囊膜破裂型臍膨出并脫出腸管扭轉(zhuǎn)嵌頓伴回腸閉鎖的診治及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

陳楓 傅忠 方濤 黃海金 曾林山 劉潛

1 贛南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心小兒外科,贛州 341000； 2 安徽省兒童醫(yī)院腫瘤外科，合肥 230022； 3 江西中醫(yī)藥大學(xué),南昌 330004

囊膜破裂型臍膨出(ruptured omphalocele，RO)發(fā)病率約1/10 000，男性多于女性，及時(shí)診斷和治療可顯著降低病死率[1]。國(guó)內(nèi)外對(duì)于RO的診治尚無(wú)統(tǒng)一指南。各種原因的臍膨出均可發(fā)生囊膜破裂，其中巨型RO較小型RO多見(jiàn)。目前國(guó)內(nèi)外關(guān)于RO的病例報(bào)道少見(jiàn)，而RO合并多種異常的報(bào)道更罕見(jiàn)。本文報(bào)道贛南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院成功治療的1例產(chǎn)前RO并脫出腸管扭轉(zhuǎn)嵌頓伴回腸閉鎖病例，并通過(guò)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，對(duì)RO的診斷和治療方法進(jìn)行總結(jié)。

材料與方法

一、臨床資料

患兒男性，第二胎第二產(chǎn)，孕38周，母親孕齡35歲，第1胎健康，無(wú)家族史，孕24周四維彩超未發(fā)現(xiàn)腹壁缺損，頭位陰道順產(chǎn)，無(wú)窒息，體重3 kg，產(chǎn)后因發(fā)現(xiàn)臍部異常轉(zhuǎn)入本院。轉(zhuǎn)運(yùn)期間外露腸管用濕紗布覆蓋，外覆保鮮膜包裹?；純簾o(wú)嘔吐，肛門位置正常，未排便。體格檢查：哭聲響亮，面色紅潤(rùn)，心肺聽(tīng)診無(wú)異常，腹部稍膨隆，臍帶基底部臍環(huán)缺損，由黃色囊膜覆蓋，中央偏左側(cè)囊膜已破裂，可見(jiàn)突出紫色偏黑腸管，成團(tuán)塊狀，僵硬，無(wú)蠕動(dòng)(圖1A、圖1B)。囊膜基底部直徑約3.5 cm。腹部聽(tīng)診腸鳴音弱，約1次/分，肛診未及明顯胎糞。查體未發(fā)現(xiàn)明顯合并畸形。胸部和腹部X線立位片提示心、肺及縱膈無(wú)明顯異常；腹部立位片無(wú)明顯氣腹及腸梗阻表現(xiàn)(圖1C、圖1D)。入院診斷為囊膜破裂型臍膨出并脫出腸管嵌頓。

二、手術(shù)方法

患兒全身麻醉，仰臥位，于囊膜基底部邊緣切開并游離，進(jìn)腹探查發(fā)現(xiàn)脫出腸管為遠(yuǎn)端回腸，粘連成團(tuán)，回盲部及腸系膜逆時(shí)針扭轉(zhuǎn)720°，扭轉(zhuǎn)根部位于回盲交界處(圖2A)。扭轉(zhuǎn)回腸、盲腸及闌尾呈紫色偏黑改變。近端為一閉鎖盲端，遠(yuǎn)端即脫出的回腸，閉鎖近端腸管淤血擴(kuò)張，肥厚明顯(圖2B)，有黏稠墨綠色胎糞存留，診斷為回腸閉鎖(ⅢA型)。先將扭轉(zhuǎn)腸管順時(shí)針?lè)较驈?fù)位，復(fù)位后發(fā)現(xiàn)閉鎖區(qū)域腸系膜呈“V”型缺損至回盲部，用溫生理鹽水熱敷末端回腸及回盲部，并行利多卡因腸系膜根部封閉，但腸管仍呈紫黑色，腸壁無(wú)明顯蠕動(dòng)，相應(yīng)腸系膜終末小動(dòng)脈以及闌尾動(dòng)脈無(wú)明顯搏動(dòng)，遠(yuǎn)端脫出回腸粘連成團(tuán)難以分離。遂行閉鎖遠(yuǎn)端回腸、部分盲腸和闌尾切除術(shù)、回腸閉鎖成形術(shù)以及臍整形術(shù)。手術(shù)步驟： ①近端回腸內(nèi)容物減壓，確定閉鎖腸管遠(yuǎn)近端切除范圍(近端距離盲端約5 cm，遠(yuǎn)端至近盲腸與升結(jié)腸交界處，腸管兩斷端行端端吻合(遠(yuǎn)端腸管與系膜對(duì)側(cè)緣呈45°鉗夾切斷，以擴(kuò)大吻合口至1 cm左右)，見(jiàn)圖2C；剩余小腸長(zhǎng)度約100 cm。②確定臍凹位置，先將臍凹上下皮膚切口間斷外翻縫合。采取交叉對(duì)位聯(lián)合荷包縫合法重建肚臍(圖2D)。患兒手術(shù)順利，術(shù)中出血約20 mL，輸同型懸浮紅細(xì)胞0.5 μ，輸液80 mL，尿量50 mL。

圖1 術(shù)前查體(A、B)和影像學(xué)檢查(C、D)結(jié)果

圖2 術(shù)中探查情況(A、B、C)以及術(shù)后腹部外觀(D)

三、文獻(xiàn)檢索

檢索PubMed、Springer Link、Google Scholar、中國(guó)生物醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)數(shù)據(jù)庫(kù)、中國(guó)知網(wǎng)、萬(wàn)方和維普數(shù)據(jù)庫(kù)；檢索關(guān)鍵詞：臍膨出(omphalocele)、囊膜破裂(ruptured)；檢索截止日期為2020年11月30日。病例納入標(biāo)準(zhǔn)： ①新生兒； ②非二次手術(shù)； ③確診為產(chǎn)前RO而非腹裂、臍疝或臍腸瘺。排除重復(fù)報(bào)道病例和文獻(xiàn)中對(duì)患兒臨床資料無(wú)具體描述或大部分內(nèi)容描述不清者。對(duì)入組患兒一般情況、治療和隨訪結(jié)果進(jìn)行整理分析。

結(jié) 果

一、本例患兒預(yù)后

患兒術(shù)后機(jī)械通氣時(shí)間8 h，撤機(jī)順利。病檢結(jié)果提示,回腸、部分盲腸及闌尾淤血，間質(zhì)出血、水腫，脫出回腸呈出血性壞死改變。外周血染色體核型檢查未見(jiàn)異常。術(shù)后第3天進(jìn)食母乳，第9天痊愈出院。1月齡時(shí)出現(xiàn)反復(fù)腹瀉、體重不增，予間斷部分腸外營(yíng)養(yǎng)和改變喂養(yǎng)方式后好轉(zhuǎn)出院。1歲時(shí)隨訪體重7.6 kg，身高74 cm，一般情況良好，深度水解蛋白奶粉喂養(yǎng)，每1～2 h喂養(yǎng)1次，每次47～80 mL，24 h總奶量700～800 mL，大便較稀，每日3～4次，約130 g。

二、文獻(xiàn)分析

共檢索出13篇文獻(xiàn)18例RO患兒，結(jié)合本例共19例(表1)[2-14]。其中巨型RO 11例(57.9%)、小型RO 8例(42.1%)。腹壁缺損最大面積為10 cm×10 cm。最早發(fā)現(xiàn)時(shí)間為孕18+3周。足月兒12例(63.2%)，早產(chǎn)兒6例(31.6%)，1例因發(fā)現(xiàn)染色體異常(Turner綜合征)于孕21周引產(chǎn)。平均出生體重2.73 kg，其中最低出生體重1.9 kg。16例(84.2%)合并先天性異常，包括：腸旋轉(zhuǎn)不良2例，腸閉鎖3例，腸扭轉(zhuǎn)2例，同時(shí)合并腸閉鎖和腸扭轉(zhuǎn)1例，肺發(fā)育不良和(或)肺動(dòng)脈高壓5例，寄生胎、隱睪1例，Edwards綜合征、雙側(cè)橈骨發(fā)育不全1例，Turner綜合征1例；3例(15.8%)無(wú)合并癥。

11例(57.9%)采取一期修補(bǔ)術(shù)，其中8例為小型RO；3例為巨型RO，2例直接行一期修補(bǔ)，1例利用寄生胎皮膚行一期修補(bǔ)。其余8例(42.1%)采用Silo袋和(或)網(wǎng)狀補(bǔ)片延期閉合。

手術(shù)后1例于術(shù)后第1天病情惡化死亡，1例因合并胸腔狹窄和嚴(yán)重肺發(fā)育不良死于呼吸衰竭。其余17例均平穩(wěn)度過(guò)圍手術(shù)期并長(zhǎng)期存活，其中2例因肺發(fā)育不良需長(zhǎng)期定期吸氧；1例因整個(gè)中腸被切除致短腸綜合征而需長(zhǎng)期營(yíng)養(yǎng)治療并等待腸移植；1例一期修補(bǔ)術(shù)后出現(xiàn)皮瓣壞死行二次腹壁修補(bǔ)術(shù)；3例反復(fù)腹腔感染出現(xiàn)粘連性腸梗阻；1例出現(xiàn)難治性腹瀉。

討 論

傳統(tǒng)上將臍膨出分為小型臍膨出(small omphalocele，SO，缺損直徑<5 cm)和巨型臍膨出(giant omphalocele，GO，缺損直徑≥5 cm)[15-16]。作者建議將臍膨出分為SO、GO和RO三型。RO又可分為產(chǎn)前(原發(fā)性)RO和產(chǎn)后(繼發(fā)性)RO。若合并腸閉鎖、腸扭轉(zhuǎn)、腸壞死、腸穿孔或肝臟自囊膜破裂口脫出甚至嵌頓等稱為復(fù)雜型RO。產(chǎn)前RO病因不明，產(chǎn)后RO可由分娩時(shí)損傷或產(chǎn)后內(nèi)外科處理(如囊膜外涂促結(jié)痂藥物等)引起[1]。

表1 19例囊膜破裂型臍膨出患兒臨床資料Table 1 Clinical data of 19 children編號(hào)性別孕周缺損面積(cm×cm)合并畸形或異常治療方法并發(fā)癥1男38周3.5×3.5脫出腸管扭轉(zhuǎn)并嵌頓、腸閉鎖閉鎖遠(yuǎn)端回腸、部分盲腸和闌尾切除術(shù),回腸升結(jié)腸端端吻合,一期修補(bǔ)術(shù)腹瀉2[2]男32周Small肺動(dòng)脈高壓部分腸切除腸吻合一期修補(bǔ)術(shù)無(wú)3[3]男足月10×10寄生胎、隱睪部分肝切除腸管切除,借用寄生胎皮膚一期修補(bǔ)術(shù)隨訪良好4[4]NG37周SmallEdwards綜合征、雙側(cè)橈骨發(fā)育不全一期臍膨出修補(bǔ)術(shù)-5[5]女38周Small整個(gè)中腸扭轉(zhuǎn)并腸絞窄壞死整個(gè)中腸切除,十二指腸與結(jié)腸吻合,一期修補(bǔ)術(shù)短腸綜合征6[6]男35周Giant胸腔狹窄、肺發(fā)育不良?xì)夤懿骞?高頻振蕩通氣),Silo袋治療8 d關(guān)腹失敗,多聚糖可吸收網(wǎng)狀補(bǔ)片覆蓋,39 d后取臀部皮瓣植皮-7[7]女21周SmallTurner綜合征孕21周終止妊娠-8[8]女36周>6×6肺發(fā)育不良、肺心病Silo袋治療14 d,多聚糖可吸收網(wǎng)狀補(bǔ)片覆蓋14 d,皮瓣移植,4歲完成腹壁筋膜關(guān)閉術(shù)無(wú)9[8]女38周Giant無(wú)Silo袋治療10 d,多聚糖可吸收網(wǎng)狀補(bǔ)片覆蓋14 d,皮瓣移植,腹壁疝修補(bǔ)無(wú)10[8]女36周Giant肺發(fā)育不良Silo袋,多聚糖可吸收網(wǎng)狀補(bǔ)片覆蓋10 d,自身上皮形成,4歲腹壁疝修補(bǔ)無(wú)11[8]男39周7×7肺發(fā)育不良、呼吸窘迫Silo袋治療14 d,多聚糖可吸收網(wǎng)狀補(bǔ)片覆蓋+磺胺嘧啶銀敷料14 d,皮瓣移植無(wú)12[9]男足月6×6腸旋轉(zhuǎn)不良一期修補(bǔ)術(shù)無(wú)13[10]女足月3×32處腸閉鎖(Ⅱ型)、腸壞死小腸切除70 cm,空腸與距離回盲部2 cm回腸端端吻合難治性腹瀉14[11]NG早產(chǎn)Giant無(wú)人工合成網(wǎng)狀補(bǔ)片覆蓋-胃造瘺-多次手術(shù)裁剪-直至關(guān)閉腹腔(14 d)粘連性腸梗阻15[11]NG早產(chǎn)Giant無(wú)人工合成網(wǎng)狀補(bǔ)片覆蓋-胃造瘺-多次手術(shù)裁剪-直至關(guān)閉腹腔(14 d)粘連性腸梗阻16[11]NG足月Giant無(wú)人工合成網(wǎng)狀補(bǔ)片覆蓋-胃造瘺-多次手術(shù)裁剪-直至關(guān)閉腹腔(14 d)粘連性腸梗阻17[12]男37周6×6腸旋轉(zhuǎn)不良和中腸扭轉(zhuǎn)Ladd s術(shù)和一期修補(bǔ)術(shù)大腸桿菌腸炎18[13]女足月4×5升結(jié)腸閉鎖、多趾畸形1.升結(jié)腸切除,回腸橫結(jié)腸端側(cè)吻合,一期修補(bǔ)術(shù);2.皮瓣壞死,silo袋;3.腹壁修補(bǔ)術(shù)皮瓣壞死19[14]男足月3×4高位空腸閉鎖(距屈氏韌帶5 cm)2次手術(shù):第一次為修補(bǔ)術(shù),第二次為空腸空腸吻合術(shù)無(wú)編號(hào)結(jié)局產(chǎn)前超聲檢查報(bào)道年份國(guó)家生產(chǎn)方式囊膜破裂時(shí)間產(chǎn)婦情況出生體重(kg)1存活有(孕24周,未發(fā)現(xiàn)病變)2019中國(guó)順產(chǎn)產(chǎn)前健康,G2P232[2]存活NG2018塞浦路斯剖宮產(chǎn)產(chǎn)前NGNG3[3]存活有2014巴基斯坦順產(chǎn)產(chǎn)前30歲,G1P1,健康NG4[4]死亡有(18周+3)2013美國(guó)剖宮產(chǎn)產(chǎn)前37歲,G2P2,高血壓NG5[5]一直腸外營(yíng)養(yǎng),等待小腸移植,后續(xù)未再報(bào)道有2008韓國(guó)剖宮產(chǎn)產(chǎn)前NG3.036[6]生后6個(gè)月時(shí)出現(xiàn)反復(fù)出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)感染,8個(gè)月時(shí)因呼吸衰竭死亡有(21周)2007日本剖宮產(chǎn)產(chǎn)前產(chǎn)前羊水過(guò)多2.27[7]死亡有(19周)2007中國(guó)a引產(chǎn)產(chǎn)前G4P1,羊水穿刺提示染色體異常(45,X)0.374

續(xù)表1

一、合并癥

RO合并先天性結(jié)構(gòu)異常的比例高達(dá)84.2%，較臍膨出合并畸形的總發(fā)生率(75%)高。值得注意的是，臍膨出合并心臟畸形的比例可達(dá)45%，但本研究中RO患兒無(wú)一例合并心臟畸形。本組病例中合并染色體異常者均為小型RO[4,7]，合并肺部發(fā)育不良[2,6,8]、消化道畸形[5,9-10,12-14]比例較高，與臍膨出更容易合并染色體異常和結(jié)構(gòu)畸形的報(bào)道一致[15]。本例RO合并腸閉鎖，閉鎖遠(yuǎn)端腸管從破裂囊膜口脫出并扭轉(zhuǎn)720°嵌頓，這種情況極為罕見(jiàn)。El-Shafie等[10]報(bào)道過(guò)類似病例，其大部分中腸(含2處閉鎖)從囊膜破裂口脫出嵌頓，但未發(fā)生扭轉(zhuǎn)。

二、產(chǎn)前診斷

RO在孕8～12周即可診斷。彩超檢查符合以下一項(xiàng)即可確診： ①腹腔內(nèi)臟器(腸管、胃、肝等)從臍部腹壁缺損處突出并漂浮于羊水中；周圍囊膜不完整亦漂浮于羊膜腔內(nèi)；臍帶不與腹壁相連。②初始發(fā)現(xiàn)囊膜完整臍膨出，彩超隨訪發(fā)現(xiàn)覆蓋腸管的膜消失。為防止忽略染色體核型檢查，臨床上應(yīng)將RO與腹裂(尤其是巨大腹裂)相鑒別。若鑒別困難則直接完善染色體核型檢查。胎兒磁共振成像在鑒別診斷、描繪缺損大小、有無(wú)合并其他結(jié)構(gòu)異常方面亦有重要價(jià)值，尤其是在巨型RO和(或)肝臟疝出的病例中[16]。此外，經(jīng)胎齡校正的肺容積磁共振測(cè)量有助于預(yù)測(cè)肺發(fā)育不良的程度和評(píng)估預(yù)后。

盡早確診RO有助于制定圍產(chǎn)期計(jì)劃。妊娠早期即可通過(guò)絨毛取樣進(jìn)行核型分析，如果出現(xiàn)染色體異常，則可及時(shí)進(jìn)行產(chǎn)前咨詢并決定是否終止妊娠[7,17]。需注意的是，即使檢查結(jié)果為正常染色核型的胎兒中，也至少有50%合并其他異常(如心臟、胃腸或神經(jīng)系統(tǒng)異常)[18]。

三、分娩方式的選擇

臍膨出患兒囊膜破裂的發(fā)生率為7%～15%，其分娩方式仍存在爭(zhēng)議[1,19-20]。通過(guò)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，作者建議：小型RO經(jīng)充分評(píng)估后可考慮陰道分娩。對(duì)于大部分RO，尤其是巨型RO、復(fù)雜型RO，仍建議剖宮產(chǎn)，以防止難產(chǎn)并降低器官損傷或扭轉(zhuǎn)等風(fēng)險(xiǎn)。本例患兒由于產(chǎn)前未篩查出臍部畸形并在不知情的情況下陰道順產(chǎn)，其產(chǎn)時(shí)風(fēng)險(xiǎn)明顯升高。RO患兒由于腸管長(zhǎng)期暴露于羊水中，是否可行促肺發(fā)育成熟治療提早分娩或?qū)m內(nèi)修補(bǔ)等尚無(wú)定論，目前仍不建議提前分娩或行宮內(nèi)修補(bǔ)。

四、治療方法

建議產(chǎn)前確診為胎兒RO的孕婦在有條件救治的醫(yī)院附近待產(chǎn)，制定產(chǎn)前咨詢方案和圍產(chǎn)期計(jì)劃。產(chǎn)前診斷RO選擇繼續(xù)妊娠者應(yīng)密切超聲隨訪胎兒生長(zhǎng)發(fā)育情況和羊水量，避免早產(chǎn)、孕晚期宮內(nèi)生長(zhǎng)受限以及胎兒死亡等。建議28周后每周進(jìn)行1次超聲檢查和2次胎心檢測(cè)。巨型RO建議同時(shí)完善胎兒MRI檢查測(cè)量肺總體積。

RO患兒產(chǎn)后初期處理應(yīng)側(cè)重于生命體征監(jiān)測(cè)、液體平衡和保溫；用濕紗布或透明袋覆蓋脫出的內(nèi)臟；保護(hù)肝、脾等實(shí)質(zhì)性臟器；留置胃腸減壓管；使用廣譜抗生素，做好緊急和簡(jiǎn)單的術(shù)前檢查評(píng)估(如胸腹部、脊柱X線片、心電圖、消化系統(tǒng)和泌尿系超聲檢查)后，盡早行手術(shù)治療[21-24]。對(duì)于小型RO，可行一期修補(bǔ)術(shù)[2,4-5,10]。產(chǎn)前超聲計(jì)算臍膨出周長(zhǎng)與腹圍的比例可用于預(yù)測(cè)閉合率，如比例<0.82則可預(yù)測(cè)一期閉合率高達(dá)99%[25]。對(duì)于巨型RO，延期修補(bǔ)術(shù)是較為安全有效的方案： ①Silo袋放置； ②用人工合成或生物可吸收網(wǎng)狀補(bǔ)片閉合； ③縫合破裂囊膜，外涂銀基或碘基類藥物、蜂蜜、2%嗜伊紅染料和酒精等； ④在前述綜合處理后予延期修補(bǔ)； ⑤皮瓣移植[3,6,8，21，26-27]。延期閉合雖會(huì)遺留需后期修復(fù)的腹壁疝，但可以降低致命的風(fēng)險(xiǎn)，還能實(shí)現(xiàn)早期腸內(nèi)喂養(yǎng)、降低感染風(fēng)險(xiǎn)、縮短機(jī)械通氣和住院時(shí)間。特殊情況若皮瓣條件允許，對(duì)于巨型RO亦可實(shí)行一期修補(bǔ)，如Betat等[4]利用寄生胎皮膚一期修補(bǔ)獲成功。

本例患兒腸扭轉(zhuǎn)嵌頓根部位于回盲交界處、遠(yuǎn)端回腸粘連成團(tuán)、闌尾嵌頓，是否可以保留回盲部是較為棘手的問(wèn)題，方案有二：一是切除回盲部，近遠(yuǎn)端腸管行端端或端側(cè)吻合；二是末端回腸部分或全部切除、闌尾切除，方法： ①剩余回腸末端或回盲瓣關(guān)閉、近端回腸造瘺或行Bishop造瘺，再行二次手術(shù)關(guān)瘺； ②末端回腸(約剩余0.5 cm)與回腸直接吻合。本例采用了方案一。但是回顧該例病理檢查結(jié)果，切除腸管并未完全壞死，提示采取方案二可能保留回盲部。分析原因，首先因闌尾及其系膜扭轉(zhuǎn)使得通過(guò)闌尾造瘺保留回盲瓣的機(jī)會(huì)消失，僅有極限短距離末端回腸吻合、保留回盲部?jī)煞N方法。已有文獻(xiàn)報(bào)道保留回盲瓣的重要性以及極限距離吻合的解剖可行性[28]。本例由于系膜缺損，回結(jié)腸末端分支情況無(wú)法判斷、經(jīng)處理后血管搏動(dòng)恢復(fù)不理想以及造瘺后存在腸管壞死引發(fā)不良結(jié)局的可能，術(shù)中選擇保留回盲瓣存在巨大挑戰(zhàn)。

五、并發(fā)癥及預(yù)后

RO患兒可能會(huì)出現(xiàn)與疾病過(guò)程本身或修復(fù)手術(shù)相關(guān)的并發(fā)癥。最常見(jiàn)的并發(fā)癥是感染，如腹腔感染、Silo袋放置損傷筋膜邊緣而繼發(fā)感染等，嚴(yán)重者可致敗血癥，需引起重視[11,20,26]。一期修補(bǔ)術(shù)，特別是在存在較大張力下強(qiáng)行閉合可導(dǎo)致疝，甚至腹腔間隔室綜合征、呼吸循環(huán)功能障礙。皮下游離可創(chuàng)造皮下空間，導(dǎo)致皮下血腫或膿腫形成，甚至皮瓣壞死[13,29]。網(wǎng)狀補(bǔ)片覆蓋可導(dǎo)致疝和腸外瘺形成，尤其是對(duì)于沒(méi)有皮膚覆蓋的患兒[30]?？p合囊膜后外涂藥物治療也存在相關(guān)并發(fā)癥，如碘基藥物治療可導(dǎo)致甲狀腺功能減退、硝酸銀可引起低鈉血癥等[26]。此外，因消化道畸形行腸管切除術(shù)后可出現(xiàn)不同程度腹瀉，甚至短腸綜合征[5,10]。本例患兒家屬自行更換奶粉后出現(xiàn)持續(xù)腹瀉(時(shí)間超過(guò)2周)、營(yíng)養(yǎng)不良、多次(超過(guò)3次)大便培養(yǎng)陰性，考慮原因?yàn)槲桂B(yǎng)不耐受，不排除難治性腹瀉和腸管發(fā)育不良的情況，通過(guò)間斷部分腸外營(yíng)養(yǎng)治療以及改變喂養(yǎng)方式后，患兒目前情況良好，將繼續(xù)隨訪。

目前RO的病死率仍高達(dá)30.6%，若合并呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥和早產(chǎn)，則病死率可達(dá)66%。若同時(shí)為巨型RO，病死率可能更高。RO的預(yù)后主要與合并畸形嚴(yán)重程度以及染色體異常有關(guān)[1,4,7,19,22]。

綜上所述，RO較囊膜完整的臍膨出患兒病情更為復(fù)雜和嚴(yán)重，常需更長(zhǎng)時(shí)間的氣管插管以及重癥監(jiān)護(hù)，故應(yīng)重視產(chǎn)前診斷，建議產(chǎn)前做好相關(guān)染色體檢查，做好產(chǎn)前隨訪、產(chǎn)時(shí)以及產(chǎn)后的充分評(píng)估，提高RO的救治成功率。RO的分娩方式宜根據(jù)情況而定，巨型和復(fù)雜型RO建議選擇剖宮產(chǎn)，出生后立即手術(shù)；小型RO可行一期修補(bǔ)術(shù)，而巨型RO建議延期修補(bǔ)。

利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突

作者貢獻(xiàn)聲明文獻(xiàn)檢索為陳楓、方濤，論文調(diào)查設(shè)計(jì)為劉潛、傅忠，數(shù)據(jù)收集與分析為黃海金、曾林山，論文結(jié)果撰寫為陳楓、傅忠，論文討論分析為陳楓、劉潛