主動脈竇瘤破裂入左心房并感染性心內(nèi)膜炎1例并文獻復(fù)習(xí)

陳明祥，蔣其龍，何 拯，唐文帥，李志平，張為民，李福平

(重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第三醫(yī)院心血管外科，重慶 401120)

主動脈竇瘤(sinus of valsalva aneurysm，SVA)屬于罕見的心臟疾病，發(fā)病率約為0.09%。該病大多起源于右冠竇，其次是無冠竇，而起源于左冠竇的情況非常罕見[1]。SVA破裂最常破入右心室，其次是右心房，破入左心室、肺動脈及其他部位較少見[2]，SVA破裂可能與感染性心內(nèi)膜炎有關(guān)。SVA破裂常合并主動脈瓣關(guān)閉不全，但鮮有合并主動脈瓣狹窄的病例報道?，F(xiàn)報道1例SVA破裂入左心房合并主動脈瓣重度狹窄及感染性心內(nèi)膜炎的病例，以期對該病的臨床診斷和治療提供參考。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

患者，男，64歲，因“發(fā)熱伴活動后氣促20 d”于2021年2月17日收入重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第三醫(yī)院。查體示胸骨右緣第2肋間可聞及4/6級收縮期吹風(fēng)樣雜音，可觸及細震顫。心電圖示竇性心動過速，左心室高電壓。彩色超聲心動圖示主動脈瓣回聲明顯增強，瓣葉及瓣根部可見鈣化、主動脈瓣口射血峰值流速為480 cm/s，最大壓差為92 mmHg，平均壓差為49 mmHg，反流束瘤頸寬2.5 mm，面積2.0 cm2，提示主動脈瓣鈣化、主動脈瓣狹窄伴關(guān)閉不全；左冠瓣及無冠瓣心室面可見數(shù)個強回聲附著，其中最大為8.0 mm×3.0 mm，提示主動脈瓣贅生物形成；主動脈瓣環(huán)根部近主動脈竇部見一瘺管樣結(jié)構(gòu)與左心房相通，內(nèi)徑約6.7 mm，可見收縮期為主的花色血流，面積約5.3 cm2，提示主動脈左冠竇瘤破裂入左心房；二尖瓣中度反流，反流束瘤頸寬約5.5 mm，面積7.2 mm2。冠狀動脈CTA示左前降支遠段心肌橋—壁冠狀動脈，管腔狹窄約25%，主動脈瓣鈣化，主動脈瓣環(huán)根部與左心房前壁間可見異常血流，寬度5.6～7.9 mm，考慮主動脈瓣根部—左房瘺可能，升主動脈邊緣大塊鈣化灶(圖1)。胸部CT平掃示雙側(cè)胸腔少量積液，頭部、全腹部、盆腔未見明顯異常。血液分析示白細胞11.84×109/L，血紅蛋白82 g/L。肝功能示白蛋白28.3 g/L。血培養(yǎng)陰性。

1.2 方法

術(shù)前經(jīng)積極抗感染、強心、利尿等對癥支持治療，患者心功能仍進行性惡化，遂急診手術(shù)。采用傳統(tǒng)正中開胸，切開心包見心包粘連，升主動脈近端膨大，游離升主動脈時探及升主動脈兩側(cè)壁鈣化斑塊形成，僅近頭臂干動脈處無鈣化斑，遂選擇右側(cè)股動脈插入主動脈灌注管，經(jīng)上、下腔靜脈插入靜脈插管建立體外循環(huán)，采用吸附型體外循環(huán)技術(shù)減少圍術(shù)期炎癥反應(yīng)，吸附柱為HA380(健帆生物科技集團股份有限公司，中國珠海)。阻斷升主動脈并作縱切口，直視下分別經(jīng)左、右冠狀動脈開口順行灌注含血St.Thomas液(血液∶St.Thomas溶液=4∶1，溫度4～8 ℃)以保護心肌，首次灌注量為20～30 mL/kg，灌注壓為80～120 mmHg；隨后每20～30 min順行輸注10～20 mL/kg含血St.Thomas液，直到主動脈開放。術(shù)中有停跳不完全的情況給予冰屑降溫輔助停跳；待心臟停跳后，切開右心房并經(jīng)卵圓窩切開房間隔，探查見主動脈瓣呈三葉，瓣膜明顯鈣化，交界攣縮，心室側(cè)多處贅生物形成，最大約8.0 mm×4.0 mm，左冠竇可見一大小約8.0 mm×5.0 mm的破口經(jīng)左心房前壁破入左心房，二尖瓣后瓣瓣膜輕度增厚，前瓣可見3.0 mm×1.0 mm的破口，瓣口輕度關(guān)閉不全。切除主動脈瓣，清除贅生物，破口采取經(jīng)主動脈側(cè)滌綸補片修補，二尖瓣破口采取4-0 prolen線帶墊片修補，主動脈瓣間斷褥式縫合并植入19號主動脈瓣機械瓣(19AGFN-756)，見圖2。

a～c：軸位、冠狀位、矢狀位左冠竇瘤；d～f：正面、側(cè)面、后面升主動脈及其周圍鈣化病灶、主動脈瓣鈣化病灶、冠狀動脈、SVA及其破口三維重建結(jié)果 LCA：左冠狀動脈；RCA：右冠狀動脈；箭頭所指為三維重建的SVA及其破口

a：術(shù)中可見左冠竇瘤膨出(虛線圈)，并可見一大小約8.0 mm×5.0 mm的破口破入左心房；b：術(shù)中切除的主動脈瓣(右)及贅生物(左)；c：滌綸補片修補SVA及其破口 RCV：右冠瓣；NCV：無冠瓣

2 結(jié)果

本研究中患者手術(shù)時間為475 min，阻斷時間為202 min。術(shù)后18 h患者脫離呼吸機并拔除氣管插管，術(shù)后72 h轉(zhuǎn)出監(jiān)護室。術(shù)后7 d復(fù)查彩色超聲心動圖，主動脈瓣機械瓣未見異常，抗感染治療6周后患者痊愈出院。

3 討論

SVA可以是先天形成，也可以是后天發(fā)展形成。先天性SVA的臨床表現(xiàn)通常不明顯，無癥狀者可在心臟影像學(xué)檢查過程中偶然檢測到[3]，也可能因影響鄰近結(jié)構(gòu)或心內(nèi)分流而出現(xiàn)不同程度的呼吸困難、胸骨后痛和腹痛等相關(guān)癥狀[4]。SVA破裂最常破入右心室，其次是右心房，破裂入左心室、肺動脈或其他部位者少見，約1.9%[2]。本例患者SVA起源于左冠竇，并破裂入左心房，為臨床罕見。

目前認為，SVA的形成可能與結(jié)締組織疾病導(dǎo)致的主動脈中膜內(nèi)正常彈性組織缺失有關(guān)，而許多感染性疾病，如細菌性心內(nèi)膜炎、梅毒和肺結(jié)核等，也容易導(dǎo)致其形成。一項梅奧醫(yī)學(xué)中心的研究發(fā)現(xiàn)，6%的SVA患者最初表現(xiàn)為感染性心內(nèi)膜炎，并可能同時是SVA的并發(fā)癥[5]。本例SVA患者病初表現(xiàn)為感染性心內(nèi)膜炎，可能是基于SVA的并發(fā)癥；但本例患者同時合并因主動脈瓣嚴重鈣化導(dǎo)致的主動脈瓣重度狹窄并關(guān)閉不全，這也可能導(dǎo)致并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎。

SVA破裂可導(dǎo)致心內(nèi)異常分流，其臨床結(jié)果取決于破口的大小、位置和破裂的速度。小的、漸進的穿孔可在血流動力學(xué)代償下無急性心力衰竭的表現(xiàn)；但大的、急性高流量的穿孔血流動力學(xué)無法代償，可導(dǎo)致急性心力衰竭[6]。除了破口的位置和大小，破裂的速度也是SVA臨床結(jié)果的主要決定因素[3]。本例患者合并主動脈瓣重度狹窄并關(guān)閉不全，基礎(chǔ)心功能差，SVA破入左心房、破口大，且合并感染性心內(nèi)膜炎，導(dǎo)致破裂速度快；又因其合并二尖瓣穿孔，導(dǎo)致血流動力學(xué)嚴重紊亂，左心負荷急劇加重，最終導(dǎo)致急性心力衰竭，術(shù)前雖經(jīng)積極營養(yǎng)心肌、強心、利尿等藥物治療，心功能仍持續(xù)性惡化。

許多影像學(xué)方法都可以用于診斷SVA，經(jīng)胸彩色超聲心動圖是一種有效的無創(chuàng)檢查工具，可檢出多達75%的SVA[7]，其對于評估SVA的大小、形狀、位置、破裂入腔室以及是否有其他心臟畸形有重要作用，同時也有助于手術(shù)方案的制定及療效評估[8-9]。CT對SVA也具有較高的診斷能力，尤其對于破裂的SVA，不僅可以評估SVA的大小、形狀、位置、破裂入腔室，還可以評估與手術(shù)操作相關(guān)區(qū)域的病變情況，尤其在鈣化病變的診斷過程中，其診斷效果優(yōu)于超聲心動圖，可通過三維重建方式獲得形象、直觀的解剖情況，有助于制定手術(shù)策略。本例患者術(shù)前通過超聲心動圖、CT的充分評估，并通過CT三維重建對病變情況進行了詳細的分析，從而制定了手術(shù)策略。磁共振成像對SVA也具有較高的診斷能力，但目前國內(nèi)應(yīng)用較少。此外，主動脈造影被認為是評估主動脈竇動脈瘤破裂的金標準，可以用來確定破口的形態(tài)、大小和位置。本例患者因術(shù)前心功能差而未行主動脈造影檢查。

所有伴有SVA破裂的患者都建議進行緊急手術(shù)干預(yù)，心力衰竭不應(yīng)該是手術(shù)的絕對禁忌證[10-11]。SVA手術(shù)治療的原則應(yīng)是清除贅生物、修補竇瘤、治療合并病變、修復(fù)或置換受損瓣膜。對于竇瘤破入左心房者，羅新錦等[2]主張單純主動脈切口即可暴露充分，可于主動脈竇內(nèi)補片修補破口、加固竇壁。圍術(shù)期的治療包括緩解心衰癥狀，如有心律失常、心內(nèi)膜炎則均需予以相應(yīng)治療。本例患者術(shù)前準備過程中因心功能持續(xù)性惡化，故急診行手術(shù)治療，術(shù)中經(jīng)主動脈切口順利修復(fù)破口，預(yù)后良好。本例患者因合并升主動脈周圍鈣化性病變，術(shù)中探查也得到證實，故未采取常規(guī)升主動脈插入主動脈灌注管的方式進行體外循環(huán)，而是采用股動脈插管，避免了在鈣化部位阻斷主動脈可能導(dǎo)致的主動脈夾層、破裂等嚴重并發(fā)癥。