晚發(fā)性女陰汗管瘤1例

崔 燦，于 寧，孫元元，李 娜，付艷芳，付文靜※

（1.濱州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院皮膚性病科，山東 濱州 256603；2.濱州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院病理科，山東 濱州 256603）

1 臨床資料

患者女，48歲，外陰多發(fā)丘疹2年。2年前無明顯誘因患者雙側(cè)大陰唇出現(xiàn)散在略扁平丘疹，無瘙癢、疼痛等不適感，故未行任何治療。隨后，皮疹逐漸增多，且部分隆起呈半球狀，偶有輕度瘙癢，患者遂來本院就診?；颊呒韧w健，無冶游史及特殊藥物應(yīng)用史，家族中無類似疾病病史。皮膚科情況：雙側(cè)大陰唇可見多發(fā)直徑（2～6）mm圓形扁平或半球形棕紅色丘疹，界清，表面光滑，質(zhì)韌。皮損散在孤立或簇集融合（見圖1）。眼瞼、頸部、腋窩及身體其他部位均未見類似皮損。皮損組織病理示：真皮淺、中層大量增生的上皮細胞排列呈索條狀或大小不一的囊管樣結(jié)構(gòu)嵌于纖維化基質(zhì)中。囊管管壁由兩層扁平立方上皮細胞組成，管腔內(nèi)充滿嗜酸性無定形物（見圖2）。

圖1 雙側(cè)大陰唇多發(fā)棕紅色丘疹

圖2 真皮淺、中層大量上皮細胞條索及擴張的囊管樣結(jié)構(gòu)嵌于纖維化基質(zhì)中，管腔內(nèi)含無定形物質(zhì)（HE×100）

診斷：汗管瘤。因無美觀需求，患者未行治療。

2 討論

汗管瘤是一種向表皮或真皮外泌汗腺導(dǎo)管分化的良性附屬器腫瘤，多始發(fā)于青春期及青年女性。典型臨床表現(xiàn)為多發(fā)性、直徑（1～3）mm、皮色至淡黃色堅實小丘疹，最常見于下瞼及顴頰部，亦可見于頸胸、腋下、四肢及腹臀等處，多對稱分布[1]。1971年，Carneiro等[2]首次報道女陰汗管瘤。此為汗管瘤特殊類型，損害主要分布于雙側(cè)大陰唇及陰阜，多無癥狀，部分患者伴有不同程度的持續(xù)性瘙癢、間歇性瘙癢或隨月經(jīng)周期加重的瘙癢癥狀[3-5]。

汗管瘤確診須組織病理學(xué)檢查證據(jù)，顯示真皮中上層多量增生上皮細胞條索及囊性導(dǎo)管結(jié)構(gòu)，導(dǎo)管壁由兩層略扁平上皮細胞組成，外層細胞在導(dǎo)管一側(cè)可形成尾狀結(jié)構(gòu)，使導(dǎo)管外觀形似蝌蚪或逗點。部分管腔內(nèi)可見嗜酸性無定形物質(zhì)[6]。臨床上，女陰汗管瘤應(yīng)與Fox-Fordyce病、慢性單純性苔蘚、表皮囊腫、多發(fā)性脂囊瘤、軟纖維瘤等多種可發(fā)生于外陰的疾病相鑒別。

汗管瘤病因及發(fā)病機制尚未完全闡明。研究顯示其發(fā)生、發(fā)展可能受到女性激素調(diào)控，尤其在妊娠、經(jīng)期或應(yīng)用避孕藥物時，可出現(xiàn)瘤體增大及瘙癢癥狀加重[5，7]。Wallace等[8]行免疫組化研究發(fā)現(xiàn)，汗管瘤皮損內(nèi)孕酮受體陽性率極高。與經(jīng)典的青春期起病不同，本例患者起病于圍絕經(jīng)期，發(fā)病時間較晚，這在女性汗管瘤中較為罕見，提示可能有其他病因及發(fā)病機制參與其中，為進一步機制研究提供切入點。

汗管瘤為生長緩慢的良性腫瘤，一般不需治療。如外陰損害瘙癢著明或患者有求治愿望，可選擇CO2或氬激光、三氯醋酸化學(xué)剝脫術(shù)、電干燥及手術(shù)切除等治療方法，但均可能遺留術(shù)后瘢痕或色素沉著改變，且有復(fù)發(fā)可能。總體而言，CO2激光是目前較為行之有效且不良反應(yīng)較小的治療手段，能夠有效清除皮損，緩解瘙癢癥狀[6]。亦有報道應(yīng)用射頻微針治療本病，可選擇性破壞真皮內(nèi)瘤體而不傷及表皮，術(shù)后不良反應(yīng)較CO2激光更輕微[9]。還有人嘗試將CO2激光與50%三氯醋酸聯(lián)合，并于治療后外涂中藥紫草膏護理促修復(fù)，亦取得良好療效[10]。

綜上，單獨局限于外生殖器的汗管瘤較少見，且由于部位特殊，臨床醫(yī)師對該病認識不足而易被忽視或誤診。女陰汗管瘤多與其他經(jīng)典部位汗管瘤伴發(fā)，因此對于眼瞼汗管瘤患者，應(yīng)注意檢視外陰有無皮損。部分女陰汗管瘤伴隨不同程度瘙癢癥狀，故對外陰瘙癢性皮膚病進行鑒別時不應(yīng)漏掉本病。晚發(fā)性女陰汗管瘤的發(fā)病機制可能不同于青春期起病的經(jīng)典汗管瘤，尚待進一步研究闡明。