關(guān)于川崎病的那些事

馬路遙

多年前，本人在某小縣城醫(yī)院兒科當(dāng)住院醫(yī)，剛開始獨(dú)立值夜班，心中難免忐忑。接班時白班醫(yī)生重點(diǎn)強(qiáng)調(diào)下午新收治一名1歲9個月大患兒，持續(xù)高熱3天，球結(jié)合膜有充血，入院半天仍未退熱，家長很焦急，讓我著重關(guān)注。當(dāng)晚對他高度重視，查房時不斷巡視到他所在病房，囑多飲水，物理降溫，4-6小時給予口服退熱藥，但體溫一直停留在39度以上。我心中焦急，一邊翻看入院病歷，一邊回想查看到的癥狀體征：持續(xù)高熱、球結(jié)合膜充血、右側(cè)頸淋巴結(jié)腫大、口腔粘膜彌漫充血、草莓舌、背部地圖樣紅斑……這些癥狀結(jié)合在一起，電光石火間，想起了大學(xué)兒科課本上的一個名稱奇怪的疾病——川崎病。立即向主任打電話請示，主任表示川崎病可能性大，因基層醫(yī)院條件有限，立即聯(lián)系省城醫(yī)院，連夜轉(zhuǎn)運(yùn)至省城。幾個月后的一個下午，家長拿著省醫(yī)院診斷為“川崎病”的出院記錄來問我能不能在我院定期復(fù)查血常規(guī)和心臟彩超，我忙表示可以。從那以后，我對這個名字比較奇怪的疾病有了較深刻的印象。什么是川崎病？它有哪些表現(xiàn)？如何治療？我們一起來聊一聊有關(guān)川崎病的那些事兒。

什么是川崎??？

川崎病，曾被稱為粘膜皮膚淋巴結(jié)綜合征，是1967年由日本川崎富作首先報告，并以他的名字命名的疾病。本病是以全身血管炎為主要病理變化的急性發(fā)熱出疹性疾病，血管炎好發(fā)于冠狀動脈。發(fā)病年齡以嬰幼兒多見，80%在5歲以下，世界各國均有發(fā)生，以亞裔人發(fā)病率為高，呈散發(fā)或小流行，四季均可發(fā)病。本病的發(fā)病原因至今不明。

川崎病有哪些臨床表現(xiàn)？

臨床常以高熱為最初表現(xiàn)，體溫39-40℃，持續(xù)7-14天或更長，抗生素治療無效。起病3-4天可出現(xiàn)球結(jié)合膜充血，無膿性分泌物，熱退后消散。唇及口腔表現(xiàn)為唇充血皴裂，口腔粘膜彌漫充血，舌乳頭突起、充血呈草莓舌。急性期手足硬性水腫和掌跖紅斑，恢復(fù)期指、趾端甲下和皮膚交界處出現(xiàn)膜狀脫皮。皮膚常在第一周出現(xiàn)多形性紅斑和猩紅熱樣皮疹，病初可出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)頸淋巴結(jié)腫大，堅硬有觸痛，表面不紅，無化膿，熱退時消散。

病程1-6周可出現(xiàn)心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常，少數(shù)可出現(xiàn)心肌梗死的癥狀。冠狀動脈損害多發(fā)生于病程第2-4周，但也發(fā)生于疾病恢復(fù)期。心肌梗死和冠狀動脈瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。

其他可有間質(zhì)性肺炎、無菌性腦膜炎、消化系統(tǒng)癥狀、關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎。

需要做哪些檢查？

輔助檢查包括血液檢查、免疫學(xué)檢查、心電圖、胸部平片、冠狀動脈造影等。血液檢查可見周圍血白細(xì)胞增高，以中性粒細(xì)胞為主、血小板增加、C反應(yīng)蛋白升高、血沉加快等，血清轉(zhuǎn)氨酶升高。心臟彩超和心電圖可提示是否存在心血管系統(tǒng)并發(fā)癥。冠狀動脈造影用來觀察冠狀動脈病變程度，指導(dǎo)治療。

診斷標(biāo)準(zhǔn)有哪些？

典型川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)：發(fā)熱5天以上，伴有下列5項臨床表現(xiàn)中的4項者，排除其他疾病后，就可以診斷為川崎病：

1、四肢變化：急性期掌跖紅斑，手足硬性水腫;恢復(fù)期指趾端膜狀脫皮;

2、多形性紅斑;

3、眼結(jié)合膜非化膿性充血;

4、口唇充血皸裂，口腔粘膜彌漫性充血，舌乳頭突起，充血呈草莓舌;

5、頸部淋巴結(jié)腫大。

如果5項中的臨床表現(xiàn)不足4項，但是超聲心動圖有冠狀動脈損害，也可以確診為川崎病。

本病需要和滲出性多形紅斑、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎全身型、敗血癥、猩紅熱相鑒別。

如何治療？

川崎病的治療包括藥物治療和其他治療。藥物包括阿司匹林、靜脈注射丙種球蛋白、糖皮質(zhì)激素。阿司匹林口服6-8周，如有冠狀動脈病變，應(yīng)延長用藥時間，直到冠狀動脈恢復(fù)正常。丙種球蛋白應(yīng)在發(fā)病早期使用，可迅速退熱，預(yù)防冠狀動脈病變發(fā)生。應(yīng)用過丙種球蛋白的患兒在9個月內(nèi)不宜進(jìn)行麻疹、風(fēng)疹、腮腺炎等疫苗預(yù)防接種。糖皮質(zhì)激素可促進(jìn)血栓形成，不宜單獨(dú)應(yīng)用，并種球蛋白治療無效的患兒可考慮使用糖皮質(zhì)激素，亦可與阿司匹林和雙密達(dá)莫合并應(yīng)用。

其它治療包括抗血小板聚集、對癥治療、心臟手術(shù)等?？寡“寰奂稍诎⑺酒チ滞饧佑秒p密達(dá)莫，對癥包括補(bǔ)充液體、保護(hù)肝臟、控制心衰、糾正心律失常等，有心梗時及時溶栓治療。嚴(yán)重冠狀動脈病變時需手術(shù)治療。

川崎病預(yù)后如何？

川崎病是自限性疾病，多數(shù)預(yù)后良好。1%-2%患兒可有復(fù)發(fā)。沒有冠狀動脈病變的患兒，出院后1、3、6、12、24月進(jìn)行全面檢查，包括體格檢查、心電圖、超聲心動圖等。未經(jīng)有效治療的患兒，更應(yīng)長期密切隨訪。冠狀動脈瘤多于2年內(nèi)自行消失，但常遺留管壁增厚和彈性減弱等功能異常。大的動脈瘤常不易完全消失，常導(dǎo)致血栓形成或管腔狹窄。

小結(jié)

以上我們簡單了解了有關(guān)川崎病的那些事，得知川崎病病因不明，病理變化為全身性血管炎，好發(fā)于冠狀動脈，嬰幼兒多見，常見于5歲以下兒童，主要表現(xiàn)為發(fā)熱、球結(jié)合膜充血、口腔粘膜彌漫充血、草莓舌、多形性紅斑、手足硬性水腫等。病程2-4周或疾病恢復(fù)期可出現(xiàn)冠狀動脈損害。需行血液檢查、免疫學(xué)檢查、心電圖、超聲心動圖等協(xié)助診斷。多需使用阿司匹林及靜脈注射丙種球蛋白治療，大多數(shù)預(yù)后良好，出院后需長期密切隨訪。決定預(yù)后的關(guān)鍵是早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，將不良預(yù)后的可能性降至最低。