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    極長(zhǎng)鏈?;o酶A脫氫酶缺乏癥患兒1例護(hù)理

    2021-12-05 06:03:25陳曉春
    上海護(hù)理 2021年9期
    關(guān)鍵詞:左卡尼醫(yī)囑低血糖

    鄭 燕,陳曉春,袁 婷,耿 艷,錢 佳

    (浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院,浙江 杭州 310020)

    極長(zhǎng)鏈酰基輔酶A脫氫酶缺乏癥(very long-chain acyl-CoA dehydrogenase deficiency,VLCADD)主要是由于線粒體內(nèi)脂肪酸β氧化中的關(guān)鍵酶(極長(zhǎng)鏈?;o酶A脫氫酶)基因先天缺陷所致,是一種較罕見的常染色體隱性遺傳性疾病[1]。VLCADD最早于1993年由Bertrand等[2]報(bào)道,目前診斷VLCADD的主要方法是基因分析,85%~93%的患兒可以被檢測(cè)出基因突變[3]。VLCADD一般包括心肌病型、肝病型、肌病型3種表現(xiàn)類型,但常被誤診為嬰兒肝炎綜合征、瑞氏綜合征、消化系統(tǒng)疾病等[1]。2019年12月,浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院內(nèi)分泌科收治1例VLCADD患兒,現(xiàn)將護(hù)理體會(huì)報(bào)道如下。

    1 臨床資料

    患兒女性,1歲7月齡,胎兒時(shí)期經(jīng)基因檢測(cè)確診為VLCADD,出生后曾4次因該疾病住院治療,均好轉(zhuǎn)出院。2019年12月23日,患兒因血尿2 d擬“橫紋肌溶解癥、VLCADD、急性上呼吸道感染”診斷收住入內(nèi)分泌科?;純喝朐簳r(shí)精神差,體溫38.5℃,體質(zhì)量為11 kg,身高80 cm,胃納差,無嘔吐,尿量為450 mL/d,家長(zhǎng)主訴患兒四肢乏力,不愿下床活動(dòng),伴四肢肌力下降;尿常規(guī)示潛血(+++),紅細(xì)胞計(jì)數(shù)為564.9/uL;血?dú)夥治鍪酒咸烟?.1 mmol/L,谷氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶為801 u/L,肌酸激酶-MB活性為1 000 u/L;患兒入院后予告病危、心電監(jiān)護(hù),遵醫(yī)囑予以左卡尼?。ㄗ⑸溆米罂嵬。└纳浦敬x、碳酸氫鈉堿化尿液、頭孢曲松(羅氏芬)抗感染、復(fù)方甘草酸苷(美能)保護(hù)肝細(xì)胞、果糖二磷酸鈉(瑞安吉)營(yíng)養(yǎng)心肌、8%~10%葡萄糖氯化鈉含鉀溶液支持治療,護(hù)士每8 h監(jiān)測(cè)1次血壓、血糖,記錄3 d的24 h出入量。入院第3天,患兒精神好轉(zhuǎn),體溫為36.3~37.1℃,胃納好,無嘔吐,尿量為596 mL/d,尿常規(guī)示潛血(+-),四肢肌力好轉(zhuǎn),能正?;顒?dòng),谷氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶為359 u/L,肌酸激酶-MB活性為692 u/L。遵醫(yī)囑調(diào)低左卡尼汀用量,加用葡萄糖酸鈣口服補(bǔ)鈣,其余藥物治療不變。入院第7天,患兒精神好轉(zhuǎn),尿常規(guī)示隱血正常,谷氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶為190 u/L,肌酸激酶-MB活性為269 u/L,遵醫(yī)囑予出院,囑患兒1周后來院復(fù)查隨訪。

    2 護(hù)理

    2.1 飲食護(hù)理脂肪酸氧化對(duì)機(jī)體在運(yùn)動(dòng)或長(zhǎng)時(shí)間空腹的能量供應(yīng)起重要作用,運(yùn)動(dòng)或長(zhǎng)時(shí)間空腹可使機(jī)體脂肪分解動(dòng)員增加,當(dāng)脂肪酸代謝通路受阻,尤其是長(zhǎng)鏈脂肪酸代謝第一步的關(guān)鍵酶存在缺陷時(shí),脂肪酸幾乎不能進(jìn)行氧化供能,且過多動(dòng)員的長(zhǎng)鏈脂肪酸和?;鈮A蓄積在細(xì)胞內(nèi)對(duì)心肌、骨骼肌、肝臟等產(chǎn)生毒性作用,表現(xiàn)為心肌損害、低血糖、橫紋肌溶解等[4]。因此,VLCADD飲食治療原則為給予高碳水化合物和低脂飲食,尤其要限制長(zhǎng)鏈脂肪酸的攝入,補(bǔ)充中鏈三酰甘油[1]。增加喂食次數(shù)可作為一種簡(jiǎn)單、有效的預(yù)防措施,可達(dá)到避免饑餓、維持血糖的目的[5]。醫(yī)院臨床營(yíng)養(yǎng)科評(píng)估患兒目前身高、體質(zhì)量尚在正常范圍,針對(duì)該患兒入院時(shí)胃納差的情況,囑家屬每3 h予患兒富含中鏈脂肪酸的配方奶粉(小百肽)60 mL,每日進(jìn)食500 mL左右,同時(shí)輔以8%~10%的葡萄糖溶液補(bǔ)充所需糖分。3 d后,患兒無明顯嘔吐,胃納好轉(zhuǎn),遵醫(yī)囑給予患兒易消化的稀飯、面條、餛飩等碳水化合物豐富的食物,根據(jù)患兒口味添加適當(dāng)?shù)陌咨疤沁M(jìn)行調(diào)味,并搭配富含優(yōu)質(zhì)蛋白的食物,烹飪時(shí)減少富含長(zhǎng)鏈脂肪酸的油類,如豬油、魚油、花生油、大豆油等,限制長(zhǎng)鏈脂肪酸的攝入。有研究顯示,可在夜間或劇烈活動(dòng)時(shí)給予生玉米淀粉以加強(qiáng)對(duì)空腹的耐受,生玉米淀粉可持續(xù)釋放葡萄糖,減少低血糖的發(fā)生和脂肪的分解動(dòng)員[6-7]。護(hù)士指導(dǎo)家屬在患兒兩餐之間及睡前將10~20 g生玉米淀粉加一倍量的冷開水化開后給患兒喂食,喂食過程中注意避免發(fā)生嗆咳?;純航?jīng)過上述飲食護(hù)理后未發(fā)生如低血糖、嗆咳等不良事件。入院第5天,患兒胃納好轉(zhuǎn),并逐步過渡到正常幼兒飲食。

    2.2 并發(fā)癥的觀察及預(yù)防

    2.2.1 心力衰竭密切觀察患兒的精神、生命體征變化,給予心電監(jiān)護(hù),每1 h評(píng)估1次心率、心律的變化,記錄并評(píng)估24 h出入量是否平衡。遵醫(yī)囑予靜脈滴注保護(hù)肝細(xì)胞及營(yíng)養(yǎng)心肌的藥物,輸液過程中使用蠕動(dòng)泵控制輸液速度,以30 mL/h的速度維持輸液,期間注意監(jiān)測(cè)心率、心律的變化。用藥3 d后,患兒肝功能及心肌酶譜指標(biāo)均平穩(wěn)下降,患兒住院期間未發(fā)生心力衰竭。

    2.2.2 低血糖護(hù)士每8 h匯總1次患兒的入量、出量,并評(píng)估患兒的胃納狀況、進(jìn)食種類及有無惡心、嘔吐、腹瀉等。遵醫(yī)囑采用實(shí)時(shí)動(dòng)態(tài)血糖監(jiān)測(cè)儀監(jiān)測(cè)患兒的血糖,設(shè)定低血糖報(bào)警值為3.0 mmol/L,當(dāng)動(dòng)態(tài)血糖監(jiān)測(cè)儀提示血糖低于3.0 mmol/L時(shí),護(hù)士立即快速?gòu)?fù)測(cè)末梢循環(huán)血糖,如確定血糖數(shù)值偏低則立即給予患兒進(jìn)食含糖食物15 g,以預(yù)防血糖進(jìn)一步下降。本案例將低血糖報(bào)警值設(shè)置為3.0 mmol/L,略高于兒童低血糖界定值,以便能更快速地識(shí)別并處理患兒低血糖。患兒住院期間未發(fā)生低血糖事件。

    2.2.3 腎功能衰竭橫紋肌細(xì)胞溶解、破壞,使肌內(nèi)容物釋放進(jìn)入血液循環(huán),可引起高鉀血癥、急性腎功能衰竭等[8]。鼓勵(lì)和協(xié)助患者進(jìn)行床上肢體活動(dòng),定期翻身[9]。護(hù)士嚴(yán)格記錄24 h出入量,觀察小便的量、顏色和排尿頻次,動(dòng)態(tài)關(guān)注尿常規(guī)、血常規(guī)、肝腎功能、肌酸激酶等實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)變化情況;同時(shí)關(guān)注家長(zhǎng)及患兒的主訴,詢問家長(zhǎng)患兒四肢乏力有無改善、能否下床活動(dòng)等情況。血容量減少是橫紋肌溶解癥引起腎功能衰竭的主要原因[8]。因此,及時(shí)的補(bǔ)充液體維持血容量對(duì)預(yù)防腎功能衰竭具有重要意義。患兒經(jīng)補(bǔ)液治療后尿色逐漸轉(zhuǎn)清,腎功能各項(xiàng)指標(biāo)好轉(zhuǎn),住院期間未發(fā)生腎功能衰竭等并發(fā)癥。

    2.3 用藥護(hù)理

    2.3.1 左卡尼汀補(bǔ)充肉堿治療可以改善VLCADD患兒的心功能、維持血中游離肉堿水平穩(wěn)定,短期應(yīng)用可促進(jìn)酮體生成而減少低血糖的發(fā)生,但應(yīng)用過多則可能會(huì)對(duì)機(jī)體產(chǎn)生毒性作用[1]。該患兒在急性感染期給予補(bǔ)充肉堿(左卡尼汀,每12 h靜脈滴注1次),好轉(zhuǎn)后進(jìn)行減量(左卡尼汀,每日靜脈滴注1次),出院后予以停藥。該藥物的不良反應(yīng)有一過性的惡心、嘔吐,并可誘發(fā)癲癇發(fā)作。護(hù)士在靜脈輸注前告知患兒家屬藥物可能發(fā)生的不良反應(yīng),用藥過程中注意控制靜脈滴注速度,每次輸注時(shí)間為1 h。該患兒用藥過程中未發(fā)生藥物相關(guān)不良反應(yīng)。

    2.3.2 碳酸氫鈉碳酸氫鈉可用于堿化尿液,以阻止肌紅蛋白分解產(chǎn)生腎毒性代謝產(chǎn)物[10]。在患兒使用碳酸氫鈉過程中,護(hù)士嚴(yán)格記錄出入量及尿色、尿量,同時(shí)觀察有無糾正酸中毒過度而引起的代謝性堿中毒表現(xiàn)(如呼吸減慢、躁動(dòng)),以及低鈣血癥表現(xiàn)(如手足搐溺、心律失常等[11])。該患兒在堿化尿液期間未發(fā)生代謝性堿中毒,血?dú)夥治鎏崾狙}濃度偏低,予口服補(bǔ)鈣處理后糾正。

    2.4 預(yù)防和控制感染感染是誘發(fā)橫紋肌溶解的一大誘因,在VLCADD對(duì)癥處理的同時(shí),預(yù)防和控制感染尤為重要。該患兒在藥物抗感染3 d后體溫恢復(fù)正常,血常規(guī)相關(guān)指標(biāo)恢復(fù)正常?;純旱挚沽Φ拖拢瑸楸苊獍l(fā)生交叉感染,且患兒家庭經(jīng)濟(jì)條件允許,因此,安排患兒入住單人間病房。病房環(huán)境溫度維持在22~24℃,濕度保持在50%~60%。告知家屬接近患兒時(shí)應(yīng)佩戴口罩,限制陪客及家屬探視,指導(dǎo)患兒勤洗手、佩戴口罩,盡量避免患兒外出、串門,避免接觸感冒人群。護(hù)理人員在病室內(nèi)放置免洗洗手液、消毒濕巾等,做好床邊消毒隔離,每日用0.05%含氯消毒劑拖地2次,每日開窗通風(fēng)2次,每日用紫外線燈照射消毒1次,照射時(shí)間為30 min。患兒住院期間未發(fā)生醫(yī)院內(nèi)交叉感染。

    2.5 合理運(yùn)動(dòng)VLCADD的肌病型會(huì)表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)后橫紋肌溶解和肌紅蛋白尿,甚至可發(fā)生腎功能衰竭,伴有肌無力、痛性肌痙攣或肌痛等[12]。因此,囑患兒避免劇烈運(yùn)動(dòng)及勞累至關(guān)重要。指導(dǎo)家屬在患兒肌力低下時(shí)要保證其臥床休息,輔助翻身并進(jìn)行被動(dòng)伸展運(yùn)動(dòng),恢復(fù)正?;顒?dòng)能力后囑家屬多懷抱,減少下地跑動(dòng),外出時(shí)可使用推車以避免患兒過度勞累。

    2.6 心理護(hù)理患兒姐姐診斷為同樣疾病,患兒家庭中有兩個(gè)遺傳性疾病的患兒需要經(jīng)常住院治療,通常由患兒母親一人照顧,其照顧強(qiáng)度較大。護(hù)士在與患兒技術(shù)溝通時(shí)表示理解并耐心開導(dǎo)患兒家屬,指導(dǎo)家家屬熟練掌握疾病的飲食護(hù)理、家庭照護(hù)方法及生活起居注意事項(xiàng),以緩解患兒家屬的焦慮情緒。該患兒家家屬住院期間能夠配合治療,情緒穩(wěn)定。

    2.7 出院指導(dǎo)指導(dǎo)家屬在家中關(guān)注患兒飲食及排便情況,教教會(huì)家長(zhǎng)識(shí)別脫水癥狀,監(jiān)測(cè)患兒生長(zhǎng)發(fā)育指標(biāo),避免交叉感染。患兒出院后,家屬按醫(yī)囑正確進(jìn)行喂養(yǎng),能做好各項(xiàng)預(yù)防感染的措施,能定期復(fù)查?;純撼鲈?月后,復(fù)測(cè)生化指標(biāo)、尿常規(guī)均無異常。

    3 小結(jié)

    本案例VLCADD患兒經(jīng)過飲食護(hù)理、并發(fā)癥的觀察及預(yù)防、用藥護(hù)理、預(yù)防與控制感染、合理地運(yùn)動(dòng)、心理護(hù)理和出院指導(dǎo)后,患兒疾病相關(guān)癥狀得到有效緩解,并未出現(xiàn)護(hù)理不良事件。

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