孤立性腸系膜上動(dòng)脈夾層2例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

郭權(quán)來 謝平暢 覃小蘭 朱德才

孤立性腸系膜上動(dòng)脈夾層（isolated superior mesenteric ar?tery dissection，ISMAD）最早見于1947年Bauersfeld［1］的病例報(bào)道，是指夾層病變僅累及腸系膜上動(dòng)脈，胸腹主動(dòng)脈無異常。為區(qū)別于醫(yī)源性、創(chuàng)傷等繼發(fā)性因素導(dǎo)致的腸系膜上動(dòng)脈夾層，也稱之為自發(fā)性孤立性腸系膜上動(dòng)脈夾層（spontaneous superior mesenteric artery dissection，SISMAD）［2］。由于該病初期誤診率較高，且可能造成腸壞死等嚴(yán)重后果，已引起了急診科、血管外科、消化科等?？频臉O大重視。本文報(bào)道2 例ISMAD患者，并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行討論，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 病例摘要

1.1 病例1 男性，57 歲，既往慢性胃炎、十二指腸良性腫物切除術(shù)病史。2020 年12 月15 日因“上腹痛1 小時(shí)”就診，入院癥見：上腹痛，噯氣，無嘔吐，無發(fā)熱惡寒，無胸痛，無咳嗽咯痰，無頭暈頭痛，納眠可，二便調(diào)。查體：腹軟，劍突下壓痛，無反跳痛，麥?zhǔn)宵c(diǎn)無壓痛，墨菲氏征陰性，腸鳴音4 次∕分。上腹部螺旋CT 平掃：①肝、膽、脾、胰未見明顯異常。②胃-十二指腸-胰頭區(qū)域結(jié)構(gòu)紊亂，符合術(shù)后改變，局部腸壁增厚并軟組織腫塊影，請(qǐng)結(jié)合臨床病史，建議進(jìn)一步檢查。予解痙、護(hù)胃等治療后癥狀好轉(zhuǎn)，但反復(fù)發(fā)作，上腹部螺旋CT 平掃+增強(qiáng)：①膽囊顯示不滿意，請(qǐng)結(jié)合臨床；②胃-十二指腸-胰頭區(qū)域結(jié)構(gòu)紊亂，符合術(shù)后改變，術(shù)區(qū)局部腸壁稍增厚，增強(qiáng)均勻強(qiáng)化，請(qǐng)結(jié)合臨床病史，建議隨訪復(fù)査或進(jìn)一步檢查；③腸系膜上動(dòng)脈（SMA）血栓形成。介入科會(huì)診，排除絕對(duì)禁忌癥后，行SMA 造影，顯示SMA 上段彎曲段前壁龕影，考慮為夾層破口并假性動(dòng)脈瘤形成，破口距離SMA 開口約2.5 cm，SMA 中上段管腔接近閉塞，遠(yuǎn)段顯影尚可；予透視下置入薄壁支架，復(fù)查血流通暢。術(shù)后轉(zhuǎn)ICU 監(jiān)護(hù)治療，予頭孢他啶預(yù)防感染，依諾肝素抗凝，阿司匹林+波立維雙抗、護(hù)胃、抑制消化液分泌等對(duì)癥處理，12 月24 日出院。隨訪至今未見不適。

1.2 病例2 男性，55 歲，既往膽囊結(jié)石、糖尿病病史。2020 年10 月20 日因“上腹部疼痛10 小時(shí)余，嘔吐1 次”就診，就診前外院腹部彩超考慮膽囊結(jié)石伴膽囊炎，予抗感染、抑酸、解痙止痛等處理后癥狀緩解不明顯。我院全腹部螺旋CT 平掃，顯示：①膽囊多發(fā)結(jié)石；膽囊炎；②左側(cè)腎上腺主干增粗，考慮增生，建議隨訪復(fù)查；③雙腎、腎上腺CT 未見異常；④盆腔未見異常。予對(duì)癥處理后腹痛無明顯緩解，疼痛呈撕裂樣，且留觀期間出現(xiàn)排鮮紅色血便，量約300 ml。即行全腹增強(qiáng)CT，顯示：①SMA 及部分分支血栓形成，管腔重度狹窄，注意合并夾層動(dòng)脈瘤；部分小腸壁水腫，請(qǐng)結(jié)合臨床；②膽囊多發(fā)結(jié)石；膽囊炎；③左側(cè)腎上腺主干增粗，考慮增生；④雙腎、腎上腺CT 未見異常；⑤盆腔未見異常。經(jīng)多學(xué)科討論，排除絕對(duì)禁忌癥后，行SMA造影，顯示：SMA 上段彎曲段前壁龕影，考慮為夾層破口并假性動(dòng)脈瘤形成，破口距離SMA 開口約2 cm，SMA 中上段管腔接近閉塞，累及長度約6 cm，下段顯影尚可；透視下置入薄壁支架，支架下端位于SMA 夾層以下真腔，支架上端平齊SMA 開口。復(fù)查造影見SMA 主干及分支全程顯影良好，血流通暢，夾層假腔段完全覆蓋。術(shù)后予泰能抗感染，阿司匹林、波立維雙聯(lián)抗聚，那屈肝素鈣抗凝，烏拉地爾降血壓，護(hù)胃、維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定等對(duì)癥處理，于11 月30 日出院。隨訪至今，患者訴間歇性陣發(fā)性腹痛。

2 討 論

2.1 ISMAD 的概況 腸系膜上動(dòng)脈（SMA）作為腹主動(dòng)脈的主要分支之一，營養(yǎng)的臟器有胰、十二指腸以下至橫結(jié)腸中段的腸管。與由于主動(dòng)脈夾層累及SMA 所致的腸系膜上動(dòng)脈夾層（SMAD）不同，孤立性腸系膜上動(dòng)脈夾層（ISMAD）是指單純發(fā)生于SMA 的夾層［3］，屬于孤立性腹部小動(dòng)脈夾層（IAVAD）的一種［4］，是指腸系膜上動(dòng)脈內(nèi)膜和中膜層之間由于各種原因出現(xiàn)病變而形成破口，血流由破口不斷進(jìn)入中膜層，順向或逆向撕裂SMA 中膜層，不累及主動(dòng)脈［5］。既往認(rèn)為ISMAD 屬于罕見且兇險(xiǎn)的血管源性急腹癥，但隨著多層螺旋CT 的廣泛應(yīng)用，越來越多的患者得到確診。ISMAD 病例多見于東亞地區(qū)，尤其是我國及日本、韓國，沿海發(fā)病高于內(nèi)陸，男性發(fā)病明顯高于女性［6］，本報(bào)道中2 例患者均為男性；其病因、發(fā)病機(jī)制目前尚未完全明確，可能與遺傳、高血壓、血管炎、肌纖維發(fā)育不良、結(jié)締組織病及血管創(chuàng)傷、不良生活方式（吸煙、酗酒）等相關(guān)。研究認(rèn)為，SMA 與腹主動(dòng)脈的夾角是ISMAD 發(fā)生的獨(dú)立危險(xiǎn)因素，夾角越大，ISMAD 的發(fā)病率越高［7］。

2.2 ISMAD的臨床表現(xiàn)與診斷分型 ISMAD發(fā)病后，臨床表現(xiàn)可分無癥狀型和有癥狀型；無癥狀型多在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)［8］。有癥狀型由于腸道出現(xiàn)缺血痙攣、繼發(fā)性炎性反應(yīng)會(huì)刺激腹腔神經(jīng)叢，高達(dá)86%-93%的患者會(huì)出現(xiàn)臨床癥狀，尤其是腹痛（占約91%）最為多見，通常是突發(fā)的中上腹部疼痛，隱痛為主，少數(shù)為劇烈疼痛［9］；當(dāng)神經(jīng)叢刺激嘔吐中樞便會(huì)引起惡心、嘔吐癥狀；腸道缺血會(huì)出現(xiàn)腹瀉、血便、腸梗阻、腸壞死，出現(xiàn)腹部壓痛、反跳痛、肌緊張（腹膜刺激征），演變成重癥；本報(bào)道中病例2 出現(xiàn)鮮血便，病情重，治療周期長，后續(xù)腹痛癥狀反復(fù)。由于ISMAD 的癥狀缺乏特異性，體格檢查可無陽性體征，表現(xiàn)出“癥狀與體征分離”的特點(diǎn)，臨床上通常容易誤診為闌尾炎等其他急腹癥［10］。因此，臨床醫(yī)師對(duì)癥狀、體征不符的急腹癥患者需要考慮存在血管性疾病，尤其是ISMAD。有研究認(rèn)為臍周血管雜音對(duì)該病有一定的輔助診斷價(jià)值［11］。實(shí)驗(yàn)室檢查由于低特異度和靈敏度，對(duì)ISMAD 無臨床診斷價(jià)值［9］。ISMAD 的臨床診斷主要依靠血管彩色多普勒超聲（CDFI）、CTA、DSA 等影像學(xué)檢查。CDFI只能觀察SMA主干病變，無法判斷腸管的缺血程度，雖然簡便無輻射，但仍需借助CTA等輔助檢查相互印證。CTA是篩查ISMAD 患者的最常用方式，也是診斷ISMAD 的最常用方法，約95%的患者通過CTA確診［9］。DSA不推薦單純用于診斷ISMAD，對(duì)于需要進(jìn)行腔內(nèi)治療的患者推薦使用DSA。ISMAD的臨床分型較多，最常用的是以病變影像學(xué)改變?yōu)榛A(chǔ)的分型，尤其是Sakamoto 分型［12］（分型復(fù)雜，實(shí)用性差），Yun 分型［13］（簡單使用，獲得指南推薦），包括Ⅰ型：假腔有入口和出口；Ⅱ型：假腔有入口無出口（Ⅱa 型假腔無血栓，Ⅱb型假腔內(nèi)血栓形成）；Ⅲ型：腸系膜上動(dòng)脈閉塞。

2.3 ISMAD 的治療及預(yù)后 ISMAD 的治療目的是預(yù)防腸壞死和夾層的進(jìn)展，早期穩(wěn)定夾層血管，恢復(fù)腸道功能［8］。治療原則為先簡單后復(fù)雜，先無創(chuàng)、微創(chuàng)后有創(chuàng)治療［14］。對(duì)于無癥狀患者，主要以觀察隨訪為主。對(duì)于有癥狀者，根據(jù)不同分型選擇內(nèi)科保守治療、血管腔內(nèi)治療和（或）外科手術(shù)治療。內(nèi)科保守治療適用于所有Yun分型的患者，其方式包括：單純觀察、禁飲禁食、控制血壓（目標(biāo)血壓120∕80 mmHg）、對(duì)癥止痛、胃腸減壓、輔助通便、改善微循環(huán)灌注、預(yù)防性應(yīng)用抗生素等治療［6，15］。是否行抗凝和（或）抗血小板治療目前仍是保守治療的主要爭議點(diǎn)，對(duì)于假腔內(nèi)無血栓形成或真腔無嚴(yán)重狹窄者，常規(guī)抗凝或抗血小板治療或許并不能使患者獲益；而對(duì)于真腔嚴(yán)重狹窄者，推薦給予抗凝或抗血小板治療，預(yù)防真腔內(nèi)繼發(fā)性血栓形成［6］。腔內(nèi)治療適用于：①假腔破裂風(fēng)險(xiǎn)較大（首選）；②無腸壞死的內(nèi)科保守治療失敗的補(bǔ)救措施；③SMA破裂者，尤其是SMA局限性破裂和緊急情況下需搶救生命。腔內(nèi)治療方式包括血管擴(kuò)張藥物局部灌注、球囊擴(kuò)張、支架植入、彈簧圈栓塞等；其中支架（覆膜支架、裸支架）是最常用的治療方法，其中遠(yuǎn)期療效肯定，但目前仍無專用支架，且支架植入后抗血小板治療方案缺乏高級(jí)別證據(jù)支持［6］，治療后存在支架相關(guān)再狹窄、斷裂等問題［16］。對(duì)于腸壞死、SMA破裂、不適合腔內(nèi)治療或腔內(nèi)治療失敗的患者應(yīng)考慮外科手術(shù)治療。關(guān)于預(yù)后，目前認(rèn)為ISMAD不管采取何種方式治療，總體預(yù)后良好［6］。

綜上所述，任何癥狀與體征不符、治療后癥狀反復(fù)或原因不明的急腹癥均需考慮ISMAD，在沒有禁忌證的情況下盡早完善CTA 以明確診斷。ISMAD 的治療應(yīng)根據(jù)患者病情、影像學(xué)分型制定個(gè)性化治療方案，并長期隨訪。