原發(fā)性中縱隔血管肉瘤合并肝臟多發(fā)轉移1 例

黃文鵬，韓懿靜，朱麗娜，高劍波

（鄭州大學第一附屬醫(yī)院放射科，河南 鄭州 450052）

血管肉瘤起源于血管或淋巴管內皮細胞，是一種少見的侵襲性惡性腫瘤，發(fā)生于中縱隔合并肝臟多發(fā)轉移者更為罕見。現(xiàn)回顧性分析1 例原發(fā)性中縱隔血管肉瘤合并肝臟多發(fā)轉移患者的臨床及影像表現(xiàn)，報道如下。

患者，女，44 歲，因“咳嗽、咳痰伴胸悶、氣喘4 d”來院就診?；颊? d 前無明顯誘因出現(xiàn)咳嗽、咳痰，咳白色痰，痰量不多，伴咽痛，咳嗽時胸悶、氣喘，上腹部觸痛，伴面部水腫、全身乏力?；颊呒韧w健，無相關家族史。體格檢查：心濁音界擴大。實驗室檢查：D-二聚體1.31 mg/L，纖維蛋白原5.08 g/L，B 型鈉尿肽前體101.20 μg/L，C 反應蛋白10.59 μg/L，CA125 128.30 kU/L?；颊咦园l(fā)病以來精神、飲食、睡眠、大小便正常，體質量無減輕。超聲檢查示右心房外側見大小7.4 cm×5.6 cm 低回聲團塊，邊界欠清，內部回聲欠均勻，團塊向內擠壓右心房，致右心房變?。▓D1a）。CT 檢查示中縱隔及心臟右緣見不規(guī)則軟組織腫塊，平掃CT 值39 HU，腫塊大小7.5 cm×7.8 cm×8.4 cm，與上腔靜脈分界欠清，包繞升主動脈（圖1b）；增強掃描后邊緣實性成分動脈期CT 值67 HU（圖1c），靜脈期CT 值85 HU，呈漸近性不均勻明顯強化，內見無強化壞死區(qū)（圖1d），肝內見多發(fā)類圓形低密度輕度強化結節(jié)（圖1e）；診斷為中縱隔及心臟右緣腫塊并心包侵犯，肝臟多發(fā)轉移?；颊咝锌v隔穿刺活檢術，于病變內取灰黃條狀組織2 條，病理示腫瘤細胞呈巢狀彌漫性排列，襯覆于血管壁，腫瘤組織由內皮細胞圍成不規(guī)則相互吻合的血管腔，管腔大小不一，核異型性明顯，核分裂象多見（圖1f）；免疫組織化學：細胞角蛋白AE1/AE3（AE1/AE3）（-）、上皮膜抗原（EMA）（-）、SMA（-）、結蛋白（Desmin）（-）、波形蛋白（Vimentin）（+）、CR（-）、WT-1（膜+）、細胞角蛋白7（CK7）（-）、甲狀腺轉錄因子1（TTF-1）（-）、P40（-）、抗黑素瘤特異單抗（HMB45）（-）、S-100（-）、CD34（-）、CD31（+）、信號轉導與轉錄激活因子6（STAT-6）（-）、CD99（+）、抑制細胞凋亡相關基因-2（Bcl-2）（-）、Ki-67（60%）、ERG（+）、角蛋白8/18（CK8/18）（-）、高分子角蛋白（CKH）（-）、FLI-1（+）。病理診斷：（中縱隔）血管肉瘤。

圖1 女，44 歲，縱隔血管肉瘤 圖1a 超聲圖像示右心房外側低回聲團塊，邊界欠清，內部回聲欠均勻 圖1b CT 平掃示中縱隔及心臟右緣不規(guī)則軟組織腫塊（白箭），CT 值39 HU 圖1c 增強掃描動脈期腫塊CT 值67 HU，內見無強化壞死區(qū)（白箭）圖1d 靜脈期冠狀位圖像示腫塊CT 值85 HU（白箭），與上腔靜脈分界欠清，包繞升主動脈（白箭）圖1e 靜脈期圖像示肝內多發(fā)類圓形低密度輕度強化結節(jié)（紅箭）圖1f 病理圖像示腫瘤血管內皮細胞圍成不規(guī)則相互吻合的血管腔（HE，低倍放大）

討論：血管肉瘤起源于血管內皮細胞，是一種少見的、進展快、惡性程度高的腫瘤，也稱惡性血管內皮瘤，可發(fā)生于不同年齡段，多見于60 歲以上，男女比例2∶1，可發(fā)生于身體的任何部位，皮膚、軟組織及其他臟器各占1/3，常見于頭面部，其次為肝臟、胸腹壁、心肺及四肢等，不同部位的血管肉瘤異質性大［1-4］。臨床表現(xiàn)與發(fā)生部位有關，可表現(xiàn)為腫物腫大、侵犯周圍組織器官及由此引起的繼發(fā)癥狀。本例發(fā)生于中縱隔，位置較隱匿，臨床癥狀不典型，表現(xiàn)為咳嗽、咳痰伴胸悶、氣喘，早期確診困難。病因及發(fā)病機制尚不十分清楚，目前普遍認為引發(fā)該病的危險因素包括長期的慢性淋巴水腫、放射治療、接觸電離輻射化學物質等，也有文獻報道血管肉瘤中有3%是基因誘發(fā)，有家族遺傳傾向［4-6］。本例患者既往體健，無相關危險因素。血管肉瘤鏡下特征為腫瘤由內皮細胞圍成的相互吻合的血管腔，管腔大小不一，表面被覆著不典型內皮細胞，瘤細胞形態(tài)多不規(guī)則，核深染，分裂象多見，有明顯的異型性。免疫組織化學檢測CD31、CD34 對血管內皮的敏感度和特異度均較高［7-9］。

血管肉瘤發(fā)生于縱隔時多位于前、后縱隔，中縱隔罕見［10］，關于縱隔血管肉瘤影像征象報道少見，厙映霞等［4］報道1 例后縱隔血管肉瘤影像表現(xiàn)為左側后上胸壁不規(guī)則軟組織腫塊，病變部分凸向肺野，鄰近骨質溶骨性骨質破壞及肌肉受累。朱慶強等［11］報道1 例后縱隔血管肉瘤影像表現(xiàn)為右后緊靠脊柱旁邊界清楚的類圓形腫塊，有包膜。本例超聲表現(xiàn)為右心房外側邊界欠清的不均勻低回聲團，CT 表現(xiàn)為中縱隔及心臟右緣不規(guī)則軟組織腫塊，包膜不完整，有較強的侵襲性向心包內生長，邊界不清，平掃未見脂肪和鈣化成分，增強掃描呈漸近性不均勻明顯強化，內見無強化壞死區(qū)，考慮與血管肉瘤生長快、極易出現(xiàn)壞死、囊變有關。肝內見多發(fā)類圓形低密度輕度強化結節(jié)，考慮腫瘤組織通過血性擴散的侵犯方式轉移。以上3 例影像表現(xiàn)各不相同，易誤診。CT 結合MPR 可準確定位縱隔病變，提供其大小、形態(tài)、內部結構及生長特征等，在觀察有無鄰近組織器官侵犯淋巴結及遠處轉移方面具有重要價值。

縱隔血管肉瘤惡性程度高，易復發(fā)和轉移，完全根治性手術為首選治療方法，但預后很差，5 年生存率僅10%～35%［12］。該病需與惡性神經鞘瘤、神經節(jié)細胞瘤等相鑒別：惡性神經鞘瘤多發(fā)于30～50 歲人群，臨床表現(xiàn)多為疼痛和神經麻木，CT 表現(xiàn)為浸潤性生長的類圓形腫塊，內部密度不均勻，腫瘤侵及椎管內外時，CT 可清楚顯示病變呈啞鈴狀；MRI 上T1WI 呈低信號，T2WI 呈高信號，瘤內囊變T1WI 呈更低信號，T2WI 呈更高信號，增強掃描瘤體明顯強化，常通過血行轉移至肺。神經節(jié)細胞瘤多發(fā)生于兒童和青少年，CT 上表現(xiàn)為邊界清楚的均勻性稍低密度腫塊，增強掃描呈輕度強化，腫瘤內出現(xiàn)脂肪密度是其特異性表現(xiàn)，內可見斑點狀鈣化。