劉 歡,李 曼
脊索瘤(chordoma)起源于殘留的胚胎脊索組織,具有生長緩慢的特點,是一種少見的惡性腫瘤。其發(fā)生部位常見于骶尾部(50%)、顱底斜坡區(qū)(35%)及椎體(15%)。脊索瘤的發(fā)病率為0.08/10萬[1]。脊索瘤可見于任何年齡,50%發(fā)病于50~80歲,只有5%的病例在兒童中描述[2]。顱內脊索瘤十分少見,兒童更為少見,占兒童顱內腫瘤的0.2%。斜坡區(qū)是顱底脊索瘤好發(fā)部位,由于其位置和浸潤行為,是一種極具挑戰(zhàn)性的腫瘤,治療的主要目標仍然是手術全切除[3]。脊索瘤病人常以顱神經(jīng)損害(其中以動眼神經(jīng)和外展神經(jīng)癥狀常見)、腦積水和運動感覺障礙起病[4]。目前脊索瘤手術全切除率并不高,且預后差、容易復發(fā),手術的徹底切除聯(lián)合伽馬刀治療能使顱底脊索瘤取得較好的治療效果[5]。
由于腫瘤壓迫腦干,且包繞多根重要神經(jīng)、血管,較深的解剖位置和困難的視野暴露讓其成為最復雜的顱內手術之一,所以手術體位的選擇至關重要。神經(jīng)外科坐位或半坐位手術,手術視野暴露好,利于靜脈回流和腦脊液引流,顱壓低、出血少,有利于全切腫瘤及保護神經(jīng)功能,但與體位相關的嚴重并發(fā)癥如空氣栓塞(AVE)、顱內積氣[6]時有發(fā)生。在坐位手術中顱內積氣發(fā)生較普遍[7-8],原因可能是坐位或半坐位手術“倒瓶”現(xiàn)象所致。手術過程中腦脊液流失所致顱腦內缺失的空間由于負壓作用被空氣占據(jù),漂浮在額頂部位成為積氣。增加開顱后腦與顱骨之間腔隙空間的措施都可加重顱內積氣的嚴重程度[9],所以半坐位或坐位手術對術者的技術水平要求極高。
我科于2019年2月收治了1例顱內斜坡巨大脊索瘤的患兒,患兒腫瘤巨大,嚴重壓迫了腦干、中腦導水管以及顱神經(jīng),造成了嚴重的梗阻性腦積水和眼外肌的麻痹,并且患兒的肢體力量和平衡也出現(xiàn)了嚴重的問題。手術非常復雜且風險巨大,在多學科聯(lián)合診療和精心的護理下,患兒4周后康復出院,效果滿意?,F(xiàn)將護理體會報告如下。
患兒,女,8歲,于2年前無明顯誘因出現(xiàn)頭痛、嘔吐、伴左眼歪斜,就診于外院,2017年5月于外院行腦室腹腔分流術,術后癥狀緩解。2019年1月病人再次出現(xiàn)頭痛、嘔吐、伴左眼歪斜、言語不清,為進一步治療收治我院。入院查體:意識清楚,反應稍慢,可正確對答,可遵醫(yī)囑活動,四肢肌力4級。電子計算機斷層掃描(CT)提示:鞍上巨大占位伴腦積水。磁共振成像(MRI)提示:鞍區(qū)、雙側鞍旁、腦干前方及斜坡上占位,診斷為脊髓瘤。2019年2月28日在多學科的聯(lián)合配合下,給予患兒全身麻醉,取半坐位,右側耳后枕下乙狀竇后入路行斜坡脊索瘤切除術,手術過程順利,術后4周病人康復出院,效果滿意。
2.1 心理護理 護士在入院評估時發(fā)現(xiàn),由于患兒尚小,患兒家屬處于嚴重的焦慮狀態(tài)。針對這一現(xiàn)象,護士及時與主管醫(yī)生進行溝通,在多方的心理疏導下,患兒家屬對病情及其術后可能出現(xiàn)的并發(fā)癥進行了深入的了解,減少了顧慮,為患兒術前營造了一個愉悅的環(huán)境?;純杭彝ソ?jīng)濟貧困,無力支付術后患兒在重癥監(jiān)護室(ICU)的治療費用。護士了解到此情況后,積極提供幫助,科室醫(yī)護人員為患兒申請了困難救助金,減輕了患兒的經(jīng)濟負擔,增加了家屬對醫(yī)護人員的信任,同時也消除了患兒家屬的負性情緒。醫(yī)生通過漫畫的形式向患兒講解了手術的過程,減輕了患兒的緊張情緒,以便患兒以積極的心態(tài)配合治療。護士及時了解手術方案以及術后可能出現(xiàn)的并發(fā)癥,做好圍術期的健康宣教,為進一步治療奠定基礎。
2.2 術中配合 體位:病人頭顱用神經(jīng)外科手術頭架固定,手術床頭抬高至70°,頭向病變的對側旋轉30°,頭前屈,下頜與胸壁保留一掌距離約7 cm,避免壓迫頸靜脈與氣管,抬高下肢以增加靜脈的回流。為了避免骶尾部皮膚出現(xiàn)壓瘡,給予臀部海綿墊保護。半坐位手術的優(yōu)點是術野清晰,周圍解剖結構較為清楚,充分暴露腫瘤,減少了術中出血,腦脊液和血性物能從術野自行流出,有利于手術操作。術中注意預防空氣栓塞的發(fā)生,還需密切監(jiān)測動脈血壓,預防患兒低血壓的發(fā)生。
2.3 術后護理 患兒術后安全返回神經(jīng)外科ICU,術后第1天,患兒拔除氣管插管后表現(xiàn)為大氣道水腫反應,呼吸困難,可見鎖骨上窩凹陷征,聽診支氣管呼吸音重,雙肺可聞及哮鳴音,四肢能遵醫(yī)囑活動,肌張力正常,考慮患兒腦腫瘤術后手術及麻醉反應重,密切觀察病人生命體征的變化,尤其是呼吸節(jié)律的改變,加強氣道管理,遵醫(yī)囑給予緩解氣管痙攣、化痰、抗感染治療,密切觀察肺部情況,必要時給予再次插管,做好補液治療。術后第2天,患兒呼吸困難加重,血氧飽和度下降至77%,心率快至150 /min,立即行氣管插管,給予呼吸機輔助呼吸,設置模式為輔助模式,潮氣量180 mL,呼氣末正壓(PEEP)3.5 cmH2O(1 cmH2O=0.098 kPa)。患兒癥狀逐漸改善,血氧飽和度上升至99%,心率120 /min。術后7 d,患兒意識清楚,淺鎮(zhèn)靜狀態(tài),生命體征平穩(wěn),術后水腫仍未完全消除,繼續(xù)做好液體管理、營養(yǎng)支持及內環(huán)境穩(wěn)定治療。術后14 d患兒意識清楚,生命體征平穩(wěn),四肢能遵醫(yī)囑活動,患兒能自主咳嗽、說話,攙扶可下地行走,轉至普通病房繼續(xù)康復治療。
2.4 顱內積氣的觀察與護理 前額部的硬膜下是坐位或半坐位術后顱內積氣的主要集中地[10]。少量顱內積氣多以頭痛為主要表現(xiàn),可伴有頭暈、惡心、嘔吐等,一般可在幾天至幾周內完全吸收,不會引起明顯的臨床癥狀和體征[11];而張力性顱內積氣可導致腦疝的發(fā)生,發(fā)現(xiàn)后應盡快鉆孔排氣。顱內積氣是坐位或半坐位手術的常見并發(fā)癥,術后需常規(guī)行頭顱CT掃描確定積氣的容量和位置,避免積氣對意識造成不良影響。術后需密切觀察患兒生命體征,嚴密觀察患兒意識、瞳孔、肢體活動情況,注意聽取患兒主訴,有無頭痛、頭暈、惡心、嘔吐等情況,一旦發(fā)現(xiàn)異常,及時復查頭顱CT,一旦發(fā)現(xiàn)顱內存在大量氣體,應考慮鉆孔放出氣體,以免腦疝的發(fā)生。
2.5 氣體栓塞的觀察與護理 Domaingue[12]報告坐位神經(jīng)手術氣體栓塞的發(fā)生率在43%,只是絕大部分無明顯癥狀。靜脈氣體栓塞對機體的影響主要源于氣栓的作用,氣栓對機體造成的損害程度取決于氣體進入量、氣體類型、進入速度以及氣體進入時病人的體位[13]。大劑量的氣體快速進入靜脈,嚴重影響肺氣體交換功能,從而造成無效通氣腔增加,肺動脈壓和肺循環(huán)阻力增加,氣血比例失調,心輸出量降低,導致低氧高碳酸血癥、右心勞損、心律失常,最終引起心力衰竭而死亡[13-15]。小劑量的氣體不會對機體產(chǎn)生明顯傷害。氣體栓塞的發(fā)生率雖然不高,但是病死率高,病人發(fā)生氣栓表現(xiàn)為心動過緩或嚴重心律失常,最早癥狀為循環(huán)衰竭和發(fā)紺,神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為瞳孔散大。發(fā)生氣體栓塞給予的緊急處理措施包括:①立即停止手術,切斷氣體栓塞來源;②左側臥位使氣體不易進入右心室;③通過體外心臟按壓使氣栓擠碎,解除梗阻;④給予高濃度氧氣吸入,減少CO2氣栓堆積。必要時放置中心靜脈或肺動脈導管抽出右心房、右心室及肺動脈內的氣泡、氣栓;⑤呼吸心跳停止者行心肺腦復蘇;⑥必要時給予高壓氧治療。因此,術中需嚴密監(jiān)測病人血壓、心率、血氧飽和度等,發(fā)現(xiàn)異常,給予及時處理[16]。
2.6 出院指導 多食高蛋白、高纖維素食物,注意營養(yǎng)補給,遵醫(yī)囑定期復查,觀察患兒有無頭痛加重、肌力的變化,如有不適,及時就醫(yī)。
目前脊索瘤治療的金標準是進行廣泛的手術切除及術后放療[17-18],腫瘤切除程度是脊索瘤預后的一項重要指標[19-21]。雖然脊索瘤在人群中的發(fā)病率很低,生長緩慢,但是由于此疾病的術后復發(fā)率很高,所以術后定期復查非常重要。Colli等[22]研究報道了斜坡脊索瘤術后復發(fā)率可達44%~60%。本例患兒頭部瘤體大,手術復雜,采用半臥位手術的方式,但是由于半坐臥位手術存在空氣栓塞和顱內積氣的風險,而且后果都是致命性的,故手術體位的選擇對術者要求極高。通過術前多學科聯(lián)合擬定手術方案,完善術前準備,做好心理支持,術中密切觀察并發(fā)癥,術后密切觀察病情,警惕張力性顱內積氣、空氣栓塞,積極處理和預防并發(fā)癥,完善病人出院指導和隨訪,以及醫(yī)護的密切配合,1例采用半坐臥位治療斜坡巨大脊索瘤的患兒救治成功,提高了患兒的生活質量,為今后脊索瘤患兒的救治提供了參考。