ACTH 非依賴性庫欣綜合征合并妊娠麻醉1例

王純玉，楊 瑞，李 揚，宋文英，郭雯月，王 夢

（1.西安醫(yī)學(xué)院，陜西 西安 710068；2.陜西省人民醫(yī)院麻醉科，陜西 西安 710068）

1 臨床資料

患者，女性，30 歲，因“發(fā)現(xiàn)血壓高2 年，孕25周，間斷胸悶、低鉀1 月”于2018 年3 月2 日就診于陜西省人民醫(yī)院內(nèi)分泌科?；颊哂? 年前發(fā)現(xiàn)血壓高未診治，25 周前發(fā)現(xiàn)妊娠。1 月前測血壓最高169/102 mmHg，伴胸悶氣短，于外院診治，口服硝苯地平緩釋片，血壓控制可，補鉀治療后血鉀恢復(fù)正常。查皮質(zhì)醇節(jié)律異常，懷疑“庫欣綜合征”，轉(zhuǎn)入我院診治。入院檢查：體溫36.0 ℃、HR 100 次/min、RR 20 次/min、BP 128/70 mmHg。入院后經(jīng)實驗室及相關(guān)輔助檢查初步診斷：ACTH 非依賴性庫欣綜合征，左腎上腺腺瘤，孕25 周妊娠。專家會診討論，大多數(shù)專家認(rèn)為繼續(xù)妊娠對胎兒存在潛在風(fēng)險，建議患者必要時終止妊娠，擇期行左側(cè)腎上腺瘤手術(shù)。患者及家屬要求繼續(xù)妊娠，又經(jīng)多學(xué)科會診討論建議轉(zhuǎn)泌尿外科，行腹腔鏡下左側(cè)腎上腺腫瘤切除術(shù)?；颊呷胧液?，常規(guī)監(jiān)測，HR 84 次/min、BP 158/102 mmHg、SpO293%。建立外周靜脈通路，給予琥珀酸氫化可的松200 mg 靜脈推注。利多卡因局麻下行左側(cè)橈動脈穿刺并置管。全麻誘導(dǎo)：靜脈咪達(dá)唑侖2 mg、依托咪酯20 mg、舒芬太尼20 μg、維庫溴銨6 mg、丙泊酚50 mg?？梢暫礴R下行氣管插管，ID 7.0 mm，深度21 cm。機械通氣：RR 12 次/min、VT 480 ml、氣道壓13 cmH2O，PETCO2維持在35～45 mmHg。超聲引導(dǎo)下行右頸內(nèi)靜脈穿刺置管。吸入100%的氧氣2 L/min，SpO2維持在92%左右，聽診雙肺有少許干啰音，多索茶堿300 mg 靜注，PEEP 4 cmH2O 維持10 分鐘無明顯改善，抬高床頭SpO2仍無改善，改右側(cè)臥位后SpO2升至100%。麻醉維持：全憑靜脈麻醉持續(xù)泵注瑞芬太尼300 μg/h、丙泊酚200 mg/h，術(shù)中間斷追加維庫溴銨。術(shù)中見左側(cè)腎上腺區(qū)可見一直徑約3 cm圓形、黃色腫物，腫瘤位于左腎中上級偏內(nèi)側(cè)，靠近腎門處，腫瘤與周圍組織無明顯粘連。術(shù)中產(chǎn)科醫(yī)生多次監(jiān)聽胎心。手術(shù)歷時約120 min，術(shù)中血壓維持在100～160 mmHg/70～100 mmHg，心率維持在60～90 次/min。共輸入液體1200 ml，出血量50 ml，尿量600 ml。手術(shù)結(jié)束后5 min 患者BP 驟升至210 mmHg/110 mmHg，HR 120 次/min。分次靜脈注射烏拉地爾降壓，艾司洛爾控制心率，血壓維持在140～180 mmHg/80～110 mmHg，心率維持在80～130 次/min。產(chǎn)科醫(yī)生聽診胎心音無異常。靜脈推注舒芬太尼10 μg、維庫溴銨2 mg，轉(zhuǎn)ICU，術(shù)后當(dāng)天下午患者蘇醒成功拔管。術(shù)后病理回報：（左側(cè)腎上腺）腎上腺皮質(zhì)腺瘤。追蹤病例出院后恢復(fù)良好，于妊娠37+6周在本院自然分娩一活男嬰。

2 討論

庫欣綜合征（cushing syndrome，CS）又稱皮質(zhì)醇增多癥，由于高皮質(zhì)醇對于性腺軸的抑制，導(dǎo)致CS患者多有排卵障礙及不孕，臨床上妊娠合并CS 極為罕見，目前全球僅報道200 余例[1]。妊娠合并CS可導(dǎo)致母親和胎兒的嚴(yán)重并發(fā)癥，包括自然流產(chǎn)、圍產(chǎn)期死亡、早產(chǎn)、孕婦高血壓、心力衰竭、糖尿病等，此類疾病無論對母體還是胎兒都是極為不利的，因此在妊娠期早期診斷和治療至關(guān)重要[2-4]。腹腔鏡下腎上腺腫瘤切除術(shù)是首選并安全的手術(shù)方法[2，5]。國內(nèi)外文獻均推薦手術(shù)時機為孕中期[6，7]。此類患者的圍術(shù)期管理給麻醉醫(yī)生帶來了一定的挑戰(zhàn)。

此類患者的麻醉要點：①氣道評估。此類患者因皮質(zhì)醇增多常面頰肥胖，頸部短粗，預(yù)測是否為困難氣道至關(guān)重要，其次，此類患者拔管應(yīng)按困難氣道拔管處理；②血氧飽和度的維持。CS 的患者常表現(xiàn)為滿月臉、水牛背、體重增加。由于肺血容量和胸廓周圍脂肪組織的增加，胸壁順應(yīng)性通常降低，導(dǎo)致功能殘氣量（FRC）減少、肺不張、通氣/血流（V/Q）比例失調(diào)、肺內(nèi)分流等[8]，其次，孕期患者氧耗增加和功能殘氣量減少，致使孕婦氧儲備降低，最終共同導(dǎo)致低氧血癥和氧飽下降，此類患者誘導(dǎo)前需充分的預(yù)給氧。本例患者入室氧飽為93%，插管后氧飽為92%，患者改右側(cè)臥位后氧飽升至100%?？紤]原因如下：全麻后患者腹肌松弛，增大的子宮壓迫下腔靜脈，回心血液量減少使得攜氧減少，其次，增大的子宮使得膈肌上抬，F(xiàn)RC 減少，半臥位SpO2沒有改善，右側(cè)臥位好轉(zhuǎn)是以說明；③麻醉藥物和麻醉方式。對于此類患者的麻醉藥物和麻醉方式?jīng)]有具體的建議。有研究證實依托咪酯可以阻斷皮質(zhì)醇的合成而用于此類患者的手術(shù)[8]。麻醉藥物可選擇丙泊酚、瑞芬太尼等短效藥物從而減少對胎兒的影響。本例患者于妊娠37+6周在本院自娩一男活嬰，外觀無畸形，Apgar 評分10 分，證實所選用的麻醉藥物對胎兒無不良影響；④血流動力學(xué)的維持。患者血流動力學(xué)常不穩(wěn)定，需要麻醉醫(yī)生提前備好血管活性藥物；⑤電解質(zhì)的維持。CS 患者常合并低鉀，要注意觀察整個圍術(shù)期血鉀的情況，按需補鉀；⑥激素水平。對于接受腎上腺腺瘤切除的病人需要術(shù)中糖皮質(zhì)激素替代，推薦術(shù)中給予100 mg 的琥珀酸氫化可的松[9]。本例病人經(jīng)內(nèi)分泌醫(yī)生會診建議術(shù)中給予200 mg 琥珀酸氫化可的松；⑦加強術(shù)中監(jiān)測，手術(shù)全程由產(chǎn)科醫(yī)生監(jiān)測胎心；⑧其他。由于此類患者皮膚菲薄并有可能有骨質(zhì)疏松，麻醉醫(yī)生對患者進行任何操作時必須動作輕柔，防止不必要的損傷。

綜上所述，妊娠期合并CS 患者極為罕見，給圍術(shù)期管理帶來了很大的困難和挑戰(zhàn)。在密切關(guān)注以上麻醉要點的同時，需要多學(xué)科醫(yī)生密切合作，保證患者及胎兒整個圍手術(shù)期的安全，把對于孕婦與胎兒的潛在風(fēng)險降到最低。