腎乳頭狀腺瘤1 例報道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

張樂飛 易發(fā)現(xiàn) 閆 諾

內(nèi)蒙古醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院泌尿外科，內(nèi)蒙古呼和浩特 010030

腎乳頭狀腺瘤（renal papillary adenoma，RPA）是腎臟良性腫瘤中比較少見的一種腎原發(fā)腫瘤。首先，腎乳頭狀腺瘤與乳頭狀腎細(xì)胞癌（papillary renal cell carcinoma，PRCC）以及其他在病理形態(tài)學(xué)上具有乳頭狀結(jié)構(gòu)的腫瘤具有一些相似性；其次，此類腫瘤臨床早期多無癥狀，容易漏診。關(guān)于RPA 的文章較少，有必要對此類腫瘤的臨床表現(xiàn)以及病理學(xué)特征進(jìn)行梳理總結(jié)并加以分析，以期提高臨床醫(yī)生對該類腫瘤的認(rèn)識[1]。內(nèi)蒙古醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院（以下簡稱“我院”）收治1 例該病患者，行腹腔鏡右腎部分切除術(shù)，術(shù)后恢復(fù)好。現(xiàn)結(jié)合以往相關(guān)文獻(xiàn)探討并復(fù)習(xí)該腫瘤在病理學(xué)、影像學(xué)、診斷及鑒別診斷等方面特征。

1 病例資料

患者，女，78 歲，因“體檢發(fā)現(xiàn)右腎占位性病變40 余天”于2018 年10 月8 日收入我院。查體：患者一般情況好，雙側(cè)腎區(qū)無隆起、無壓痛及叩擊痛，腹部未觸及包塊，淺表淋巴結(jié)不大，心肺未見異常，肝脾不大?；颊咦园l(fā)病以來無發(fā)燒、血尿、體重減輕及腰背部疼痛等。各項化驗結(jié)果報告無明顯異常。既往有高血壓病史10 年，糖尿病病史10 余年。PET/CT 提示：右腎中級類圓形結(jié)節(jié)影伴代謝增高，直徑約13.7 mm，CT值為29～58 Hu；考慮右腎中級良性病變可能性大，不完全除外高分化惡性病變（見圖1）。腹部增強(qiáng)MRI 提示：右腎下極偏前可見結(jié)節(jié)狀短T1、混雜T2 信號，病變邊界清，大小為13 mm×11 mm，DWI 呈稍高信號，增強(qiáng)掃描呈花環(huán)狀強(qiáng)化，考慮右腎惡性腫瘤。入院初步診斷為：右腎占位性病變。于2018 年10 月11 日行腹腔鏡右腎部分切除術(shù)。術(shù)中可見右腎中下極一類圓形腫物，腫瘤位于腎皮質(zhì)內(nèi)并突出于腎表面。完整切除后腫瘤大小為15 mm×10 mm，腫瘤邊界清楚。剖開瘤體，觀察瘤體切面呈灰褐色，質(zhì)地均勻，未見囊腔、出血、壞死。病理報告：腫瘤體積較小，瘤組織呈乳頭狀結(jié)構(gòu)，細(xì)胞漿由小的嗜酸性細(xì)胞組成，細(xì)胞分化好，無異型性。術(shù)后病理報告：根據(jù)免疫組織化學(xué)染色結(jié)果，（右腎腫物）支持RPA（腫物體積1.3 cm×1.0 cm×0.6 cm）。免疫組織化學(xué)染色診斷為：CK7（+）、P504S（+）、CD10（-）、CD117（-）（圖2）。術(shù)后隨訪18 個月，各項檢查結(jié)果報告未見局部腫物復(fù)發(fā)與遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，右腎部分切除術(shù)術(shù)后腎功能良好。

圖1 右腎腫瘤增強(qiáng)CT 圖像

圖2 術(shù)后病理顯微鏡下表現(xiàn)（HE 染色，100×）

2 討論

RPA 是一種比較罕見的腎臟良性腫瘤。國外有研究發(fā)現(xiàn)，成人的發(fā)病率可達(dá)20%以上[2]，但在國內(nèi)較少報道。1950 年有研究[3]報道，把直徑＜3 cm 的腎腫瘤稱之為腺瘤，直徑＞3 cm 稱之為腺癌。1975 年Bennington 等提出腺瘤實際上都是早期的腺癌，也有人認(rèn)為二者是同一腫瘤的不同發(fā)展階段，二者以腫瘤直徑＜1.0 cm 為鑒別標(biāo)準(zhǔn)。2016 年WHO 分類對腫瘤直徑降低了標(biāo)準(zhǔn)，定義RPA 為一種直徑≤1.5 cm、具有管狀或乳頭狀結(jié)構(gòu)的WHO/ISUP 低級別（1～2 級）無包膜腫瘤[4]。RPA 在臨床病理診斷中較少見，而在尸檢中相對較多見，21～40 歲人群尸檢發(fā)現(xiàn)率可達(dá)10%，同時可伴發(fā)嫌色細(xì)胞癌、嗜酸細(xì)胞腺瘤、血管平滑肌脂肪瘤、腎間質(zhì)腫瘤等[5]。

2.1 臨床特點

RPA 是一種起源于近曲小管上皮細(xì)胞的良性腫瘤。好發(fā)于老年人，年齡70 歲以上的人群中發(fā)病率超過40%，男女發(fā)病率無明顯差異[6]。該病發(fā)生與硬化性血管疾病密切相關(guān)[7]。RPA 因其屬于良性腫瘤所以腫瘤生長相對緩慢，在上早期常無明顯臨床表現(xiàn)，偶有腰部脹痛，當(dāng)腫塊較大時可在腹部觸及包塊，當(dāng)侵犯到腎盂時可出現(xiàn)血尿。臨床中該病多數(shù)是在體檢中偶然發(fā)現(xiàn)[8]，本例患者無任何癥狀，體檢發(fā)現(xiàn)腫瘤，行手術(shù)治療。

2.2 病理學(xué)特征

腎臟良性腫瘤病理學(xué)特征常為可有新生血管形成，但形成速度緩慢，新生血管數(shù)量少，形態(tài)相對單一，分支較少，血流不豐富，所以腫瘤生長緩慢[9]。而此腫瘤病理學(xué)特點為瘤體較小，呈小管狀、乳頭狀或小管乳頭狀結(jié)構(gòu)，有的腫瘤有薄的纖維性假包膜[10]。本研究中以乳頭狀生長為主，與以往文獻(xiàn)報告大致相符。但與以往報道不同的是，管狀結(jié)構(gòu)中可見嗜酸性分泌物，細(xì)胞漿嗜酸性，由小的“嗜堿性細(xì)胞”或“嗜酸性細(xì)胞”組成，多數(shù)細(xì)胞胞漿稀少，細(xì)胞核未發(fā)現(xiàn)核分裂象，核呈橢圓形或圓形，核仁不明顯，細(xì)胞分化良好，無異型性。組織學(xué)上乳頭狀腺瘤與1 型和2 型腎乳頭狀腺癌相似[11]。因此RPA 與分化好的PRCC 無論在細(xì)胞學(xué)還是結(jié)構(gòu)上均不宜鑒別。但從臨床上看，這兩種疾病可能是兩種不同性質(zhì)的病變或者同一種腫瘤的不同發(fā)展階段[12]。病理學(xué)鑒別兩種疾病時應(yīng)注意PRCC 缺乏水腫樣間質(zhì)，細(xì)胞核仁明顯，細(xì)胞有異型，常伴有明顯出血壞死，間質(zhì)和乳頭核心內(nèi)常見較多泡沫細(xì)胞沉積[13]等特點。研究認(rèn)為RPA 與分化好的腎乳頭狀腺癌在病理診斷時，不能以腫瘤直徑大小來定性，一旦病理發(fā)現(xiàn)透明細(xì)胞、核分裂象、多形性核等現(xiàn)象，即以乳頭狀腎癌對待[14]。

2.3 影像學(xué)表現(xiàn)

RPA 的影像學(xué)特征多不典型，術(shù)前常不容易診斷。RPA 在超聲上表現(xiàn)為邊界清晰的實性腫塊，呈強(qiáng)回聲；彩色多普勒表現(xiàn)為缺乏血供病變[15]。CT 多表現(xiàn)為突出腎臟外的高密度或等密度腎實性腫塊，腫瘤內(nèi)部可有低密度纖維瘢痕，注射造影劑后，腎腫瘤與腎實質(zhì)分界清楚，呈輕至中度強(qiáng)化，腫瘤內(nèi)部常沒有出血或壞死，一般不侵犯血管及周圍鄰近器官組織[16]，與本例患者CT 表現(xiàn)大致相同。腎血管造影無動靜脈瘺、腫瘤染色等惡性腫瘤征象[17]。MRI 表現(xiàn)為T1WI 呈等信號，T2WI 呈低信號[18]。對于腎臟良惡性腫瘤的鑒別，彩色多普勒超聲是最便捷的一種檢查方法。有研究顯示，彩色多普勒超聲檢查腎臟惡性腫瘤時，表現(xiàn)為收縮峰值速度和舒張末期流速明顯高于良性組，而阻力指數(shù)卻低于良性組，而且這種差異均有顯著性[19]?；紓?cè)腎動脈表現(xiàn)也與此一致。所以利用彩色多普勒超聲診斷腎腫瘤的血流動力學(xué)改變特點，可以為臨床提供很好的幫助[20]。

2.4 遺傳學(xué)特點

RPA 的遺傳學(xué)研究相對較少。有研究顯示，RPA和PRCC 均來自近曲小管上皮細(xì)胞，細(xì)胞遺傳學(xué)研究發(fā)現(xiàn)均表現(xiàn)有7 號及17 號染色體的擴(kuò)增和Y 染色體的缺失[21]。但小體積的RPA 相比于PRCC 發(fā)生遺傳學(xué)變異的細(xì)胞數(shù)量少得多[22]。

2.5 治療方式及預(yù)后

目前對于術(shù)前腎臟腫瘤較小且影像學(xué)不能完全提示為惡性腫瘤的患者，考慮行保留腎單位的腫瘤切除術(shù)[23]，術(shù)中行冰凍組織病理檢查進(jìn)一步確診，根據(jù)病理結(jié)果再決定手術(shù)切除范圍。RPA 雖為腎臟良性腫瘤，但也有研究發(fā)現(xiàn)腫瘤侵及腎周脂肪及周圍淋巴結(jié)的報道[24]。所以對于RPA 術(shù)后的患者也應(yīng)密切隨診。本例患者長期隨訪，預(yù)后良好，未發(fā)現(xiàn)局部復(fù)發(fā)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移[25]。

RPA 的發(fā)病率較低，但隨著人們體檢意識的增強(qiáng)以及影像學(xué)技術(shù)的不斷進(jìn)步，其檢出率在不斷升高。目前，腎臟良性腫瘤的診斷主要依靠影像學(xué)檢查，但有部分腎臟良性腫瘤缺乏典型的影像學(xué)表現(xiàn)，在腎癌術(shù)前鑒別時較難，容易出現(xiàn)誤診。腎部分切除術(shù)是腎臟良性腫瘤的理想治療方式，對于有手術(shù)條件醫(yī)院應(yīng)首選腎部分切除術(shù)治療。而對于術(shù)前腫瘤定性未明確者，術(shù)中可結(jié)合冰凍結(jié)果進(jìn)一步確定腫瘤性質(zhì)后再確定手術(shù)方式，以避免造成不必要的腎臟損傷。多數(shù)腎臟良性腫瘤術(shù)后遠(yuǎn)期預(yù)后良好。