兒童腹股溝Castleman病一例

姚靜， 彭雪華， 邵劍波

病例資料患兒，女，2歲。因發(fā)現(xiàn)“左側(cè)腹股溝區(qū)腫物2月”入院。專科檢查：腹部平坦，全腹無壓痛、反跳痛，腹股溝區(qū)可捫及多個(gè)2 cm×1 cm×1 cm包塊，活動(dòng)性可，邊界清。腹股溝B超：左側(cè)腹股溝部可見多枚橢圓形低回聲區(qū)，其中較大一個(gè)大小為2.0 cm×0.9 cm，邊界尚清晰，部分相互融合。彩色多普勒超聲：上述低回聲區(qū)內(nèi)可見血流信號(hào)。右側(cè)腹股溝區(qū)未見腫大淋巴結(jié)。腹股溝CT平掃+增強(qiáng)：左側(cè)腹股溝區(qū)見多發(fā)類圓形軟組織密度腫塊影，密度均勻，部分融合，CT值約42 HU，最大者15 mm×12 mm，腫塊內(nèi)未見囊變及鈣化(圖1)。增強(qiáng)掃描示腫塊呈明顯均勻強(qiáng)化，動(dòng)脈期CT值約61 HU，靜脈期CT值約117 HU，延遲期CT值約98 HU，病灶周邊可見迂曲的微小血管(圖2～4)；冠狀面圖像上可見多發(fā)腫大的類圓形軟組織腫塊部分融合，強(qiáng)化程度同鄰近大血管(圖5)。右側(cè)腹股溝未見明顯異常。患兒經(jīng)積極抗感染對(duì)癥治療后，腹股溝淋巴結(jié)大小無明顯改變，在排除手術(shù)禁忌證后，擬行腹股溝淋巴結(jié)活檢術(shù)，明確診斷。術(shù)后病理：淺灰褐色不整形組織一堆，體積5.0 cm×4.0 cm×1.5 cm。鏡下可見淋巴濾泡增多，濾泡間區(qū)增寬，血管增生明顯，濾泡間的血管垂直插入生發(fā)中心形成“棒棒糖”樣的濾泡。濾泡中膨脹的套區(qū)包繞萎縮的生發(fā)中心，1個(gè)套區(qū)內(nèi)含有2個(gè)萎縮的生發(fā)中心。小淋巴細(xì)胞柵欄樣圍繞著生發(fā)中心呈“同心圓”或“洋蔥皮樣”結(jié)構(gòu)(圖6)。免疫組化結(jié)果：CD5(T細(xì)胞+，部分套區(qū)+)，CD20(B細(xì)胞+)，Pax-5(B細(xì)胞+)，CD3(T細(xì)胞+)，CD21(淋巴濾泡網(wǎng)存在)，Bcl-2(生發(fā)中心-)，Cyclin D1(-)。病理診斷為(左腹股溝)淋巴結(jié)Castleman病。

圖1 腹股溝CT平掃示左側(cè)腹股溝區(qū)多發(fā)類圓形軟組織密度腫塊影，密度均勻，邊界清楚，CT值約42HU(箭)。 圖2 CT增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期示病灶呈輕度均勻強(qiáng)化，CT值約61HU,病灶周圍可見“衛(wèi)星灶”(小淋巴結(jié))(箭)及迂曲的供血?jiǎng)用}。 圖3 增強(qiáng)掃描靜脈期示病灶進(jìn)一步明顯強(qiáng)化，CT值約117HU。圖4 增強(qiáng)掃描延遲期強(qiáng)化程度減低，CT值約98HU。 圖5 CT冠狀面上可見多發(fā)腫大的類圓形軟組織腫塊部分融合，增強(qiáng)呈顯著強(qiáng)化，強(qiáng)化程度同鄰近大血管。 圖6 鏡下示淋巴濾泡增生包繞萎縮的生發(fā)中心，濾泡間血管增生明顯，小淋巴細(xì)胞柵欄樣圍繞生發(fā)中心，呈“洋蔥皮”樣排列，一個(gè)套區(qū)內(nèi)含有兩個(gè)萎縮的生發(fā)中心(×200,HE)。

討論Castleman病(castleman disease,CD)又稱巨大淋巴結(jié)增生癥或血管濾泡性淋巴結(jié)增生癥,1956年由Castleman首次報(bào)道并命名[1]。目前病因尚不明確，可能與IL-6的水平升高，人類皰疹病毒-8(HHV-8)、HIV感染相關(guān)[2]。而兒童CD發(fā)病機(jī)制的關(guān)鍵可能與先天性免疫功能紊亂有關(guān)[3]。CD可發(fā)生于任何年齡，以35～55歲多見[4]，發(fā)生于兒童者較為罕見。CD可發(fā)生于存在淋巴結(jié)的任何部位，最常見于縱隔(70%)，也可見于頸部(15%)、腹部(12%)、腹膜后和腹股溝區(qū)等[5]。兒童胸部較少見，一般好發(fā)于頸部及腹部[6，7]。臨床上根據(jù)淋巴結(jié)腫大部位及器官受累情況，將CD分為單中心型(unicentric CD，UCD，通常僅累及單個(gè)淋巴結(jié)區(qū)域)和多中心型(multicentric CD，MCD，常累及多個(gè)淋巴結(jié)區(qū)域且伴有全身癥狀，如發(fā)熱、盜汗、肝脾腫大等)。兒童中UCD約占73.9%～75.0%，成人約占20.9%[8]。病理上CD分為3種類型：透明血管型(hyaline vascular variant,HV-CD)、漿細(xì)胞型(plasma cell variant,PC-CD)和混合型。兒童UCD中HV型約占76.5%，成人UCD中HV型約占68%[9]，常表現(xiàn)為特發(fā)性無癥狀腫塊，通過手術(shù)切除等外科治療，預(yù)后較好。MCD中PC型和混合型是成人和兒童的主要病理類型。當(dāng)PC-CD伴明顯脾臟增大時(shí)，有繼發(fā)淋巴瘤的可能[10]。目前MCD沒有明確的治療指南，預(yù)后往往較UCD差。但有研究指出MCD患兒預(yù)后可能好于成人[11]。

兒童CD的影像學(xué)表現(xiàn)與成人類似[12]。HV-CD的CT平掃多表現(xiàn)為圓形或類圓形的軟組織密度腫塊影，邊界清楚，密度均勻，壞死、囊變及鈣化較少見[6，13]。“分支或樹枝樣”鈣化是其特征性表現(xiàn)[14]。部分病灶周圍可見滋養(yǎng)血管及反應(yīng)性增生的小淋巴結(jié)構(gòu)成的“衛(wèi)星灶”。增強(qiáng)掃描的病灶強(qiáng)化程度及方式與病理類型密切相關(guān)[15]，HV-CD可見濾泡間區(qū)大量增生微小動(dòng)脈及滋養(yǎng)血管，因此動(dòng)脈期顯著強(qiáng)化，與鄰近大血管強(qiáng)化方式基本同步，類似血管樣強(qiáng)化較典型[6]，而腫塊內(nèi)細(xì)小血管常增厚，發(fā)生透明樣變性，致血液在微循環(huán)停留時(shí)間延長，故呈快進(jìn)慢出型，漸進(jìn)性強(qiáng)化。PC-CD病變范圍較彌散，影像學(xué)表現(xiàn)復(fù)雜多樣，病理可見濾泡間區(qū)大量的漿細(xì)胞增生，毛細(xì)血管增生較少，因此在動(dòng)脈期呈輕-中度強(qiáng)化，延遲期持續(xù)均勻強(qiáng)化。MRI檢查是CD的又一重要的影像學(xué)檢查手段。MRI對(duì)軟組織的分辨率明顯優(yōu)于CT，對(duì)病灶的中央瘢痕、液化壞死及病變邊緣情況的顯示有明顯優(yōu)勢。MRI上CD多呈境界清楚的軟組織腫塊影，T1WI呈等或稍低信號(hào)，T2WI序列信號(hào)較多變，可能與病灶內(nèi)壞死囊變、纖維化和鈣化所占的比例有關(guān)，呈等、稍高或高信號(hào)，DWI輕度擴(kuò)散受限或不受限[16]。本文報(bào)道的一例經(jīng)病理證實(shí)的兒童腹股溝區(qū)的HV-CD，其CT表現(xiàn)與上述文獻(xiàn)報(bào)道基本相似，但此例患兒未出現(xiàn)動(dòng)脈期顯著強(qiáng)化，而是呈輕-中度強(qiáng)化，筆者認(rèn)為可能與病程短，腫塊內(nèi)增生血管網(wǎng)尚不豐富，兒童注射對(duì)比劑的劑量、方式、流率，不同的掃描時(shí)間點(diǎn)等有關(guān)。

兒科醫(yī)生如果對(duì)CD認(rèn)識(shí)不足，容易造成誤診和漏診,臨床多誤診為傳染性單核細(xì)胞增多癥、結(jié)核感染或淋巴瘤等。本例兒童Castleman病主要需與淋巴瘤相鑒別，淋巴瘤常見臨床表現(xiàn)為無痛性淋巴結(jié)腫大。兒童淋巴瘤大多表現(xiàn)為高度惡性，瘤體生長迅速，擴(kuò)散快速而廣泛。影像表現(xiàn)為多發(fā)的腫大淋巴結(jié)，大小不等，可融合成團(tuán)，腫塊較大可呈分葉狀，形態(tài)欠規(guī)則，增強(qiáng)掃描多呈輕中度強(qiáng)化，較大淋巴結(jié)中央可伴壞死。僅通過影像學(xué)鑒別有時(shí)較困難，需結(jié)合臨床、影像表現(xiàn)等，確診仍需依靠病理及免疫組化。

綜上所述，雖然兒童Castleman病罕見，但當(dāng)發(fā)現(xiàn)沿淋巴結(jié)區(qū)域走行的邊界清楚的軟組織腫塊，增強(qiáng)后呈類似血管樣強(qiáng)化，灶周可見迂曲增粗的血管影、"衛(wèi)星灶"，應(yīng)當(dāng)考慮Castleman病的可能。兒童的Castleman病預(yù)后良好，但早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療至關(guān)重要。