生長棒技術(shù)和VEPTR技術(shù)治療早發(fā)型脊柱側(cè)凸的研究進(jìn)展

胡 勇，馬 泓，彭 丹

(1.中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院骨科，湖南 長沙410000；2.海南省農(nóng)墾那大醫(yī)院骨科，海南 儋州571700)

生長棒技術(shù)和VEPTR技術(shù)治療早發(fā)型脊柱側(cè)凸的研究進(jìn)展

胡 勇1，2，馬 泓1，彭 丹1

(1.中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院骨科，湖南 長沙410000；2.海南省農(nóng)墾那大醫(yī)院骨科，海南 儋州571700)

早發(fā)型脊柱側(cè)凸(EOS)多指發(fā)生于5歲以下，或骨骼尚未發(fā)育成熟的兒童的脊柱側(cè)凸。EOS患者如不治療可導(dǎo)致生活質(zhì)量低下，嚴(yán)重并發(fā)癥，甚至死亡，最常見的死因?yàn)楹粑ソ?。早年?duì)EOS患者進(jìn)行融合術(shù)，但長期隨訪結(jié)果顯示效果不佳甚至產(chǎn)生致死性并發(fā)癥。近年來，非融合技術(shù)治療EOS的代表技術(shù)有生長棒技術(shù)(GR)和縱向擴(kuò)張性人工鈦合金肋骨植入術(shù)(VEPTR)，前者更側(cè)重于脊柱外觀矯形，而后者更側(cè)重于胸廓發(fā)育及肺臟生長。兩者都取得的較好的脊柱矯形效果而且能較滿意的提高肺的發(fā)育程度，同時(shí)也存在一定比率的并發(fā)癥，如斷棒和固定點(diǎn)移位等。非融合手術(shù)治療EOS，雖然已取得較大突破，但是在手術(shù)適應(yīng)證、手術(shù)方式選擇等方面，國際上尚未形成統(tǒng)一意見。

早發(fā)型脊柱側(cè)凸；生長棒；縱向擴(kuò)張性人工鈦合金肋骨植入術(shù)；非融合技術(shù)

早發(fā)型脊柱側(cè)凸(Early onset scoliosis，EOS)被dickson[1]定義為發(fā)生于5歲以下兒童的脊柱側(cè)凸，近年來各學(xué)者更加傾向于定義為發(fā)生于骨骼發(fā)育未成熟的兒童的脊柱側(cè)凸，它的病因包括先天型、神經(jīng)肌肉型，以及其他類型如脊柱外傷或者腫瘤術(shù)后引起等。長期隨訪結(jié)果[2]顯示EOS患者如不接受治療生存年齡將遠(yuǎn)遠(yuǎn)低于正常人，最常見的死因?yàn)楹粑ソ?，此外EOS患者還可能患肺心病[3]，且生活質(zhì)量也遠(yuǎn)低于同齡人[4]。

早發(fā)型脊柱側(cè)凸的治療在近年來取得了巨大進(jìn)展。非手術(shù)治療包括觀察、支具、石膏、牽引[5]，當(dāng)非手術(shù)治療失敗或者存在非手術(shù)治療禁忌證時(shí)需要考慮手術(shù)治療。早期對(duì)早發(fā)型脊柱側(cè)凸實(shí)行后路融合術(shù)，但是因其不良反應(yīng)多，如終止患兒生長潛力，可能造成肺功能嚴(yán)重下降甚至危及生命[6]，而且如果不合并前路融合術(shù)時(shí)可發(fā)生曲軸現(xiàn)象(Crankshaft phenomenon)[7]，現(xiàn)已更多應(yīng)用于早發(fā)型脊柱側(cè)凸患兒骨骼生長成熟后的終期治療。在20世紀(jì)60年代，Harrington等[8]提出上下端固定于脊椎、定期延長的生長棒(Growing rod，GR)技術(shù)，開辟了非融合手術(shù)治療早發(fā)型脊柱側(cè)凸的先河，后來出現(xiàn)的一些技術(shù)有體外遙控生長棒[9]、Shilla生長系統(tǒng)等[10]。當(dāng)今應(yīng)用最廣泛的治療早發(fā)型脊柱側(cè)凸的非融合手術(shù)治療技術(shù)主要包括GR和縱向擴(kuò)張性人工鈦合金肋骨植入術(shù)(Vertical expandable prosthetic titanium rib，VEPTR)，兩種方法都取得較好的臨床療效，但同時(shí)也有各自的并發(fā)癥及應(yīng)用限制。本文就國內(nèi)外關(guān)于生長棒技術(shù)和VEPTR技術(shù)治療早發(fā)型脊柱側(cè)凸的研究進(jìn)展做一綜述。

1 生長棒技術(shù)(Growing rod，GR)

生長棒技術(shù)最早由Harrington等[8]在20世紀(jì)60年代提出，他的設(shè)計(jì)理念是將單側(cè)生長棒(后簡稱單棒系統(tǒng))通過鉤固定于脊柱并通過延長達(dá)到讓脊柱變直的目的。但是大部患兒術(shù)都因?yàn)槊撱^而失敗，少數(shù)成功的病例也被發(fā)現(xiàn)合并脊柱自發(fā)性融合。之后Harrington一直致力于生長棒技術(shù)的改良，設(shè)計(jì)了新的固定技術(shù)如Luque線、椎弓根釘以及波浪形棒系統(tǒng)，改善了生長棒的治療效果，乃至直接促成了脊柱側(cè)凸研究學(xué)會(huì)(Scoliosis Research Society，SRS)的成立。Remes等[11]報(bào)道了Cotrel-Dubousset器械(C-D器械)，可以使用鉤或者釘固定，其中鉤可固定于橫突、椎板及關(guān)節(jié)突上，增強(qiáng)了局部的穩(wěn)定性。Klemme等[12]使用單棒系統(tǒng)對(duì)67例早發(fā)型脊柱側(cè)凸患者進(jìn)行了治療，平均Cobb角由術(shù)前到終期融合術(shù)之前從67°改善到47°，在平均3.1年的治療中棒的平均延長值為31mm，說明單棒系統(tǒng)對(duì)于早發(fā)型脊柱側(cè)凸的治療有效。

1988 年，Cotrel等[13]提出了雙側(cè)生長棒系統(tǒng)(后簡稱雙棒系統(tǒng))，用其治療250例先天性脊柱側(cè)凸患兒，術(shù)前Cobb角平均值為60°，術(shù)后Cobb角的平均改善率為66%。根據(jù)Akbania等[14]的報(bào)道，23例使用雙棒系統(tǒng)治療的早發(fā)型脊柱側(cè)凸患者的平均Cobb角從術(shù)前的82°改善到術(shù)后的38°，并且在最后一次隨訪或者終期融合的測(cè)量平均值為36°；從手術(shù)前到最后一次隨訪或者終期融合，T1～S1長度平均增長了32.65cm，平均速率為1.21cm/年；可容納肺的空間比值(The space available for lung，SAL，凹側(cè)胸廓縱徑和凸側(cè)胸廓縱徑比值)平均從術(shù)前的0.87改善到術(shù)后的1.0，說明雙棒系統(tǒng)不僅能維持脊柱的生長，同時(shí)對(duì)患兒的呼吸功能具有良好的改善作用。雖然雙棒系統(tǒng)有良好的矯正率以及較滿意的脊柱生長速度，但其在延長過程中存在收益遞減現(xiàn)象(Law of diminishing returns)，即T1～S1的生長長度隨著延長次數(shù)的增加遞減[第一次延長增長(1.04±0.72)cm，第7次延長只增長(0.41±0.58)cm]。

雙棒系統(tǒng)的出現(xiàn)，對(duì)單棒系統(tǒng)產(chǎn)生了沖擊，Thompson等[15]將28例采用生長棒技術(shù)治療的早發(fā)型脊柱側(cè)凸患者分為三組，第一組為單棒加頂椎融合術(shù)組(5例)，第二組為單棒組(16例，未行頂椎融合)，第三組為雙棒組(7例，未行頂椎融合)，術(shù)前各組Cobb角平均值為85°、61°、92°，術(shù)后各組Cobb角平均值為65°、39°、26°，雙棒組患者的矯正率遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于第一組和第二組；而在脊柱生長方面，三組患者的T1～S1生長平均值(術(shù)前到終期脊柱融合)分別為6.4cm、7.6cm、12.1cm，雙棒組的脊柱生長遠(yuǎn)高于前兩組；脊柱后凸角的變化在三組中未見明顯差異。其得出結(jié)論為：與單棒技術(shù)相比較，使用雙棒技術(shù)能得到更好的矯形效果以及脊柱生長速度，同時(shí)還提示：進(jìn)行頂椎融合會(huì)降低矯形效果和脊柱生長速率、升高并發(fā)癥發(fā)生率，故不推薦進(jìn)行實(shí)施生長棒技術(shù)時(shí)進(jìn)行頂椎融合。Zhao等[16]對(duì)25例早發(fā)型脊柱側(cè)凸患者進(jìn)行治療及隨訪(12～89個(gè)月，平均31.9個(gè)月)，其中單棒組6例，雙棒組19例，隨訪發(fā)現(xiàn)雙棒組[(52.0±13.3)%]的矯正率明顯高于單棒組[(35.0±10.2)%]，而且雙棒組[(4.0±1.2)cm]的生長速率也明顯快于單棒組[(2.4±1.1)cm]。

生長棒系統(tǒng)的并發(fā)癥發(fā)生率比較高[17]。根據(jù)Blakemore等[18]的報(bào)道，29例使用單棒系統(tǒng)的EOS患者的并發(fā)癥發(fā)生率為24%，包括脫鉤、斷棒和淺表感染。而Akbania等[19]報(bào)道雙棒系統(tǒng)并發(fā)癥發(fā)生率為46%。在Bess等[20]對(duì)140例使用非融合技術(shù)治療的早發(fā)型脊柱側(cè)凸患者的綜合分析中，每個(gè)使用單、雙生長棒系統(tǒng)患者平均至少發(fā)生一種并發(fā)癥；手術(shù)次數(shù)越多，并發(fā)癥發(fā)生的概率越高，接受7次手術(shù)的的患者并發(fā)癥發(fā)生率為49%，而11次手術(shù)的患者發(fā)生率為80%。并發(fā)癥包括：植入物相關(guān)性并發(fā)癥如斷棒、脫鉤、植入物突出皮膚、端椎融合并發(fā)癥、皮膚感染、深部感染、冠狀位及失狀位失衡、神經(jīng)并發(fā)癥，其中以植入物相關(guān)性并發(fā)癥最高。接受單棒系統(tǒng)治療的患者發(fā)生并發(fā)癥的概率為接受雙棒治療患者的1.2倍，說明相較于單棒系統(tǒng)，雙棒系統(tǒng)能減少并發(fā)癥發(fā)生概率；同時(shí)他還發(fā)現(xiàn)肌肉下置棒(10%)并發(fā)癥的發(fā)生率低于皮下置棒(26%)。

生長棒技術(shù)能有效矯正早發(fā)性脊柱側(cè)彎，同時(shí)存在一定概率發(fā)生的并發(fā)癥，這項(xiàng)技術(shù)已經(jīng)日趨成熟。在單雙棒系統(tǒng)的比較上，筆者認(rèn)為，雖然單雙棒技術(shù)對(duì)比的研究還比較少，而且相關(guān)研究證據(jù)等級(jí)多為Ⅳ級(jí)，但綜合矯形效果、生長速率、并發(fā)癥等因素，雙棒技術(shù)相較于單棒技術(shù)存在一定優(yōu)勢(shì)。

2 縱向擴(kuò)張性人工鈦合金肋骨植入(VAertical expandable prosthetic titanium rib，VEPTR)

VEPTR技術(shù)由Campbell等[21-22]于2004年報(bào)道，被美國食品和藥品管理局(Food and drug administration，F(xiàn)DA)批準(zhǔn)使用于胸廓發(fā)育不良綜合征(Thoracic insufficiency syndrome，TIS)的治療。TIS指的是因胸廓發(fā)育不良而不能維持呼吸或者肺臟生長的一類疾病，其病因多樣，其中就包括肋骨融合和早發(fā)型脊柱側(cè)凸[23]。VEPTR技術(shù)使用一種可延長的人工鈦合金縱向肋骨設(shè)備，兩端可置于肋骨-肋骨或肋骨-腰椎或肋骨-骨盆；肋骨固定裝置類似于一個(gè)搖籃，由鉤和鉤帽組成，圍繞肋骨形成一個(gè)環(huán)；而腰椎和髂骨端分別使用椎板鉤和“S”形髂骨釘固定；主干使用一個(gè)帶鎖箍的滑動(dòng)套筒(Sliding sleeve)以實(shí)現(xiàn)設(shè)備的延長；通常6個(gè)月延長一次，待骨骼成熟后可行終期融合術(shù)[22-24]。

據(jù)Campbell等[21]對(duì)27例接受VEPTR治療的先天性脊柱側(cè)凸合并肋骨融合患者的報(bào)道，患者手術(shù)平均年齡3.2歲，平均隨訪時(shí)間5.7年，脊柱側(cè)凸由74°改善到49°(平均值)；所有患者術(shù)前都有呼吸衰竭的傾向，術(shù)后所有患者都能在空氣中自主呼吸，呼吸速度由28次/min降到22次/min，可容納肺的空間比值(The space available for lung，SAL，凹側(cè)胸廓縱徑和凸側(cè)胸廓縱徑比值)平均從術(shù)前的0.63改善到術(shù)后的0.80；胸椎的生長速度為0.71cm/年。Motoyama等[25]對(duì)24例合并了胸廓畸形EOS患者實(shí)施了VEPTR治療并觀察了他們肺功能的改善情況，患者平均年齡4.6歲，隨訪時(shí)間3.2年，他們的用力肺活量(Forced vital capacity,FVC)平均每年增長11.1%；在6例術(shù)前需要持續(xù)機(jī)械通氣的的患者中，2例完全脫離呼吸機(jī)，3例只需要夜間持續(xù)正壓通氣。Ramirez等[26]對(duì)17例進(jìn)展性EOS患者進(jìn)行VEPTR治療，SAL值從術(shù)前的0.84改善到術(shù)后的0.89(平均值)，Cobb角從59°改善到35°(平均值)，Cobb角矯正率達(dá)到59%，再次說明了VEPTR技術(shù)對(duì)EOS治療的有效性。

VEPTR的很多并發(fā)癥都與生長棒技術(shù)相同，但也有一些特有的并發(fā)癥如臂叢神經(jīng)損傷、疤痕性胸廓、肋骨融合等[27]。根據(jù)Campbell等[21]的報(bào)道，27例患者中22例發(fā)生了總計(jì)52次并發(fā)癥(193%)，發(fā)生率最高的并發(fā)癥為無癥狀的搖籃樣鉤移位，其他并發(fā)癥包括局部皮膚脫落、局部感染、器械過敏、臂叢神經(jīng)、神經(jīng)根損傷。Hasler等[28]的報(bào)道值為23例患者中9例(40%)出現(xiàn)總計(jì)23次并發(fā)癥，包括16次切口相關(guān)性并發(fā)癥以及7次植入物相關(guān)性并發(fā)癥。而Emans等[29]發(fā)現(xiàn)，除上述并發(fā)癥外，有2例患者(n=31)出現(xiàn)肋骨的再融合，而且所有患者的胸廓都出現(xiàn)了致密軟組織的疤痕化，甚至胸廓僵直(Chest wall stiffness)。

3 EOS的手術(shù)選擇策略

以生長棒技術(shù)和VEPTR技術(shù)為代表的非融合手術(shù)治療技術(shù)大大改善了EOS患者的治療效果，已經(jīng)取代早期融合手術(shù)治療技術(shù)，并在世界范圍內(nèi)廣泛使用。但是目前依然缺乏大樣本和長隨訪帶來的更高等級(jí)的徇證醫(yī)學(xué)證據(jù)，而且兩者的應(yīng)用范圍也存在較大爭議。

兩者均設(shè)計(jì)思想為使用可延長的棒以適應(yīng)兒童的生長發(fā)育，區(qū)別在于固定點(diǎn)的不同。White等[30]嘗試將VEPTR設(shè)備改造，參照Akbania等[14]提出的雙側(cè)生長棒技術(shù)，用于使用VEPTR技術(shù)治療失敗的神經(jīng)肌肉型EOS患者(n=14，隨訪時(shí)間平均35個(gè)月)，Cobb角平均由74°改善到57°，T1～S1平均增加36mm，SAL從0.85增加到0.92，其治療有效說明VEPTR設(shè)備和生長棒設(shè)備的本質(zhì)相同性。將兩者相比較可發(fā)現(xiàn)，VEPTR技術(shù)尤其適用于胸段脊柱側(cè)凸或肋骨融合患者，而生長棒技術(shù)對(duì)失狀位平衡的控制更佳，但是會(huì)因?yàn)榘毯鄱黾咏K期融合術(shù)的難度。兩者都有一定的并發(fā)癥發(fā)生率，生長棒技術(shù)以斷棒發(fā)生率最高，而VEPTR常發(fā)生肋骨鉤的移位，生長棒技術(shù)會(huì)伴有脊柱自發(fā)性融合而VEPTR可發(fā)生胸廓僵直。

2011 年，胸廓和脊柱畸形研究小組(Chest Wall and Spine Deformity Study Group)對(duì)其成員中13名經(jīng)驗(yàn)豐富的脊柱外科醫(yī)生進(jìn)行了意見調(diào)查[31]。在調(diào)查中給出了13例包含各種類型的EOS病例，13例都同意需要進(jìn)行手術(shù)治療，76%(0～100%)選擇VEPTR，而20%(0～60%)選擇生長棒技術(shù)，4%(0～25%)選擇融合，說明其成員更加傾向于優(yōu)先選擇VEPTR技術(shù)，而其次選擇生長棒技術(shù)，但是調(diào)查中提到這可能與他們使用VEPTR技術(shù)的經(jīng)驗(yàn)更加豐富有關(guān)。而據(jù)同年北美兒童骨科協(xié)會(huì)(Pediatric Orthopaedic Society of North America，POSNA)對(duì)其195名成員的調(diào)查[32]，64.1%使用生長棒技術(shù)作為常用治療手段，39.1%使用VEPTR技術(shù)作為常用治療手段；在其給出的病例治療方案選擇上，對(duì)于一名進(jìn)行性加重的70°的胸椎側(cè)凸的5歲兒童，52.9%選擇使用生長棒技術(shù)而10.1%的人選擇使用VEPTR。

以生長棒技術(shù)和VEPTR技術(shù)為代表的非融合手術(shù)治療手段在過去的幾十年中取得了突破性的進(jìn)展，已取代融合手術(shù)治療成為EOS的首選手術(shù)治療方案。國內(nèi)外已經(jīng)有不少研究證明其有效性，但是現(xiàn)在國內(nèi)外還沒有一個(gè)嚴(yán)格的手術(shù)適應(yīng)證，每個(gè)醫(yī)生都可能有自己的選擇和偏好，而且其并發(fā)癥發(fā)生率也相對(duì)較高。用于提高治療效果和降低并發(fā)癥發(fā)生率新技術(shù)的研究，以及對(duì)采用非融合手術(shù)治療的EOS患者的周期更長、樣本量更大的研究將會(huì)成為以后一段時(shí)間內(nèi)EOS治療的主要工作方向。

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A

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2014-12-02)

10.3969/j.issn.1003-6350.2015.22.1213

馬 泓。E-mail：huyongseawind@163.com