紅皮病伴免疫性血小板減少1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

胡齡予，姜福瓊，黃銳婷，周婭麗，鄧丹琪，李曉嵐，袁李梅

（昆明醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院皮膚科，云南 昆明 650101）

1 病例資料

1.1 患者資料 女，80歲，無業(yè)。因“全身紅斑伴瘙癢1個(gè)月”于2020年9月15日入院。

現(xiàn)病史：患者1個(gè)月前無明顯誘因頸部，軀干出現(xiàn)紅斑，伴瘙癢，自行搔抓后出現(xiàn)部分結(jié)痂，皮膚干燥，無水皰、大皰、潰瘍，未予診治，皮膚紅斑進(jìn)行性加重累及全身，于我院就診，擬“紅皮病”收入院，患者起病以來，精神、食欲、睡眠可，體重?zé)o減輕，大小便外觀正常。

既往史：有“貧血”病史60余年、有“濕疹”10余年，病情較輕，自行使用外用藥物治療（具體不詳）。1年前因不明原因出現(xiàn)“全身皮膚黏膜瘀斑伴脫屑半月余”就診于我院血液內(nèi)科，查體胸骨無壓痛，未觸及淋巴結(jié)腫大、脾臟腫大等陽性體征；行輔助檢查示，血常規(guī)：血常規(guī)：血小板8×109/L，白細(xì)胞1.57×109/L，血紅蛋白92g/L，提示三系減低；類風(fēng)濕相關(guān)抗體檢測(cè)提示IgA、IgG陽性，生化提示低蛋白血癥，余檢查無特殊，予血小板1治療量輸注后，行骨髓穿刺示：髓象粒、紅、巨三系增生明顯活躍，巨核系成熟欠佳，診斷為① 免疫性血小板減低、② 濕疹，予激素（甲潑尼龍60mg/d靜脈滴注）等對(duì)癥治療7d后血小板升高，皮疹好轉(zhuǎn)出院。出院后予“醋酸潑尼松片50mg/d 口服”控制病情，后自行減藥、停藥，未正規(guī)隨訪。否認(rèn)其他既往病史，其他系統(tǒng)回顧無特殊。

個(gè)人史：無特殊。

查體：系統(tǒng)檢查未見異常。?？魄闆r：全身皮膚彌漫性潮紅，伴皮膚干燥脫屑，皮損面積超90%。軀干、頸部可見數(shù)片糜爛結(jié)痂，散在結(jié)痂、抓痕，伴部分色素沉著。

1.2 輔助檢查 超聲心動(dòng)圖提示 左、右心房代償性擴(kuò)大伴中度肺動(dòng)脈高壓。胸部CT提示：雙下肺感染，雙側(cè)胸膜增厚粘連。腹部彩超提示：脾大，肝外膽管段、雙腎等未見異常?；?yàn)檢查：血常規(guī)：血小板3.18×109/L，白細(xì)胞3.05×109/L，血紅蛋白85g/L。尿常規(guī)：紅細(xì)胞214.9hul（正常值0～24hul），隱血+2，尿糖+1，紅細(xì)胞+++。凝血四項(xiàng)+DD+AtI+FDP：栓溶二聚體定量5.93ug/ml（正常值0～0.5ug/mL），纖維蛋白原降解產(chǎn)物15.84ug/ml（正常值0～5ug/mL）。凝血酶原時(shí)間、活化部分凝血酶原時(shí)間均在正常范圍。免疫：ANCA（-），抗角蛋白抗體（-），ANA1∶320陽性斑點(diǎn)型，ENA譜未見異常，總IgE 728.68IU/ml（正常值20～200IU/ml），變應(yīng)原測(cè)定、食物不耐受IgG未見異常。皮膚病檢因患者血小板過低未做。

1.3 診斷及治療 結(jié)合患者臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、輔助檢查結(jié)果及既往住院病歷資料，確診患者為紅皮病伴免疫性血小板減低、高血壓Ⅲ級(jí)、中度貧血等，予輸血小板1單位糾正止凝血功能障，甲潑尼龍40mg靜脈滴注控制病情，酚磺乙胺1 000mg靜脈滴注預(yù)防出血，予左西替利嗪片、酮替芬片口服抗組胺，相應(yīng)降壓、補(bǔ)鉀、護(hù)胃、補(bǔ)鈣對(duì)癥治療。8d后患皮者全身紅斑大部分消退，瘙癢較前好轉(zhuǎn)，未見新發(fā)皮損，血小板逐漸上升，貧血癥狀減輕、尿紅細(xì)胞減少，高血壓控制穩(wěn)定，予以出院。予醋酸潑尼松片40mg/d 口服控制病情，目前隨訪中。

2 討論

紅皮病又稱剝脫性皮炎，是一種累及全身或80%～90%以上的體表面積，以彌漫性紅斑、紅斑基礎(chǔ)上伴不同程度脫屑為主要表現(xiàn)的嚴(yán)重皮膚病[1]，同時(shí)病人常伴有全身癥狀，癥狀加重時(shí)甚至危及生命，故需要臨床醫(yī)生謹(jǐn)慎對(duì)待。臨床上診斷紅皮病容易，但在大量可疑致病因素、合并癥中明確其發(fā)病原因較為困難，需依靠系統(tǒng)的臨床評(píng)估。目前根據(jù)其致病原因，主要分為四類，即繼發(fā)于其他皮膚病、藥物過敏、繼發(fā)于惡性腫瘤、原因不明[2-6]。原發(fā)性免疫性血小板減少（Primary immune thrombocytopenia,ITP)是 一 種由體液免疫引起的自身免疫，其特征是體內(nèi)產(chǎn)生抗血小板抗原的自身抗體，且血小板計(jì)數(shù)＜100×109/L[7]。紅皮病合并免疫性血小板減少癥的報(bào)道不多。

本例患者有以下特點(diǎn)：① 老年女性，發(fā)疹前有免疫性血小板減低病史1年，“濕疹”病史10余年，1年前入住血液科時(shí)，“濕疹”加重，自述皮疹泛發(fā)全身，治療后血小板升高后，全身皮疹亦緩解；② 此次皮疹特點(diǎn)：軀干及四肢彌漫性紅斑，伴干燥脫屑，皮損累及全身皮膚面積大于90%；③ 實(shí)驗(yàn)室檢查及輔助檢查示：血小板水平極度低下，血中可測(cè)得大量IgE抗體，抗核抗體試驗(yàn)陽性，B超示脾大聲像；④ 系統(tǒng)性、大劑量使用糖皮質(zhì)激素卓有成效：入院后予甲潑尼龍40mg/d靜脈滴注，激素治療8d后患者皮疹明顯消退，血小板顯著回升，全身癥狀減輕。根據(jù)以上特點(diǎn)，考慮為紅皮病伴發(fā)免疫性血小板減少癥。該例患者血小板明顯減少時(shí)皮膚癥狀加重，血小板計(jì)數(shù)逐漸回升時(shí)紅皮癥癥狀好轉(zhuǎn)，說明二者具有可能相同的誘發(fā)因素[8-9]。該患者紅皮癥亦可能與“濕疹”有關(guān)，但是因?yàn)榛颊哐“鍢O度低下，沒有進(jìn)一步行病理檢查，對(duì)于病因的進(jìn)一步追查沒有更多資料。

紅皮病病情較重，可威脅生命，對(duì)特發(fā)性紅皮病和藥物反應(yīng)的患者需系統(tǒng)使用糖皮質(zhì)激素[5-6]，免疫性血小板減少的患者亦需要激素進(jìn)行治療[10-11]，該患者使用激素治療后皮疹及血小板異常情況均得到改善。