扁平苔蘚樣角化病12例臨床及病理特征分析

李賢光，李彩霞，羅 雯，朱 薇，曹 蘭

（昆明醫(yī)科大學附屬延安醫(yī)院皮膚科，云南 昆明 650051）

1 資料和方法

回顧性分析2018年9月至2020年1月在本院門診皮膚科就診、經病理證實為扁平苔蘚樣角化病的12例病例，針對其發(fā)病年齡、性別、病程、發(fā)病部位、臨床皮損類型及癥狀、病理表現(xiàn)、臨床和病理符合情況、治療及轉歸等進行綜合性分析。

2 結果

2.1 一般情況 12例患者中，男性患者4例，女性患者8例，男女比率為1∶2。年齡最大82歲，最小40歲，平均（55.75±13.90）歲。年齡≤50歲5例，（51～60）歲2例，61歲以上5例。病程最短的為1個月，最長的為10年。

2.2 發(fā)病部位 右腋部1例，背部1例，左小腿1例，面部9例。面部9例中，左頰部2例，右頰部3例，左顳部1例，右顳部1例，右眼角下方1例，右上瞼1例。

2.3 臨床表現(xiàn) 皮損表現(xiàn)為斑丘疹1例（8.3%），丘疹4例（33.3%），斑塊7例（58.3%）。皮損大小在（0.5～4）cm2。其中，有1例患者皮損表面呈疣狀改變。皮損顏色表現(xiàn)為紅褐色8例，紫紅色4例。9例表面有鱗屑，1例表面光滑，2例表面有結痂。4例患者伴有輕微瘙癢，其余患者沒有自覺癥狀。

2.4 病理表現(xiàn) 12例皮損均有角化過度及角化不全，基底層液化變性，真皮淺層致密淋巴細胞、組織細胞浸潤，其中2例伴有嗜酸性粒細胞，1例伴有感染，部分區(qū)域表皮壞死結痂、表皮內水皰，皰內充滿大量嗜中性粒細胞、紅細胞；10例顆粒層灶性增生，2例顆粒層變薄或消失；9例棘層肥厚，3例棘層變?。?例有膠樣小體，1例有毛囊角栓；5例彈力纖維染色示纖維變性。

2.5 臨床和病理符合情況 臨床診斷與病理診斷一致2例，診斷符合率僅為16.7%。誤診為脂溢性角化病和日光角化病各5例。

2.6 治療和轉歸 12例患者均采用手術切除皮損，術后未見復發(fā)。

3 討論

扁平苔蘚樣角化病（lichen planus-like keratosis,LPLK），又名單發(fā)性扁平苔蘚、良性苔蘚樣角化病,臨床上是一種相對少見的皮膚病。1966年由Lumpkin等[1]首先描述，稱為單發(fā)性扁平苔蘚；同年Shapiro等[2]將其命名為扁平苔蘚樣角化癥。LPLK發(fā)病機制不完全清楚，其可從已存在的日光性雀斑樣痣演變而來，常通過組織學或病史明確，而且兩者均存在相同的潛在性基因突變（FGFR3、PIKCA和RAS）也支持這一觀點[3]。Andrea等[4]報告了一例非曝光部位發(fā)生于LPLK下方的原位黑色素瘤，由于黑色素瘤患病之前在該部位未發(fā)現(xiàn)角化病變，因此認為LPLK是由黑色素瘤細胞引起的炎癥反應。

本病多見于60歲以上的老年人；多見于日曬部位，少數(shù)人也可出現(xiàn)于非曝光部位；皮損為斑疹、丘疹或斑塊，顏色自紅色到紫色、棕色、灰色不等，多為圓形，常單發(fā)，多無自覺癥狀，不侵犯黏膜[5、6]。在美國佛羅里達大學一份大樣本的研究中，女性有683例（51.5%），平均年齡58.3歲；男性有643例（48.5%），平均年齡64.6歲，男女患病率幾乎相同。最常見的病變部位是軀干（61.8%），其中胸部（41.8%）、背部（20.4%）。其次是前臂（11.7%）和肩部（10.1%）。上臂（2.4%）和手（4.5%）不是好發(fā)部位[7]。

本研究中，年齡集中于中老年人，女性8例，高于男性4例，與文獻報道相符。發(fā)病部位以面部居多，共有9例，與文獻[7]報道不一致，這可能與樣本量過小或地域差異有關。

LPLK組織病理表現(xiàn)為表皮角化過度伴角化不全,顆粒層灶性增厚或變薄,不呈楔形；基底細胞液化變性，可見膠樣小體；真皮乳頭層帶狀淋巴細胞浸潤，伴嗜酸粒細胞、漿細胞、噬色素細胞[8]。

LPLK臨床表現(xiàn)不典型，診斷主要依靠組織病理，但往往需要臨床和組織病理相結合。本病需要與扁平苔蘚、脂溢性角化病、光線性角化癥和淺表性基底細胞癌等相鑒別。① 扁平苔蘚（LP）：LP臨床表現(xiàn)為紫紅色光滑發(fā)亮的多角形扁平丘疹、斑塊，表面有Wickham紋，不同程度瘙癢，常累及口腔黏膜以及指（趾）甲。組織病理上LP常有顆粒層楔形增厚，但無角化不全，真皮淺層一般無嗜堿性變；LPLK不侵犯黏膜，表面有鱗屑，常無自覺癥狀，病理上除了可見到扁平苔蘚樣損害，常見角化不全，一般是局灶性的，還可見嗜酸粒細胞和漿細胞浸潤，真皮上層可見彈性纖維變性。② 脂溢性角化病（SK）：SK通常為多發(fā)性皮損，而LPLK多為單發(fā)皮損；SK多發(fā)生于曝光部位，LPLK日曬部位及非外露部位均可發(fā)生，軀干較多見[7]；兩者的病理有很大的區(qū)別，SK組織病理上表現(xiàn)為角化過度，棘層肥厚和乳頭瘤樣增生，其特點是腫瘤病變的基底位于同一水平面上，兩端與正常表皮相連。增生的表皮中可見兩型細胞，一種為棘細胞或鱗狀細胞，而另一種為基底樣細胞[9]。③ 光線性角化病（AK）：好發(fā)于經常日曬的中老年人暴露部位，皮損為角化性丘疹，單發(fā)或多發(fā)，皮損部位多有明顯的日光損傷，表現(xiàn)為干燥、萎縮和毛細血管擴張；組織病理上主要表現(xiàn)為基底層非典型細胞常呈芽狀增生，伸向真皮上部，異常表皮與鄰近正常表皮相互交替存在，界限清楚[10]。④ 淺表性基底細胞癌（BCC）：常發(fā)生于軀干部位，表現(xiàn)為輕度浸潤性紅色鱗屑性斑片，常繞以細線狀珍珠狀邊緣。組織病理上表現(xiàn)為基底細胞樣瘤細胞呈花蕾狀或不規(guī)則團狀附著于表皮，瘤細胞團周圍有人工裂隙。

本研究中，12例LPLK臨床診斷與病理診斷一致2例，診斷符合率僅為16.7%；誤診為SK和AK各5例。分析原因：LPLK在臨床中比較少見，臨床醫(yī)生缺乏相應的診療經驗，容易誤認為其他常見疾病如SK、AK等；LPLK臨床表現(xiàn)不典型（包括皮損的形態(tài)、發(fā)病部位等），診斷主要依靠組織病理，需要臨床和病理相結合，否則容易誤診。

皮膚鏡檢查作為一種無創(chuàng)的活體皮損檢查技術，近幾年在皮膚科領域得到了廣泛的使用，顯著提高了色素性和非色素性皮損的診斷準確性。在皮膚鏡下，LPLK表現(xiàn)為以下特征：① 胡椒粉樣或顆粒模式（藍黑色細顆粒）：可見于34.9%的LPLK皮損，相對具有特征性。對于占多數(shù)的非色素性LPLK，其特征主要為鱗屑（42.5%）和橙色無結構區(qū)（8.2%），然而這些特征特異性并不高，因此常常需配合活檢診斷[11]。② 皮損周圍可見日光性黑子（SL）、脂溢性角化?。⊿K）或日光性角化?。ˋK）的皮膚鏡特征：原有皮損在退化形成LPLK過程中，可觀察到SL、SK或AK原發(fā)皮損的皮膚鏡特征。其中SL、SK特征可出現(xiàn)于71.4%以上的色素性LPLK皮損。當皮損臨床表現(xiàn)結合病史及皮膚鏡特征無法確診或疑有惡變時，建議積極進行病理活檢以明確診斷[12]。

LPLK可采用液氮冷凍、外用2.5%～5%氟尿嘧啶霜、口服阿維A膠囊加氯倍他索霜局部封包治療等均有效，必要時可做手術切除[13]。本研究中，12例患者均采用手術切除皮損，隨訪未見復發(fā)。