先天性巨結(jié)腸再次手術(shù)的技術(shù)和技巧

李 頎 張 震 李 龍

先天性巨結(jié)腸根治術(shù)在國內(nèi)外經(jīng)過幾十年的發(fā)展已經(jīng)逐漸成熟，其中相對(duì)常用的術(shù)式包括Swenson 術(shù)、 Soave 術(shù)和Duhamel 術(shù)。 大部分患者手術(shù)后恢復(fù)良好，生長發(fā)育正常。 但初次根治術(shù)后仍有部分患者恢復(fù)情況不盡人意，出現(xiàn)中遠(yuǎn)期并發(fā)癥，需要再次手術(shù)［1-4］。 由于再次手術(shù)必然會(huì)對(duì)肛門進(jìn)行牽拉并造成損傷，可能導(dǎo)致術(shù)后控制排便功能進(jìn)一步下降，因此二次手術(shù)的指征應(yīng)更加嚴(yán)格。一些常見術(shù)后并發(fā)癥如便秘復(fù)發(fā)和吻合口狹窄，通常不需要二次手術(shù)。 復(fù)查造影腸管無明顯擴(kuò)張和狹窄，或表現(xiàn)為結(jié)腸脹氣和腸炎，但無明顯狹窄段者，通過擴(kuò)肛、灌腸、排便訓(xùn)練、局部肉毒素注射等保守治療，病情可緩解［1-3］。 但對(duì)長期保守治療無效者，應(yīng)完善檢查后全面評(píng)估，先進(jìn)行下消化道造影和肛門指診檢查，將臨床結(jié)局分成機(jī)械性梗阻和非機(jī)械性梗阻兩種。 機(jī)械性梗阻常見的原因包括吻合口瘢痕狹窄、拖出腸管扭轉(zhuǎn)、回盲部盆腔卡壓、肌鞘過長過緊等。 如排除機(jī)械性梗阻，同時(shí)造影發(fā)現(xiàn)直腸遠(yuǎn)端狹窄及近端明顯擴(kuò)張，應(yīng)行直腸全層活檢，以明確有無狹窄段或移行段腸管殘留。 病變腸管殘留，對(duì)保守治療無效的機(jī)械性出口梗阻（吻合口瘢痕狹窄、拖出腸管扭轉(zhuǎn)、回盲部壓迫梗阻、肌鞘狹窄等）及肛周會(huì)陰部長期不愈合的各種竇道、瘺管都應(yīng)予手術(shù)治療。 此外，由于先天性巨結(jié)腸術(shù)后直腸抑制反射恢復(fù)情況和癥狀緩解情況并不完全一致，故肛門直腸測壓在此僅作為參考而不能作為手術(shù)指征。 本文闡述再次手術(shù)的病因、如何避免以及再次手術(shù)技巧。

一、再次手術(shù)的原因

本中心根據(jù)臨床經(jīng)驗(yàn)總結(jié)和國內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道，將二次手術(shù)患者分為三類，第一類為病變段殘留，即無神經(jīng)節(jié)／移行段腸管殘留；第二類為機(jī)械性出口梗阻，包括吻合口瘢痕狹窄、拖出腸管扭轉(zhuǎn)、過長的肌鞘壓迫、回盲部盆腔卡壓等；第三類為各種瘺管形成。

就病因而言，病變腸管殘留是先天性巨結(jié)腸術(shù)后并發(fā)癥中發(fā)生率最高的，術(shù)中僅憑借經(jīng)驗(yàn)判斷病變段，未行快速病理檢查，或術(shù)中病理檢查結(jié)果不準(zhǔn)確是其主要原因［6］。 常見于下列3 種情況： ①全結(jié)腸型巨結(jié)腸； ②病變累及乙狀結(jié)腸近段或降結(jié)腸，單純經(jīng)肛門手術(shù)不能松解左半結(jié)腸，故難以完整切除病變； ③新生兒期行根治手術(shù)，或常見型巨結(jié)腸經(jīng)回腸造瘺術(shù)后行根治手術(shù)，由于移行段和擴(kuò)張段不明顯而導(dǎo)致切除范圍不足［1，2，6］。

機(jī)械性出口梗阻見于以下4 種情況： ①單純經(jīng)肛門手術(shù)吻合腸管缺乏邊緣血管弓，或腹腔鏡手術(shù)中損傷邊緣血管弓，術(shù)后出現(xiàn)腸管缺血，最終導(dǎo)致瘢痕形成； ②單純經(jīng)肛門手術(shù)不能觀察到盆腔內(nèi)腸管方向，腸管拖出時(shí)術(shù)者經(jīng)驗(yàn)不足，方向判斷錯(cuò)誤，最終導(dǎo)致扭轉(zhuǎn)； ③過長過緊的Soave 肌鞘壓迫直腸遠(yuǎn)端［7］； ④結(jié)腸次全切除術(shù)中，升結(jié)腸保留過短，使得回盲部卡在盆腔底部，造成不全梗阻。

各種竇道瘺管形成可歸為三類： ①長期腹瀉和局部感染形成高位復(fù)雜肛瘺；②擴(kuò)肛不慎等導(dǎo)致各種瘺管形成，尤其吻合口狹窄強(qiáng)力擴(kuò)肛時(shí)可能形成假道，繼而導(dǎo)致直腸尿道瘺和陰道瘺［8］； ③術(shù)后早期吻合口瘺導(dǎo)致局部膿腫，后期破潰形成瘺管。

二、如何避免再次手術(shù)

為避免上述情況發(fā)生，在初次行根治術(shù)時(shí)應(yīng)注意以下問題：

第一，應(yīng)通過術(shù)前完善下消化道造影檢查、術(shù)中觀察腸管形態(tài)以及術(shù)中快速病理檢查以明確病變腸管范圍。 尤其對(duì)于新生兒期病變表現(xiàn)尚不明顯的病例，可保守治療1 ～3 個(gè)月后再進(jìn)一步檢查以明確診斷；對(duì)于回腸造瘺后全結(jié)腸細(xì)小的患者，更應(yīng)在術(shù)前及術(shù)中反復(fù)確認(rèn)病變范圍。 所有懷疑全結(jié)腸型巨結(jié)腸的患者在行剖腹探查或腹腔鏡探查時(shí)，應(yīng)行回腸末端及全結(jié)腸多點(diǎn)活檢，以避免單一位置活檢結(jié)果不準(zhǔn)確導(dǎo)致誤診［1］。 應(yīng)特別強(qiáng)調(diào)根治術(shù)中快速病理檢查的重要性，以明確病變范圍并確定吻合腸管

第二，確保吻合腸管血供良好，吻合張力低，方向正確。 腹腔鏡手術(shù)在以上方面具有較大優(yōu)勢，可以腹腔內(nèi)廣泛觀察，術(shù)中活檢，廣泛松解結(jié)腸。 尤其對(duì)于病變累積乙狀結(jié)腸近段和降結(jié)腸的巨結(jié)腸患者，因降結(jié)腸和脾曲的固定使得單純經(jīng)肛門手術(shù)難以完成。 另外對(duì)于大齡兒童或者反復(fù)出現(xiàn)腸炎的患者，左半結(jié)腸粘連嚴(yán)重且側(cè)腹膜增厚質(zhì)韌，腹腔鏡下可充分予以松解。 由于可以觀察并保留結(jié)腸邊緣血管弓，從而保證吻合腸管具備更好的血液供應(yīng)。 可借鑒成人普外科醫(yī)師對(duì)結(jié)直腸血管解剖的認(rèn)知，由于成人結(jié)腸吻合后感染率高，因此成人肛腸外科醫(yī)生對(duì)于結(jié)直腸邊緣血管弓局部缺失給予很大的關(guān)注，缺失通常出現(xiàn)在回結(jié)腸血管和升結(jié)腸血管之間，也可發(fā)生于直腸上血管與乙狀結(jié)腸血管之間（Sudeck 危險(xiǎn)區(qū)），在巨結(jié)腸根治術(shù)中也應(yīng)對(duì)此引起重視，避免拖出的腸管出現(xiàn)缺血，輕者可能導(dǎo)致吻合口狹窄，重者則可能導(dǎo)致吻合口瘺［9］。

第三，術(shù)中應(yīng)積極處理肌鞘如剪短肌鞘、肌鞘后壁劈開、后壁無肌鞘（transanal rectal mucosectomy and partial internal anal sphincterectomy，TRM-PIAS，經(jīng)肛門直腸粘膜切除術(shù)-內(nèi)括約肌部分切除術(shù)）、完全無肌鞘（Swenson）。 當(dāng)然，術(shù)后肛周精細(xì)護(hù)理、擴(kuò)肛輕柔精準(zhǔn)和及時(shí)治療術(shù)后小腸結(jié)腸炎也極為重要。

三、再次手術(shù)的技巧

（一）腹腔鏡在再次手術(shù)中的應(yīng)用

對(duì)于先天性巨結(jié)腸再次手術(shù)，腹腔鏡有其優(yōu)勢，表現(xiàn)在可以精細(xì)分離盆腔內(nèi)直腸，克服開腹手術(shù)下盆腔內(nèi)視野的限制；可以避免廣泛分離導(dǎo)致的輸尿管、輸精管、盆神經(jīng)損傷以及由此帶來的嚴(yán)重并發(fā)癥；同時(shí)，腹腔鏡手術(shù)可精細(xì)分離直腸到盆底，可減少經(jīng)肛操作對(duì)肛門的牽拉撕扯，保護(hù)術(shù)后排便功能；此外，還可以松解腹腔內(nèi)結(jié)腸，避免開腹。 筆者的經(jīng)驗(yàn)是，部分患者腹腔腸管相互粘連重，腹腔鏡下分離不清，但其腹盆腔存在游離空間，且直腸位置固定在盆腔內(nèi)結(jié)構(gòu)相對(duì)清晰。

本中心的經(jīng)驗(yàn)是，可通過腹腔鏡分離直腸后，再開腹松解腹腔內(nèi)腸管，達(dá)到精準(zhǔn)深度分離的目的。 病變段殘留患者由于腹盆腔無感染導(dǎo)致的粘連更適合使用腹腔鏡輔助手術(shù)，而其他手術(shù)并發(fā)癥常伴有較嚴(yán)重的粘連，腹腔鏡手術(shù)的可行性相對(duì)較差，可先經(jīng)臍部置入腹腔鏡建立氣腹進(jìn)行觀察，再?zèng)Q定是繼續(xù)腹腔鏡分離還是中轉(zhuǎn)開腹手術(shù)。 當(dāng)然，對(duì)于腹盆腔廣泛粘連的患者，開腹也是一種必要的手段。

（二）本中心特色手術(shù)技術(shù)及術(shù)中難點(diǎn)的處理

1． TRM-PIAS 技術(shù) 本中心采用的TRM-PIAS技術(shù)經(jīng)過近20 年的手術(shù)實(shí)踐和多位醫(yī)師的經(jīng)驗(yàn)積累，被證實(shí)安全有效［10-12］。 該技術(shù)一方面切除了部分內(nèi)括約肌，可以有效緩解出口梗阻導(dǎo)致的便秘，降低小腸結(jié)腸炎發(fā)病率；另一方面沒有增加發(fā)現(xiàn)術(shù)后污糞和便失禁發(fā)生率。 對(duì)于再次手術(shù)者也采用類似技術(shù)。 當(dāng)然，再次手術(shù)情況復(fù)雜，需要根據(jù)不同患者的病因及初次手術(shù)方案制定不同的再次手術(shù)方案。

2． TRM-PIAS 技術(shù)在再次手術(shù)中的應(yīng)用 對(duì)于病變殘留患者可采用與一次手術(shù)同樣的TRM-PIAS技術(shù)進(jìn)行處理。 術(shù)中除切除痙攣段、移行段腸管外，為避免術(shù)后便秘復(fù)發(fā)，對(duì)于蠕動(dòng)異常以及擴(kuò)張肥厚的腸管，即使具有神經(jīng)節(jié)也應(yīng)考慮切除；而對(duì)于手術(shù)并發(fā)癥，則應(yīng)針對(duì)病因和疾病的特點(diǎn)進(jìn)行處理。 對(duì)于吻合口瘢痕狹窄，考慮到直腸前壁臨近尿道、陰道等組織，既往手術(shù)是否保留肌鞘及肌鞘保留長度由術(shù)者決定，廣泛切除前壁肌鞘和瘢痕組織并不是一個(gè)安全的選擇。 因此，本團(tuán)隊(duì)采用改良的TRM-PIAS 技術(shù)，經(jīng)肛切除部分內(nèi)括約肌、后壁肌鞘和瘢痕組織至外括約肌水平，再次手術(shù)時(shí)內(nèi)外括約肌間隙不清，通過其肌肉顏色判斷也可能不夠準(zhǔn)確，但仍可通過電刺激下收縮來判斷［10］。 對(duì)于盆腔底部瘢痕嚴(yán)重存在狹窄環(huán)者，可在其后方劈開，而前壁僅刮除肉芽和瘢痕組織的表層。 這樣既能緩解出口梗阻的癥狀，又不至于擴(kuò)大損傷范圍。

3． 各種瘺管的處理技術(shù) 各種瘺管的處理原則不盡相同。 對(duì)于繼發(fā)性尿道瘺和陰道瘺，處理原則為切除瘺口周圍瘢痕肉芽組織，修補(bǔ)瘺口后，再將正常的腸管拖出吻合，覆蓋修補(bǔ)處。 尤其對(duì)于男性直腸尿道瘺患者，游離尿道并修補(bǔ)可能會(huì)導(dǎo)致尿道狹窄，故通過縫合殘留肌鞘等周圍組織修補(bǔ)瘺口，并拖出正常腸管覆蓋于修補(bǔ)處，留置尿管2 周。目前效果顯著，未出現(xiàn)瘺管復(fù)發(fā)及尿道狹窄。 而對(duì)于繼發(fā)舟狀窩瘺和高位肛瘺者，其瘺管炎癥重、周圍組織糟脆，難以縫合修補(bǔ)，在切除內(nèi)口和瘺管內(nèi)肉芽組織后，只需拖出腸管覆蓋內(nèi)口創(chuàng)面，術(shù)后2 ～4 周外口即自然結(jié)痂愈合。

4． 冰凍骨盆的處理技巧 既往有報(bào)道對(duì)于冰凍骨盆再次手術(shù)采用后矢狀入路，但結(jié)合本團(tuán)隊(duì)肛門閉鎖手術(shù)的經(jīng)驗(yàn)，此入路雖然暴露清晰，但對(duì)肛門盆腔損傷大，術(shù)后并發(fā)癥多，且術(shù)后局部瘢痕明顯，術(shù)后功能恢復(fù)不甚滿意［13-15］。 而在冰凍骨盆患者中，即使盆腔瘢痕化嚴(yán)重，有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師通過經(jīng)腹腔盆腔和經(jīng)肛門雙方向細(xì)致分離，均可通過腹腔鏡或開腹輔助經(jīng)肛門技術(shù)完成手術(shù)。 本團(tuán)隊(duì)的經(jīng)驗(yàn)是，直腸前壁相對(duì)粘連輕，層次清晰，易于剝離，可在黏膜下層或全層游離進(jìn)入腹腔，與腹腔鏡或開腹分離貫通；直腸后壁則盡力向上游離至致密瘢痕分離困難處。 封閉直腸遠(yuǎn)端后將游離部分還納入盆腔。 最后經(jīng)腹腔鏡或開腹下牽拉起直腸遠(yuǎn)端，由遠(yuǎn)至近游離直腸后壁。 另外，除采用電刀分離外，也可在已經(jīng)明確的層次內(nèi)適當(dāng)使用鈍性分離技術(shù)。

四、再次手術(shù)預(yù)后分析

腹腔鏡再次手術(shù)的優(yōu)勢在于盆腔分離精細(xì)，減少了經(jīng)肛門游離的難度和對(duì)肛門的牽拉，同時(shí)吻合腸管血供得以保證。 既往有報(bào)道采用腹腔鏡進(jìn)行再次手術(shù)是有效和可行的［16，17］。 本中心統(tǒng)計(jì)中期隨訪結(jié)果顯示排便功能較為滿意，便秘復(fù)發(fā)率很低，但污糞發(fā)生率較初次手術(shù)患者顯著升高［18］。 同時(shí)，保留結(jié)腸的患者術(shù)后排便功能明顯優(yōu)于全結(jié)腸切除患者，故再次手術(shù)時(shí)切除全結(jié)腸應(yīng)慎重，應(yīng)盡可能保留一定長度的結(jié)腸。 當(dāng)然，如果患者出現(xiàn)全結(jié)腸病變或殘余結(jié)腸過短無法吻合的情況，全結(jié)腸切除仍然是可以選擇的技術(shù)。 考慮到排便控制能力會(huì)隨年齡及術(shù)后時(shí)間的延長而增加，因此隨著隨訪時(shí)間的延長，患者肛門功能可能會(huì)得到進(jìn)一步改善。

總之，對(duì)先天性巨結(jié)腸的初次手術(shù)應(yīng)予以高度重視，應(yīng)通過規(guī)范而細(xì)致的操作盡量避免術(shù)后并發(fā)癥，當(dāng)出現(xiàn)并發(fā)癥時(shí)首選保守治療，保守治療無效者可行二次手術(shù)，二次手術(shù)應(yīng)針對(duì)病因采用個(gè)體化手術(shù)策略，在經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)療中心規(guī)范進(jìn)行，以期術(shù)后控便功能恢復(fù)的最優(yōu)化。