前縱隔海綿狀血管瘤一例

朱炎 陳浩 曹建軍

病人,男58歲。因發(fā)熱、咳嗽7天于2019年7月11日入院，無胸悶、胸痛，無頭暈、頭痛，無腹痛、腹脹，無惡心、嘔吐等不適。門診行胸部CT檢查提示前縱隔團(tuán)塊影，前縱隔病變穿刺活檢提示(肺部)纖維脂肪組織。體格檢查：T 36.5 ℃,P 68次/分,BP 131/72 mmHg，皮膚鞏膜無明顯黃染，淺表淋巴結(jié)未觸及明顯腫大。頸軟，頸靜脈未見充盈。雙肺呼吸音清晰，未聞及明顯干、濕啰音，心音有力，律齊，未聞及明顯病理性雜音。腹平軟，全腹無壓痛及反跳痛，肝、脾肋下未觸及，雙腎區(qū)及肝區(qū)無叩擊痛，雙下肢無明顯水腫。胸部增強(qiáng)CT檢查提示前縱隔可見大小約5.4 cm×4.0 cm團(tuán)塊影，CT值約40 HU,內(nèi)可見小片致密斑影，縱隔淋巴結(jié)部分增多，部分稍大、鈣化，右肺門淋巴結(jié)鈣化(圖1)，胸腺M(fèi)RI檢查提示前縱隔可見大小約6.4 cm×2.8 cm×5.0 cm腫塊，信號(hào)不均勻，T1呈中低信號(hào)，T2呈高信號(hào)。與胸壁軟組織界限欠清。腹部增強(qiáng)CT檢查提示肝右前葉、左內(nèi)葉小血管瘤。實(shí)驗(yàn)室檢查無特殊陽性指標(biāo)。

圖1 術(shù)前胸部增強(qiáng)CT

于2019年7月17日全身麻醉下經(jīng)右胸行胸腔鏡前縱隔腫物切除術(shù)。左側(cè)半臥位，右側(cè)抬高45°，于腋中線第5肋間作1.2 cm切口，作為胸腔鏡觀察孔；分別取第3、5肋間腋前線0.5 cm、2 cm切口作為操作口。術(shù)中見右側(cè)胸腔輕度粘連，以超聲刀輔助下松解粘連；胸腔未見明顯積液，胸腺大部脂肪化，前縱隔可見約6 cm×5 cm左右不規(guī)則草莓狀腫塊，邊界不清楚，與胸廓內(nèi)動(dòng)、靜脈，肋間動(dòng)、靜脈，胸骨關(guān)系緊密。以超聲刀游離胸腺右緣達(dá)近膈神經(jīng)處，注意保護(hù)膈神經(jīng)。緊鄰胸骨后游離右側(cè)胸廓內(nèi)動(dòng)、靜脈，鈦夾夾閉細(xì)小分支，游離右胸廓內(nèi)動(dòng)脈距腫瘤上緣約2 cm處以血管夾雙重夾閉后超聲刀切斷；游離右胸廓內(nèi)動(dòng)脈距腫瘤下緣約2cm處以血管夾雙重夾閉。距腫瘤上緣約1.5 cm以超聲刀切斷胸腺組織，注意避免損傷左無名靜脈；距腫瘤下緣2 cm處以超聲刀切斷胸腺及心包外脂肪組織，再緊鄰心包將腫瘤與心包游離；腫塊與胸骨后緣粘連致密，以超聲刀游離腫瘤與胸骨后粘連，向左側(cè)游離腫瘤達(dá)近左側(cè)胸廓內(nèi)動(dòng)脈處，將腫瘤完整取出。創(chuàng)面廣泛滲血，予以電凝噴凝止血；術(shù)中出血約200 ml。術(shù)后病理學(xué)檢查示(前縱隔)海綿狀血管瘤，周圍胸膜組織增生(圖2)。

圖2 術(shù)后病理結(jié)果(HE×50)

討論縱隔血管瘤起源于血管內(nèi)皮細(xì)胞，為胚胎期血管發(fā)育異常增生所致，是一種臨床上罕見的良性脈管源性腫瘤，以海綿狀血管瘤多發(fā)，少量為毛細(xì)血管瘤。鏡下腫瘤由大量?jī)?nèi)襯單層內(nèi)皮細(xì)胞的擴(kuò)張血管組成，管腔間由纖維組織分隔，可見血栓及鈣化[1]。前縱隔海綿狀血管瘤少見，發(fā)生率小于所有縱隔腫塊的0.5%，在任何年齡段都可見發(fā)病，多見于40歲以下，無性別差異[2]。影像學(xué)表現(xiàn)以一般血管性表現(xiàn)為主，病變組織內(nèi)見靜脈石或鈣化以及明顯的血管強(qiáng)化影可基本確診[3-4]?？v隔海綿狀血管瘤病人早期基本無明顯臨床特征，當(dāng)腫瘤逐漸增大壓迫或粘連周圍結(jié)構(gòu)時(shí)出現(xiàn)咳嗽、咳痰、呼吸困難、聲音嘶啞等癥狀。本例病人僅以咳嗽為首發(fā)癥狀，缺乏臨床特異性，胸部增強(qiáng)CT內(nèi)可見點(diǎn)狀鈣化及靜脈石等特征性改變，血管瘤邊緣與周圍組織粘連緊密，界限不清。胸腺M(fèi)RI信號(hào)表達(dá)與肝血管瘤表達(dá)相近，且病人合并肝血管瘤病史，應(yīng)考慮為血管瘤多處生長(zhǎng)。臨床診斷需結(jié)合病史、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查等綜合評(píng)估，需與胸腺瘤、平滑肌瘤、畸胎瘤、神經(jīng)源性腫瘤相鑒別。本病確診主要依靠病理學(xué)檢查。

縱隔海綿狀血管瘤多為良性腫瘤，主要以外科手術(shù)治療為主，應(yīng)及早行血管瘤完整切除術(shù)，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)主要為術(shù)中及術(shù)后出血[5]。本例病人術(shù)中出血約200 ml，術(shù)前影像檢查應(yīng)充分評(píng)估病變組織與周圍臟器的關(guān)系，必要時(shí)可行介入性血管栓塞術(shù)(平陽霉素碘油乳劑)減少出血，術(shù)中徹底游離與血管瘤粘連緊密的動(dòng)脈及血管瘤供血?jiǎng)用}并夾閉動(dòng)脈控制出血，可明顯減少術(shù)中出血[6]。術(shù)前局部行消融或血管硬化劑也有一定效果。