血友病并Rh陰性血的右腎破裂患者搶救成功一例

盧童，張遠(yuǎn)帥，龔化，楊剛，彭軼輝，陳懿，熊鷹

1.天門市第一人民醫(yī)院泌尿外科，湖北 天門 431700；

2.武漢科技大學(xué)職業(yè)危害識別與控制湖北省重點實驗室，湖北 武漢 430081；

3.長江大學(xué)附屬第一醫(yī)院泌尿外科，湖北 荊州 434000

血友病是一類以凝血酶合成障礙為主要特點的具有自發(fā)出血傾向的遺傳性疾病[1]，包括血友病A型、血友病B型、血管性血友病等不同類型，其中以血友病A型最為常見。Rh血型系統(tǒng)是除ABO血型系統(tǒng)以外的另一類重要的血型系統(tǒng)，其中Rh陰性血在我國人群中所占比例僅為0.3%[2]，屬于稀有血型。血友病且合并Rh陰性血的患者一旦發(fā)生實質(zhì)器官破裂，因凝血功能障礙更容易引起大量失血導(dǎo)致低血容量性休克，且因Rh陰性血的血源稀缺，往往導(dǎo)致病情兇險且治療困難。現(xiàn)將本院收治的1例血友病并Rh陰性血的右腎破裂患者診療經(jīng)過報道如下：

1 病例簡介

患者，男，31歲，因“右側(cè)腰腹痛2 d”于2020年12月20日入院，查體：體溫(T)36.5℃，脈搏(P)152次/min，呼吸(R)25次/min，血壓(BP)90/66 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，神志淡漠，皮膚、瞼結(jié)膜及甲床色澤蒼白，雙側(cè)橈動脈搏動細(xì)速，右側(cè)腰腹部明顯膨隆并緊張，劍突下及雙臂均可見皮膚瘀斑，持續(xù)導(dǎo)尿見血性尿液。詢問親屬均否認(rèn)近2 d有外傷史，既往曾于2年前診斷為“血友病A型”，并有長期的中度抑郁癥病史，均未進(jìn)行規(guī)范治療。CT可見右腎周巨大血腫，腎下極與血腫混雜，結(jié)構(gòu)不清，血腫向盆腔延續(xù)，伴有腹腔積液，腹腔其他臟器未見明顯損傷表現(xiàn)。血常規(guī)：血紅蛋白(HGB)31 g/L，血小板(PLT)96×109/L；凝血功能明顯異常：凝血酶原時間(PT)16.4 s，活化部分凝血活酶時間(APTT)123.3 s，纖維蛋白原(Fib)1.18 g/L，抗凝血酶3(AT3)46%；血型全套：B型，Rh陰性。入院后20 min，患者血壓呈進(jìn)行下降，低至70/42 mmHg。根據(jù)病史考慮為：(1)右腎破裂；(2)低血容量性休克；(3)血友?。?4)彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)。遂在積極抗休克治療的同時，立即行剖腹探查術(shù)，采用右側(cè)腹直肌切口，打開腹腔后見不凝血約1 000 mL，吸凈積血后，見右側(cè)腹膜后巨大血腫將升結(jié)腸向內(nèi)前方推移，打開結(jié)腸旁溝和腎周筋膜，可見血腫自膈下延續(xù)至盆腔，清除腎周血腫后見右腎下極明顯破裂，遂鉗夾切斷腎蒂，離斷輸尿管，移除右腎，觀察腹膜后手術(shù)區(qū)有多處滲血，呈不凝血，以明膠海綿對滲血處仔細(xì)填壓，于腹膜后及盆腔留置引流管兩根，關(guān)閉腹腔結(jié)束手術(shù)。術(shù)中及術(shù)后輸注濃縮紅細(xì)胞、冷沉淀及冰凍血漿，每8 h檢測凝血功能，每12 h檢測血常規(guī)。術(shù)后第二日HGB提升至44 g/L，APTT下降至57.7 s，患者神志漸恢復(fù)，復(fù)查B超未見腹腔內(nèi)及腹膜后手術(shù)區(qū)域明顯積血。隨后予以凝血因子Ⅷ靜脈輸注，患者情況逐漸改善。術(shù)后2周，HGB 98 g/L，PLT 458×109/L，PT 13.1 s，APTT 46.7 s；術(shù)后4周，HGB 122 g/L，PLT 180×109/L，PT 12.2 s，APTT 40.9 s。于術(shù)后1個月出院，囑患者每周來院復(fù)診并輸注凝血因子Ⅷ。

2 討論

腎破裂在泌尿系統(tǒng)損傷中較為常見，一般情況下，不伴有其他重要臟器損傷的單純的單側(cè)腎損傷，如能及早發(fā)現(xiàn)并及時就醫(yī)，根據(jù)不同損傷程度分別采取保守治療、介入治療及手術(shù)治療等方式大多預(yù)后較好。而本例患者因同時具有多種危險因素而導(dǎo)致病情更為復(fù)雜，治療難度明顯增大。原因如下：(1)本例為血友病A型患者且既往未接受規(guī)范治療，體內(nèi)凝血因子Ⅷ水平低下導(dǎo)致明顯的凝血功能障礙[3]，發(fā)生諸如腎臟一類的實質(zhì)器官破裂時更容易引起劇烈出血，而且進(jìn)一步導(dǎo)致手術(shù)中止血更加困難，術(shù)后手術(shù)區(qū)域再次出血的風(fēng)險也大大增加。(2)患者為罕見的Rh陰性血型，此類血型血源稀缺，大大增加了輸血治療的難度[4]。(3)患者有長期中度抑郁癥病史，導(dǎo)致其與家人及外界極少溝通交流，并且抑郁癥患者常有較強的“病恥感”[5]，對自身遭遇的傷病往往不愿告知家人甚至醫(yī)護(hù)人員，而抑郁癥患者的家屬大多存在一定的心理健康問題[6]，導(dǎo)致對患者的關(guān)注度下降，對患者身體狀況發(fā)生的嚴(yán)重問題認(rèn)知遲緩。本例患者在初發(fā)腰腹疼痛癥狀2 d后才到醫(yī)院就診，病情延誤導(dǎo)致治療更加困難。而且在術(shù)后意識恢復(fù)后，患者仍然拒絕與醫(yī)護(hù)進(jìn)行語言交流，使得醫(yī)護(hù)始終無法了解患者是否存在外傷等導(dǎo)致腎破裂的致病因素。(4)患者入院時已呈DIC，表現(xiàn)為APTT、PT、Fib、AT3等指標(biāo)均明顯異常，手術(shù)創(chuàng)面也出現(xiàn)多處以不凝血為特點的滲血面，術(shù)后繼發(fā)性出血及多器官功能衰竭的風(fēng)險明顯增加。

回顧此患者的治療過程，總結(jié)經(jīng)驗如下：(1)此類患者一旦明確為腎破裂導(dǎo)致的失血性休克，宜盡快手術(shù)探查，必要時為挽救患者生命應(yīng)果斷切除患腎。因Rh陰性血源稀缺，通過輸血補充血紅蛋白十分困難，所以通過手術(shù)盡快控制較大的活動性出血可避免患者血紅蛋白進(jìn)一步下降導(dǎo)致更加嚴(yán)重的后果。(2)術(shù)中和術(shù)后的成分輸血對挽救患者生命尤為重要。濃縮紅細(xì)胞可提高患者血紅蛋白水平，冰凍血漿和冷沉淀中含有包括凝血因子Ⅷ在內(nèi)的多種凝血因子及纖維蛋白原，可對患者因血友病及DIC導(dǎo)致的凝血功能障礙進(jìn)行有效調(diào)節(jié)，防止手術(shù)創(chuàng)面在術(shù)后繼續(xù)大面積滲血加重休克。(3)診治過程中有效應(yīng)用多學(xué)科合作模式(MDT)可充分發(fā)揮諸如重癥醫(yī)學(xué)科、血液科、輸血科等學(xué)科的專業(yè)優(yōu)勢，大大提高救治效率。

綜上所述，血友病并Rh陰性血的腎破裂伴低血容量休克的患者病情非常兇險，準(zhǔn)確評估病情、及時采取有效救治手段并充分發(fā)揮多學(xué)科合作優(yōu)勢是成功挽救患者的重要途徑。