Journal of Pediatric Surgery 2021年第9期導(dǎo)讀

汪健 周云

蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院外科，蘇州 215025

2021年第9期的《Journal of Pediatric Surgery》刊登了35篇文章，內(nèi)容涵蓋特色文章、醫(yī)療管理、新生兒、胸外、肛腸、泌尿等領(lǐng)域。

一、特色文章

近年來，早期腸內(nèi)喂養(yǎng)(EEN)在腹部外科的應(yīng)用興趣日益增加，EEN已成為“加速康復(fù)外科”(ERAS)的核心要素。成人領(lǐng)域臨床試驗(yàn)表明，術(shù)后早期腸內(nèi)營養(yǎng)不僅能降低術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率和死亡率，還可減少術(shù)后腸梗阻的持續(xù)時(shí)間和胃腸道手術(shù)、腹部婦科手術(shù)等多種手術(shù)后的住院時(shí)間，但其在兒童和新生兒中應(yīng)用的文獻(xiàn)報(bào)道較少。廣州婦女兒童醫(yī)療中心余家康主任報(bào)道了2018—2019年進(jìn)行的一項(xiàng)新生兒多中心前瞻性隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)，對(duì)先天性消化道畸形腸吻合術(shù)后早期腸內(nèi)營養(yǎng)的安全性與效果進(jìn)行了分組比較，發(fā)現(xiàn)早期腸內(nèi)營養(yǎng)組患兒較傳統(tǒng)喂養(yǎng)組患兒術(shù)后住院時(shí)間縮短約20%(分別為17.6 d和20.0 d)，術(shù)后達(dá)到全量喂養(yǎng)時(shí)間縮短約30%(分別為15.0 d和18.0 d)，但差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)，術(shù)后并發(fā)癥(包括吻合口漏、腹膜炎、消化道出血、術(shù)后NEC或膿毒血癥)的發(fā)生率差異也無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，提示新生兒手術(shù)后早期開始腸內(nèi)營養(yǎng)是安全的。

腎母細(xì)胞瘤是兒童最常見的腎臟惡性腫瘤。幾十年來，腎母細(xì)胞瘤多中心協(xié)作組的研究結(jié)果表明，腎母細(xì)胞瘤的5年生存率已從1960年代的54%提高到了80%以上。占腎母細(xì)胞瘤總數(shù)5～10%的雙側(cè)病例仍然是小兒泌尿外科的處理難題，各醫(yī)療中心在雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤優(yōu)化治療方案方面尚缺乏共識(shí)。牛津大學(xué)的Drysdale等報(bào)道了一項(xiàng)有關(guān)雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤治療方案和效果的國際多中心案例分析研究。研究人員收集了1996年至2016年間在高收入地區(qū)(牛津和新西蘭)和低收入地區(qū)(尼日利亞和南非洲)醫(yī)療中心確診的40例雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤患兒的數(shù)據(jù)，高收入地區(qū)患兒獲得診斷的年齡中位數(shù)為24個(gè)月，而低收入地區(qū)為34個(gè)月。大多數(shù)患兒接受了術(shù)前化療，高收入地區(qū)醫(yī)療中心多采用長春新堿、放線菌素D和阿霉素三聯(lián)化療，低收入地區(qū)醫(yī)療中心采用長春新堿和放線菌素D雙聯(lián)化療。最常見的手術(shù)方式為雙側(cè)保留腎單位手術(shù)，或者一側(cè)腎切除術(shù)加對(duì)側(cè)部分腎切除術(shù)。四個(gè)地區(qū)的醫(yī)療中心患兒治療后10年總生存率為83%，高收入地區(qū)為100%，而低收入地區(qū)醫(yī)療中心為65%，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P=0.01)，造成這種差異的主要原因與高收入地區(qū)的早期診斷有關(guān)。

先天性巨結(jié)腸手術(shù)后腸功能紊亂包括巨結(jié)腸相關(guān)小腸結(jié)腸炎(HAEC)可能在不同程度上長期存在。英國大奧爾蒙街兒童醫(yī)院的Davidson報(bào)道了單中心35年巨結(jié)腸患兒的預(yù)后與健康相關(guān)生活質(zhì)量(HRQoL)。發(fā)現(xiàn)經(jīng)肛門結(jié)腸拖出手術(shù)后有腸道功能或膀胱功能損傷者生活質(zhì)量分?jǐn)?shù)降低，病變段長度是預(yù)后不良的一個(gè)預(yù)測指標(biāo)，近1/5的患兒慢性尿路感染癥狀持續(xù)至成年。這些患兒更容易發(fā)生便秘，尤其是女性。作者認(rèn)為有必要及早發(fā)現(xiàn)這些功能損傷的患兒并給予關(guān)注，同時(shí)強(qiáng)調(diào)對(duì)HSCR患兒應(yīng)進(jìn)行多學(xué)科的長期隨訪。

先天性巨結(jié)腸移行區(qū)大多位于直腸乙狀結(jié)腸，一定比例的患兒會(huì)有長段性巨結(jié)腸(LSHD)，涉及更近端結(jié)腸或整個(gè)結(jié)腸，甚至小腸。休斯頓的Kawaguchi運(yùn)用系統(tǒng)分析方法對(duì)LSDH的定義、患兒管理、不同手術(shù)方式與預(yù)后進(jìn)行分析，66篇文章納入本研究，這些文獻(xiàn)的總體科學(xué)質(zhì)量較差，主要證據(jù)等級(jí)為3～4，推薦等級(jí)為D。LSHD最常報(bào)道的手術(shù)方式是Duhamel手術(shù)，但是究竟哪個(gè)手術(shù)方法最好或哪個(gè)方法優(yōu)于另一種方法的證據(jù)尚不足。建議LSHD的定義標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)強(qiáng)調(diào)無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腸管的精準(zhǔn)定位，需要前瞻性研究來比較手術(shù)選擇和長期結(jié)果。LSHD患兒生活質(zhì)量總體良好，但在他們的一生中可能會(huì)有污糞和失禁，可隨著患兒年齡的增長而改善，但強(qiáng)調(diào)應(yīng)該跟蹤至成年。外科技術(shù)的進(jìn)展不多，轉(zhuǎn)化醫(yī)學(xué)如干細(xì)胞治療，在未來可能是治療長段型巨結(jié)腸疾病的一個(gè)選擇。

二、醫(yī)療管理

目前病人滿意度調(diào)查被越來越多地用于評(píng)估病人對(duì)醫(yī)療服務(wù)的看法。Li等編制了一份由11個(gè)問題組成的REDCapTM調(diào)查，題型為多項(xiàng)選擇題和開放式問題，并以匿名郵件發(fā)送給范德比爾特兒童醫(yī)院外科的62名醫(yī)生，結(jié)果顯示有相當(dāng)數(shù)量的外科醫(yī)生改變外科醫(yī)生的實(shí)踐模式，偏離他們的標(biāo)準(zhǔn)治療，以滿足有些病人的期望。具體體現(xiàn)在藥物處方、診斷工具的使用和侵入性手術(shù)方面。如何在不犧牲醫(yī)生誠信和不增加不必要醫(yī)療費(fèi)用的情況下來提供以病人為中心的服務(wù)還需要更深入的研究。

三、新生兒疾病

先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia，CDH)手術(shù)后復(fù)發(fā)的發(fā)生率約為3～16%，在某些亞組(如微創(chuàng)修復(fù))中復(fù)發(fā)率較高。弗羅里達(dá)州邁阿密大學(xué)米勒醫(yī)學(xué)院小兒外科的Cioci利用2010—2014年美國全國再入院患兒數(shù)據(jù)庫，分析CDH修復(fù)后復(fù)發(fā)和再入院的危險(xiǎn)因素，511例CDH的修復(fù)手術(shù)都在教學(xué)醫(yī)院實(shí)施，59%(n=303)的患兒接受剖腹手術(shù)，36%(n=183)的患兒接受開胸手術(shù)，微創(chuàng)修復(fù)手術(shù)5%(n=25)。30天內(nèi)再入院率為32%(n=163)，1年內(nèi)再入院率為97%(n=495)。再入院的常見情況為胃食管反流(20%)、CDH復(fù)發(fā)(17%)、需要放置胃造瘺管和(或)胃底折疊手術(shù)(16%)。微創(chuàng)修復(fù)后復(fù)發(fā)率(48%)明顯高于開放手術(shù)復(fù)發(fā)率(16%)(P<0.001)。

埃及艾因夏姆斯大學(xué)的AbouZeid等報(bào)道了121例女性肛門直腸畸形的處理經(jīng)驗(yàn)，其中直腸會(huì)陰瘺68例，直腸前庭瘺51例，直腸陰道瘺1例，無瘺1例。術(shù)前行結(jié)腸造口術(shù)5例，其余病例接受了延遲后矢狀入路肛管直腸成形術(shù)(超過新生兒期)。術(shù)后切口并發(fā)癥14例(11.7%)，在直腸會(huì)陰瘺組更常見，其中黏膜脫垂/外翻10例。34例進(jìn)行了功能評(píng)估，自主排便控制達(dá)91%。隨訪發(fā)現(xiàn)7例(20%)出現(xiàn)便秘，6例(17.6%)存在污糞。強(qiáng)調(diào)對(duì)直腸會(huì)陰瘺和直腸前庭瘺采取延遲一期修復(fù)是可行的，可以避免不必要的新生兒期手術(shù)，而獲得同樣的治療結(jié)果。

四、胸腔疾病

腐蝕性損傷導(dǎo)致食管狹窄的主要治療方法是內(nèi)鏡下擴(kuò)張。這種治療的成功率各不相同，從25%到95%不等。對(duì)連續(xù)內(nèi)鏡擴(kuò)張無反應(yīng)的病例最終需要食道替換。El-Asmar回顧性分析了其2012—2019年收治的100例食管腐蝕性損傷患兒的臨床資料，試圖找出能預(yù)測食管擴(kuò)張是否成功的因素。結(jié)果發(fā)現(xiàn)狹窄長度較短的患兒擴(kuò)張總成功率為98.2%，狹窄長度較長(>3 cm)者為81.8%。長度大于3 cm、累及咽部、食管穿孔和胃食管反流是擴(kuò)張治療腐蝕性食管狹窄失敗的預(yù)測因子。在擴(kuò)張的第一年內(nèi)有8周或更長時(shí)間無吞咽困難是長狹窄患兒擴(kuò)張成功的預(yù)測因素。

支氣管擴(kuò)張是一種呼吸道疾病，其特征是支氣管結(jié)構(gòu)不可逆擴(kuò)張和慢性氣道炎癥，導(dǎo)致黏液清除功能受損和細(xì)菌感染。保守治療無效、有癥狀和局限性支氣管擴(kuò)張兒童需要進(jìn)行肺葉切除術(shù)，但炎癥使胸腔鏡檢查具有挑戰(zhàn)性。法國的Durand報(bào)道了第一例機(jī)器人輔助肺葉切除術(shù)治療支氣管擴(kuò)張，認(rèn)為小兒機(jī)器人肺葉切除術(shù)是安全可行的，特別是在有感染的困難病例中具有良好的可視性和雙手腕解剖有效的特性。然而，與成人相比較，機(jī)器人輔助胸腔手術(shù)仍面臨兩個(gè)挑戰(zhàn)，一是胸部空間小，二是兒科胸腔病變的發(fā)生率低。

五、結(jié)直腸疾病

腸神經(jīng)發(fā)育不良B型(intestinal neuronal dysplasia type B,IND-B)的診治臨床上仍有爭議，治療方法包括了保守治療和手術(shù)治療兩種。巴西的Louren??o報(bào)道了一項(xiàng)關(guān)于B型腸神經(jīng)元發(fā)育不良患兒(IND-B)的系列研究，比較保守和手術(shù)兩種方法的預(yù)后，50例IND-B患兒納入研究，其中38例接受手術(shù)治療(26例行一期結(jié)直腸切除術(shù)，12例因腸梗阻或小腸結(jié)腸炎急診行結(jié)腸造口術(shù))，12例接受保守治療。發(fā)現(xiàn)接受保守治療的患兒中獲得更好的臨床療效，腸功能評(píng)分(bowel function score，BFS)增加明顯，表明腸功能改善。腸道癥狀指數(shù)(ISI)下降明顯，顯示癥狀更少。保守治療組治療成功率更高(72.7%vs.42.3%；P=0.03)，遠(yuǎn)期療效也優(yōu)于手術(shù)治療。

與沒有肛周癥狀的病人相比較，存在肛周癥狀的克羅恩病(CD)患兒的臨床過程更加復(fù)雜。辛辛那提兒童醫(yī)院醫(yī)療中心結(jié)直腸中心的Goddard對(duì)既往無CD但有肛周癥狀的兒童進(jìn)行5年回顧性研究，發(fā)現(xiàn)1 140名有肛周癥狀，其中肛周膿腫(n=232)，肛瘺(n=49)，肛裂(n=859)，35例后來被診斷為CD，發(fā)病率為3%。風(fēng)險(xiǎn)最高的(35%)是10歲或10歲以上的男性，因此小兒患有肛瘺應(yīng)及時(shí)接受檢查。對(duì)有肛周癥狀的患兒，應(yīng)給予全面系統(tǒng)的回顧，包括是否有不明原因的體重減輕、模糊的腹痛和生長發(fā)育落后。

六、泌尿系疾病

尿道下裂是常見的先天性尿道結(jié)構(gòu)畸形，在活產(chǎn)男嬰中發(fā)病率約為1/250。尿道下裂修復(fù)手術(shù)方法多，尿瘺是最常見的術(shù)后并發(fā)癥。Salek等報(bào)道了一項(xiàng)采用人同種異體脫細(xì)胞真皮組織工程材料(Alloderm?)修復(fù)尿道下裂手術(shù)的隨機(jī)對(duì)照研究。伊朗醫(yī)學(xué)科學(xué)大學(xué)的Salek將60例尿道下裂患兒隨機(jī)分為Alloderm治療組和不用Alloderm的對(duì)照組，每組30例。在Alloderm組中，對(duì)21例初治患兒(12例中間型尿道下裂進(jìn)行了一次性陰莖下彎矯正和尿道形術(shù)，9例陰莖陰囊型尿道下裂進(jìn)行了分期手術(shù))，9例尿道下裂術(shù)后尿瘺再手術(shù)患兒進(jìn)行了尿瘺修補(bǔ)術(shù)，術(shù)中全部采用Alloderm材料，加強(qiáng)覆蓋新建尿道。對(duì)照組中，24例初治患兒(15例中間型，9例陰莖陰囊型)和6例再手術(shù)尿瘺修補(bǔ)患兒術(shù)式與Alloderm組相同，但不加用Alloderm材料。結(jié)果發(fā)現(xiàn)，Alloderm組患兒術(shù)后尿瘺發(fā)生率(10%)，明顯低于對(duì)照組(26.7%)，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。研究結(jié)果提示，Alloderm組織工程材料在尿道下裂和尿瘺修補(bǔ)術(shù)中應(yīng)用效果良好，能有效減少手術(shù)并發(fā)癥的發(fā)生。

臨床上包皮環(huán)切術(shù)后并發(fā)冠狀溝處尿瘺不多見，可能是手術(shù)直接損傷、包皮切口縫線穿入尿道腔內(nèi)和局部組織缺血損傷等因素造成，多數(shù)發(fā)生在醫(yī)療衛(wèi)生條件較差地區(qū)。Anwar等發(fā)表了一篇23例包皮環(huán)切術(shù)后冠狀處尿瘺修補(bǔ)手術(shù)的療效分析報(bào)告。作者認(rèn)為，冠狀溝處尿瘺單純性縫合修補(bǔ)容易復(fù)發(fā)，推薦三步法手術(shù)技術(shù)，即： ①尿瘺管周圍分離后，向遠(yuǎn)端游離形成陰莖頭皮瓣； ②縫合修補(bǔ)尿瘺口黏膜； ③設(shè)計(jì)陰莖肉膜皮瓣向前推移，加強(qiáng)創(chuàng)面覆蓋。三步修復(fù)技術(shù)手術(shù)治療冠狀溝處單一尿瘺(直徑≤4 mm)成功率高達(dá)94.7%，而對(duì)于較大尿瘺口者(>4 mm)，手術(shù)成功率僅為50%，建議改用尿道重建修復(fù)技術(shù)。

Sarhan等發(fā)表了一篇交叉融合腎異位(crossed fused renal ectopia，CFRE)的臨床回顧性研究論文。CFRE是一種罕見的泌尿系統(tǒng)先天性畸形，大多數(shù)病例(79%)在產(chǎn)前超聲檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)，左至右交叉異位占多數(shù)(65%)，且38%的病例有腎盂積水，48%的病例合并泌尿系統(tǒng)以外的結(jié)構(gòu)畸形，如先天性心臟病等。出生后大多數(shù)患兒無臨床癥狀，門診隨訪每3～6個(gè)月超聲檢查1次，2歲后每年檢查1次。有癥狀患兒常表現(xiàn)為腹痛、血尿、發(fā)燒、尿路感染、高血壓、腎功能衰竭或可觸及的腹部腫塊等。影像學(xué)檢查34%的病例在二巰基丁二酸掃描(dimercaptosuccinic acid scan，DMSA)動(dòng)態(tài)腎掃描檢查中發(fā)現(xiàn)異位腎的腎功能受損，41%病例在排尿性膀胱尿路造影檢出膀胱輸尿管反流。對(duì)于復(fù)雜性病例，進(jìn)一步核磁共振成像檢查有助于提供準(zhǔn)確的解剖結(jié)構(gòu)細(xì)節(jié)。約1/3的CFRE病例存在腎盂輸尿管連接部梗阻所致腎積水，膀胱輸尿管反流等泌尿系統(tǒng)合并癥，需要手術(shù)治療。最后，作者提出用于交叉融合腎異位的診斷、評(píng)估和管理方案。

七、其他疾病

體外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation，ECMO)是為心肺衰竭兒童提供臨時(shí)支持的一項(xiàng)技術(shù)，目前尚無研究來比較兒童實(shí)施ECMO時(shí)股動(dòng)脈插管管徑大小對(duì)血流和并發(fā)癥的影響?；羝战鹚勾髮W(xué)醫(yī)學(xué)院外科的Garcia等對(duì)2012—2017年的體外生命維持組織(extracorporeal Life Support Organization，ELSO)數(shù)據(jù)庫進(jìn)行了回顧性分析。在12～18歲的兒童，較大的動(dòng)脈套管(17～18 Fr，19～20 Fr，≥21 Fr)與15～16 Fr的套管相比均能獲得類似的泵流量來進(jìn)行血流動(dòng)力學(xué)支持，但較大的套管管徑可能增加缺血性并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)。在兒童，還沒有關(guān)于達(dá)到足夠的組織灌注所需要的最佳血流量的臨床實(shí)踐指南。使用更小的套管有助于經(jīng)皮插管操作，可以縮短插管所需時(shí)間，改善整體預(yù)后。

血小板減少癥(血小板計(jì)數(shù)小于150×109/L)是臨床常見的圍手術(shù)期問題。術(shù)前血小板輸注是預(yù)防手術(shù)或術(shù)后出血并發(fā)癥的標(biāo)準(zhǔn)做法。最近的相關(guān)血小板的臨床研究和文獻(xiàn)綜述顯示，除非血小板計(jì)數(shù)極低，低血小板計(jì)數(shù)與出血的發(fā)生率之間無相關(guān)性。明尼蘇達(dá)大學(xué)小兒外科的Muegge等回顧性分析了37例術(shù)前12 h血小板計(jì)數(shù)低于50×109/L的病例其中29例(78%)術(shù)前輸注血小板，8例(22%)非手術(shù)前輸注。發(fā)現(xiàn)在手術(shù)過程中輸血的患兒沒有增加出血的風(fēng)險(xiǎn)。這一發(fā)現(xiàn)與以往在成人中的研究一致，建議血小板減少的兒童手術(shù)可推遲到切開皮膚時(shí)輸注血小板。

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利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突

作者貢獻(xiàn)聲明文獻(xiàn)檢索為汪健、周云，論文調(diào)查設(shè)計(jì)為汪健、周云，論文討論分析為汪健、周云