7例報(bào)道及93例文獻(xiàn)復(fù)習(xí)表明極向翻轉(zhuǎn)的乳頭狀腎腫瘤常為囊性

Wei S, Kutikov A, Patchefsky A S,etal. Papillary renal neoplasm with reverse polarity is often cystic: report of 7 cases and review of 93 cases in the literature. Am J Surg Pathol, 2021. doi: 10.1097/PAS.0000000000001773.

乳頭狀腎細(xì)胞癌占腎細(xì)胞癌的10%～15%，1997年Delahunt與Eble將乳頭狀腎細(xì)胞癌分為Ⅰ、Ⅱ型。Ⅰ型細(xì)胞小，單層，胞質(zhì)泛白；Ⅱ型假?gòu)?fù)層，胞質(zhì)豐富、嗜酸，預(yù)后較Ⅰ型差。2005年首次描述的嗜酸性乳頭狀腎細(xì)胞癌以細(xì)胞大而嗜酸著稱(chēng)，預(yù)后良好。WHO(2016)將其歸為伴大量顆粒狀嗜酸性細(xì)胞質(zhì)和單層低級(jí)別嗜酸細(xì)胞瘤樣細(xì)胞核的乳頭狀腎細(xì)胞癌。最近Al-Obaidy等報(bào)道極向翻轉(zhuǎn)的乳頭狀腎腫瘤，先前診斷為低級(jí)別嗜酸細(xì)胞乳頭狀腎細(xì)胞癌，但具有內(nèi)襯單層嗜酸性細(xì)胞的乳頭狀或管狀乳頭狀結(jié)構(gòu)，胞質(zhì)顆粒狀，細(xì)膩，圓形核位于腔緣頂端，核仁不明顯。

極向翻轉(zhuǎn)的乳頭狀腎腫瘤具有獨(dú)特的組織學(xué)特征和頻繁的KRAS突變，迄今已報(bào)道93例。形態(tài)標(biāo)準(zhǔn)包括：(1)主要的乳頭狀結(jié)構(gòu)；(2)具有嗜酸胞質(zhì)的單層立方/柱狀細(xì)胞；(3)非重疊核位于頂端；(4)WHO/ISUP核分級(jí)1～2級(jí)。作者報(bào)道2003～2019年收治的7例新發(fā)病例并回顧性分析文獻(xiàn)，發(fā)現(xiàn)7例都至少顯示部分囊性變，腫瘤平均直徑3.1 cm(0.9～8.5 cm，中位數(shù)2.3 cm)，6例具有纖維囊，所有7例腫瘤均表現(xiàn)主要的具有纖維血管核心的乳頭狀結(jié)構(gòu)，透明或水腫的乳頭常漂浮在充滿蛋白液或血液中，易被忽略，但松散的空間提示囊性。乳頭內(nèi)襯嗜酸性細(xì)胞，胞核排列在乳頭表面，呈倒置模式，核小而圓，核仁不明顯。TNM分期：6例T1a，1例T2a。7例CK7和GATA3均陽(yáng)性；6例CD117及vimentin呈陰性，僅1例vimentin局部弱陽(yáng)性；3例CD10局灶陽(yáng)性；4例AMACR弱陽(yáng)性。CD117染色缺失可用于排除嗜酸細(xì)胞瘤或嫌色細(xì)胞癌；而透明細(xì)胞乳頭狀腎細(xì)胞癌胞質(zhì)透明而非嗜酸，僅局灶顯示倒置的核。平均隨訪50個(gè)月(12～141個(gè)月，中位數(shù)18個(gè)月)，無(wú)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移的證據(jù)。下一代測(cè)序(NGS)檢測(cè)有KRAS錯(cuò)義突變(4/7)，但未檢測(cè)到融合基因。

總之，這種乳頭狀腎腫瘤伴極性倒轉(zhuǎn)或反極性乳頭狀腎腫瘤是小的邊界清楚常有包膜的囊性腫瘤，具有松散的乳頭狀結(jié)構(gòu)。立方形細(xì)胞總伴嗜酸性胞質(zhì)，胞核位于基膜對(duì)面的極點(diǎn)，具有低的WHO/ISUP核等級(jí)。泡沫樣巨噬細(xì)胞和細(xì)胞內(nèi)含鐵血黃素不常見(jiàn)，砂粒體或壞死少見(jiàn)。行為惰性，手術(shù)完整切除后，患者無(wú)復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移或腫瘤相關(guān)死亡的報(bào)道。

(方三高1摘譯，魏建國(guó)2審校/1上海金域醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)所有限公司病理科，上海 200120；2浙江省紹興市人民醫(yī)院病理科，紹興 312000)