Journal of Pediatric Surgery 2021年第9期導讀

汪健 周云

蘇州大學附屬兒童醫(yī)院外科，蘇州 215025

2021年第9期的《Journal of Pediatric Surgery》刊登了35篇文章，內容涵蓋特色文章、醫(yī)療管理、新生兒、胸外、肛腸、泌尿等領域。

一、特色文章

近年來，早期腸內喂養(yǎng)(EEN)在腹部外科的應用興趣日益增加，EEN已成為“加速康復外科”(ERAS)的核心要素。成人領域臨床試驗表明，術后早期腸內營養(yǎng)不僅能降低術后并發(fā)癥發(fā)生率和死亡率，還可減少術后腸梗阻的持續(xù)時間和胃腸道手術、腹部婦科手術等多種手術后的住院時間，但其在兒童和新生兒中應用的文獻報道較少。廣州婦女兒童醫(yī)療中心余家康主任報道了2018—2019年進行的一項新生兒多中心前瞻性隨機對照試驗，對先天性消化道畸形腸吻合術后早期腸內營養(yǎng)的安全性與效果進行了分組比較，發(fā)現(xiàn)早期腸內營養(yǎng)組患兒較傳統(tǒng)喂養(yǎng)組患兒術后住院時間縮短約20%(分別為17.6 d和20.0 d)，術后達到全量喂養(yǎng)時間縮短約30%(分別為15.0 d和18.0 d)，但差異均無統(tǒng)計學意義(P>0.05)，術后并發(fā)癥(包括吻合口漏、腹膜炎、消化道出血、術后NEC或膿毒血癥)的發(fā)生率差異也無統(tǒng)計學意義，提示新生兒手術后早期開始腸內營養(yǎng)是安全的。

腎母細胞瘤是兒童最常見的腎臟惡性腫瘤。幾十年來，腎母細胞瘤多中心協(xié)作組的研究結果表明，腎母細胞瘤的5年生存率已從1960年代的54%提高到了80%以上。占腎母細胞瘤總數(shù)5～10%的雙側病例仍然是小兒泌尿外科的處理難題，各醫(yī)療中心在雙側腎母細胞瘤優(yōu)化治療方案方面尚缺乏共識。牛津大學的Drysdale等報道了一項有關雙側腎母細胞瘤治療方案和效果的國際多中心案例分析研究。研究人員收集了1996年至2016年間在高收入地區(qū)(牛津和新西蘭)和低收入地區(qū)(尼日利亞和南非洲)醫(yī)療中心確診的40例雙側腎母細胞瘤患兒的數(shù)據(jù)，高收入地區(qū)患兒獲得診斷的年齡中位數(shù)為24個月，而低收入地區(qū)為34個月。大多數(shù)患兒接受了術前化療，高收入地區(qū)醫(yī)療中心多采用長春新堿、放線菌素D和阿霉素三聯(lián)化療，低收入地區(qū)醫(yī)療中心采用長春新堿和放線菌素D雙聯(lián)化療。最常見的手術方式為雙側保留腎單位手術，或者一側腎切除術加對側部分腎切除術。四個地區(qū)的醫(yī)療中心患兒治療后10年總生存率為83%，高收入地區(qū)為100%，而低收入地區(qū)醫(yī)療中心為65%，差異有統(tǒng)計學意義(P=0.01)，造成這種差異的主要原因與高收入地區(qū)的早期診斷有關。

先天性巨結腸手術后腸功能紊亂包括巨結腸相關小腸結腸炎(HAEC)可能在不同程度上長期存在。英國大奧爾蒙街兒童醫(yī)院的Davidson報道了單中心35年巨結腸患兒的預后與健康相關生活質量(HRQoL)。發(fā)現(xiàn)經(jīng)肛門結腸拖出手術后有腸道功能或膀胱功能損傷者生活質量分數(shù)降低，病變段長度是預后不良的一個預測指標，近1/5的患兒慢性尿路感染癥狀持續(xù)至成年。這些患兒更容易發(fā)生便秘，尤其是女性。作者認為有必要及早發(fā)現(xiàn)這些功能損傷的患兒并給予關注，同時強調對HSCR患兒應進行多學科的長期隨訪。

先天性巨結腸移行區(qū)大多位于直腸乙狀結腸，一定比例的患兒會有長段性巨結腸(LSHD)，涉及更近端結腸或整個結腸，甚至小腸。休斯頓的Kawaguchi運用系統(tǒng)分析方法對LSDH的定義、患兒管理、不同手術方式與預后進行分析，66篇文章納入本研究，這些文獻的總體科學質量較差，主要證據(jù)等級為3～4，推薦等級為D。LSHD最常報道的手術方式是Duhamel手術，但是究竟哪個手術方法最好或哪個方法優(yōu)于另一種方法的證據(jù)尚不足。建議LSHD的定義標準應強調無神經(jīng)節(jié)細胞腸管的精準定位，需要前瞻性研究來比較手術選擇和長期結果。LSHD患兒生活質量總體良好，但在他們的一生中可能會有污糞和失禁，可隨著患兒年齡的增長而改善，但強調應該跟蹤至成年。外科技術的進展不多，轉化醫(yī)學如干細胞治療，在未來可能是治療長段型巨結腸疾病的一個選擇。

二、醫(yī)療管理

目前病人滿意度調查被越來越多地用于評估病人對醫(yī)療服務的看法。Li等編制了一份由11個問題組成的REDCapTM調查，題型為多項選擇題和開放式問題，并以匿名郵件發(fā)送給范德比爾特兒童醫(yī)院外科的62名醫(yī)生，結果顯示有相當數(shù)量的外科醫(yī)生改變外科醫(yī)生的實踐模式，偏離他們的標準治療，以滿足有些病人的期望。具體體現(xiàn)在藥物處方、診斷工具的使用和侵入性手術方面。如何在不犧牲醫(yī)生誠信和不增加不必要醫(yī)療費用的情況下來提供以病人為中心的服務還需要更深入的研究。

三、新生兒疾病

先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia，CDH)手術后復發(fā)的發(fā)生率約為3～16%，在某些亞組(如微創(chuàng)修復)中復發(fā)率較高。弗羅里達州邁阿密大學米勒醫(yī)學院小兒外科的Cioci利用2010—2014年美國全國再入院患兒數(shù)據(jù)庫，分析CDH修復后復發(fā)和再入院的危險因素，511例CDH的修復手術都在教學醫(yī)院實施，59%(n=303)的患兒接受剖腹手術，36%(n=183)的患兒接受開胸手術，微創(chuàng)修復手術5%(n=25)。30天內再入院率為32%(n=163)，1年內再入院率為97%(n=495)。再入院的常見情況為胃食管反流(20%)、CDH復發(fā)(17%)、需要放置胃造瘺管和(或)胃底折疊手術(16%)。微創(chuàng)修復后復發(fā)率(48%)明顯高于開放手術復發(fā)率(16%)(P<0.001)。

埃及艾因夏姆斯大學的AbouZeid等報道了121例女性肛門直腸畸形的處理經(jīng)驗，其中直腸會陰瘺68例，直腸前庭瘺51例，直腸陰道瘺1例，無瘺1例。術前行結腸造口術5例，其余病例接受了延遲后矢狀入路肛管直腸成形術(超過新生兒期)。術后切口并發(fā)癥14例(11.7%)，在直腸會陰瘺組更常見，其中黏膜脫垂/外翻10例。34例進行了功能評估，自主排便控制達91%。隨訪發(fā)現(xiàn)7例(20%)出現(xiàn)便秘，6例(17.6%)存在污糞。強調對直腸會陰瘺和直腸前庭瘺采取延遲一期修復是可行的，可以避免不必要的新生兒期手術，而獲得同樣的治療結果。

四、胸腔疾病

腐蝕性損傷導致食管狹窄的主要治療方法是內鏡下擴張。這種治療的成功率各不相同，從25%到95%不等。對連續(xù)內鏡擴張無反應的病例最終需要食道替換。El-Asmar回顧性分析了其2012—2019年收治的100例食管腐蝕性損傷患兒的臨床資料，試圖找出能預測食管擴張是否成功的因素。結果發(fā)現(xiàn)狹窄長度較短的患兒擴張總成功率為98.2%，狹窄長度較長(>3 cm)者為81.8%。長度大于3 cm、累及咽部、食管穿孔和胃食管反流是擴張治療腐蝕性食管狹窄失敗的預測因子。在擴張的第一年內有8周或更長時間無吞咽困難是長狹窄患兒擴張成功的預測因素。

支氣管擴張是一種呼吸道疾病，其特征是支氣管結構不可逆擴張和慢性氣道炎癥，導致黏液清除功能受損和細菌感染。保守治療無效、有癥狀和局限性支氣管擴張兒童需要進行肺葉切除術，但炎癥使胸腔鏡檢查具有挑戰(zhàn)性。法國的Durand報道了第一例機器人輔助肺葉切除術治療支氣管擴張，認為小兒機器人肺葉切除術是安全可行的，特別是在有感染的困難病例中具有良好的可視性和雙手腕解剖有效的特性。然而，與成人相比較，機器人輔助胸腔手術仍面臨兩個挑戰(zhàn)，一是胸部空間小，二是兒科胸腔病變的發(fā)生率低。

五、結直腸疾病

腸神經(jīng)發(fā)育不良B型(intestinal neuronal dysplasia type B,IND-B)的診治臨床上仍有爭議，治療方法包括了保守治療和手術治療兩種。巴西的Louren??o報道了一項關于B型腸神經(jīng)元發(fā)育不良患兒(IND-B)的系列研究，比較保守和手術兩種方法的預后，50例IND-B患兒納入研究，其中38例接受手術治療(26例行一期結直腸切除術，12例因腸梗阻或小腸結腸炎急診行結腸造口術)，12例接受保守治療。發(fā)現(xiàn)接受保守治療的患兒中獲得更好的臨床療效，腸功能評分(bowel function score，BFS)增加明顯，表明腸功能改善。腸道癥狀指數(shù)(ISI)下降明顯，顯示癥狀更少。保守治療組治療成功率更高(72.7%vs.42.3%；P=0.03)，遠期療效也優(yōu)于手術治療。

與沒有肛周癥狀的病人相比較，存在肛周癥狀的克羅恩病(CD)患兒的臨床過程更加復雜。辛辛那提兒童醫(yī)院醫(yī)療中心結直腸中心的Goddard對既往無CD但有肛周癥狀的兒童進行5年回顧性研究，發(fā)現(xiàn)1 140名有肛周癥狀，其中肛周膿腫(n=232)，肛瘺(n=49)，肛裂(n=859)，35例后來被診斷為CD，發(fā)病率為3%。風險最高的(35%)是10歲或10歲以上的男性，因此小兒患有肛瘺應及時接受檢查。對有肛周癥狀的患兒，應給予全面系統(tǒng)的回顧，包括是否有不明原因的體重減輕、模糊的腹痛和生長發(fā)育落后。

六、泌尿系疾病

尿道下裂是常見的先天性尿道結構畸形，在活產男嬰中發(fā)病率約為1/250。尿道下裂修復手術方法多，尿瘺是最常見的術后并發(fā)癥。Salek等報道了一項采用人同種異體脫細胞真皮組織工程材料(Alloderm?)修復尿道下裂手術的隨機對照研究。伊朗醫(yī)學科學大學的Salek將60例尿道下裂患兒隨機分為Alloderm治療組和不用Alloderm的對照組，每組30例。在Alloderm組中，對21例初治患兒(12例中間型尿道下裂進行了一次性陰莖下彎矯正和尿道形術，9例陰莖陰囊型尿道下裂進行了分期手術)，9例尿道下裂術后尿瘺再手術患兒進行了尿瘺修補術，術中全部采用Alloderm材料，加強覆蓋新建尿道。對照組中，24例初治患兒(15例中間型，9例陰莖陰囊型)和6例再手術尿瘺修補患兒術式與Alloderm組相同，但不加用Alloderm材料。結果發(fā)現(xiàn)，Alloderm組患兒術后尿瘺發(fā)生率(10%)，明顯低于對照組(26.7%)，差異有統(tǒng)計學意義。研究結果提示，Alloderm組織工程材料在尿道下裂和尿瘺修補術中應用效果良好，能有效減少手術并發(fā)癥的發(fā)生。

臨床上包皮環(huán)切術后并發(fā)冠狀溝處尿瘺不多見，可能是手術直接損傷、包皮切口縫線穿入尿道腔內和局部組織缺血損傷等因素造成，多數(shù)發(fā)生在醫(yī)療衛(wèi)生條件較差地區(qū)。Anwar等發(fā)表了一篇23例包皮環(huán)切術后冠狀處尿瘺修補手術的療效分析報告。作者認為，冠狀溝處尿瘺單純性縫合修補容易復發(fā)，推薦三步法手術技術，即： ①尿瘺管周圍分離后，向遠端游離形成陰莖頭皮瓣； ②縫合修補尿瘺口黏膜； ③設計陰莖肉膜皮瓣向前推移，加強創(chuàng)面覆蓋。三步修復技術手術治療冠狀溝處單一尿瘺(直徑≤4 mm)成功率高達94.7%，而對于較大尿瘺口者(>4 mm)，手術成功率僅為50%，建議改用尿道重建修復技術。

Sarhan等發(fā)表了一篇交叉融合腎異位(crossed fused renal ectopia，CFRE)的臨床回顧性研究論文。CFRE是一種罕見的泌尿系統(tǒng)先天性畸形，大多數(shù)病例(79%)在產前超聲檢查時發(fā)現(xiàn)，左至右交叉異位占多數(shù)(65%)，且38%的病例有腎盂積水，48%的病例合并泌尿系統(tǒng)以外的結構畸形，如先天性心臟病等。出生后大多數(shù)患兒無臨床癥狀，門診隨訪每3～6個月超聲檢查1次，2歲后每年檢查1次。有癥狀患兒常表現(xiàn)為腹痛、血尿、發(fā)燒、尿路感染、高血壓、腎功能衰竭或可觸及的腹部腫塊等。影像學檢查34%的病例在二巰基丁二酸掃描(dimercaptosuccinic acid scan，DMSA)動態(tài)腎掃描檢查中發(fā)現(xiàn)異位腎的腎功能受損，41%病例在排尿性膀胱尿路造影檢出膀胱輸尿管反流。對于復雜性病例，進一步核磁共振成像檢查有助于提供準確的解剖結構細節(jié)。約1/3的CFRE病例存在腎盂輸尿管連接部梗阻所致腎積水，膀胱輸尿管反流等泌尿系統(tǒng)合并癥，需要手術治療。最后，作者提出用于交叉融合腎異位的診斷、評估和管理方案。

七、其他疾病

體外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation，ECMO)是為心肺衰竭兒童提供臨時支持的一項技術，目前尚無研究來比較兒童實施ECMO時股動脈插管管徑大小對血流和并發(fā)癥的影響?；羝战鹚勾髮W醫(yī)學院外科的Garcia等對2012—2017年的體外生命維持組織(extracorporeal Life Support Organization，ELSO)數(shù)據(jù)庫進行了回顧性分析。在12～18歲的兒童，較大的動脈套管(17～18 Fr，19～20 Fr，≥21 Fr)與15～16 Fr的套管相比均能獲得類似的泵流量來進行血流動力學支持，但較大的套管管徑可能增加缺血性并發(fā)癥的風險。在兒童，還沒有關于達到足夠的組織灌注所需要的最佳血流量的臨床實踐指南。使用更小的套管有助于經(jīng)皮插管操作，可以縮短插管所需時間，改善整體預后。

血小板減少癥(血小板計數(shù)小于150×109/L)是臨床常見的圍手術期問題。術前血小板輸注是預防手術或術后出血并發(fā)癥的標準做法。最近的相關血小板的臨床研究和文獻綜述顯示，除非血小板計數(shù)極低，低血小板計數(shù)與出血的發(fā)生率之間無相關性。明尼蘇達大學小兒外科的Muegge等回顧性分析了37例術前12 h血小板計數(shù)低于50×109/L的病例其中29例(78%)術前輸注血小板，8例(22%)非手術前輸注。發(fā)現(xiàn)在手術過程中輸血的患兒沒有增加出血的風險。這一發(fā)現(xiàn)與以往在成人中的研究一致，建議血小板減少的兒童手術可推遲到切開皮膚時輸注血小板。

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利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突

作者貢獻聲明文獻檢索為汪健、周云，論文調查設計為汪健、周云，論文討論分析為汪健、周云