肥厚型梗阻性心肌病射頻消融治療及隨訪一例

沈婧 王虹 黃賢勝 劉環(huán)亞 李舒承

室間隔射頻消融為微創(chuàng)治療，可精確損傷梗阻區(qū)域，不用考慮間隔支動(dòng)脈解剖結(jié)構(gòu)及變異，術(shù)前標(biāo)記His束及束支的位置，較手術(shù)切除梗阻部位心肌和酒精間隔消融術(shù)更能有效避免傷及His束及束支，并避免術(shù)后起搏器的植入。筆者收治1例肥厚型梗阻性心肌病患者，因日常生活中反復(fù)暈厥，在心腔內(nèi)超聲引導(dǎo)下三維標(biāo)測(cè)行室間隔肥厚射頻消融術(shù)，術(shù)后隨訪1年半，現(xiàn)予以報(bào)告。

患者，女性，52歲，反復(fù)暈厥2個(gè)月，再發(fā)7 天入院。2個(gè)月緩步行走100米反復(fù)暈厥3 次，藥物治療無緩解，7 天以來排便時(shí)暈厥2次。既往體健。體格檢查：T 36.5℃，P 70次/分，R 18 次/分，BP 125/65mm Hg。雙肺未聞及干濕性啰音。心界正常，心率70次/分，律齊，胸骨左緣3～4肋間可聞及3/6 級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音，Valsaval動(dòng)作后雜音增強(qiáng)。肝脾未觸及。雙下肢無水腫。入院心電圖：竇性心律，V3～V6導(dǎo)聯(lián)R 波遞增不良，Ⅱ、Ⅲ、a VF、V6導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)異常Q 波(圖1A)。入院心臟彩色超聲心動(dòng)圖：左室舒張末期前后徑49 mm(正常值≤55 mm)，射血分?jǐn)?shù)0.56，左室后壁厚度11 mm(正常值≤11 mm)，室間隔厚度18 mm(正常值≤11 mm)，室間隔基底部增厚，室間隔與左室后壁厚度比值大于1.5。肥厚心肌內(nèi)可探及不均勻點(diǎn)片狀中強(qiáng)回聲。各瓣膜形態(tài)正常。左室心腔與流出道收縮壓差67 mm Hg(正常值≤30 mm Hg)，二尖瓣前葉收縮期前向運(yùn)動(dòng)(SAM)征陽性，肌鈣蛋白：＜0.01 ng/ml(正常值0～0.04 ng/ml)，腦鈉素氨基酸前體：1 415 pg/ml(正常值＜125 pg/ml)。冠狀動(dòng)脈造影：冠狀動(dòng)脈粥樣硬化；左室造影：左室心腔呈犬舌型，左室流出道狹窄，左室至升主動(dòng)脈壓力階差44 mm Hg。臨床診斷：肥厚型梗阻性心肌病、室間隔增厚、心源性暈厥?；颊? min步行試驗(yàn)＜50 m，經(jīng)與家屬協(xié)商后行心內(nèi)超聲引導(dǎo)下三維標(biāo)測(cè)射頻消融術(shù)治療室間隔肥厚型心肌病。由右側(cè)股靜脈鞘管，送入心腔內(nèi)超聲導(dǎo)管至右房，在心腔內(nèi)三維診斷超聲導(dǎo)管(強(qiáng)生)指引下構(gòu)建心室結(jié)構(gòu)，沿右側(cè)股靜脈送入診斷/消融可調(diào)彎頭端導(dǎo)管(強(qiáng)生)經(jīng)房間隔、左房至左室進(jìn)行左室建模，并記錄His束電位及分支電位用以消融時(shí)避開，在心臟內(nèi)超聲指引下在左室間隔增厚梗阻處消融，30 W，溫度控制(43℃)，鹽水灌注流速17 ml/min，每個(gè)靶點(diǎn)消融100 s(圖2)，心腔內(nèi)超聲顯示消融后局部強(qiáng)回聲，術(shù)中標(biāo)測(cè)電位時(shí)導(dǎo)管刺激誘發(fā)出室性期前收縮引起患者胸悶、頭暈等癥狀，消融后導(dǎo)管刺激出室性期前收縮并未引起患者不適。因左室流出道梗阻最重處標(biāo)記到His束電位及密集束支電位，避免過度消融而產(chǎn)生房室傳導(dǎo)阻滯，終止手術(shù)。復(fù)查心臟超聲左室流出道壓力階差降至42 mm Hg。術(shù)后體力活動(dòng)出現(xiàn)胸悶、氣短、乏力，但無暈厥發(fā)作，查體時(shí)胸骨左緣3～4肋間可聞及3/6 級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音，Valsaval動(dòng)作后雜音增強(qiáng)。術(shù)后2個(gè)月6 min步行試驗(yàn)心肺功能I級(jí)，步行時(shí)間1 min 27 s步行距離100米，呼吸困難Borg評(píng)分10分，終止試驗(yàn)。心臟超聲提示左室流出道重度梗阻，SAM 征陽性。術(shù)后5個(gè)月患者日?；顒?dòng)不受限制，快步行走偶有頭暈，無暈厥發(fā)作，6 min步行試驗(yàn)267 m，呼吸困難Borg評(píng)分8分，術(shù)后心電圖胸導(dǎo)聯(lián)V1～V4R 波振幅增高(圖1B)。術(shù)后7個(gè)月患者日?；顒?dòng)不受限制，快步行走偶有頭暈，無暈厥發(fā)作，6 min步行試驗(yàn)290 m，呼吸困難Borg評(píng)分5分，疲勞程度較前減輕。術(shù)后1年患者無不適，復(fù)查心臟超聲左室舒張末期前后徑50 mm，射血分?jǐn)?shù)0.63，左室后壁厚度10 mm，室間隔厚度16 mm，肥厚心肌內(nèi)可探及不均勻點(diǎn)片狀中強(qiáng)回聲。各瓣膜形態(tài)正常。過左室流出道流速增快。術(shù)后1年半6 min步行試驗(yàn)422 m，呼吸困難Borg評(píng)分0.5分，無明顯疲勞癥狀。

圖1 患者射頻消融術(shù)前、術(shù)后5個(gè)月心電圖

圖2 患者超聲心動(dòng)圖及心內(nèi)三維電解剖標(biāo)測(cè)圖

討論 肥厚型梗阻性心肌病是一種遺傳性疾病，以室間隔和左室游離壁非對(duì)稱性肥厚，動(dòng)態(tài)性左室流出道梗阻為特點(diǎn)的心肌病[1]。目前癥狀較輕者可通過藥物治療，重者可做外科手術(shù)切除、乙醇化學(xué)消融、雙腔起搏器植入術(shù)來治療，但均有弊端。而隨著國(guó)內(nèi)射頻消融術(shù)的不斷成熟，近幾年在臨床中已逐步替代其他治療方法。射頻消融術(shù)系通過導(dǎo)管釋放射頻電流，使組織內(nèi)溫度升高，細(xì)胞內(nèi)外水分蒸發(fā)，在局部產(chǎn)生界限清楚的凝固性壞死，并很少破壞周圍正常組織[2]。而心內(nèi)超聲指導(dǎo)聯(lián)合三維標(biāo)測(cè)射頻消融術(shù)能夠更加精準(zhǔn)的顯示心內(nèi)解剖結(jié)構(gòu)，且可直接消融靶目標(biāo)，位置確切，損傷小，明顯增加手術(shù)安全性和有效性。有研究表明肥厚型心肌病室間隔射頻消融在降低左室流出道梯度方面是安全有效的，術(shù)后6個(gè)月患者的運(yùn)動(dòng)能力和NYHA 功能水平顯著提高[3]。該病例室間隔基底部梗阻最重處有His束及左束支走行，為保護(hù)傳導(dǎo)系統(tǒng)，最佳消融靶點(diǎn)選擇受到限制。消融后受損局部組織運(yùn)動(dòng)不同步，可以緩解流出道梗阻，但早期由于損傷心肌局部水腫，加重流出道梗阻程度，患者癥狀可短期加重，這與梗阻部位及消融部位密切相關(guān)，需要注意護(hù)理，加強(qiáng)藥物治療，該技術(shù)具有精確性、可重復(fù)性、創(chuàng)傷小，醫(yī)患雙方能共同決定性再次治療方案，通過心理疏導(dǎo)，患者依從性高。3個(gè)月后水腫逐漸消散，射頻消融后遺效應(yīng)引起消融靶點(diǎn)組織瘢痕形成，組織攣縮，限制周圍組織運(yùn)動(dòng)，造成流出道梗阻程度減輕，顯著改善患者癥狀，提高生活質(zhì)量。