靜脈注射免疫球蛋白無(wú)應(yīng)答不完全性川崎病1例臨床經(jīng)驗(yàn)交流

楊照玉 劉嘉怡 閆鮮鵬 焦富勇

（1.西安醫(yī)學(xué)院，陜西 西安 710021；2.陜西省人民醫(yī)院兒童病院，陜西 西安 710068）

患兒，女，1歲，因間斷發(fā)熱伴咳嗽15 d入院。入院15 d前患兒無(wú)明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱，熱峰39.6℃，伴陣發(fā)連聲咳，無(wú)痰，給予口服布洛芬混懸液治療1 d，體溫降至正常，3～4 h后體溫再次升高，仍有咳嗽，遂就診于當(dāng)?shù)乜h醫(yī)院。先后給予靜脈滴注頭孢噻肟鈉4 d及甲潑尼龍琥珀酸鈉5 d后好轉(zhuǎn)出院。入院2 d前患兒再次發(fā)熱，熱峰37.6℃，伴陣發(fā)連聲咳，有痰，給予口服小兒氨酚黃那敏顆粒治療2 d，療效不佳，遂來(lái)陜西省人民醫(yī)院就診。既往史、個(gè)人史及家族史無(wú)異常。入院體格檢查：神志清楚，軀干部可見(jiàn)散在紅色斑丘疹，突出皮面，壓之褪色。咽充血，雙側(cè)扁桃體Ⅰ度腫大。兩肺聽(tīng)診呼吸音粗，可聞及痰鳴音。心腹體檢無(wú)異常。輔助檢查：胸部X線片示兩肺紋理增重，考慮支氣管炎；心、膈未見(jiàn)異常。

入院第1天患兒診斷為支氣管炎，給予靜脈滴注頭孢他啶治療2 d，無(wú)效。入院后查血常規(guī)：白細(xì)胞 計(jì)數(shù)18.43×109/L（參考 值：5.1×109/L～14.1×109/L），中性粒細(xì)胞比例0.875（參考值：0.13～0.55），血紅 蛋白96 g/L（參 考 值：107～141 g/L），C反 應(yīng) 蛋 白56.92 mg/L（參 考 值：＜10 mg/L），紅細(xì)胞沉降率53 mm/h（參考值：0～20 mm/h）；心臟彩超示左、右冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑增寬，左冠狀動(dòng)脈主管壁回聲增強(qiáng)。入院第3天患兒指端出現(xiàn)脫皮，結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果，修正診斷為：（1）不完全性川崎?。╥ncomplete Kawasaki disease，IKD）；（2）支氣管炎。停用頭孢他啶，給予靜脈注射免疫球蛋白（intravenous immunogloblin，IVIG）2 g/kg，口服阿司匹林30 mg/(kg·d)、雙嘧達(dá)莫5 mg/(kg·d)治療，患兒體溫恢復(fù)正常，呼吸道癥狀、體征緩解，皮疹消退。IVIG治療結(jié)束36 h后患兒再次發(fā)熱，體溫38.5℃，給予靜脈滴注頭孢曲松治療1 d，體溫降至正常。入院第10天復(fù)查心臟彩超示左、右冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑較前縮小，遂出院。出院第4天，患兒再次發(fā)熱，伴一過(guò)性散在紅色斑疹及指端脫皮，遂再次入住我院。行心臟彩超示左、右冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑增寬，診斷為IVIG無(wú)應(yīng)答IKD，再次給予IVIG 2 g/kg治療，患兒體溫恢復(fù)正常。出院后1個(gè)月復(fù)查炎性指標(biāo)及心臟彩超無(wú)異常。

討論：川崎?。↘awasaki disease，KD）被納入免疫系統(tǒng)疾病篇章，單獨(dú)抗感染治療效果不佳，該患兒確診前已給予頭孢類抗生素治療6 d，但患兒仍有反復(fù)發(fā)熱，病情呈進(jìn)行性發(fā)展，再次驗(yàn)證KD并非單純的感染性疾病，臨床中遇到抗感染治療效果不佳的反復(fù)發(fā)熱，應(yīng)警惕該疾病?？紤]到糖皮質(zhì)激素（glucocorticoid，GC）具有較多不良反應(yīng)，在臨床工作中我們應(yīng)合理使用GC，尤其是面對(duì)KD患兒時(shí)，普遍認(rèn)為GC單獨(dú)用于KD的一線治療會(huì)增加冠狀動(dòng)脈損害的發(fā)生，但其合理使用將有益于KD的治療［1-2］。該患兒確診前當(dāng)?shù)蒯t(yī)院已給予GC治療5 d，掩蓋了病情，延誤了最佳治療時(shí)機(jī)［3-5］。該患兒發(fā)熱時(shí)間＞5 d，主要臨床特征＜4項(xiàng)，結(jié)合實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)及心臟彩超結(jié)果，符合IKD的診斷標(biāo)準(zhǔn)［6］。第一劑IVIG治療結(jié)束36 h后，患兒出現(xiàn)發(fā)熱，體溫＞38.0℃，且出院4 d后再次發(fā)熱，伴一過(guò)性皮疹及指端脫皮，排除了病毒感染、結(jié)締組織病、免疫缺陷病及惡性疾病引起的反復(fù)發(fā)熱，故診斷為IVIG無(wú)應(yīng)答IKD［7］。對(duì)于IVIG無(wú)應(yīng)答KD患兒，可再次給予同等劑量的IVIG、GC或IVIG聯(lián)合GC治療，利妥昔單抗一般作為IVIG無(wú)應(yīng)答KD患兒的挽救治療或在重癥KD患兒中與IVIG聯(lián)合使用［1，8-9］。該病例再次證明對(duì)IVIG無(wú)應(yīng)答KD患兒再次給予IVIG治療有效。目前推薦IVIG的使用劑量為2 g/(kg·d)，其可降低IVIG無(wú)應(yīng)答及冠狀動(dòng)脈損害的發(fā)生率［10］。