張苑娟, 梁趙佳, 李雅蘭 (暨南大學附屬第一醫(yī)院麻醉科, 廣東 廣州 510000)
患者, 女, 49歲, 身高158 cm, 體質(zhì)量45.6 kg。 因胸悶10余天就診于當?shù)蒯t(yī)院, 腹部CT檢查提示腹膜后左腹主動脈旁及髂血管旁多發(fā)、 融合富血供結節(jié)及腫物。 為求進一步診治來我院就診。 查體: 體溫 37 ℃, 心率(HR) 80次/min, 呼吸頻率(RR)20次/min, 血壓(BP) 173/113 mmHg。 高血壓病史 6年, 最高BP 180/110 mmHg, 未規(guī)律服藥。 術前血常規(guī)、 尿常規(guī)、 肝功能、 腎功能、 血糖、 電解質(zhì)、 心電圖、 胸片等檢查均正常。 初步診斷: (1)腹膜后腫物; (2)高血壓3級高危。 擬于全身麻醉下行“腹腔腫物切除活檢術”。 患者入室后BP 140/107 mmHg, HR 117次/min, RR 15次/min, 脈搏血氧飽和度(SpO2) 95%。 開放外周靜脈通路, 輸注鈉鉀鎂鈣葡萄糖注射液。 麻醉誘導: 靜脈推注氫嗎啡酮 0.08 mg/kg, 依托咪酯0.3 mg/kg, 順式阿曲庫銨0.2 mg/kg, 插管順利, 連接麻醉機進行機械通氣, 術中行腦電雙頻譜指數(shù)(BIS)監(jiān)測, 靜脈持續(xù)泵入丙泊酚6.0 mg/(kg·h), 瑞芬太尼0.2 μg/(kg·min)及順式阿曲庫銨0.2 mg/(kg·h)維持麻醉, 術中BIS值40~60。 手術開始前行橈動脈穿刺監(jiān)測有創(chuàng)動脈壓。 手術開始時BP 150/90 mmHg, HR 100次/min, SpO2100%。 在探查腫物時血壓反復驟然升高, BP 213/140 mmHg, HR 140次/min, 加深麻醉效果不明顯, 靜注美托洛爾2.5 mg, BP下降至160/ 99 mmHg, 再次探查腫物時BP驟升至198/130 mmHg, 高度懷疑此腫物為副神經(jīng)節(jié)瘤。 立即加快補液速度, 靜脈間斷予以艾司洛爾控制BP、 HR, 維持BP 150~130/100~80 mmHg, HR 100~80次/min。 切除腫瘤后BP驟降至80/45 mmHg, HR 102次/min, 立即靜脈注射去氧腎上腺素100 μg, 并予以去氧腎上腺素0.25~0.50 μg/(kg·min)持續(xù)泵注, 同時加快補液速度, 擴充血容量, 維持BP 120~100/ 70~50 mmHg, HR 100~89次/min。 手術順利, 手術時間130 min, 術中總輸入量1750 mL, 失血量 100 mL, 尿量 150 mL。 術畢送重癥監(jiān)護病房(ICU)進一步監(jiān)護。 術后持續(xù)去甲腎上腺素0.08~0.16 μg/(kg·h)泵注, 維持BP 110~90/80~60 mmHg, 術后第1天停用去甲腎上腺素, 患者生命體征平穩(wěn), 術后第2天返回普通病房繼續(xù)治療。 術后病理診斷為嗜鉻細胞瘤。
本病例術中探查腹膜后腫物時, 血壓反復劇烈波動, 但不伴隨BIS值的明顯變化, 高度懷疑該腫物為副神經(jīng)節(jié)瘤, 立即予以擴容、 控制血壓等處理, 避免血流動力學進一步惡化, 并順利完成手術。 術后病理也證實該腫物為副神經(jīng)節(jié)瘤。 嗜鉻細胞瘤為起源于神經(jīng)外胚層嗜鉻組織的罕見腫瘤, 主要分泌兒茶酚胺, 好發(fā)于腎上腺髓質(zhì)內(nèi)。 腎上腺以外的嗜鉻細胞瘤通常稱為異位嗜鉻細胞瘤或副神經(jīng)節(jié)瘤, 占嗜鉻細胞瘤15%~20%[1], 多發(fā)生于胸部、 腹部、 盆腔交感神經(jīng)鏈分布區(qū)域, 常見部位腹主動脈旁、 腎門、 腸系膜根部、 后縱隔以及膀胱壁等處, 也可見于顱底及頸部[2-3]。 嗜鉻細胞瘤臨床表現(xiàn)個體差異較大, 除典型的陣發(fā)性高血壓外, 可表現(xiàn)為頭痛、 心悸、 心律失常、 惡心、 腹瀉及糖代謝障礙等, 甚至心力衰竭及腦出血[4]。 多數(shù)患者表現(xiàn)為難治性高血壓, 也有少數(shù)患者血壓正常[4-5]。 由于副神經(jīng)節(jié)瘤自主分泌兒茶酚胺, 心血管發(fā)病率和死亡率較高[6], 明確診斷后應盡早手術切除腫瘤[7]。
本例患者有高血壓病史, 未規(guī)律服用藥物, 無頭痛、 出汗、 心悸等癥狀, 腹部CT提示腹膜后腫物, 術前未排除因副神經(jīng)節(jié)瘤引起高血壓可能。 據(jù)研究表明, 25%的嗜鉻細胞瘤患者一生中從未被診斷過[1]。 早期識別嗜鉻細胞瘤和副神經(jīng)節(jié)瘤, 充分術前準備, 可使手術死亡率低于2%[8]。 因此, 術前識別異位嗜鉻細胞瘤有利于圍術期安全。 根據(jù)國際嗜鉻細胞瘤和副神經(jīng)節(jié)瘤的最新治療建議[3, 5, 9], 懷疑嗜鉻細胞瘤或副神經(jīng)節(jié)瘤的可能: (1)具有嗜鉻細胞瘤或副神經(jīng)節(jié)瘤的癥狀和體征; (2)青少年型高血壓病; (3)BMI<25 kg/m2的50歲以下糖尿病患者; (4)Takotsubo心肌病患者; (5)服用多巴胺受體拮抗劑、 擬交感神經(jīng)類、 阿片類、 去甲腎上腺素或5-羥色胺再攝取抑制劑、 單胺氧化酶抑制劑等藥物后, 高血壓發(fā)作或血流動力學不穩(wěn)定的病史; (6)具有嗜鉻細胞瘤或副神經(jīng)節(jié)瘤相關遺傳綜合征的家族史; (7)具有嗜鉻細胞瘤或副神經(jīng)節(jié)瘤的既往史。
副神經(jīng)節(jié)瘤患者可因未行充分術前準備、 術中擠壓腫物或麻醉藥物的使用, 誘發(fā)高血壓危象, 其表現(xiàn)為嚴重高血壓、 心律失常、 休克、 多器官功能衰竭, 甚至是死亡。 本例患者術中探查腫物時, 出現(xiàn)高血壓危象, 經(jīng)補充血容量、 使用血管活性藥物維持血壓等處理后, 血流動力學逐漸平穩(wěn), 順利完成手術, 并安全離院。 因此, 圍術期維持良好的血流動力學, 是降低副神經(jīng)節(jié)瘤患者術后死亡率的重要因素。 但本病例在血管活性藥物使用方面存在不足。 術中探查腫物時, BP急劇升高, 伴心動過速, 懷疑該腫物為副神經(jīng)節(jié)瘤后, 靜脈予以短效β1受體阻滯劑艾司洛爾控制BP及HR, 維持BP 150~130/100~ 80 mmHg, HR 100~80次/min。 指南指出, 嗜鉻細胞瘤或副神經(jīng)節(jié)瘤患者術中, 血壓升高伴心動過速時, 可在α受體阻滯劑使用后, 靜脈注射短效β受體阻滯劑[5]。 由于非選擇性β受體阻滯劑可通過阻斷β2腎上腺素能受體, 使血管平滑肌收縮, 導致高血壓危象或心功能不全。 而大劑量艾司洛爾對血管平滑肌β2受體也有阻滯作用。 對于術中出現(xiàn)嚴重高血壓, 懷疑為副神經(jīng)節(jié)瘤時, 避免把β受體阻滯劑作為首要的治療方案, 可嘗試應用短效α受體阻滯劑酚妥拉明、 血管擴張劑硝普鈉, 若心率顯著增快, 則考慮加用β1受體阻滯劑[10]。
結合國內(nèi)外嗜鉻細胞瘤和副神經(jīng)節(jié)瘤的專家共識[3, 5, 11], 及本例患者的術中管理, 該類患者的圍術期管理應注意以下幾方面: (1)充分了解患者病史及相關檢查結果, 遇可疑病史及檢查結果及時與手術醫(yī)生溝通, 進一步完善相應定性、 定位檢查, 如血漿游離或尿液甲氧基腎上腺素類濃度測定, 血或尿去甲腎上腺素、 腎上腺素、 多巴胺和其他代謝產(chǎn)物3-甲氧基酪胺、 高香草酸和香草扁桃酸濃度測定, 基因檢測, CT, MRI等; (2)術中遇探查腫物時血壓驟升或高血壓危象情況, 警惕嗜鉻細胞瘤及副神經(jīng)節(jié)瘤可能, 及時暫停手術操作, 加強監(jiān)測, 持續(xù)監(jiān)測血壓、 心率、 中心靜脈壓、 心電圖; 合理使用酚妥拉明、 硝普鈉或艾司洛爾等血管活性藥物控制血壓、 心率; 補充血容量, 避免腫物切除后出現(xiàn)低血壓。 必要時暫停手術, 行充分術前準備, 待持續(xù)性高血壓患者BP≤140/ 90 mmHg 或陣發(fā)性高血壓發(fā)作頻率減少、 幅度降低, 血容量恢復, 高代謝癥群及糖代謝異常改善后, 再擇期行手術治療; (3)關注手術進程, 及時與手術醫(yī)生溝通, 在夾閉腫瘤血管前適時逐步減少血管擴張藥物, 補充血容量, 防止血壓驟降; 若出現(xiàn)低血壓, 充分補液, 及時使用血管收縮藥物(如去氧腎上腺素、 去甲腎上腺素或麻黃堿)[12]; (4)術中低血壓除需考慮夾閉腫瘤血管致血液兒茶酚胺濃度下降可能, 仍需警惕大出血致低血容量可能; (5)術后24~48 h密切監(jiān)測患者血流動力學變化; 術后低血壓除因血液兒茶酚胺濃度下降和血容量不足, 也可能因腎上腺皮質(zhì)功能不全引起[3]; (6)術中意外發(fā)現(xiàn)副神經(jīng)節(jié)瘤的患者及其直系親屬, 術后仍需進行基因檢測及終身隨訪, 建議最少每年隨訪1次, 包括癥狀、 體征、 血壓、 血漿游離或尿液甲氧基腎上腺素類濃度測定及影像學檢查; 在對遺傳綜合征患者的隨訪中, MRI優(yōu)先于CT, 以避免過度輻射暴露[6]。
綜上所述, 對于不明原因的持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓患者, 需警惕嗜鉻細胞瘤或副神經(jīng)節(jié)瘤可能; 術中懷疑為副神經(jīng)節(jié)瘤時, 加強監(jiān)測, 維持血流動力學穩(wěn)定, 補充血容量, 避免低血糖, 必要時暫停手術, 完善相應檢查及術前準備, 保障患者圍術期安全; 同時, 術后仍需進行血流動力學監(jiān)測、 基因檢測及終身隨訪。