隆突性皮膚纖維肉瘤的高頻超聲及剪切波彈性成像表現(xiàn)

梁鍵鋒，馮明初，吳旺釗，鐘志蓉

（廣東省中山市中醫(yī)院超聲科，廣東 中山 528400）

隆突性皮膚纖維肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP）是一種相對少見的惡性腫瘤，卻是最常見的皮膚肉瘤［1］，一般生長緩慢，有向深部組織侵襲及局部復發(fā)的傾向，遠處轉(zhuǎn)移少見。以往由于超聲探頭分辨力的限制及超聲醫(yī)師對該病的認識不足，術前常不能準確診斷，若僅單純切除腫塊，反而易導致局部復發(fā)。隨著超聲線陣探頭頻率的增加，超聲對細微結(jié)構(gòu)的分辨力也越來越高，皮膚腫物的術前高頻超聲檢查可準確判斷病灶的起源層次、浸潤深度及性質(zhì)等。剪切波彈性成像（shear wave elastography，SWE）是近年超聲研究的熱點，其不僅能通過對超聲圖像進行彩色編碼，間接反映病變的硬度，還可以通過定量測量感興趣區(qū)的組織楊氏模量，直接反映該區(qū)域的硬度。該技術具有客觀、可重復性好等優(yōu)點，目前已被廣泛應用到甲狀腺、乳腺腫物的良惡性鑒別中。本研究回顧性分析2014 年1 月至2019 年12月在我院行超聲檢查并經(jīng)手術病理證實的21 例DFSP 患者的高頻超聲與SWE 表現(xiàn)，探討高頻超聲與SWE 在該病診斷中的價值。

1 資料與方法

1.1 一般資料 21 例中，男9 例，女12 例；年齡22～80 歲，平均（42.8±11.5）歲?；颊呔蛴|及腫物就診。

1.2 儀器與方法 21 例均行高頻超聲檢查，使用Canon Aplio 500 及日立HI Vision Avius 超聲診斷儀，選取線陣淺表探頭，探頭頻率5～18 MHz，受檢者體位以腫物部位暴露充分為宜。在病變表面填充足夠厚的耦合劑，探頭置于耦合劑層表面進行探查（不直接接觸病變），以獲取腫物淺面表皮層及腫物近場部分的清晰圖像［2］。對腫物進行橫斷面、縱斷面等多方位觀察，并與鄰近正常軟組織比較，記錄病灶大小、部位、所在組織層次、形狀、回聲、邊界、后方回聲，以及病灶內(nèi)部血流情況。血流分級依據(jù)Adler 血流分級標準：①0 級，病灶內(nèi)無血流；②Ⅰ級，少量血流，可見1～2 個點狀或細短棒狀血流；③Ⅱ級，中量血流，可見3～4 個點狀或1 個條狀血流；④Ⅲ級，豐富血流，可見5 個以上點狀或2 個以上條狀血流［3］。

13 例行SWE 檢查，使用Canon Aplio 500 超聲診斷儀，對病灶行SWE，測量病灶的硬度，記錄楊氏模量值。

2 結(jié)果

21 例均為單發(fā)，病灶均位于真皮及皮下脂肪層內(nèi)，位于軀干9 例（胸壁6 例、腹壁3 例），遠端肢體6 例（小腿4 例、前臂2 例），近端肢體4 例（上臂2 例、大腿2 例），頭部2 例（額部1 例、頂部1 例）；呈類橢圓形5 例，分葉狀16 例；直徑3.22～10.30 cm，平均（5.72±1.88）cm；浸潤深度2.21～4.32 cm，平均（3.77±0.53）cm。16 例病灶表皮變薄，表面與表皮分界清晰（圖1a）；18 例病灶與其旁真皮及深面脂肪層分界不清，可見稍高回聲與正常組織的過渡帶（圖1b）。19 例病灶內(nèi)部回聲不均勻，可見不規(guī)則低回聲與斑片狀高回聲混雜；16 例后方回聲增強，5 例后方回聲無變化。18 例病灶內(nèi)探及Ⅱ級及以上的血流信號（Ⅱ級10 例，Ⅲ級8 例）（圖1c）。13 例行SWE 檢查中，11 例呈分葉狀，其中10 例位于真皮層的病灶明顯比位于脂肪層的硬度大，真皮層內(nèi)、脂肪層內(nèi)病灶的平均楊氏模量值分別為（50.6±6.8）、（30.5±4.5）kPa（圖1d）。

3 討論

3.1 DFSP 的臨床及病理特點 DFSP 是最常見的皮膚肉瘤，生長緩慢，局部復發(fā)率高但轉(zhuǎn)移潛力低，是典型的低級別肉瘤［4］。該病好發(fā)于中年人，男性稍多于女性［5］，本研究中女性患者稍多于男性。病灶主要位于軀干和四肢近端肢體的真皮及皮下脂肪層，本研究除4 例位于小腿，其余均位于軀干或四肢近端肢體，與文獻［5］報道相符。該病最初表現(xiàn)為扁平斑塊，無痛性持續(xù)緩慢生長，逐漸轉(zhuǎn)變?yōu)榈湫偷耐馍越Y(jié)節(jié)狀皮膚腫塊，肉眼所見為隆起于皮膚的淡紅色或淡藍紫色的無痛性硬結(jié)。

組織病理學上，DFSP 是典型的邊界不清楚的真皮腫瘤，瘤體由大多數(shù)具有梭形核的細胞束與相互交織的膠原纖維組成。覆蓋腫瘤的表皮變薄，可通過Grenz 區(qū)與腫瘤分離（圖1e）。當腫瘤向皮下脂肪層浸潤時，腫瘤細胞會沿皮下脂肪組織的隔膜擴散，隨后包裹脂肪，致使光鏡下瘤體邊緣出現(xiàn)特征性的蜂窩樣改變（圖1f）［6］。

圖1 女，42 歲，右前胸壁腫物 圖1a 高頻超聲顯示右前胸壁侵犯真皮及皮下脂肪層的實質(zhì)性腫瘤，局部放大顯示腫瘤表面表皮較非腫瘤區(qū)域表皮薄，腫瘤區(qū)表皮厚0.2 mm，非腫瘤區(qū)厚0.5 mm 圖1b 腫瘤與其旁真皮及深面脂肪層間可見稍高回聲與正常組織的過渡帶（箭）圖1c CDFI 示病灶內(nèi)部Ⅱ級血流信號 圖1d 剪切波彈性成像（SWE）示位于真皮層的病灶硬度明顯比位于脂肪層的大，真皮層的瘤體呈黃綠色，位于皮下脂肪層的瘤體呈藍色，整個腫瘤的SWE 圖呈淺硬深軟改變 圖1e 腫瘤手術切除標本顯示覆蓋于腫瘤表面的表皮變?。℉E，低倍放大）圖1f 病理圖片示瘤體邊緣腫瘤細胞沿脂肪隔膜擴散，隨后包裹脂肪，形成特征性的蜂窩樣改變（HE，高倍放大）

3.2 DFSP 的超聲表現(xiàn) DFSP 常表現(xiàn)為侵犯真皮層大部分或全層的實質(zhì)性腫瘤，局部高于皮膚表面水平，其表面表皮層變薄，與表皮分界清楚，這與大體病理上所見的覆蓋于DFSP 的表皮變薄是一致的；這可能是因為表皮的營養(yǎng)主要來源于真皮層毛細血管網(wǎng)［7］，而腫瘤侵犯了真皮大部分或全層，破壞了該毛細血管網(wǎng)，影響了表皮的營養(yǎng)供應所致。DFSP 還表現(xiàn)為腫瘤內(nèi)部回聲分布不均勻，以低回聲為主，并可見不規(guī)則的斑片狀高回聲，液性暗區(qū)少見，這可能與瘤體內(nèi)部腫瘤細胞束與膠原纖維相互交織形成多反射界面相關；腫瘤與其旁真皮及深面脂肪層分界不清，常見稍高回聲與正常組織的過渡帶。Lee 等［8］報道該腫瘤后方回聲增強較常見，這可能與瘤體邊緣特征性的蜂窩樣改變相關，瘤體邊緣主要由沿脂肪隔膜擴散的腫瘤細胞及被腫瘤細胞包裹的脂肪構(gòu)成，結(jié)構(gòu)相對瘤體內(nèi)部松散，聲束在這個區(qū)域傳播衰減少、反射增多，從而引起回聲升高。DFSP 瘤體內(nèi)部的血流一般較豐富，本研究85.7%（18/21）的病灶探及Ⅱ、Ⅲ級血流信號，這與Shin 等［9］的報道一致。本研究中10 例SWE 示真皮層的瘤體硬度明顯比位于脂肪層的大，整個腫瘤的SWE 圖表現(xiàn)出淺硬深軟的特點。造成這種現(xiàn)象的原因可能是位于真皮層的瘤體為原發(fā)病灶，而真皮的膠原纖維較多，密度比脂肪層大，對腫瘤生長的阻攔作用比皮下脂肪層明顯，使腫瘤細胞在真皮層病灶內(nèi)堆積明顯，致使密度較大。

3.3 鑒別診斷 DFSP 還需與以下疾病進行鑒別：①皮膚纖維瘤，病程相對短，一般局限于真皮內(nèi)，內(nèi)部回聲表現(xiàn)為相對一致的低回聲，瘤體對脂肪層的壓迫不明顯，其深面脂肪層的高回聲改變相對不明顯。②瘢痕，其邊界相對清晰，內(nèi)部回聲一般較均勻。典型的瘢痕疙瘩病變深面與皮下脂肪層交界處可出現(xiàn)毛刺樣改變［10］，并可出現(xiàn)局部疼痛、瘙癢的表現(xiàn)。③表皮囊腫破裂，一般病變表面會有一定厚度的正常真皮，破裂的囊腫內(nèi)容物可引起炎癥反應，使病變周圍的毛鞘發(fā)生擴張。④神經(jīng)鞘瘤或神經(jīng)纖維瘤，需與DFSP 鑒別的神經(jīng)源性腫瘤一般是來源于皮神經(jīng)的腫瘤，皮神經(jīng)走行于皮下脂肪層內(nèi)，神經(jīng)鞘瘤及神經(jīng)纖維瘤一般表現(xiàn)為沿著神經(jīng)生長的橢圓形或梭形腫物，邊界清晰，其表面的皮膚層一般只是被腫瘤頂起、連續(xù)性相對完整，較易與DFSP 鑒別。

總之，相對于其他影像學檢查，高頻超聲具有更好的軟組織分辨力，可清晰顯示DFSP 所在的層次、腫瘤形態(tài)及與周圍結(jié)構(gòu)的解剖關系；SWE 可對腫瘤硬度作出判斷。臨床發(fā)現(xiàn)癥狀不明顯的皮膚腫物時，若超聲表現(xiàn)為侵犯真皮全層、并向皮下脂肪層浸潤，腫塊表面表皮變薄，且與其旁真皮及深面脂肪層間可見稍高回聲與正常組織的過渡帶，SWE 表現(xiàn)為位于真皮層的瘤體硬度明顯大于位于脂肪層的瘤體，可考慮DFSP 的可能。