54 例危重先天性心臟病患兒發(fā)育支持護理實踐

黃盼盼，李麗玲，胡曉靜

（復旦大學附屬兒科醫(yī)院，上海 201102）

全球數(shù)據(jù)顯示，每1 000 例嬰兒中就有8～9 例患有先天性心臟?。?］。我國先天性心臟病新生兒約占活產(chǎn)新生兒的11‰，這些嬰兒中約有25%為危重先天性心臟?。?］。危重先天性心臟病是指在出生后早期（通常指1 個月內(nèi)） 就需進行手術或導管干預的先天性心臟病，如左心發(fā)育不全綜合征、合并室間隔完整的肺動脈閉鎖、大動脈移位、主動脈弓離斷、主動脈狹窄等，其所造成的死亡率比任何其他類型的畸形都要高［1］。先天性心臟病患兒神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育不良不僅會增加其術中腦損傷發(fā)生風險，而且會導致患兒出現(xiàn)認知和行為異常、社交障礙等不良后遺癥［3］。有研究顯示，個性化的發(fā)育支持護理可以有效促進先天性心臟病患兒神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育，改善患兒疾病預后［4］。發(fā)育支持護理是指為減少患兒應激，促進患兒疾病康復及生長發(fā)育而采取的一系列干預措施，主要包括控制病房內(nèi)光線、 減少噪音刺激、為患兒提供舒適的體位、減少疼痛刺激、合理安排操作和護理、鼓勵家屬參與患兒照顧等［5］。發(fā)育支持護理在國外醫(yī)療機構先天性心臟病患兒護理中已經(jīng)被廣泛應用［6］，但國內(nèi)鮮有報道，現(xiàn)將我院新生兒重癥監(jiān)護室（neonatal intensive care unit，NICU）收治的 54 例危重先天性心臟病患兒發(fā)育支持護理的實踐經(jīng)驗總結如下。

1 臨床資料

2015 年 1 月至 2017 年 12 月，復旦大學附屬兒科醫(yī)院NICU 共收治危重先天性心臟病患兒54 例，其中有9 例由外院轉入。54 例患兒中男性34 例、女性20 例；剖宮產(chǎn)28 例、陰道分娩26 例；正常妊娠50 例、試管嬰兒 4 例；入院平均日齡（4.73±2.65） d；平均胎齡（38.19±1.48）周；疾病類型：重癥肺動脈瓣狹窄1 例、大動脈轉位8 例、極重度法洛氏四聯(lián)癥8 例、重癥主動脈縮窄6 例、肺動脈閉鎖6 例、肺靜脈異位引流13 例、Taussing-Bing 畸形3 例、主動脈弓離斷4 例、左心發(fā)育不良綜合征5 例。54 例患兒中有19 例在其母親孕期行常規(guī)產(chǎn)檢時發(fā)現(xiàn)患有先天性心臟病，其中有3 例患兒的母親在孕早期出現(xiàn)感冒、咳嗽癥狀。54 例患兒入院時均存在一定程度的發(fā)紺、呼吸急促等癥狀，其中18 例患兒因不能維持自主呼吸予以有創(chuàng)呼吸支持。患兒入院后完善相關檢查。胸部X 線片檢查：21 例患兒心臟增大、3 例患兒肺血流量增多、5 例患兒肺血流量減少、8 例患兒存在心外畸形。最終，有11 例患兒接受手術治療，其中10 例痊愈出院，1 例發(fā)生死亡，基因檢測結果顯示死亡患兒存在明顯基因異常。未手術的 43 例患兒中有 8 例病情好轉出院，30 例自動出院，5 例死亡。

2 發(fā)育支持護理

發(fā)育支持的護理理念最早應用于NICU 患兒的護理，它被廣泛地融入在各項護理措施中，旨在減少患兒應激，最大限度地保護和促進患兒神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育［7］。危重先天性心臟病患兒腦部發(fā)育不成熟、腦白質(zhì)軟化、小頭畸形的發(fā)生風險高［8］。腦部發(fā)育不成熟會影響患兒喂養(yǎng)，導致經(jīng)口喂養(yǎng)延遲。此外，患兒住院期間需要頻繁地監(jiān)測生理參數(shù)，如心率、動脈血壓、中心靜脈壓等，患兒的睡眠也會受到影響［9］，這些均會給患兒預后造成不利影響。我院將發(fā)育支持的護理理念融于危重先天性心臟病患兒臨床護理實踐，主要從常規(guī)護理、創(chuàng)造有利于患兒生長發(fā)育的環(huán)境、疼痛管理、以家庭為中心的護理、營養(yǎng)支持、發(fā)育支持性體位管理及皮膚管理等方面著手［10］，旨在促進患兒神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育、改善患兒預后，具體介紹如下。

2.1 常規(guī)護理

2.1.1 加強重點藥物使用監(jiān)測

2.1.1.1 前列地爾本研究納入的54 例危重先天性心臟病患兒中，有9 例在外院已經(jīng)明確診斷為動脈導管依賴性先天性心臟病，在轉運途中持續(xù)給予前列地爾靜脈注射，以保持動脈導管的開放。其余45 例患兒在入院后3 h 內(nèi)完善心臟彩超等相關檢查，并相繼給予前列地爾持續(xù)靜脈注射。前列地爾是一種前列腺素，能有效擴張動脈導管并維持其開放狀態(tài)，可增加肺循環(huán)和體循環(huán)血流量，改善患兒缺氧。對于動脈導管依賴性先天性心臟病而言，早期應用前列地爾至關重要。有學者建議將靜脈注射前列地爾作為先天性心臟病患兒初始治療和復蘇的一部分［11］。但在使用前列地爾的過程中需要注意以下要點：①藥物容易失活，在使用過程中要用避光注射器及延長管；②藥物在稀釋后使用，稀釋后的藥物穩(wěn)定性變差，藥物要現(xiàn)配現(xiàn)用；③為保證藥物療效，要按時更換注射器及延長管；④加強對藥物副作用的監(jiān)測，包括血管擴張、呼吸暫停、發(fā)熱和低血壓等［12］。前列地爾如果使用時間超過5 d，可能會出現(xiàn)胃竇黏膜增生、皮質(zhì)骨質(zhì)增生和軟組織腫脹，和抗凝藥物一起使用時會增加出血風險［13］。54 例危重先天性心臟病患兒均使用了前列地爾，使用過程中有19 例患兒出現(xiàn)發(fā)熱，腋溫37.5～38.2℃，通過下調(diào)暖箱溫度、腋下放置冷水袋后緩解；12 例患兒出現(xiàn)呼吸暫停，予以彈足底等刺激后好轉；2 例患兒發(fā)生抽搐，遵醫(yī)囑予以苯巴比妥鈉解痙后好轉。54 例患兒均未發(fā)生低血壓、皮質(zhì)骨質(zhì)增生、出血等其他不良反應。

2.1.1.2 血管活性藥物危重先天性心臟病患兒因心功能不穩(wěn)定需要使用血管活性藥物。此類藥物對血管刺激性大，容易出現(xiàn)藥物外滲。因此，應盡量選擇中心靜脈或者外周粗大靜脈如腋靜脈、 腹股溝靜脈等給予藥物輸注。在進行腋靜脈、腹股溝靜脈穿刺時應由血管通路專業(yè)組成員置管，做好無菌操作，雙人核對避免誤入動脈。在藥物輸注過程中，嚴禁在管路內(nèi)推注其他藥物，以免引起血壓波動。54 例危重先天性心臟病患兒中，有 4 例使用多巴胺、8 例使用米力農(nóng)、1 例使用腎上腺素，以上血管活性藥物都通過外周粗大靜脈輸入患兒體內(nèi)，患兒在藥物使用過程中均未出現(xiàn)任何異常狀況。

2.1.2 合理氧療動脈導管依賴性先天性心臟病患兒應避免進行高濃度、高流量吸氧，高濃度的氧氣可促使動脈導管收縮痙攣，導致導管關閉，進一步加重患兒缺血缺氧。54 例危重先天性心臟病患兒中9 例由外院轉入的患兒已經(jīng)明確診斷，均未給予高濃度吸氧，另外45 例患兒在急診收治入科時均有發(fā)紺的表現(xiàn)，SPO2維持在55%～79%，且部分患兒存在呼吸困難，心臟聽診有雜音，結合病史不能排除先天性心臟病，故吸氧濃度均未超過30%，經(jīng)心臟彩超確診后進一步調(diào)節(jié)氧濃度，患兒均未發(fā)生由高濃度吸氧導致的動脈導管關閉。此外，54 例患兒中有18 例因無法維持自主呼吸予以氣管插管機械通氣，其中有4 例采用高頻振蕩通氣，責任護士采用集束化護理預防患兒發(fā)生呼吸機相關性肺炎。最終，18 例機械通氣患兒中只有1 例患兒發(fā)生了呼吸機相關性肺炎，痰培養(yǎng)為金黃色葡萄球菌，分析其原因可能與該患兒住院時間較長、抵抗力低下有關。

2.1.3 根據(jù)患兒行為給予合理支持只有讀懂患兒的行為，才能更好地為患兒提供個性化的護理，故患兒的行為評估十分重要，應該作為開啟一天護理計劃的首要步驟。有研究指出，有20%左右的先天性心臟病患兒住院時間需要2 個月甚至更長［9］。因此，根據(jù)患兒不斷變化的發(fā)展性需求提供個性化的護理尤為重要。護理人員可通過對患兒的行為評估來發(fā)現(xiàn)患兒的需求：①根據(jù)患兒的呼吸、心率、膚色情況判斷患兒的自主性。如果患兒呼吸、 心率平穩(wěn)，膚色紅潤則提示自主性良好；如果患兒出現(xiàn)呼吸急促、發(fā)紺、呼吸暫停、膚色蒼白、 頻繁打呵欠等則提示自主性差。②根據(jù)患兒的體位、運動模式、吸吮動作判斷患兒的運動系統(tǒng)。體位舒適、動作同步流暢、吸吮吞咽協(xié)調(diào)則提示患兒運動系統(tǒng)良好；四肢過度伸展、僵硬、肌張力過高則提示運動系統(tǒng)較差。此外，護士在為患兒實施護理操作前，要輕柔喚醒或觸摸患兒，不要突然驚醒患兒；建議2 名護士一起進行操作，其中1 名護士為患兒實施操作，另1 名護士對患兒進行安撫；提倡集中式護理，減少因為護理計劃不當而增加對患兒的不良刺激。

2.2 創(chuàng)造有利于患兒生長發(fā)育的環(huán)境危重先天性心臟病患兒神經(jīng)發(fā)育遲緩的發(fā)生風險很高，其中物理環(huán)境是一個重要影響因素［14］。因此，為患兒提供一個舒適、恒定、有利于生長發(fā)育的環(huán)境十分重要。①合理調(diào)節(jié)病室內(nèi)光線明亮度。根據(jù)發(fā)育支持理念，美國兒科學會建議病室內(nèi)的光線明亮度應調(diào)節(jié)至適宜患兒生長發(fā)育的狀態(tài)，暖箱內(nèi)25 ftc，病室內(nèi)60 ftc，特殊治療時病室內(nèi)可調(diào)節(jié)至 100 ftc［5］。此外，有專家推薦使用循環(huán)照明，即根據(jù)晝夜變化人為調(diào)節(jié)室內(nèi)燈光亮度，建立24 h晝夜循環(huán)［15-16］。②控制病室內(nèi)噪音指數(shù)。噪聲過大和間歇性高噪聲水平都會給患兒的生理狀態(tài)造成不良影響，如心率增加、呼吸頻率增加、血壓升高、血氧飽和度降低等［17］。噪音指數(shù)增高可能來自于醫(yī)療器械報警、醫(yī)院警報和為患兒提供的醫(yī)療護理操作。有學者提出NICU 內(nèi)的噪音指數(shù)應低于 45 分貝［5］。因此，醫(yī)護人員在進行治療護理操作時，避免在NICU 大聲喧嘩，及時處理各種儀器的報警，降低病房內(nèi)的噪音指數(shù)。病室內(nèi)安裝音量采集器，動態(tài)顯示病室內(nèi)當前音量，提醒醫(yī)務人員減少病房內(nèi)的噪音。③保障患兒睡眠充足。睡眠中斷會對嬰兒的大腦發(fā)育、 免疫系統(tǒng)功能和壓力水平產(chǎn)生負面影響，嚴重者甚至會導致患兒的生理和行為發(fā)生改變。為患兒創(chuàng)造適宜睡眠的環(huán)境、減少不良刺激對患兒的生長發(fā)育十分重要。54 例危重先天性心臟病患兒進入NICU 后，均予以入暖箱保暖，暖箱外覆蓋遮光罩，白天打開遮光罩，晚上再將其遮蔽，以期為患兒提供一個晝夜交替的環(huán)境。

2.3 疼痛管理多項研究表明，新生兒期的疼痛體驗會對患兒的生理及心理產(chǎn)生一系列近期和遠期危害［18-19］，應避免先天性心臟病患兒因疼痛而引起嚴重哭鬧，增加全身耗氧量和心臟做功，引發(fā)或加重心臟衰竭。54 例危重先天性心臟病患兒在收治入科后，責任護士采用早產(chǎn)兒疼痛評分量表 （Premature Infant Pain Profile,PIPP）［20］每 6 h 定時對患兒的疼痛情況進行評估，評估內(nèi)容包括胎齡、行為狀態(tài)、心率最大值、血氧飽和度最低值、皺眉動作、擠眼動作、鼻溝加深。當患兒的PIPP 評分＞6 分時，及時予以鎮(zhèn)痛治療。鎮(zhèn)痛治療措施包括藥物和非藥物性干預，藥物干預可常規(guī)選用芬太尼進行鎮(zhèn)痛治療，非藥物干預可采用口服蔗糖水、非營養(yǎng)性吸吮等。在新生兒中，有強有力的經(jīng)驗證據(jù)表明，濃縮糖溶液可有效緩解短暫的操作性疼痛［21］。

2.4 以家庭為中心的護理以家庭為中心的護理是被美國護士協(xié)會和兒科護理學會認可和推薦的兒科護理模式，也是兒童發(fā)育支持護理的一個重要組成部分［22］。以家庭為中心的特點是醫(yī)務人員不再簡單地將患兒視為一個臨床病例，還要意識到患兒是一個完整的個體。因此，不能僅關注醫(yī)療問題，還要充分認識到家庭是影響患兒健康的重要因素［23］。有研究表明，母親的心理健康可能會影響嬰兒的發(fā)育和行為結果［24］。因此，提供一個適合發(fā)育的個性化護理環(huán)境，讓患兒家屬共同參與，可以改善患兒的治療效果，也可減輕家屬的壓力和焦慮情緒［25］。目前，國內(nèi)絕大部分 NICU 均采取封閉式管理，患兒家屬不能自由探視患兒。我院NICU 雖采取封閉式管理，但患兒收治入科后，會有文職人員給患兒拍照片并打印出來交給患兒家屬；每周二、周四、周六下午，會有醫(yī)師給患兒家屬解答患兒的病情；在患兒有病情變化時，醫(yī)護人員會第一時間電話聯(lián)系家屬并與其商討治療方案；每1～2 周開展1 次健康教育學習活動，邀請患兒家屬參與學習患兒疾病護理，如袋鼠式護理、新生兒撫觸等；針對患兒病情較重、焦慮抑郁情緒明顯的患兒家屬，在患兒病情相對穩(wěn)定時，安排其進病房探視，鼓勵其與患兒進行交流。

2.5 營養(yǎng)支持《先天性心臟病患兒營養(yǎng)支持專家共識》指出，先天性心臟病患兒術前首選經(jīng)口喂養(yǎng)，伴吞咽困難或合并胃食管反流者建議經(jīng)鼻-胃管行腸內(nèi)營養(yǎng)，攝入不足時應積極補充腸外營養(yǎng)［26］。母乳是新生兒的最佳食物，應鼓勵先天性心臟病患兒實行母乳喂養(yǎng)。在胃腸功能能耐受的情況下，可采用母乳添加劑來增加能量密度。54 例危重先天性心臟病患兒因病情較重，在院內(nèi)大部分給予胃腸外營養(yǎng)，僅有15 例患兒經(jīng)鼻-胃管行腸內(nèi)營養(yǎng)。

2.6 發(fā)育支持性體位管理新生兒的運動發(fā)育和自我調(diào)節(jié)行為的發(fā)展依賴于合理安全的體位，不合理的體位如“蛙腿”仰臥姿勢、手臂向側面延伸90°等會導致患兒臀部和腿部外旋，隨著時間推移可能會造成患兒肌肉發(fā)育異常。有研究證實，發(fā)育支持性體位可有效改善患兒的肌肉和骨骼發(fā)育［14］。54 例患兒入院后均給予發(fā)育支持性體位：四肢中線屈曲位、手臂內(nèi)收，保證身體的伸展和屈曲的平衡；頭處于中線位置，防止斜頭發(fā)生；每2 h 更換1 次體位，必要時采用毛巾卷等輔助進行體位擺放。

2.7 皮膚護理新生兒的皮膚角質(zhì)層較薄，毛細血管豐富，皮膚防御機能較差。因此，護士在進行護理操作時動作要輕柔，以免損傷皮膚。危重先天性心臟病患兒需常規(guī)使用心電監(jiān)護，在去除電極片時應注意保護患兒胸前區(qū)的皮膚，可使用祛粘劑噴在電極片下方，避免直接撕拉電極片造成患兒皮膚表皮的脫落，增加感染風險。針對氣管插管的患兒，護理人員給予剔除頭部毛發(fā)以方便觀察頭部皮膚，枕部墊水枕預防局部發(fā)生壓力性損傷。54 例患兒均未發(fā)生壓力性損傷等醫(yī)源性皮膚損傷。

3 小結

隨著危重先天性心臟病患兒存活率的不斷提高，患兒的遠期預后越來越受到醫(yī)護人員的關注，其中神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育是醫(yī)護人員關注的重點。神經(jīng)發(fā)育遲緩的誘發(fā)因素很多，如早期的侵入性干預、術前和術后的腦損傷、監(jiān)護室刺激性環(huán)境等，護理人員可通過為患兒創(chuàng)造有利于生長發(fā)育的環(huán)境、恰當?shù)奶弁垂芾怼⒁约彝橹行牡淖o理、營養(yǎng)支持、發(fā)育支持性體位管理和皮膚護理等一系列發(fā)育支持護理來延緩和避免危重先天性心臟病患兒的神經(jīng)發(fā)育遲緩。