誤診為缺血性腸病的腹主動脈血栓形成綜合征1例

朱林，郭飛

1 臨床資料

女性，57歲，此次主訴便血伴臍周隱痛半月余入院，有高血壓病史2年。查體腹軟，全腹無壓痛及反跳痛，移動性濁音陰性。實驗室檢查示血小板計數(shù)33×109/L，血漿D-二聚體測定3.210 mg/L，CRP及紅細胞沉降率輕度升高。彩色多普勒超聲示雙下肢深靜脈未見明顯血栓形成；CT全腹部增強示升結(jié)腸及右側(cè)部分橫結(jié)腸腸壁增厚并強化；電子結(jié)腸鏡示結(jié)腸多發(fā)潰瘍伴出血；病理進一步提示(結(jié)腸肝曲)粘膜慢性炎，符合潰瘍(圖1)。消化科醫(yī)生根據(jù)各項檢查及臨床病史考慮是否為風(fēng)濕性動脈炎，遂請風(fēng)濕科專家進行會診。經(jīng)查β2-微球蛋白、抗心磷脂抗體定量、抗核抗體分型+抗中性粒細胞胞漿抗體、ANA譜及血管炎各項未見明顯異常，排除風(fēng)濕性動脈炎。電子腸鏡提示缺血性腸病不除外，遂進行腸系膜CTA檢查觀察是否為腸系膜動脈栓塞導(dǎo)致，CTA示腹主動脈遠端(約L1～L5椎體水平)，并延伸至雙側(cè)髂總及髂內(nèi)動脈完全閉塞，腰動脈和髂腰動脈之間廣泛的側(cè)支循環(huán)形成(圖2 2A，2B)，考慮到患者臨床癥狀不典型，但具有典型影像學(xué)表現(xiàn)，則排除缺血性腸病，診斷為腹主動脈血栓形成綜合征(Leriche綜合征)，請血管外科會診，制定下一步診療。多學(xué)科會診后建議行主髂動脈支架成形術(shù)治療主髂動脈廣泛性閉塞，后期具有較好的通暢率?；颊咭騻€人原因選擇放棄我院治療方案。

圖1 結(jié)腸肝曲潰瘍表現(xiàn)(HE×200)

2A、2B CTA及MIP顯示腹主動脈遠端，并延伸至雙側(cè)髂總、髂內(nèi)動脈完全閉塞，腰動脈和髂腰動脈之間廣泛的側(cè)支循環(huán)血管形成 2C 透明血管法顯示主髂動脈支架術(shù)后3月后復(fù)查圖2 57歲女性腹主動脈血栓形成綜合征

2 討論

Leriche綜合征臨床罕見，其特征是腹主動脈和(或)兩側(cè)髂動脈完全閉塞后引起盆腔和(或)下肢動脈缺血，法國醫(yī)生Leriche在1923年最先報道，故命名為Leriche綜合征[1-4]。據(jù)文獻報道，該病多見于30～60歲的男性，且該疾病臨床癥狀高度依賴于閉塞病變的位置和側(cè)支血管的發(fā)育，多表現(xiàn)為下肢間歇性跛行或靜息痛，男性陽痿或陰莖勃起困難，女性會陰壞死，股動脈搏動減弱或消失等三聯(lián)征，該病發(fā)病機制為動脈粥樣硬化斑塊或血栓形成、血管內(nèi)膜炎等因素引起腹主動脈和雙側(cè)髂動脈狹窄或閉塞[3]，臨床中需與坐骨神經(jīng)痛、椎管狹窄等進行鑒別，且血脂異常、高血壓、糖尿病和吸煙等為該疾病的危險因素[5-10]。據(jù)先前的薈萃分析，該病分為3型：Ⅰ型病變局限于腹主動脈遠端和髂總動脈；Ⅱ型累及主動脈分叉及髂內(nèi)、外動脈和股總動脈；Ⅲ型同時累及到主髂動脈和股腘動脈[10]。本病例為1名57歲女性患者，此次以便血伴臍周隱痛入院，CT增強掃描顯示升結(jié)腸及右側(cè)部分橫結(jié)腸腸壁增厚并強化，結(jié)腸鏡及病理提示結(jié)腸多發(fā)潰瘍伴出血，考慮為缺血性腸病待排，腸系膜CTA發(fā)現(xiàn)患有大面積主、髂動脈閉塞，伴腰動脈和髂腰動脈之間廣泛的側(cè)支循環(huán)，該患者臨床癥狀雖不典型，但影像學(xué)表現(xiàn)較為典型，則排除缺血性腸病，診斷為Leriche綜合征。該病的診斷主要依賴于CTA及DSA檢查，CTA掃描方法簡單且無創(chuàng)，在臨床應(yīng)用廣泛，多平面重組(multi-planar reconstruction,MPR)、最大密度投影(maximum intensity projection,MIP)及容積再現(xiàn)(volume representation,VR)等后處理功能可全面觀察病灶的形態(tài)、位置及管腔狹窄程度，以及周圍側(cè)支血管情況，對臨床后期治療具有指導(dǎo)作用[3,7]。目前，隨著血管介入技術(shù)的發(fā)展，經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)和支架置入術(shù)已逐漸成熟，該術(shù)式成功率高，創(chuàng)傷小及并發(fā)癥少，是治療Leriche綜合征的有效手段[8,10]。本例患者經(jīng)會診后采取主髂動脈支架成形術(shù)治療廣泛性主髂動脈閉塞，其遠期通暢率較好[10]，但患者因個人原因選擇放棄我院治療方案，這是此次研究的不足，隨訪該患者主髂動脈支架術(shù)后3月后來院復(fù)查較前明顯好轉(zhuǎn)(圖2 2C)。

綜上所述，Leriche綜合征發(fā)病率低，臨床表現(xiàn)與多種疾病類似，且取決于栓塞部位及血管狹窄程度，極易造成漏診或誤診，聯(lián)合多種檢查手段及多學(xué)科會診有助于此病的早期檢出，以免延誤治療，造成嚴重后果。