《請您診斷》病例153答案：第三腦室脊索樣腦膜瘤

李玉鳳，徐媛，任鐵柱，薛守校，劉建莉

病例資料患者，男，53歲。因漸進(jìn)性視力下降一年，頭痛半月余于我院就診。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：神志清楚，精神差，言語緩慢，雙眼視力下降；實驗室檢查未見明顯異常。頭顱CT平掃：第三腦室見較大類圓形稍高混雜密度占位，邊界欠清，CT值約35 HU，突入鞍上池，幕上腦室系統(tǒng)擴張(圖1)。頭顱MRI：鞍上池-第三腦室內(nèi)團塊狀混雜信號占位，大小約4.6 cm×3.0 cm×3.4 cm，其實體部分在T1上呈均勻稍低信號、T2上呈均勻稍高信號，片狀壞死及微囊部分呈T1低、T2高信號，T2-FLAIR呈稍高信號；病灶實體部分DWI呈低信號，ADC信號稍高；增強掃描病灶明顯不均勻強化，內(nèi)見斑片狀無強化區(qū)；雙側(cè)側(cè)腦室擴張，側(cè)腦室周圍腦組織水腫；顱腦MRA、MRV三維重建示腫瘤未侵及周圍血管(圖2～7)；影像診斷：(三腦室)顱咽管瘤可能性大。手術(shù)和病理：患者行第三腦室腫瘤切除術(shù)，術(shù)中可見第三腦室實性占位呈灰白色，大小約5.0 cm×4.0 cm×4.0 cm，質(zhì)韌，周圍血供豐富，病灶與周圍組織(大腦深部引流靜脈、動脈、第三腦室底部、視神經(jīng)等)粘連緊密，分離粘連后分塊切除腫瘤。鏡下見：腫瘤細(xì)胞呈巢片狀排列，部分呈索條樣排列，瘤細(xì)胞聚集在富含嗜堿性粘液的間質(zhì)中，細(xì)胞核小，染色質(zhì)暗，部分細(xì)胞胞漿空泡化，未見核內(nèi)假包涵體，較多淋巴結(jié)浸潤(圖8)。免疫組織化學(xué)染色：EMA(+)、Vimentin(+)、NSE(+)、CD30(+)、CD56散在(+)、NeuN散在(+)，GFAP(-)、S-100蛋白(-)、STAT6(-)。病理診斷：(第三腦室)脊索樣腦膜瘤。

圖1 橫軸面CT示第三腦室一稍高密度占位，邊界欠清晰(箭)。 圖2 橫軸面T1WI示病灶實體成分呈等稍低信號(長箭)，囊性成分呈低信號(短箭)。 圖3 橫軸面T2WI示病灶實體成分呈稍高信號(長箭)，囊性成分呈高信號(短箭)。 圖4 矢狀面增強掃描示病灶位于第三腦室，呈不均勻顯著強化(箭)。圖5 MRA重建示局部血管穿行于病灶內(nèi)，血管無明顯受侵(箭)。 圖6 橫軸面DWI提示病灶水分子擴散不受限(箭)。 圖7 橫軸面ADC圖示病灶實體成分呈高信號(箭)。 圖8 鏡下見腫瘤細(xì)胞聚集于富含嗜堿性黏液的間質(zhì)中，呈巢片狀、索條狀排列(×100，HE)。

討論脊索樣腦膜瘤約占腦膜瘤的0.5%～1.0%，常發(fā)生于腦凸面，腦室型大多數(shù)報道發(fā)生于側(cè)腦室，發(fā)生于第三腦室十分罕見[1]。腦膜瘤常是良性腫瘤，而脊索樣腦膜瘤具有局部復(fù)發(fā)傾向和侵襲周圍組織行為，屬于WHOⅡ級，有報道稱其侵襲性可能與腫瘤細(xì)胞粘液間質(zhì)含量相關(guān)[2-3]。目前認(rèn)為，第三腦室脊索樣腦膜瘤起源于脈絡(luò)叢的間質(zhì)蛛網(wǎng)膜細(xì)胞。1988年Kepes等首次詳細(xì)描述該腫瘤的臨床病理特征并命名為脊索樣腦膜瘤，用來描述伴有 Castleman病(發(fā)熱、缺鐵性貧血、漿細(xì)胞增生癥及丙種球蛋白血癥等)的青少年發(fā)生的特殊類型的腦膜瘤，而在隨后的報道中，該腫瘤可發(fā)生于任何年齡，多數(shù)不伴有貧血等系統(tǒng)性全身表現(xiàn)[4]。主要的臨床表現(xiàn)與腫瘤所在部位相關(guān)，發(fā)生于第三腦室者常引起梗阻性腦積水，出現(xiàn)頭痛、惡心嘔吐等，壓迫鄰近視神經(jīng)時可出現(xiàn)視物模糊。本例為中年男性，臨床表現(xiàn)主要為腫瘤壓迫癥狀，不伴有Castleman病的表現(xiàn)。

結(jié)合本例病例，腦室型脊索樣腦膜瘤的影像學(xué)表現(xiàn)可歸納為：MRI表現(xiàn)為腦室內(nèi)占位，界限較清晰，累及腦室系統(tǒng)擴張積水，侵犯腦實質(zhì)少見；病灶常表現(xiàn)為等、稍低T1WI信號，等、稍高T2WI信號，鈣化少見，可見少量出血，可能與黏液基質(zhì)侵蝕血管有關(guān)；T2-FLAIR部分病灶可見中腦周圍組織水腫；增強后腫瘤不均勻明顯強化，局部可見斑片狀未強化區(qū)；由于腫瘤細(xì)胞具有豐富的細(xì)胞外黏液基質(zhì)，加上部分細(xì)胞空泡化致細(xì)胞內(nèi)外間隙增大，DWI上呈稍低信號，ADC信號稍高。本例腫瘤內(nèi)部信號混雜，增強掃描明顯不均勻強化，與文獻(xiàn)報道基本一致[1,5]。本病需與以下腫瘤進(jìn)行鑒別：顱咽管瘤，好發(fā)于5～15歲及40～60歲，多發(fā)于鞍上，囊性或囊實性，增強掃描實性成分及囊壁均明顯強化，鈣化率約90%。脊索瘤，多發(fā)于顱底骨或顱內(nèi)硬膜外，常伴有溶骨性破壞，在CT上表現(xiàn)為具有膨脹性的高低混雜密度軟組織腫塊，內(nèi)散在斑片狀鈣化灶。脊索樣膠質(zhì)瘤，第三腦室膠質(zhì)瘤與腦膜瘤均為WHOⅡ級腦腫瘤，較難鑒別，但膠質(zhì)瘤更易出現(xiàn)壞死囊變，此點可作為鑒別[6]。結(jié)合影像學(xué)表現(xiàn)有助于診斷，最終確診仍依靠組織病理學(xué)檢查。

腦室內(nèi)脊索樣腦膜瘤的治療方式以顯微鏡下手術(shù)切除為主。部分腫瘤可能累及顱內(nèi)重要結(jié)構(gòu)致手術(shù)無法徹底切除或腫瘤術(shù)后復(fù)發(fā)等，可以選擇立體定向放射治療。腦室型脊索樣腦膜瘤有復(fù)發(fā)侵襲傾向，早發(fā)現(xiàn)早治療可提高患者的生存率[7]。