聽覺失認(rèn)癥

孫蓮花 張青 楊軍

聽覺失認(rèn)屬中樞性聽覺認(rèn)知加工障礙，屬于聽覺認(rèn)知障礙范疇，是聽覺障礙中的少見病，至今尚無相關(guān)發(fā)病率統(tǒng)計(jì)學(xué)資料，在耳科臨床關(guān)注不足。聽覺失認(rèn)常被其他障礙所掩蓋，很容易被誤診為耳聾、失語或認(rèn)知功能障礙。本文綜述聽覺失認(rèn)各種亞型臨床表現(xiàn)及特點(diǎn)，診斷、治療和研究進(jìn)展，為臨床識別該疾病提供參考。

1 概述及定義

聽覺失認(rèn)癥（auditory agnosia）是指在擁有完整的聽力、認(rèn)知能力和語言能力（閱讀、寫作、口語）的情況下對聲音的感知和識別存在障礙。聽覺失認(rèn)癥患者可有正常的聽力，聽得到聲音，但大腦不能處理聽到的聲音、不能識別聲音而無法理解他人言語，即不是由聽覺或認(rèn)知障礙引起的聽覺認(rèn)知缺陷稱為聽覺失認(rèn)癥。聽覺失認(rèn)癥有別于周圍性聽力損失，也有別于因雙側(cè)初級聽覺皮層受損所導(dǎo)致的中樞性聾或皮質(zhì)聾（cortical deafness），后者是由于外周聽覺器官到聽覺皮層的投射受損[1]。中樞性聾或皮質(zhì)聾患者表現(xiàn)得像耳聾一樣（盡管外周聽力和聽性腦干誘發(fā)電位正常），而聽覺失認(rèn)癥患者能感知聲音，但對聲音識別有困難。聽覺失認(rèn)癥也很明顯與后天性（感覺）失語癥相關(guān)的語言知覺缺陷不同，盡管皮質(zhì)聾和感覺失語癥都可以演變成聽覺失認(rèn)癥[2]。

雙側(cè)聽輻射至顳葉聽覺皮質(zhì)廣泛受損才會出現(xiàn)中樞性聽覺障礙，中樞性聽覺障礙可分為聽覺失認(rèn)、皮質(zhì)聾和皮質(zhì)下聾。皮質(zhì)聾是指對聲音的感知受到皮質(zhì)損傷的影響，通常推斷皮質(zhì)聾是發(fā)生在初級聽覺皮層的雙側(cè)損傷[3]。靈長類動(dòng)物（包括人類）的聽覺皮層有三個(gè)不同的初級區(qū)組成，這些核心區(qū)域被多個(gè)帶狀和拋物狀區(qū)域包圍，這些區(qū)域接受來自內(nèi)側(cè)膝狀體的透射。包括位于Heschl腦回內(nèi)側(cè)2/3的初級聽覺皮層的雙側(cè)病變患者最初可能符合皮質(zhì)聾的診斷，這些患者通常會重新意識到聲音并表現(xiàn)出正常的純音閾值，但在基本頻率和強(qiáng)度辨別方面表現(xiàn)出持續(xù)的缺陷[4]。持續(xù)性皮質(zhì)聾損傷范圍包括了接受內(nèi)側(cè)膝狀體投射的所有皮質(zhì)區(qū)域，包括核心區(qū)、帶狀區(qū)，甚至可能包括副帶區(qū)[5]。誘發(fā)反應(yīng)研究也支持非初級聽覺皮層在聽覺感知中的作用[6]。

人類確切的中樞聽覺圖形尚未完全確定。皮質(zhì)聽覺中樞分為初級聽覺中樞及次級聽覺中樞。位于顳上回并隱藏于外側(cè)裂中的Heschl顳橫回（41區(qū)）是初級聽覺皮質(zhì)，接受按特定音調(diào)高低順序排列的從內(nèi)側(cè)膝狀體傳來的沖動(dòng)，低頻率聲刺激傳到皮質(zhì)前外側(cè)，高頻率聲刺激終止在后內(nèi)側(cè)。一側(cè)聽皮質(zhì)損害可導(dǎo)致聲音方向感障礙，刺激初級聽皮質(zhì)只能聽到簡單的高頻和低頻音，聽不懂完整的單詞。而大多數(shù)環(huán)境聲音信息的分析則可以繞過初級聽皮質(zhì)，直接到達(dá)次級聽覺聯(lián)合區(qū)（顳葉后部）[7]。因此，當(dāng)病變廣泛累及顳葉后部時(shí)，患者即表現(xiàn)為全面聽覺失認(rèn)，不能識別音樂、噪音、語言等，此時(shí)大腦初級聽皮質(zhì)（顳橫回的41區(qū)）、內(nèi)側(cè)膝狀體、聽覺通路、聽神經(jīng)和耳的結(jié)構(gòu)和功能一般無異常。

2 流行病學(xué)

目前尚無相關(guān)發(fā)病率統(tǒng)計(jì)學(xué)資料。

3 病因

聽覺失認(rèn)癥通常由腦血管意外引起，同時(shí)也包括其他原因，如單純皰疹病毒性腦炎，Landau-Kleffner綜合征[8]和癡呆癥[9]。還有先天性失認(rèn)癥，主要為音樂感知先天性失認(rèn)癥[10]。

4 臨床表現(xiàn)和分型

聽覺失認(rèn)癥可以是影響聽覺感知的所有領(lǐng)域的一般性缺陷，或可能是相對特定的，只影響一種聲音感知/識別。患者可以有特定于言語感知的失認(rèn)癥，稱為語言聽覺失認(rèn)癥或純詞性耳聾；失認(rèn)癥特定于音樂感知的，稱為音樂失認(rèn)癥（amusia）；或“失認(rèn)癥”特定于非言語環(huán)境音，稱為非語言聽覺失認(rèn)癥或環(huán)境聲音失認(rèn)癥（agnosia for environmental sounds）。聽覺失認(rèn)癥有時(shí)被狹義地用來指環(huán)境聲音失認(rèn)癥（即存在語言和音樂知覺保留的環(huán)境聲音失認(rèn)癥），特殊的聽覺失認(rèn)亞型盡管稀有，但具有重要的研究價(jià)值，因?yàn)樗鼈兛梢越沂静煌穆犛X認(rèn)知和解剖單元，從而告知我們哪種聽覺感知依賴于一種特定的、模塊化的體系結(jié)構(gòu)。但是聽覺失認(rèn)癥反映的聽覺感知范圍仍然存在爭議，一種觀點(diǎn)認(rèn)為聽覺失認(rèn)癥反映了聽覺模塊化系統(tǒng)的損傷，而模塊化系統(tǒng)是相互獨(dú)立的[11]；另一種觀點(diǎn)認(rèn)為聽覺失認(rèn)癥是由嚴(yán)重程度不同的缺陷引起的統(tǒng)一聽覺處理系統(tǒng)的功能障礙[12]。

為了診斷聽覺失認(rèn)癥，首先必須確定患者的聲音處理缺陷不是由于外周聽力損失造成的，可通過聽力測試（純音、言語或?qū)Э箿y聽）、耳聲發(fā)射，聽性腦干聽覺誘發(fā)電位，或其他聽力測試方法。由于聽覺失認(rèn)癥通常發(fā)生在老年人，年齡相關(guān)性聽力損失是不可避免的，聽覺失認(rèn)癥診斷要求聽力損失足夠輕微，不能解釋患者的聽覺認(rèn)知缺陷。

聽覺失認(rèn)的診斷有必要全面排除可能影響聽覺感知的缺陷，例如注意力、語言或記憶缺陷，然后通過標(biāo)準(zhǔn)神經(jīng)心理學(xué)測試進(jìn)行評估。如果外周聽覺與一般認(rèn)知及語言能力是正常的，才可以做額外的測試以確定失認(rèn)的程度和范圍。還可能需要一種專門為特定患者設(shè)計(jì)的方法來確定哪種特定的聽覺失認(rèn)癥亞型是合適的診斷。

4.1 一般性聽覺失認(rèn)癥（general auditory agnosia）

聽覺失認(rèn)癥最常見的表現(xiàn)形式是所有聽覺系統(tǒng)的普遍（或全局）失認(rèn)癥。一般性聽覺失認(rèn)癥可以從最初看來是皮質(zhì)聾發(fā)展而來，有時(shí)可以分解為更特殊的聽覺失認(rèn)癥亞型。一般聽覺失認(rèn)癥的特點(diǎn)是所有類型的聽覺刺激識別能力受損，包括語言、環(huán)境聲音、音樂等。這一廣泛的缺陷表明，聲音識別存在一個(gè)影響所有聽覺感知領(lǐng)域，與時(shí)域和頻域的聽覺分析缺陷有關(guān)[13]。一般聽覺失認(rèn)癥最常與雙側(cè)顳葉損傷有關(guān)，有研究報(bào)道27例聽覺失認(rèn)癥患者中，17例涉及雙側(cè)顳葉損傷（包括島葉皮質(zhì)），5例包括其他類型的雙側(cè)損傷（主要是皮質(zhì)下?lián)p傷）。雖然一般的聽覺失認(rèn)癥可能是最常見的聽覺失認(rèn)癥類型，但是大多數(shù)研究都集中在特定的亞型上。在某些情況下一些患者由于檢測不足以揭示跨領(lǐng)域的缺陷，只好診斷為一般性聽覺失認(rèn)癥。例如Pinard等人[14]的研究發(fā)現(xiàn)，1例先前被診斷為純詞聾（語言聽覺失認(rèn)癥）的患者在環(huán)境和音樂感知上也有相當(dāng)大的缺陷。

4.2 語言失認(rèn)癥（verbal auditory agnosia，word deafness）

特定于語言的失認(rèn)癥通常被稱為純詞失認(rèn)癥（有時(shí)也稱為純詞聾或僅僅是文字性耳聾）。是指患者對日?？谡Z的聽覺失認(rèn)，患者自發(fā)言語、書寫和閱讀正常，但無法完成聽寫。語言失語癥的言語產(chǎn)生相對正常，盡管在某些情況下，言語產(chǎn)生的聲音過大，并有異常的擬聲[15]。

語言失認(rèn)癥可以說是研究得最充分的一種聽覺失認(rèn)癥亞型。這并不一定反映與其他亞型失認(rèn)癥相比，其患病率更高。相反，它可能反映了更高的診斷率。因?yàn)檠哉Z感知缺陷對整體功能尤其有害?；加姓Z言失認(rèn)癥的患者意識到言語，但將其描述為聽起來像一門外語，扭曲的卡通形象，或一閃而過的聲音，或“聲音來了，但沒有語言”[16]?；颊叩恼Z音感知通常是依靠唇讀和上下文信息。CT、MRI病灶多位于左、右顳上回前部和中部的皮質(zhì)、皮質(zhì)下白質(zhì)。

4.3 感知性言語聽覺失認(rèn)癥（apperceptive verbal auditory agnosia）

大量研究工作表明聽覺失認(rèn)癥最典型的特征可能是一種感覺障礙，反映了一種聽覺加工缺陷，這種缺陷對言語有不同程度的影響。一種假說是言語聽覺失認(rèn)癥可能是由于快速時(shí)間處理能力的不足造成的，這對某些言語發(fā)音的感知特別重要，尤指某些輔音，其特點(diǎn)是在順序上有幾十毫秒的快速時(shí)間轉(zhuǎn)換[17]?？焖俚臅r(shí)間處理缺陷可能會不同程度地影響語言感知，因?yàn)榄h(huán)境聲音和音樂的處理可能更多地依賴于音調(diào)和頻譜線索[18]。

4.4 聯(lián)想性言語聽覺失認(rèn)癥（associative verbal auditory agnosia）

盡管早期的言語聽覺失認(rèn)癥的概念本質(zhì)上是聯(lián)想的，很少有關(guān)于言語聽覺失認(rèn)癥的明顯聯(lián)想形式。確實(shí)存在的情況通常被稱為詞義耳聾，由Bramwell首次報(bào)道[19]，或偶爾被描述為跨皮質(zhì)感覺性失語。詞義失聰?shù)奶攸c(diǎn)是完好無損的重復(fù)說話、辨別音素和形成聽覺詞匯決定的能力，但理解口語的能力受損。因此，患者可能具有某種令人驚訝的能力寫下他們不理解的單詞或短語，然后成功地理解他們所寫的內(nèi)容[20]。抽象詞的聽覺理解能力可能比具體詞的理解能力更差[21]。

4.5 語音失認(rèn)癥（phonagnosia）

語言失認(rèn)癥在本質(zhì)上并不總是詞匯性的。語音失認(rèn)癥是一種明顯的聽覺失認(rèn)癥，區(qū)別于面部失認(rèn)癥（面部視覺識別受損）[22]，其特征是難以識別熟悉的聲音。常見與其他形式的聽覺失認(rèn)癥和/或與其他類型的識別缺陷，如面容失認(rèn)癥伴隨發(fā)生。

4.6 環(huán)境聲音失認(rèn)癥（agnosia for environmental sounds）

聽覺失認(rèn)癥也可以產(chǎn)生（相對）完整的言語感知，但在感知和/或理解非言語環(huán)境音有缺陷。例如，Spreen等人[23]報(bào)道患者可能會認(rèn)為剪刀的聲音就像“時(shí)鐘滴答作響”和鍵盤的嘎嘎聲就像“鎖鏈叮當(dāng)作響或鈴聲響起”，這種選擇性的非言語知覺缺陷有時(shí)被稱為聽覺缺陷失認(rèn)癥或非語言聽覺失認(rèn)癥。這里我們使用更具體的術(shù)語是環(huán)境聲音失認(rèn)癥，特別指難以識別熟悉的非言語聲音。至少有兩項(xiàng)研究表明，環(huán)境聲音失認(rèn)癥可以獨(dú)立于音樂和言語兩項(xiàng)聽覺缺陷而存在[24]。針對環(huán)境聲失認(rèn)癥的研究較少，也許是因?yàn)檫@種缺陷對日常功能的損害比語言聽覺失認(rèn)癥要小，往往不被報(bào)道。頭部CT、MRI多顯示損傷位于兩側(cè)聽覺聯(lián)絡(luò)皮質(zhì)，特別是左側(cè)優(yōu)勢半球顳葉的損害最重。

4.7 音樂失認(rèn)癥（amusia）

對音樂聲音分析的測試比測試語言或環(huán)境聲音感知更具挑戰(zhàn)性，相比于其他領(lǐng)域，在人群中音樂方面的經(jīng)驗(yàn)和訓(xùn)練各不相同，因此不可能假設(shè)有一個(gè)共同的音樂能力基線水平。

音樂是一種復(fù)雜的聽覺刺激，而相對較少的工作對比了在音樂感知的不同方面，失認(rèn)癥確實(shí)可以針對不同的音樂特征有相對的具體缺陷。例如，有報(bào)道稱聽覺障礙患者僅限于對音高、音色或節(jié)奏感知缺陷[25～27]。此外，一些音樂感知的各個(gè)方面可以選擇性地保留，例如Mendez[28]報(bào)道了1例一般性聽覺失認(rèn)癥患者對音樂的鑒賞力增強(qiáng)，可能由于節(jié)律感知增強(qiáng)所致。Peretz[29]報(bào)道一名患者的音高、節(jié)律和節(jié)奏的處理能力保持不變，但對旋律識別和歌唱的記憶能力受損。

4.8 聽覺情感失認(rèn)癥（auditory affective agnosia）

聽覺情感失認(rèn)癥或感覺失認(rèn)癥盡管言語情感韻律產(chǎn)生相對正常，但在識別言語情感信息時(shí)仍存在選擇性障礙。這有時(shí)被歸類為言語聽覺失認(rèn)癥的另一種形式[30]。可能反映了患者理解音高、音色和音量變化的問題，這些方面反映了情感交流的各個(gè)方面和/或說話者的情緒狀態(tài)，因此被認(rèn)為是一種感知性聽覺失認(rèn)。

5 診斷

除了一般身體檢查以外，聽覺失認(rèn)相關(guān)的檢查還需要包括各項(xiàng)聽力相關(guān)檢查，如純音聽閾測試及聲導(dǎo)抗檢測、耳聲發(fā)射檢測，聽性腦干反應(yīng)檢測、言語識別率測試。頭顱影像學(xué)檢查包括顳骨CT掃描了解雙耳骨性結(jié)構(gòu)。頭顱MRI平掃加增強(qiáng)、顱腦彌散加權(quán)成像(diffusion weighted imaging,DWI)檢查、顱腦MR波譜成像(magnetic resonance spectrum,MRS)檢查以了解顱內(nèi)情況。同時(shí)，也需要認(rèn)知功能評定及結(jié)合患者主訴等情況綜合判斷。

6 治療

目前幾乎沒有針對聽覺失認(rèn)的有效治療方法，基本上所有的治療研究都集中在言語聽覺失認(rèn)癥患者的言語知覺缺陷的修復(fù)上。由于聽覺失認(rèn)癥的起源超出了周圍聽覺系統(tǒng)，助聽器和人工耳蝸植入并不是治療聽覺失認(rèn)癥的有效方法。利用神經(jīng)可塑性，當(dāng)患者在全身狀態(tài)穩(wěn)定后不久實(shí)施的聽覺訓(xùn)練和其他類型的聽覺康復(fù)方法可能會帶來一些改善結(jié)果。

7 國內(nèi)研究進(jìn)展

國內(nèi)相關(guān)研究報(bào)道較少。張志堅(jiān)等[31]報(bào)道了1例由線粒體腦肌病引起的急性聽覺失認(rèn)癥，該研究利用了分子遺傳學(xué)檢查結(jié)果結(jié)合臨床相關(guān)檢查診斷了一例以急性聽覺失認(rèn)癥為首發(fā)癥狀的線粒體腦肌病，該病例涉及的病灶位置為雙側(cè)顳葉、半卵圓中心。吳小莉[32]和劉平等[33]先后報(bào)道了5例腦卒中引起的聽覺失認(rèn)癥，前者報(bào)道的病例病灶為右側(cè)顳枕頂葉交界區(qū)新發(fā)梗死，累及側(cè)腦室旁、基底核，左側(cè)顳頂枕葉多發(fā)出血性梗死；后者報(bào)道的病例病灶為雙側(cè)基底節(jié)區(qū)。

8 結(jié)語

迄今為止，我們對于聽覺失認(rèn)的認(rèn)識還處于比較初級的階段。受到患者醫(yī)療狀況和/或心理狀態(tài)的影響，耳科臨床對于該疾病的認(rèn)識尚未達(dá)成一致，相關(guān)高級聽覺通路和腦功能的評價(jià)也還需要多學(xué)科的參與和協(xié)作。全面的聽力測試對于準(zhǔn)確診斷聽覺失認(rèn)至關(guān)重要，同時(shí)也需要聽覺電生理、影像學(xué)、行為測試及患者主訴等多維度的評估，才能進(jìn)一步揭示各種檢測結(jié)果與聽覺失認(rèn)癥亞型的相關(guān)性。