后路寰樞關(guān)節(jié)融合治療顱底凹陷癥伴寰樞椎脫位療效 32 例報(bào)告

孟羿彬 穆晨晨 賀欣 張嘉男 黃云飛 郝定均 張新亮

作者單位：710054 陜西，西安交通大學(xué)附屬紅會(huì)醫(yī)院脊柱外科

1790 年，Ackermann 首次發(fā)現(xiàn)齒狀突進(jìn)入枕骨大孔，從而提出了顱底凹陷癥 (basilar invagination，BI)，即顱頸交界區(qū)的結(jié)構(gòu)異常。對(duì)于無(wú)臨床癥狀的BI，嚴(yán)密觀察和保守治療作為首選，而對(duì)于有臨床癥狀的需采取手術(shù)干預(yù)。1934 年，Ebenius 首次向世界展示了治療 BI 的手術(shù)技術(shù)。BI 合并寰樞關(guān)節(jié)脫位(atlantoaxial dislocation，AAD) 主要為先天性病因，對(duì)于外科技術(shù)也有很高要求。Menezes 等首次提出對(duì)于顱頸交界區(qū)結(jié)構(gòu)異常的外科干預(yù)，壓迫來(lái)自于腹側(cè)還是背側(cè)決定了手術(shù)入路，目前治療 BI 伴AAD 的手術(shù)入路包括經(jīng)口前后路聯(lián)合手術(shù)、單純前路、單純后路手術(shù)。

2004 年 Goel報(bào)道了直接側(cè)塊固定技術(shù)治療 BI伴 AAD，并取得了理想的臨床效果，盡管已經(jīng)改善了手術(shù)技術(shù)，但作者仍認(rèn)為在暴露時(shí)應(yīng)切斷 C神經(jīng)根。筆者的技術(shù)通過(guò)單純后入路切復(fù)寰樞關(guān)節(jié)融合+寰樞后路融合內(nèi)固定術(shù)，并能完整保留 C神經(jīng)根?；仡櫺苑治?2016 年 6 月至 2018 年 10 月，我院行手術(shù)治療的 32 例 BI 并 AAD 患者，探討這項(xiàng)技術(shù)的適用范圍及初步臨床效果。

資料與方法

一、納入標(biāo)準(zhǔn)與排除標(biāo)準(zhǔn)

1.納入標(biāo)準(zhǔn)：BI 伴有脊髓損傷癥狀的 AAD 的患者。

2.排除標(biāo)準(zhǔn)：排除局部有感染和腫瘤的寰椎 BI伴 AAD 的患者。

二、一般資料

本組共納入 32 例，其中男 18 例，女 14 例；年齡 24～56 歲，平均 (35.0±12.0) 歲。所有觀察對(duì)象均獲得機(jī)構(gòu)審查委員會(huì)的批準(zhǔn)并簽署了知情同意，對(duì)所有患者術(shù)前及術(shù)后 5 天采用日本骨科協(xié)會(huì)(Japanese Orthopaedic Association，JOA) 評(píng)分評(píng)估治療效果。

三、影像學(xué)分析

所有患者術(shù)前均接受頸部正側(cè)位，必要時(shí)行張口位 X 線、頸枕部三維 CT 和頸椎 MRI 評(píng)估，術(shù)前及術(shù)后 5 天在三維 CT 上測(cè)量評(píng)價(jià)寰齒前間距 (atlantodental interval，ADI) 及延髓頸髓角(cervicomedullary angle，CMA)，在術(shù)后隨訪中，均復(fù)查三維 CT 直至確定骨性融合。

四、手術(shù)方式

本研究所有手術(shù)均由有至少 20 年手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的脊柱外科醫(yī)師主刀完成。所有患者術(shù)前行顱骨牽引，重量漸進(jìn)式加至 5～7 kg，持續(xù)牽引 3～5 天后行床旁側(cè)位及張口位 X 線檢查，測(cè)量錢(qián)氏或麥?zhǔn)暇€有無(wú)改善。必要時(shí)在心電圖監(jiān)測(cè)下行徒手顱骨牽引直接手法牽引下 X 線檢查，本方法存在一定的風(fēng)險(xiǎn)，在持續(xù)牽引均無(wú)復(fù)位的情況下酌情使用。為避免醫(yī)源性損傷，所有患者均在全麻誘導(dǎo)下行氣管插管，麻醉成功后取俯臥位，在整個(gè)手術(shù)過(guò)程中，運(yùn)用體感和運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位監(jiān)測(cè)神經(jīng)功能。取后正中切口，暴露枕頸區(qū)，分層剝離暴露枕骨大孔，寰椎后弓及樞椎椎板。操作中應(yīng)注意避免損傷椎動(dòng)脈及神經(jīng)根。為了提高手術(shù)的安全性，手術(shù)中可使用關(guān)節(jié)鏡輔助處理雙側(cè)關(guān)節(jié)突關(guān)節(jié)。本方法主要為本研究留下相關(guān)影像資料，不做常規(guī)使用。首先暴露出寰樞關(guān)節(jié)，使用自制寰樞關(guān)節(jié)處理器處理寰樞關(guān)節(jié)(圖 1)。硬膜外靜脈叢周?chē)?C神經(jīng)復(fù)合體突出明顯，易于損傷，為了避免靜脈叢損傷，術(shù)中不分離C神經(jīng)根，C神經(jīng)復(fù)合體被直接拉向寰椎，為了保護(hù)神經(jīng)根，在 C神經(jīng)根和牽開(kāi)器之間放置一小塊吸收性明膠海綿，神經(jīng)根每被牽拉 5 min 應(yīng)放松 30 s，關(guān)節(jié)軟骨采用高速磨鉆廣泛切除，然后取大塊髂骨皮質(zhì)骨和松質(zhì)骨從寰樞關(guān)節(jié)囊充填。選擇大骨塊填充不僅是為了融合，同時(shí)增加關(guān)節(jié)間隙，有利于從枕骨大孔中拔出齒狀突 (圖 2)。術(shù)中使用顱骨牽引配合局部推壓樞椎復(fù)位，寰椎后弓、樞椎椎板和棘突用高速磨鉆去皮質(zhì)處理，植入 C螺釘、C椎弓根螺釘，取一塊大小適宜的自體髂骨植入寰椎后弓及樞椎椎板之間，C螺釘?shù)姆胖檬歉鶕?jù) Tan 等的方法進(jìn)行的，對(duì)于寰椎后弓缺損的患者，寰樞椎融合是不可能完成的，因此，采用頸枕融合固定顱骨和 C椎體。在這種情況下，術(shù)前必須在三維 CT 上測(cè)量顱骨厚度。枕骨和 C椎板均用磨鉆做去皮質(zhì)處理，如前所述，在寰樞關(guān)節(jié)進(jìn)行植骨，一塊自體髂骨皮質(zhì)骨和松質(zhì)骨置于枕骨和 C椎板之間，沖洗后縫合傷口，并放置引流管。

圖1 自制寰樞關(guān)節(jié)處理器Fig.1 Self-made atlantoaxial joint processo

圖2 a、b：術(shù)前 MRI 和 CT；c：手術(shù)過(guò)程中由關(guān)節(jié)鏡輔助處理寰樞雙側(cè)小關(guān)節(jié)；d：取自髂骨的 2 塊大塊皮質(zhì)骨用于支撐并融合寰樞關(guān)節(jié)；e：將一片自體髂骨皮質(zhì)松質(zhì)骨放置在枕骨和 C2 之間，用于枕頸融合術(shù)；f：術(shù)后 MRI；g、h：術(shù)后 9 個(gè)月，CT 掃描顯示寰樞椎和枕頸關(guān)節(jié)融合Fig.2 a -b:Preoperative MRI and CT images;c:Arthroscopic treatment of atlantoaxial bilateral facet joints during operation;d:Two large cortical bones taken from the ilium were used to support and fuse the atlantoaxial joint;e:A piece of autogenous ilium cortical cancellous bone was placed between the occipital bone and C2 for occipital-cervical fusion;f:Postoperative MRI image;g -h:CT images showed the fusion of atlantoaxial and occipital-cervical joints 9 months after operation

五、統(tǒng)計(jì)學(xué)處理

采用 SPSS 19.0 軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，術(shù)前與術(shù)后 JOA 評(píng)分比較采用兩獨(dú)立樣本的檢驗(yàn)，采用雙側(cè)檢驗(yàn)，<0.05 為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

結(jié)果

本組隨訪時(shí)間 6～19 個(gè)月，平均 (15.42±2.63)個(gè)月，無(wú)一例內(nèi)固定失敗，在末次隨訪中，所有患者均獲得骨性融合，術(shù)后神經(jīng)癥狀恢復(fù)持續(xù)時(shí)間為5 天至 11 個(gè)月，平均 2 個(gè)月。術(shù)中無(wú)神經(jīng)血管損傷或術(shù)后神經(jīng)功能惡化，26 例術(shù)后出現(xiàn)骶髂部疼痛，但均在 1 個(gè)月內(nèi)自行緩解，1 例術(shù)后 C神經(jīng)根麻痹，術(shù)后 2 個(gè)月恢復(fù)良好；項(xiàng)背部疼痛 1 例，切口延遲愈合 2 例，術(shù)后 3 個(gè)月內(nèi)循序漸進(jìn)行局部功能鍛煉后疼痛緩解，2 例傷口延遲愈合患者在積極更換輔料后也獲得愈合。

本研究中未出現(xiàn)重要的血管神經(jīng)損傷，但由于該部位解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，在寰樞椎手術(shù)中仍是一個(gè)較大的風(fēng)險(xiǎn)。首先，在暴露時(shí)，高速磨鉆可能會(huì)損傷靜脈叢或椎動(dòng)脈；其次，上頸椎區(qū)的螺釘植入可能損傷脊髓和椎動(dòng)脈。在植入螺釘前，在術(shù)前 CT 上測(cè)量椎弓根面積可以減少并發(fā)癥的發(fā)生率，術(shù)中 C 型臂 X 線機(jī)的使用可以幫助發(fā)現(xiàn)植入不當(dāng)?shù)穆葆?，即便如此，未出現(xiàn)血管神經(jīng)損傷也并不意味著螺釘植入完全準(zhǔn)確。病例的臨床資料及評(píng)分見(jiàn)表 1。典型病例見(jiàn)圖 3。

圖3 患者，男，15 歲，術(shù)前頸椎正側(cè)位 X 線片 (a、b) 及術(shù)后正側(cè)位 X 線片 (c、d) 顯示釘棒位置良好Fig.3 Male,15 years old.Preoperative (a,b) and postoperative (c,d) AP and lateral images of the cervical spine showed good positions of the nails and rods

表1 本組患者術(shù)前與術(shù)后臨床評(píng)價(jià)指標(biāo) ( x-±s )Tab.1 Clinical evaluation indexes before and after operation (x-± s)

討 論

BI 伴 AAD 可能導(dǎo)致進(jìn)行性脊髓受壓癥狀，造成嚴(yán)重的神經(jīng)功能障礙乃至死亡，解除神經(jīng)壓迫，矯正畸形和提供最佳的穩(wěn)定性是基礎(chǔ)的治療原則。相關(guān)報(bào)道提出了幾種治療 BI 的手術(shù)方式，一些案例表明，保守治療通常難以取得滿(mǎn)意的效果，需要早期行寰樞融合或寰枕融合。BI 的傳統(tǒng)治療方式是前路經(jīng)口咽入路齒狀突切除，二期行后路內(nèi)固定術(shù)。Goel 等報(bào)道治療 BI 行頸椎牽引及 C神經(jīng)根切除術(shù)在暴露中的必要性，通過(guò)改良 Goel 等的技術(shù)，單純后路手術(shù)即可獲得充分的減壓和融合。對(duì)寰樞椎融合術(shù)，許多外科醫(yī)師認(rèn)為 C神經(jīng)根切除術(shù)寰樞椎關(guān)節(jié)顯露是必要的，因?yàn)?C神經(jīng)根阻礙寰樞關(guān)節(jié)的顯露，然而 C神經(jīng)根的功能和解剖應(yīng)該引起注意。枕大神經(jīng)是脊神經(jīng)后支的直接分支，枕小神經(jīng)是頸神經(jīng)叢 C出口根的直接分支，Goel 等報(bào)道了切除 C神經(jīng)根后根，11.5% 出現(xiàn)特異性 C神經(jīng)根支配區(qū)皮膚感覺(jué)障礙。Hamilton 等也發(fā)現(xiàn)研究的30 例中有 17 例出現(xiàn) C神經(jīng)分布區(qū)的麻木癥狀。筆者使用關(guān)節(jié)鏡下操作以保護(hù)神經(jīng)根，先進(jìn)的高清內(nèi)鏡相機(jī)技術(shù)幫助外科醫(yī)師在關(guān)節(jié)融合術(shù)中有效提高安全性和準(zhǔn)確性，本研究病例中未出現(xiàn) C神經(jīng)根分布區(qū)的功能障礙或是長(zhǎng)期麻木癥狀。

在 BI 中，齒狀突的特殊位置高于顱底，壓迫延髓或頸髓，導(dǎo)致患者出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀，筆者截取一塊大小適宜的髂骨行寰樞關(guān)節(jié)融合，充分的骨移植有助于從顱底拔出齒狀突以獲得減壓效果，術(shù)后的臨床效果也顯示獲得了滿(mǎn)意的減壓效果，所有患者的神經(jīng)癥狀均得到緩解，結(jié)果顯示JOA 評(píng)分從術(shù)前的 10.3±2.6 改善至 14.1±3.1。在筆者的技術(shù)發(fā)展之前，大多數(shù)內(nèi)固定失敗或假關(guān)節(jié)形成是由于沒(méi)有滿(mǎn)意的融合，單憑內(nèi)固定難以提供絕對(duì)的穩(wěn)定。Lall 等綜述了枕頸融合的并發(fā)癥，最常見(jiàn)的圍術(shù)期難題是內(nèi)固定失敗，其發(fā)生率在枕頸融合術(shù)中高達(dá) 7%，在寰樞融合中達(dá) 6.7%，為解決這個(gè)難題，提出了后路寰樞關(guān)節(jié)融合，犧牲寰樞椎的活動(dòng)度。本研究中，術(shù)后 CMA 及 ADI 明顯改善，應(yīng)歸功于骨移植技術(shù)和寰樞椎螺釘固定在為矯正畸形提供支撐同時(shí)為融合提供穩(wěn)定的力學(xué)環(huán)境，后路寰樞椎融合擁有 270° 的植骨床，理論上增加了植骨融合率。相比于寰樞椎螺釘固定技術(shù)，Gole 的技術(shù)融合效率更佳，在 Wei 等的研究報(bào)道了 Gole的技術(shù)使融合率高達(dá) 97%，筆者的研究結(jié)果表明融合率為 100%，考慮樣本大小可能影響到結(jié)果。

本研究中未出現(xiàn)重要的血管神經(jīng)損傷，但由于該部位解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，在寰樞椎手術(shù)中仍是一個(gè)較大的風(fēng)險(xiǎn)。首先，在暴露時(shí)，高速磨鉆可能會(huì)損傷靜脈叢或椎動(dòng)脈；其次，上頸椎區(qū)的螺釘植入可能損傷脊髓和椎動(dòng)脈。在植入螺釘前，在術(shù)前 CT 上測(cè)量椎弓根面積可以減少并發(fā)癥的發(fā)生率，術(shù)中 C 型臂 X 線機(jī)的使用可以幫助發(fā)現(xiàn)植入不當(dāng)?shù)穆葆敚幢闳绱?，未出現(xiàn)血管神經(jīng)損傷也并不意味著螺釘植入完全準(zhǔn)確。枕頸手術(shù)并發(fā)癥包括椎動(dòng)脈損傷、靜脈叢出血、神經(jīng)損傷、腦脊液漏、傷口感染等。在本研究中無(wú)嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生，術(shù)前合理評(píng)估局部解剖變異及圍術(shù)期并發(fā)癥的處理可有效提高安全性，高清關(guān)節(jié)鏡的使用可提高手術(shù)的準(zhǔn)確性和安全性。盡管患者術(shù)后出現(xiàn)髂部疼痛，但自體骨移植的融合效果最佳，且疼痛短期內(nèi)即會(huì)消失。本組術(shù)中未發(fā)生比較嚴(yán)重的并發(fā)癥，但不能忽視其存在。術(shù)中脊髓和椎動(dòng)脈損傷在相關(guān)文獻(xiàn)中可見(jiàn)，在本研究中通過(guò)術(shù)前充分評(píng)估，在減壓過(guò)程中盡可能減少脊髓刺激，在置釘前通過(guò)神經(jīng)勾可以探測(cè)內(nèi)壁，可以盡可能減少置釘偏內(nèi)損傷脊髓，對(duì)于椎動(dòng)脈保護(hù)，建議術(shù)前行寰樞椎的 3D 模型打印，充分評(píng)估椎動(dòng)脈走行，避免椎動(dòng)脈損傷。對(duì)于靜脈叢出血的問(wèn)題，筆者的經(jīng)驗(yàn)是盡可能避免電凝止血，盡可能使用凝膠海綿和腦棉片壓迫止血。

本研究的局限性在于它是一個(gè)單一中心的回顧性研究，且樣本量?jī)H有 32 例，因此，需要進(jìn)一步的前瞻性和大樣本試驗(yàn)驗(yàn)證該技術(shù)。缺乏長(zhǎng)期隨訪是另一個(gè)在進(jìn)一步研究中應(yīng)該解決的問(wèn)題。

綜上所述，BI 伴 AAD 是一項(xiàng)復(fù)雜的疾病，可以通過(guò)單純后入路進(jìn)行手術(shù)治療，并且完整地保留C神經(jīng)根，從而最大限度地降低術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率，提高融合率，該技術(shù)也可以推廣使用到其它需要行寰樞關(guān)節(jié)融合的疾病中去。