室間隔完整型肺動脈閉鎖和重度肺動脈瓣狹窄患兒的右心室發(fā)育分級及術(shù)式選擇

孟紅，李慧，王劍鵬，李慕子，高一鳴，王浩

室間隔完整型肺動脈閉鎖（pulmonary atresia with intact ventricular septum，PA/IVS）或重度肺動脈瓣狹窄（pulmonary stenosis，PS）患兒經(jīng)肺動脈瓣口無或僅有極少血流入肺氧合，所以通常會出現(xiàn)嚴重缺氧、紫紺，病情危重，需要及時、盡早重建右心室肺動脈循環(huán)。這類先天性心臟病多合并不同程度的右心系統(tǒng)發(fā)育不良，包含右心室、三尖瓣和肺動脈發(fā)育不良[1]。不同程度右心系統(tǒng)發(fā)育不良需要選擇的外科術(shù)式不同，患兒預(yù)后也存在差異[2]。本研究旨在總結(jié)近十年我院診治的PA/IVS 患兒和重度PS 患兒右心室發(fā)育分級和術(shù)式選擇情況。

1 資料與方法

1.1 研究對象

納入2010 年6 月至2019 年11 月在我院就診的PA/IVS 患兒和重度PS 患兒共215 例，除外合并三尖瓣閉鎖的患兒。所有患兒均通過超聲心動圖明確診斷，均有完整的臨床檢查和手術(shù)記錄資料。

1.2 研究方法

1.2.1 超聲心動圖評估

二維超聲心動圖診斷儀選用Philips iE33 及EP7（飛利浦公司，荷蘭），探頭型號 S5-1，頻率1.3/2.6 MHz。術(shù)前超聲心動圖測量右心室流出道近端內(nèi)徑、肺動脈瓣瓣環(huán)直徑、主肺動脈及左右肺動脈內(nèi)徑、三尖瓣瓣環(huán)直徑以及左心室和右心室上下徑、左右徑，并計算右心室/左心室上下徑比值（RV/LV 比值）?？紤]到個體差異，根據(jù)體表面積計算右心室流出道近端內(nèi)徑Z 值、肺動脈瓣瓣環(huán)直徑Z 值、三尖瓣瓣環(huán)直徑Z 值（TV Z 值）。此外，多切面觀察三尖瓣瓣葉、瓣下腱索有無增厚、增粗、融合、狹窄等病理改變。

利用彩色多普勒超聲評估三尖瓣、肺動脈瓣反流程度；頻譜多普勒測量三尖瓣前向血流速度，評估有無合并三尖瓣瓣口狹窄；連續(xù)多普勒測量三尖瓣反流峰值流速、肺動脈瓣前向峰值流速、反流速度及相應(yīng)的峰值壓差。聯(lián)合術(shù)前超聲心動圖和冠狀動脈造影診斷冠狀動脈病變、冠狀動脈右心室瘺和右心室依賴型冠狀動脈循環(huán)[3]。

1.2.2 右心室發(fā)育分級和術(shù)式選擇方法

根據(jù)TV Z 值和RV/LV 比值，將右心室發(fā)育情況分為6 級（圖1）：1 級，右心室增大，TV Z 值≥2或 RV/LV 比值≥1；2 級，右心室大致正常，TV Z值≥0 或RV/LV 比值≥0.8；3 級，輕度發(fā)育不良，-2

圖1 超聲心動圖顯示室間隔完整型肺動脈閉鎖或重度肺動脈瓣狹窄患兒不同程度的右心室發(fā)育情況

術(shù)者根據(jù)術(shù)前影像學(xué)檢查結(jié)果綜合評估右心室發(fā)育、三尖瓣狹窄和冠狀動脈病變等情況后，選擇最終手術(shù)方式。雙心室矯治包括肺動脈瓣球囊擴張術(shù)和肺動脈瓣成形術(shù)；單心室矯治是指腔靜脈肺動脈吻合術(shù)，即Glenn 術(shù)；一個半心室矯治指肺動脈瓣球囊擴張術(shù)或肺動脈瓣成形術(shù)，同期行Glenn 術(shù)。根據(jù)患兒在接受雙心室矯治手術(shù)后的血氧飽和度，決定是否同期行體肺動脈分流術(shù)。

1.3 統(tǒng)計學(xué)方法

利用SPSS 24.0 統(tǒng)計軟件進行數(shù)據(jù)統(tǒng)計分析。所有正態(tài)分布的計量資料以均數(shù)±標準差表示，兩組間比較采用獨立樣本t檢驗，多組間比較采用單因素方差分析。采用配對樣本t檢驗比較術(shù)前、術(shù)后指標。計數(shù)資料以例數(shù)和百分比表示，兩組間比較采用卡方檢驗。利用Logistic 回歸分析法評估變量間的因果關(guān)系。P<0.05 為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 215 例患兒的基本情況

215 例患兒中，99 例（46.0%）PA/IVS，116例（54.0%）重度PS；男性124 例（57.7%），女性91 例（42.3%）；手術(shù)平均年齡為（11.5±19.9）個月（6 天～11 歲），29 例（13.5%）為新生兒；平均身高（66.1±17.5）cm（25.0～148.0 cm），平均體重（7.7±5.1）kg（2.0～43.0 kg）；術(shù)前平均血氧飽和度（80.4±14.7）%（29.0%～100%），其中181 例（84.2%）患兒血氧飽和度低于97.0%。

2.2 患兒右心室發(fā)育分級情況和術(shù)前超聲心動圖右心室發(fā)育指標比較

根據(jù)6 個右心室發(fā)育分級，215 例患兒中，右心室增大患兒44 例（20.5%），右心室大致正常患兒88 例（40.9%），輕度發(fā)育不良患兒32 例（14.9%），中度發(fā)育不良患兒13 例（6.0%），中重度發(fā)育不良患兒13 例（6.0%），極重度發(fā)育不良患兒25 例（11.6%）。

6 個不同右心室發(fā)育分級患兒的術(shù)前超聲心動圖右心室發(fā)育指標比較（表1）：所有患兒的右心室收縮壓明顯增高，平均為（110.6±34.5）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），6 類患兒間的差異無統(tǒng)計學(xué)意義（P>0.05）。與右心室增大患兒比較，右心室大致正?；純旱挠倚氖伊鞒龅澜藘?nèi)徑[（15.0±5.2）mm vs.（13.2±3.7）mm]及相應(yīng)Z 值（2.5±2.1 vs.1.7±1.8）、TV Z 值（1.7±1.8 vs.0.4±1.4）均明顯減??；與右心室大致正常患兒比較，輕度發(fā)育不良患兒右心室上下徑[（30.0±5.9）mm vs.（24.9±4.4）mm]和RV/LV 上下徑比值（0.85±0.05 vs.0.70±0.06）減小；與輕度發(fā)育不良患兒比較，中度發(fā)育不良患兒的RV/LV 比值（0.70±0.06 vs.0.56±0.03）、TV Z 值（0.5±1.5 vs.-0.6±1.6）進一步減?。慌c中度發(fā)育不良患兒比較，中重度發(fā)育不良患兒的右心室流出道近端內(nèi)徑Z 值（2.3±1.9 vs.-0.5±1.9）、TV Z 值（-0.6±1.6 vs.-2.3±1.4）繼續(xù)減??；與中重度發(fā)育不良患兒比較，極重度發(fā)育不良患兒的TV Z 值（-2.3±1.4 vs.-5.6±3.8）更?。簧鲜霾町惥薪y(tǒng)計學(xué)意義（P均<0.05）。

表1 6 個不同右心室發(fā)育分級患兒術(shù)前超聲心動圖右心室發(fā)育指標比較（）

表1 6 個不同右心室發(fā)育分級患兒術(shù)前超聲心動圖右心室發(fā)育指標比較（）

注：RVOT：右心室流出道；RV：右心室；LV：左心室；TV：三尖瓣；PV：肺動脈瓣；RVSP：右心室收縮壓。與右心室增大患兒比較*P<0.05；與右心室大致正?；純罕容^△△P<0.001；與輕度發(fā)育不良患兒比較▲P<0.05，▲▲P<0.001；與中度發(fā)育不良患兒比較＃P<0.05；與中重度發(fā)育不良患兒比較＃＃P<0.001。1 mmHg=0.133 kPa

215 例患兒中，98 例（45.6%）患兒合并中量及以上程度三尖瓣反流，其中PA/IVS 患兒61例（61.6%，61/99），重度PS 患兒37 例（31.9%，37/116）；51 例（23.7%）患兒合并三尖瓣瓣口狹窄；185 例（86.0%）患兒房水平右向左分流或雙向分流；11 例（5.1%）患兒合并冠狀動脈病變，其中3 例（1.4%）PA/IVS 患兒出現(xiàn)右心室依賴型冠狀動脈循環(huán)，7 例（3.3%）PA/IVS 患兒和1 例（0.5%）重度PS患兒存在冠狀動脈右心室瘺。

2.3 患兒手術(shù)情況

所有患兒均接受手術(shù)治療，其中雙心室矯治174 例（80.9%），一個半心室矯治16 例（7.4%），包括非體外循環(huán)下經(jīng)右心室流出道肺動脈瓣球囊擴張術(shù)115 例（53.4%），體外循環(huán)下肺動脈瓣成形術(shù)75例（34.9%）；同期行體肺動脈分流術(shù)23 例（10.7%），Glenn 術(shù)16 例（7.4%），三尖瓣成形術(shù)16 例（7.4%）。25 例（11.6%）患兒未行雙心室矯治手術(shù)，其中體肺動脈分流術(shù)4 例（1.9%），Glenn 術(shù)21 例（9.8%），不同右心室發(fā)育分級的兩類患兒具體手術(shù)情況見表2。

表2 不同右心室發(fā)育分級的室間隔完整型肺動脈閉鎖和重度肺動脈瓣狹窄患兒的手術(shù)方式[例(%)]

在右心室增大和右心室大致正常的PA/IVS 或重度PS 患兒中，99.2%（131/132）接受雙心室矯治（肺動脈瓣球囊擴張術(shù)或外科肺動脈瓣成形術(shù)），6.8%（9/132）同期行體肺動脈分流術(shù)。在輕度發(fā)育不良患兒中，21.9%（7/32）患兒行肺動脈瓣成形術(shù)并同時接受其他術(shù)式（7 例同期行體肺動脈分流術(shù)，1 例因考慮嚴重冠狀動脈病變行Glenn 術(shù)）。在51 例中度及更嚴重的右心室發(fā)育不良患兒中，共4 例（7.8%）接受體肺動脈分流術(shù)，20 例（39.2%）接受Glenn 術(shù)，15 例（29.4%）接受一個半心室矯治，12 例（23.5%）接受雙心室矯治（其中7 例同期接受體肺動脈分流術(shù)）。

2.4 影響室間隔完整型肺動脈閉鎖或重度肺動脈瓣狹窄患兒雙心室矯治的因素（表3）

表3 影響室間隔完整型肺動脈閉鎖或重度肺動脈瓣狹窄患兒雙心室矯治的因素

二元Logistic 回歸分析顯示，右心室發(fā)育分級（OR=0.639，95%CI：0.491～0.831，P=0.001）、冠狀動脈病變（冠狀動脈右心室瘺和右心室依賴型冠狀動脈循環(huán)，OR=0.016，95%CI：0.001～0.204，P=0.001）、男性（OR=0.287，95%CI：0.092～0.897，P=0.032）是影響患兒接受雙心室矯治的因素。

3 討論

PA/IVS 或重度PS 是罕見的先天性心臟病，自然病死率高，如不治療，50%的患兒會死于出生后2 周，85%在出生后半年死亡。因此，PA/IVS 或重度PS 患兒一經(jīng)診斷，應(yīng)積極治療，治療目的是重建右心室肺動脈循環(huán)，提高患兒血氧飽和度，改善生活質(zhì)量。既往研究指出，這類先天性心臟病患兒的右心系統(tǒng)發(fā)育不良程度不同，治療方案也不同[4]。其術(shù)前超聲心動圖評估要點：（1）右心室的三部分腔室大?。魅氩?、流出部、心尖小梁部），心尖小梁部及流出部最易被異常肌束填充，嚴重發(fā)育不良患兒右心室明顯小于左心室，流入部變小，流出腔甚至呈縫隙樣；（2）三尖瓣瓣環(huán)大小，測量瓣環(huán)直徑，計算Z值；（3）三尖瓣瓣葉發(fā)育情況，評估瓣葉及瓣下結(jié)構(gòu)有無狹窄；（4）冠狀動脈病變，尤其右心室依賴型冠狀動脈循環(huán)，這種情況多發(fā)生在嚴重右心室發(fā)育不良、三尖瓣瓣環(huán)發(fā)育差（Z值多<-5）的患兒[5]。

1982 年英國學(xué)者首次通過病理解剖定義，將右心室分為三個部分：流入腔、漏斗部、心尖小梁部[6]。隨后有研究更細致地定義了106 例PA/IVS 患兒的右心室發(fā)育情況，根據(jù)殘余右心室大小和TV Z 值把右心室發(fā)育情況分為三型：輕度，殘余右心室大于正常右心室的2/3；中度，殘余右心室介于正常右心室的1/3～2/3；重度，殘余右心室小于正常右心室的1/3[7]。但研究中未具體描述如何評估殘余右心室大小，如何判斷殘余右心室與正常右心室的比例。測量殘余右心室容積可能是評估右心室大小的最準確的方法，但右心室形狀不規(guī)則，尤其發(fā)育不良時形態(tài)更特殊，影像學(xué)檢查通過描繪內(nèi)膜很難獲取真實容積，既往研究利用右心造影測量右心室容積、超聲心動圖測量三尖瓣瓣環(huán)直徑以及二尖瓣/三尖瓣瓣環(huán)直徑比值、右心室面積與左心室面積比值等方法來評估右心室大小，但都是單獨使用某一個參數(shù)，而非綜合評估分析，沒有獲得廣泛推廣[4,8-9]。

在本研究中，回歸分析顯示，右心室發(fā)育分級、冠狀動脈病變會影響PA/IVS 或重度PS 患兒雙心室矯治的可能性，這與既往研究結(jié)果一致[10]，其中右心室發(fā)育分級是最重要的影響因子。既往研究總結(jié)指出，對于三個解剖部分均存在的右心室，雙心室矯治可以作為首選術(shù)式[11-12]；當右心室發(fā)育處于臨界狀態(tài)（-3.5

本研究的創(chuàng)新點在于；（1）根據(jù)TV Z 值、RV/LV比值和右心室流出道內(nèi)徑Z 值，更細致地評估右心室三個解剖部分，把右心室分為6 級：右心室增大（1級）、右心室大致正常（2 級）、輕度發(fā)育不良（3 級）、中度發(fā)育不良（4 級）、中重度發(fā)育不良（5 級）、極重度發(fā)育不良（6 級）；（2）總結(jié)了評估右心室發(fā)育情況的各項超聲心動圖參數(shù)的測量方法和每一級評價指標的臨界值。

本研究根據(jù)右心室發(fā)育分級回顧分析手術(shù)情況后發(fā)現(xiàn)：對于右心室增大或大致正常的PA/IVS 或重度PS 患兒，單純肺動脈瓣球囊擴張或外科肺動脈瓣成形術(shù)即可使絕大多數(shù)患兒（99.2%）獲得較好的手術(shù)效果；在右心室輕度發(fā)育不良患兒中，21.9%在重建右心室肺動脈通暢血流的同時行體肺動脈分流術(shù)；而對于中度或更嚴重的發(fā)育不良病例，絕大多數(shù)患兒（90.2%）接受體肺動脈分流術(shù)或Glenn 術(shù)。這一結(jié)果證實，本研究初步建立的右心室發(fā)育分級對右心室的判斷是比較準確的，可以做為術(shù)式選擇的重要參考指標。

總之，對于PA/IVS 和重度PS 患兒，術(shù)前需仔細評估右心室發(fā)育和冠狀動脈病變情況。測量并計算TV Z 值、RV/LV 比值和右心室流出道內(nèi)徑Z 值，有助于綜合分級評估右心室發(fā)育情況；按照不同分級選擇合理的手術(shù)方式，有助于獲得較滿意的術(shù)后療效，降低死亡率。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突