對(duì)股骨干骨折愈合無(wú)顯著影響。

四、肝移植術(shù)后骨質(zhì)疏松的治療

目前國(guó)內(nèi)外尚缺乏專門針對(duì)肝移植后骨質(zhì)疏松的診斷標(biāo)準(zhǔn)。骨質(zhì)疏松的診斷可參考中華醫(yī)學(xué)會(huì)骨質(zhì)疏松和骨礦鹽疾病分會(huì)發(fā)表的《原發(fā)性骨質(zhì)疏松癥診療指南(2017)》中提出的標(biāo)準(zhǔn)，即滿足以下3項(xiàng)之一可診斷為骨質(zhì)疏松癥：①出現(xiàn)髖部或椎體脆性骨折；②采用雙能X線骨密度儀測(cè)得的中軸骨骨密度或橈骨遠(yuǎn)端1/3骨密度T值≤-2.5；③骨密度測(cè)量符合低骨量(-2.5

在此對(duì)本例少見(jiàn)肝豆?fàn)詈俗冃曰颊呓邮芨我浦残g(shù)后股骨近端骨折病例的治療進(jìn)行報(bào)道，期望為此種病例的臨床診治提供一定的經(jīng)驗(yàn)。