支氣管平滑肌瘤1例

孫云暉 許珊珊

病例資料

患者男性，68歲，因“胸部疼痛一年，加重一個(gè)月”于2020年10月12日入院。該患者于一年前無明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)胸部疼痛，呈間斷性隱痛，咳嗽時(shí)加重，伴有咳嗽、咳白色黏痰，量少，不易咳出，未給予系統(tǒng)治療，自行口服止痛藥物，上訴癥狀未見明顯緩解。一個(gè)月前出現(xiàn)持續(xù)性右側(cè)胸背部疼痛，在當(dāng)?shù)卦\所靜滴青霉素類藥物10天，上訴癥狀仍未見緩解，遂至寶清縣人民醫(yī)院行胸部CT檢查，提示：右肺占位(見圖a)。為求進(jìn)一步診治故來我院，門診以“肺內(nèi)占位”收入我科?；颊咦员敬伟l(fā)病以來，無發(fā)熱、咯血、呼吸困難等癥狀，精神狀態(tài)尚可，飲食及睡眠欠佳，二便正常，近期體重?zé)o明顯下降?；颊?0年前因頭部外傷致左眼無視力，有輸血史(具體輸血成分及輸血量不詳)，既往體健，吸煙40余年，30支/天，未戒煙。

圖a、b 可見右肺上葉一團(tuán)塊狀密度增高影，大小為6.0 cm×5.6 cm，圖b CT值約為48HU；圖c 右上葉后段支氣管開口被腫物阻塞；圖d HE染色光鏡下見梭形細(xì)胞細(xì)胞，呈束狀或編織狀排列，細(xì)胞核深染，核分裂像不易見(HE×40)

入院后查體：淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，雙肺呼吸音粗糙，未聞及干濕性啰音，心臟查體未見異常。完善肺部相關(guān)檢查，10月14日肺腫瘤三項(xiàng)報(bào)告提示細(xì)胞角質(zhì)蛋白19片段5.08 ng/mL，高于正常；10月14日胸部增強(qiáng)CT(見圖b)檢查報(bào)告提示右肺上葉可見團(tuán)塊狀密度增高影，邊緣可見分葉，鄰近胸膜受牽拉，大小約6.0×5.6 cm,CT值約為48HU，注入造影劑后病灶不均勻輕度強(qiáng)化，右肺多發(fā)結(jié)節(jié)影，考慮轉(zhuǎn)移可能；10月20日行支氣管鏡檢查：右上葉后段支氣管開口被腫物阻塞，表面附有膿苔(見圖c)，病理提示：支氣管黏膜平滑肌瘤(見圖d)，免疫組化號(hào)：20-1296，免疫組化結(jié)果：Desmin(+),SMA(+)，S-100(-),CD34(-),STAT-6(-),Ki-67(-)；肺泡灌洗液中可見纖毛柱狀上皮細(xì)胞，肺泡吞噬細(xì)胞，中性分葉粒細(xì)胞。

討 論

支氣管內(nèi)平滑肌瘤是罕見的下呼吸道良性腫瘤。關(guān)于其組織學(xué)發(fā)生機(jī)制目前認(rèn)為有兩種不同的組織起源，一種觀點(diǎn)認(rèn)為其來源于子宮平滑肌瘤，多見于女性且多數(shù)有子宮平滑肌瘤病史，稱為肺良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤病(pulmonary benign metastasizing leiomyomatosis，PBML)，臨床上比較認(rèn)可的假說是子宮平滑肌瘤通過脈管轉(zhuǎn)移向遠(yuǎn)處播散[1]。另一種觀點(diǎn)認(rèn)為該病是一種原發(fā)性的肺部良性腫瘤，稱為肺原發(fā)性平滑肌瘤病(pulmonary primary leiomyomatosis，PPL)，是由于對(duì)雌激素反應(yīng)所導(dǎo)致的多發(fā)性平滑肌原位增生，人體凡有平滑肌細(xì)胞的器官均有發(fā)病的可能，其中肺部較罕見，約占良性肺腫瘤的2%[2]。本例患者為男性，且無胃腸及泌尿系平滑肌瘤病史，故考慮PPL的可能性大，該病起源于氣管、支氣管、肺血管平滑肌以及胚胎殘留的平滑??；肺組織瘢痕纖維化；肺間質(zhì)平滑肌或原始的間葉細(xì)胞，根據(jù)生長(zhǎng)部位一般分為①肺實(shí)質(zhì)型②支氣管內(nèi)型③氣管內(nèi)型④肺血管型，其中以肺實(shí)質(zhì)型與支氣管內(nèi)型較常見[3]。臨床上診斷肺平滑肌瘤，多依靠病理，CT表現(xiàn)與惡性腫瘤表現(xiàn)相似。該病臨床表現(xiàn)缺乏特異性，常與腫瘤的大小和位置有關(guān)，當(dāng)腫瘤逐漸增大導(dǎo)致支氣管阻塞，常有咳嗽、咳痰、喘鳴、呼吸困難，也可出現(xiàn)刺激性干咳、胸痛或無癥狀，易誤診為支氣管哮喘、慢性支氣管炎、肺炎等[4-6]。PPL的治療主要取決于腫瘤的大小、位置及基底部的寬度，對(duì)于單純腔內(nèi)型PPL首選支氣管鏡腔內(nèi)介入治療，對(duì)于基底部較寬廣、伴有明顯外侵性腫瘤或伴有肺實(shí)變時(shí)仍考慮外科手術(shù)切除，盡可能保留更多的肺組織[7]。支氣管平滑肌瘤為良性病變，預(yù)后好，切除干凈后一般不復(fù)發(fā)。目前文獻(xiàn)報(bào)道的復(fù)發(fā)或殘留僅見于腔內(nèi)治療的病例，手術(shù)切除的病例經(jīng)長(zhǎng)期隨訪尚未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移的報(bào)道。既往文獻(xiàn)報(bào)道過PBML合并肺腺癌的病例[8]，暫未報(bào)道過PPL合并肺癌的病例。

本例患者此次電子支氣管鏡病理取材在右肺上葉后段支氣管開口處，根據(jù)胸部強(qiáng)化CT提示，當(dāng)前該患者右肺上葉不除外同時(shí)存在支氣管黏膜平滑肌瘤及惡性腫瘤的可能，建議再次行電子支氣管鏡檢查，必要時(shí)行經(jīng)CT引導(dǎo)下肺穿刺，進(jìn)一步明確病灶性質(zhì)，患者及家屬拒絕，要求出院，囑其出院后繼續(xù)就診，必要時(shí)到上一級(jí)醫(yī)院就診或行PET-CT檢查，明確病灶性質(zhì)。三周后對(duì)患者進(jìn)行電話隨訪，患者未到上級(jí)醫(yī)院進(jìn)一步就診，目前一般狀態(tài)尚可。綜上所述，支氣管平滑肌瘤診斷成立，考慮原位增生可能性大，但不除外同時(shí)存在肺部惡性腫瘤的可能性，現(xiàn)密切隨訪中。