兒童頸部淋巴管畸形術(shù)后乳糜漏一例并文獻復(fù)習(xí)

楊文 周啟星 成琦 韓崑 張勇 陳俊

淋巴管畸形(lymphatic malformation,LM)，以往稱為“淋巴管瘤”，是一種常見的先天性脈管畸形疾病，可以發(fā)生在全身任何部位，其中以主要淋巴系統(tǒng)所在區(qū)域最為常見，文獻報道頸部及腋下發(fā)病率最高[1]。淋巴管瘤不會自然消退，且隨著頸部淋巴管瘤的生長，患兒往往會出現(xiàn)鄰近組織壓迫癥狀，如氣道梗阻， 呼吸及吞咽困難等，對于頸部較大病灶并伴有氣道壓迫的病人，手術(shù)切除應(yīng)為首選治療方法。但因頸部解剖復(fù)雜，部分瘤體與周圍組織結(jié)構(gòu)粘連緊密，故手術(shù)治療難度大，手術(shù)后并發(fā)癥多。其中乳糜漏是較嚴重的一種并發(fā)癥 ，發(fā)生率較低，一般為1%～2%，持續(xù)性乳糜漏可導(dǎo)致機體丟失大量蛋白質(zhì)、免疫細胞、脂質(zhì)等物質(zhì)，造成水電解質(zhì)失衡、營養(yǎng)不良、免疫力降低、感染風(fēng)險高、傷口愈合不良、疼痛等[2]。本文中介紹病例即為 1 例頸部巨大淋巴管瘤手術(shù)切除后出現(xiàn)乳糜漏病例，目的是探討頸部淋巴管瘤手術(shù)后出現(xiàn)嚴重并發(fā)癥后的治療措施。

臨床資料

1.一般資料：患兒,男，3個月，于生后1個月余無明顯誘因被家長發(fā)現(xiàn)左頸部有一處鵪鶉蛋大小質(zhì)軟無痛性包塊，包塊隨患兒成長逐漸增大，現(xiàn)如雞蛋大小，睡眠有明顯鼾聲，隨體位變化，左側(cè)臥位減輕，右側(cè)臥位增加；否認外傷史，門診以“左頸部淋巴管畸形”收入院。CT顯示左側(cè)頸部囊性包塊，累及咽喉，左側(cè)咽旁及部分上縱隔，深部位于頸動脈鞘后方，氣管受壓移位(圖1)，淋巴管瘤(畸形)首先考慮。

圖1 CT顯示左側(cè)頸部囊性包塊(箭頭所指)，淋巴管瘤(畸形)首先考慮，累及咽喉，左側(cè)咽旁及部分上縱隔，深部位于頸動脈鞘后方，氣管受壓移位

2.手術(shù)方法：該患兒入院準備后全麻下行左頸部淋巴管畸形切除術(shù)，術(shù)中于左頸部瘤體表面胸鎖乳突肌后緣皮膚行橫向切口，探查瘤體大小約4 cm×5 cm×8 cm，多房囊性，內(nèi)含淡黃色清亮液體，瘤體于胸鎖乳突肌后緣緊鄰左頸動脈深入椎前間隙，緊鄰氣管，氣管被擠壓偏右側(cè)，與周圍組織無明顯粘連，術(shù)中保護頸動脈鞘，完全切除瘤體，傷口內(nèi)留置引流管1根，管口置于胸鎖乳突肌及頸動脈鞘深面，并給予創(chuàng)面加壓。

3.臨床觀察指標及處理措施：術(shù)后傷口引流量為重點檢測指標，術(shù)后當日傷口內(nèi)負壓引流液為90 ml淡血性，患兒出現(xiàn)口唇發(fā)紺、血氧飽和度下降，吸氣性呼吸困難等呼吸道壓迫癥狀，臨床予以氣管插管，呼吸機輔助呼吸，并多次頸部傷口穿刺引流解除壓迫，同時給予抗感染，止血輸血，靜脈營養(yǎng)等支持對癥治療，效果欠佳，于術(shù)后第6天于全麻下行左頸部胸鎖乳突肌前緣皮下切開引流術(shù)，術(shù)中引流出約30 ml不凝淡血性液體，胸鎖乳突肌下方有約8 cm×4 cm×2 cm死腔，無血凝塊，無活動性出血，未見殘余瘤體，分別從左下頜、左胸鎖關(guān)節(jié)及右胸鎖關(guān)節(jié)經(jīng)皮向死腔內(nèi)置硅膠引流管3根，引流通暢。

術(shù)后患兒氣道壓迫癥狀緩解，禁食下每日傷口引流液波動在50～90 ml清亮淡紅色液體；術(shù)后1周進食稀牛奶后出現(xiàn)傷口引流量增多，最多達每日200 ml，且呈乳白色液體，考慮為左側(cè)胸導(dǎo)管損傷所致乳糜漏。經(jīng)禁食、補液、生長抑素注射治療1周仍無好轉(zhuǎn)，患兒體重減輕明顯，水電解質(zhì)出現(xiàn)紊亂，立即全麻下行胸導(dǎo)管結(jié)扎及右側(cè)胸腔閉式引流術(shù)、頸部傷口內(nèi)清創(chuàng)，結(jié)扎所有可疑漏口，并更換引流管。

結(jié)果

術(shù)后患兒引流量明顯減少，每日傷口引流液量減少約20 ml，為清亮淡紅色液體，術(shù)后第3天開始進食水，并逐漸恢復(fù)飲食，患兒生命體征及各項指標很快恢復(fù)正常，頸部引流量進一步減少，無乳糜液引出，術(shù)后2周予以拔除傷口引流管，復(fù)查彩超未見明顯積液?；純褐斡鲈骸Ｐg(shù)后3～24個月多次復(fù)診隨訪，患兒生長發(fā)育良好，體重正常，B超檢查頸部無包塊，無壓迫征；睡眠鼾聲已經(jīng)消失。

討論

頸部巨大淋巴管畸形切除術(shù)致術(shù)后乳糜漏屬于醫(yī)源性淋巴漏，在兒童是一種較罕見的手術(shù)并發(fā)癥，多出現(xiàn)在病人術(shù)后恢復(fù)進食后，臨床表現(xiàn)為頸部引流管內(nèi)大量乳白色液體流出。由于頸部淋巴管極為豐富，上縱隔是胸導(dǎo)管主要流經(jīng)部位，胸導(dǎo)管于頸根部呈弓狀彎向左側(cè)注入左靜脈角，該區(qū)域常有來自頸部或上肢發(fā)出的細小淋巴管走行；胸導(dǎo)管有其兩大特征:(1)胸導(dǎo)管注入靜脈系統(tǒng)部分管壁極薄并且脆性大,極易被意外損傷；(2)在胸導(dǎo)管注入靜脈系統(tǒng)時,變異較大,常有多個終點注入靜脈系統(tǒng),有時其位置可以升至鎖骨上5 cm左右，因此,在進行頸胸部手術(shù)時,特別是兒童頸深部手術(shù)時有可能會損傷胸導(dǎo)管而出現(xiàn)淋巴漏。據(jù)文獻報道，術(shù)后持續(xù)乳糜漏可導(dǎo)致病人循環(huán)血量減少、水電解質(zhì)紊亂、淋巴細胞下降及低白蛋白血癥、凝血障礙等，機體免疫防御功能減退、感染、應(yīng)激性潰瘍等并發(fā)癥的發(fā)生率增高，嚴重時導(dǎo)致皮瓣壞死，傷口感染、裂開，頸部重要血管大出血，淋巴液進入胸膜腔后可引起乳糜胸，進而導(dǎo)致呼吸、循環(huán)系統(tǒng)功能衰竭危及生命導(dǎo)致死亡[3]。本例患兒術(shù)后出現(xiàn)膿毒癥及粒細胞減少癥與長期大量的淋巴漏和禁食有關(guān)。

因此，對于兒童頸部淋巴管畸形，尤其瘤體侵犯至頸動脈鞘后方，應(yīng)盡量采用保守方法治療；如保守治療無效，必須手術(shù)。如何預(yù)防術(shù)后發(fā)生乳糜漏，我們查閱文獻并總結(jié)臨床經(jīng)驗：(1)手術(shù)醫(yī)生應(yīng)熟悉頸部解剖結(jié)構(gòu)，注意解剖變異，胸導(dǎo)管出胸廓入口達頸根部分呈拱形，高于鎖骨3～5 cm，其注入靜脈系統(tǒng)時會有變異[4]；(2)手術(shù)操作盡量輕柔仔細，在進行頸下部區(qū)域手術(shù)操作時，尤其是左側(cè)，應(yīng)細致操作，正確合理地使用電刀及超聲刀，對一些可疑管狀結(jié)構(gòu)盡量使用細絲線結(jié)扎，因為使用電刀一方面可能對局部造成熱損傷，包括神經(jīng)和淋巴管的損傷，更重要的是有些小淋巴管當時可能暫時被電刀凝住，但術(shù)后可能發(fā)生淋巴漏。事實上我們認為，多數(shù)淋巴漏并非胸導(dǎo)管主干損傷，而是附近小淋巴管的損傷；(3)不能過分追求手術(shù)的徹底性而忽視胸導(dǎo)管及淋巴管的損傷，手術(shù)操作至頸內(nèi)靜脈角時，應(yīng)盡可能注意和防止胸導(dǎo)管損傷，可給予邊分離邊分束縫扎；對于侵及頸動脈后方的淋巴管瘤，術(shù)中注意將囊腔敞開，僅需破壞局部囊壁，無須強求完全剝離囊壁而損傷胸導(dǎo)管及淋巴管，導(dǎo)致術(shù)后乳糜漏的發(fā)生。

一定要重視可能發(fā)生乳糜漏的嚴重性，做到早期診斷，即術(shù)中及時發(fā)現(xiàn)，關(guān)閉術(shù)腔前一定要耐心反復(fù)的使用干紗布擦拭頸根部，仔細檢查術(shù)野，有無清亮液體漏出，必要時請麻醉醫(yī)師給病人胸腔加壓通氣，有助于發(fā)現(xiàn)乳糜漏[5]；如果有，可進行縫扎或使用臨近肌瓣筋膜瓣覆蓋。術(shù)后早期注意引流情況，乳糜漏的患兒在禁食水的狀態(tài)下引流液為淡血性液體，且引流量異常增多；進食后引流量進一步加大，引流液為乳白色。術(shù)后發(fā)現(xiàn)乳糜漏若引流通暢、引流量較小并且局部癥狀不嚴重，大部分病人早期保守治療有效，如使用抗生素預(yù)防感染，進一步靜脈補充營養(yǎng)，禁食水，注射生長抑素等治療可治愈[6-7]。有文獻報道，近年來有學(xué)者采用局部注射沙培林治療乳糜漏，也取得了滿意的結(jié)果[8]。保守治療的目的是減少淋巴液生成，使乳糜漏自發(fā)閉合，治療期間應(yīng)注意電解質(zhì)平衡[9-10]。一旦出現(xiàn)乳糜胸或者保守治療無效，引流量較大并考慮為胸導(dǎo)管或淋巴管主管損傷，或病人一般情況較差則是重度乳糜漏，很危險，可以導(dǎo)致感染，皮瓣壞死，頸動脈暴露甚至大出血，乃至死亡，如漏出液量短期內(nèi)未見減少、全身器官功能紊亂、營養(yǎng)狀態(tài)發(fā)生障礙時,應(yīng)及時采用外科手術(shù)探查修復(fù)乳糜漏為宜[11-12]。 否則病人很快全身衰竭，失去手術(shù)時機。

傷口處的胸導(dǎo)管漏口清創(chuàng)結(jié)扎很難找到漏口，采用胸導(dǎo)管結(jié)扎可以有效阻止乳糜液的外漏，手術(shù)相對簡單，胸導(dǎo)管結(jié)扎后并不影響乳糜液的循環(huán)，因右側(cè)開胸結(jié)扎胸導(dǎo)管比左側(cè)方便，手術(shù)多采用右側(cè)開胸入路。