腭裂治療的相關(guān)研究進展

劉楚嫻，鄭謙

(1.海軍軍醫(yī)大學(xué)第一附屬醫(yī)院(上海長海醫(yī)院)口腔科，上海 200433； 2.四川大學(xué)華西口腔醫(yī)院唇腭裂外科，成都 610041)

腭裂作為最常見的頜面部發(fā)育畸形，嚴重影響患者的語音，而腭裂語音必須通過手術(shù)重建腭咽閉合改善。但目前腭裂一期手術(shù)并不能恢復(fù)所有患者的語音，術(shù)后仍有部分患者存在腭咽閉合不全(velopharyngeal insufficient，VPI)[1]。為了提高腭裂整復(fù)術(shù)后的腭咽閉合率，研究者針對影響腭咽閉合的因素不斷改進腭裂整復(fù)術(shù)的術(shù)式。隨著手術(shù)技術(shù)的發(fā)展，我國腭裂整復(fù)術(shù)后VPI的發(fā)生率顯著降低[2-3]，但仍無法完全避免。研究顯示，腭裂患者術(shù)后腭咽閉合功能不僅受整復(fù)術(shù)式影響，還受患者本身等因素影響[4]?；颊呓邮艹跗谑中g(shù)的年齡、腭咽運動的類型和腭咽結(jié)構(gòu)等均會影響腭裂手術(shù)后腭咽閉合的效果。因此，術(shù)前臨床醫(yī)師應(yīng)科學(xué)篩查影響個體腭咽閉合功能的敏感因素，為不同患者提供針對性的、適合個體狀況的最佳治療方案，以進一步提高腭裂治療的效果?，F(xiàn)就腭裂治療的相關(guān)研究進展予以綜述。

1 腭裂手術(shù)的發(fā)展

早期的腭裂手術(shù)主要是關(guān)閉腭部裂隙，因此傳統(tǒng)手術(shù)名稱為腭裂修補術(shù)，但僅關(guān)閉裂隙并不能完全改善腭裂語音，手術(shù)效果并不理想。隨著對腭裂畸形特點和腭咽閉合生理活動認知的不斷深入以及整復(fù)理念的不斷更新，腭咽結(jié)構(gòu)和功能兼顧已成為現(xiàn)代腭裂整復(fù)的核心理念。

1.1Langenbeck兩大瓣法 早期最著名的關(guān)閉腭部裂隙的腭裂手術(shù)即Langenbeck兩大瓣法，見圖1。該術(shù)式通過從切牙孔后方至腭骨后緣做鈍性分離掀開全厚層黏骨膜瓣，并依靠腭部兩側(cè)靠近牙齦處做長松弛切口來關(guān)閉裂隙[5]。

Langenbeck兩大瓣法成功關(guān)閉了腭部裂隙，但術(shù)后大部分患者仍存在高鼻音、鼻漏氣等，因此，僅關(guān)閉裂隙并不能完全改善腭裂語音，要消除患者的腭裂語音需要改善腭咽閉合，而要達到良好的腭咽閉合，需要在手術(shù)中延長軟腭。因此，有學(xué)者嘗試通過解決軟腭過短等提高腭裂患者術(shù)后腭咽閉合率[5-6]，并提出通過橫向切開腭部的黏骨膜瓣或V-Y切口后推軟腭，見圖2[5]。

V-Y兩小瓣法可增加患者軟腭的長度，為腭咽閉合奠定了良好的結(jié)構(gòu)基礎(chǔ)，但腭咽閉合還有賴于軟腭良好的動度。由于腭部裂隙的存在，主導(dǎo)軟腭上抬的兩側(cè)腭帆提肌無法橫向?qū)有纬烧５碾穹峒…h(huán)，因此腭帆提肌只能改變方向，沿裂隙向前內(nèi)走行。而異常走行方向可導(dǎo)致肌肉收縮帶來的運動方向異常，難以實現(xiàn)腭咽閉合。

軟腭肌群，特別是腭帆提肌良好的收縮能力可使軟腭向后上方運動足夠的高度，因此與咽壁貼合的

圖2 V-Y兩小瓣法 2a為口內(nèi)切口設(shè)計，2b為沿切口設(shè)計分離全厚層黏骨膜瓣，2c為縫合鼻側(cè)黏膜，2d為縫合口腔黏膜

概率更高，從而達到完全腭咽閉合的目的，見圖3[7]?？梢姡窳咽中g(shù)除了通過腭部裂隙封閉和軟腭延長完成基本的結(jié)構(gòu)重建外，還必須對軟腭肌群進行功能性重建。因此，腭裂手術(shù)在發(fā)展上也開始兼顧腭部結(jié)構(gòu)和功能方面[8-9]。腭帆提肌的復(fù)位、腭咽肌環(huán)的功能重建已成為腭裂整復(fù)的主要術(shù)式，代表性術(shù)式主要包括Furlow反向雙Z法和Sommerlad腭帆提肌重建術(shù)。

圖3 腭咽閉合示意圖

1.2Furlow反向雙Z法 Furlow反向雙Z法由Furlow[8]首次提出，該術(shù)式通過反向雙Z的組織瓣設(shè)計，以軟腭裂隙為延長軸，在軟腭的口腔面和鼻腔面分別設(shè)計一個對偶三角瓣，形如字母“Z”，口腔面與鼻腔面“Z”字的方向相反，因此稱為反向雙Z法。異常走向前內(nèi)的腭帆提肌通過鼻腔面、口腔面的對偶三角瓣交叉換位達到向內(nèi)后旋轉(zhuǎn)，從而形成正常的橫向走行，通過鼻腔面、口腔面的腭帆提肌重疊復(fù)位重建腭帆提肌環(huán)，見圖4。

圖4 Furlow反向雙Z法 4a為反向口腔黏膜三角瓣切口設(shè)計，4b為反向鼻側(cè)黏膜三角瓣制作，4c為縫合鼻側(cè)黏膜三角瓣，4d為口腔黏膜三角瓣縫合

對偶三角瓣的交叉換位可延長軟腭長度，并兼顧軟腭的結(jié)構(gòu)和功能重建，但反向雙Z法的軟腭延長需要犧牲裂隙兩側(cè)的組織寬度，導(dǎo)致腭部寬裂隙患者的裂隙關(guān)閉更加困難，通常需要更大的松弛切口才能關(guān)閉腭裂，但更大的松弛切口會導(dǎo)致裸露骨面增大，從而抑制上頜骨的生長發(fā)育[9]。目前，腭裂整復(fù)趨于低齡化，對于低齡腭裂患兒，上頜骨生長抑制的問題更嚴重，因此臨床反向雙Z法的應(yīng)用嚴重受限。

1.3Sommerlad腭帆提肌重建術(shù) Sommerlad[10-11]對442例腭裂患者行腭帆提肌重建術(shù)，并對該術(shù)式追蹤研究10年。Sommerlad腭帆提肌重建術(shù)注重腭帆提肌的復(fù)位和重建，該術(shù)式在外科顯微鏡下將異常走行的腭帆提肌從鼻腔面、口腔面廣泛徹底剝離，直至腭帆提肌的咽壁入口，再將左右兩側(cè)的腭帆提肌束向內(nèi)后旋轉(zhuǎn)復(fù)位，進行端端對接，重建腭帆提肌環(huán)[12]。但Sommerlad腭帆提肌重建術(shù)并未延長軟腭，對于軟腭長度不足的患者很難達到腭咽閉合。

1.4華西法腭裂整復(fù)術(shù) 為了克服Furlow反向雙Z法和Sommerlad腭帆提肌重建術(shù)兩種術(shù)式的缺點，有研究團隊提出了一種新的術(shù)式，即改良Sommerlad-Furlow術(shù)，該術(shù)式結(jié)合了Furlow反向雙Z法與Sommerlad腭帆提肌重建術(shù)的優(yōu)點，通過鼻腔面的鼻咽旁松弛切口縮窄裂隙，使硬軟腭鼻腔面的寬裂隙可在低張力下關(guān)閉[13]。當(dāng)寬裂隙患者上頜結(jié)節(jié)后緣平面處的裂隙顯著縮窄后，原本因?qū)捔严吨陆M織量不足的患者也能夠采用“Z”字成形術(shù)延長軟腭，拓寬了Furlow術(shù)式的適應(yīng)證。且通過Sommerlad術(shù)式徹底的腭帆提肌解剖達到充分的肌肉復(fù)位和腭帆提肌環(huán)重建，獲得更好的功能性整復(fù)，見圖5[14]。

注：A、B為口腔黏膜反向三角瓣；C、D為鼻側(cè)黏膜反向三角瓣

2 影響腭裂治療效果的因素

2.1初期整復(fù)年齡 腭裂手術(shù)后語音的改善與患者年齡高度相關(guān)，低齡行腭裂整復(fù)術(shù)者術(shù)后腭咽閉合完全率更高[15]。1歲左右是腭裂一期整復(fù)的最佳時機，此時術(shù)后腭咽閉合完全率最高，2歲后行腭裂整復(fù)術(shù)的患者腭咽閉合完全率顯著降低，而>5歲的患者術(shù)后腭咽閉合完全率更低。

按照目前腭裂的治療原則，腭裂一期整復(fù)術(shù)應(yīng)盡可能提高腭咽閉合度，同時盡量減輕手術(shù)造成的上頜骨生長抑制[16]。目前推薦的手術(shù)年齡通常為6～18個月齡[4，17]，在語音學(xué)習(xí)高峰到來前完成腭裂整復(fù)術(shù)，可以使患兒在正常腭咽結(jié)構(gòu)下學(xué)習(xí)自然發(fā)音，有助于形成正確的發(fā)音習(xí)慣，促進患兒語音功能恢復(fù)。

但由于腭裂從外觀較難發(fā)現(xiàn)，臨床就診延遲的患者普遍存在。研究發(fā)現(xiàn)，5歲以上完成腭裂手術(shù)的患者數(shù)量約為2歲以內(nèi)適齡患者的2倍[18]。而隨著患者年齡的增長，術(shù)后VPI的發(fā)生率呈上升趨勢。Riski等[19]報道，6歲前完成腭裂手術(shù)的患者術(shù)后約10%出現(xiàn)VPI，6～<12歲接受腭裂手術(shù)的患者約27%出現(xiàn)VPI，12～18歲接受腭裂手術(shù)的患者約30%出現(xiàn)VPI，而>18歲接受腭裂手術(shù)的患者約53%出現(xiàn)VPI。彭兆偉等[20]研究發(fā)現(xiàn)，腭裂手術(shù)后腭咽閉合率會隨著患者年齡的增長而顯著降低，研究者將一期整復(fù)手術(shù)患者按年齡分為<3歲組(37例)、3～6歲組(36例)和>6歲組(29例)，結(jié)果顯示，3組患者中達到連續(xù)性腭咽閉合運動的患者比例分別為86.5%(32/37)、58.3%(21/36)和34.5%(10/29)。Chen等[21]研究顯示，在95例大年齡患者中，6～12歲患者一期整復(fù)術(shù)后VPI的發(fā)生率為21.6%(11/51)，>12歲的患者一期整復(fù)術(shù)后VPI的發(fā)生率為50.0%(22/44)。此外，許多研究結(jié)果也顯示，大齡患者腭裂術(shù)后腭咽閉合不全發(fā)生率更高[15-22]。

2.2松弛切口的使用 由松弛切口形成的術(shù)后硬腭骨面裸露導(dǎo)致的瘢痕化是目前公認的抑制上頜發(fā)育的重要因素，在國內(nèi)外研究中均已得到證實[16，23-25]。對于伴發(fā)唇裂的腭裂患者，可在早期行唇裂修復(fù)術(shù)的同時行硬腭犁骨瓣修復(fù)術(shù)，以有效縮窄腭裂的裂隙寬度，降低腭裂指數(shù)和腭裂一期手術(shù)的難度；該方法還可避免或降低患者在腭裂修復(fù)術(shù)中使用松弛切口的概率，且硬腭犁骨瓣修復(fù)術(shù)不會對患者的上頜骨生長發(fā)育造成顯著影響[26]。

2.3腭裂類型 研究發(fā)現(xiàn)，腭裂類型與術(shù)后恢復(fù)[27]及術(shù)后腭咽閉合均密切相關(guān)[28-31]。腭裂越嚴重，術(shù)后軟腭動度越差、語音狀況越不理想[32]。與不完全性腭裂患者相比，完全性腭裂患者出現(xiàn)術(shù)后軟腭過短、語音不良、上頜骨生長發(fā)育受限的概率顯著升高[33]。Chen等[21]分析95例腭裂患者的整復(fù)效果，結(jié)果顯示，雙側(cè)完全性腭裂、單側(cè)完全性腭裂、不完全性腭裂和腭隱裂患者的腭咽閉合完全率分別為31.3%(5/16)、64.3%(27/42)、75.9%(22/29)和100.00%(8/8)。李蓓等[32]通過分析102例腭裂患者的語音頻譜資料，比較完全性腭裂與不完全性腭裂患者手術(shù)前后元音的語音頻譜共振峰值，結(jié)果發(fā)現(xiàn)，不完全性腭裂患者術(shù)前、術(shù)后的腭咽閉合度均高于完全性腭裂患者。另有研究者通過非條件多因素Logistic回歸分析建立腭裂患者術(shù)后語音障礙的風(fēng)險模型發(fā)現(xiàn)，腭裂類型是術(shù)后腭咽閉合的相關(guān)影響因素[34]。有研究者在不同語言環(huán)境下對腭裂術(shù)后患者進行長期觀察，結(jié)果顯示，隨著患者腭裂畸形程度的增加，術(shù)后語音效果逐漸遞減[35-36]。另有學(xué)者通過分析大齡患兒術(shù)后的腭咽功能發(fā)現(xiàn)，犁骨與腭骨的連接度越高，硬腭發(fā)育和軟腭肌肉的附著位置越接近正常，而軟腭肌肉的附著位置對于腭咽閉合功能具有重要影響[12，37]。因此，建議在早期唇裂手術(shù)同時行犁骨瓣硬腭裂修復(fù)術(shù)，使完全性腭裂變成不完全性腭裂以改善完全性腭裂術(shù)后腭咽閉合不全概率更高的狀況[32]。

2.4腭咽運動類型 軟腭運動類型及運動速度均會對腭裂術(shù)后語音效果產(chǎn)生影響。研究發(fā)現(xiàn)，在患者連續(xù)講話過程中，軟腭無預(yù)備性閉合或持續(xù)性閉合均可導(dǎo)致語音清晰度降低；同時，發(fā)音前軟腭的預(yù)備性抬高和腭咽部的預(yù)備性閉合也會影響語音效果[38]。

將軟腭運動狀況和咽側(cè)壁運動狀況進行分類[38-39]，并對腭咽閉合運動深入研究發(fā)現(xiàn)，腭咽部肌肉的協(xié)調(diào)運動，特別是運動中腭帆提肌和咽上縮肌肌肉組織垂直與水平的結(jié)構(gòu)變化是決定腭咽閉合完全的重要因素[40-41]。在腭帆提肌隆突與咽后隆突形成不同接觸類型的腭咽閉合中，正常狀況下由軟腭提供腭咽閉合的主要運動，咽后壁起輔助及協(xié)調(diào)作用。在腭裂整復(fù)術(shù)重建腭咽部肌肉后，還存在其他4種類似于軟腭-派氏嵴的軟腭-咽喉隆突的接觸類型[42]。有學(xué)者通過電子動態(tài)喉鏡直接觀察發(fā)音時咽側(cè)壁和軟腭的運動類型以及軟腭與咽后壁的關(guān)系，結(jié)果證實，部分VPI由患者咽側(cè)壁動度差、軟腭動度不良導(dǎo)致[43]。而在腭裂整復(fù)術(shù)中經(jīng)腭咽肌肉重建建立的鼻咽腔形態(tài)可有效縮小鼻咽腔前、后徑，幫助軟腭達到腭咽閉合[4]。因此，對于療效欠佳的腭裂患者，可于術(shù)前檢查腭咽肌肉的運動類型，并選擇更有針對性的術(shù)式改善肌肉結(jié)構(gòu)，達到腭咽閉合完全的目的。

2.5腭咽結(jié)構(gòu) 腭咽閉合是一種依賴于軟腭、咽側(cè)壁和咽后壁等部位共同協(xié)調(diào)的向心性運動[44]。不同的個體肌肉運動幅度或?qū)﹄裱书]合的貢獻存在差異，且手術(shù)對腭咽結(jié)構(gòu)和軟腭功能的重建與恢復(fù)有限，因此術(shù)前評估患者腭咽各部位在三維方向上的位置和肌肉功能，有利于術(shù)式的選擇和個體化治療方案的制訂。有研究發(fā)現(xiàn)，術(shù)前腭咽形態(tài)可顯著影響一期腭裂整復(fù)的修復(fù)效果[18]。此外，與健康對照者相比，腭裂術(shù)后VPI患者的平均相對軟腭長度顯著縮短，由此導(dǎo)致的腭咽比例關(guān)系的不協(xié)調(diào)對術(shù)后腭咽功能亦會產(chǎn)生不良影響[14]。因此，初期腭成形術(shù)應(yīng)盡量增加軟腭的有效長度，幫助恢復(fù)腭咽部正常結(jié)構(gòu)。

3 小 結(jié)

由于語言學(xué)習(xí)年齡和肌肉鍛煉等方面的需求，腭裂整復(fù)術(shù)應(yīng)于低齡時完成，但早期手術(shù)會對上頜骨生長發(fā)育產(chǎn)生較大影響，尤其是部分傳統(tǒng)術(shù)式。傳統(tǒng)術(shù)式術(shù)后硬腭裸露骨面積較大，不僅不會顯著改善患者的術(shù)后腭咽功能及語言能力，還會導(dǎo)致手術(shù)繼發(fā)的畸形更嚴重[20-21]。因此，對于低齡的腭裂患兒，應(yīng)選用可減輕上頜骨生長抑制的新術(shù)式，以提高其術(shù)后腭咽功能；而對于無條件在低齡階段完成治療的患者，可于術(shù)前充分了解影響個體腭咽閉合功能的重要因素，并嘗試個性化的手術(shù)治療方案配合語音訓(xùn)練，為腭裂患者的治療提供新思路。