誤診為視神經(jīng)炎的不典型原發(fā)性閉角型青光眼一例*

宋蕊彤，羅美鳳，杜 毅

（廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院眼科，南寧 530021）

1 臨床資料

患者，女性，55 歲，因“雙眼視力下降21 d”于2020 年3 月17 日在本院神經(jīng)內(nèi)科就診并收入院。于2020 年2 月25 日無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)右眼視力下降，表現(xiàn)為視物模糊，無(wú)視物旋轉(zhuǎn)，無(wú)頭痛、頭暈，無(wú)意識(shí)障礙，無(wú)肢體乏力、抽搐等不適，遂至當(dāng)?shù)鼐驮\，行全腦血管造影術(shù)未見(jiàn)明顯異常，眼眶磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）（未增強(qiáng)）示：（1）右側(cè)視神經(jīng)異常信號(hào)：右側(cè)視神經(jīng)炎？（但筆者重新閱片未見(jiàn)視神經(jīng)明顯異常）；（2）頸椎退行性病變。當(dāng)?shù)乜紤]視神經(jīng)炎，予激素沖擊（甲強(qiáng)龍1 000 mg/d）、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、維持水及電解質(zhì)平衡、對(duì)癥支持等治療。經(jīng)上述治療后患者癥狀未見(jiàn)明顯緩解且逐漸加重，右眼視力由視物模糊逐漸加重至失明，左眼自2020 年3 月11 日開(kāi)始出現(xiàn)視力下降，為求進(jìn)一步診治來(lái)本院神經(jīng)內(nèi)科就診。患者既往體健。入院查體：生命體征平穩(wěn)，心肺腹未見(jiàn)異常。神經(jīng)系統(tǒng)：意識(shí)清醒，言語(yǔ)清晰，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約4.0 mm，直接、間接對(duì)光反射消失，眼球各向運(yùn)動(dòng)正常，無(wú)眼震，右眼視力無(wú)光感，左眼視力50 cm 指數(shù)，視野未查，余腦神經(jīng)體檢未見(jiàn)明顯異常，四肢肌張力正常，四肢肌力Ⅴ級(jí)，腱反射（-），雙側(cè)病理反射（-），腦膜刺激征（-），雙側(cè)共濟(jì)運(yùn)動(dòng)未見(jiàn)異常，雙側(cè)深淺感覺(jué)、復(fù)合感覺(jué)未見(jiàn)異常。輔助檢查：血清水通道蛋白4（aquaporin 4，AQP4）抗體及髓鞘少突膠質(zhì)細(xì)胞糖蛋白（myelin oligodendrocyte glycoprotein，MOG）抗體均為陰性。入院診斷：視神經(jīng)炎。2020 年3 月18 日起予甲強(qiáng)龍1 000 mg/d，聯(lián)合靜脈注射人丙種球蛋白沖擊治療。2020 年3 月19日請(qǐng)眼科會(huì)診，診斷雙眼慢性閉角型青光眼急性發(fā)作，立即予靜脈滴注甘露醇250 mL 脫水治療，急轉(zhuǎn)眼科住院治療。眼科?？撇轶w：右眼視力光感/定位不準(zhǔn)，左眼視力0.06，修氏眼壓測(cè)量右眼7.13 kPa，左眼6.18 kPa（正常眼壓范圍1.33～2.79 kPa），裂隙燈顯微鏡檢查提示雙眼結(jié)膜充血，角膜霧狀水腫，前房深度變淺，瞳孔散大呈豎橢圓形，直徑6 mm×7 mm，直接、間接對(duì)光反射消失（圖1）。晶狀體輕度混濁，眼底情況窺不清。超聲生物顯微鏡檢查提示（1）雙眼房角關(guān)閉；（2）雙眼晶狀體混濁?；颊咭噪p眼視力下降發(fā)病，結(jié)合查體及輔助檢查，診斷：（1）雙眼慢性閉角型青光眼急性發(fā)作；（2）雙眼年齡相關(guān)性白內(nèi)障。轉(zhuǎn)入眼科當(dāng)日，立即進(jìn)行雙眼前房穿刺釋放房水，緊急降眼壓，并于2020 年3 月20 日，2020年3月25日分別行左、右眼白內(nèi)障超聲乳化吸除術(shù)+房角粘連分離術(shù)+人工晶體植入術(shù)，手術(shù)過(guò)程順利，術(shù)后予妥布霉素地塞米松滴眼液滴眼減輕炎癥反應(yīng)。2020年4月13日至本院眼科門診復(fù)查，右眼視力無(wú)光感，左眼視力0.2，非接觸眼壓計(jì)測(cè)量右眼2.66 kPa，左眼2.00 kPa，裂隙燈顯微鏡檢查提示雙眼角膜透明，前房深度正常，瞳孔直徑5 mm，人工晶體位置正。眼底照相提示右眼杯盤比0.9，左眼0.4（圖2）。

圖1 青光眼手術(shù)治療前的眼前段照片

圖2 術(shù)后20 d的眼底照片

2 討論

原發(fā)性閉角型青光眼的患病率隨著年齡的增長(zhǎng)而增加，在55～70歲達(dá)到頂峰[1]，女性患病的概率是男性的2.4倍[2]。據(jù)估計(jì)，亞洲原發(fā)性閉角型青光眼約占全球病例的77%[3]，正成為不可逆性失明的主要原因。原發(fā)性閉角型青光眼可分為兩種臨床表現(xiàn)類型，急性閉角型青光眼和慢性閉角型青光眼。急性閉角型青光眼通常起病急驟、房角突然大部分或全部關(guān)閉，導(dǎo)致眼壓急劇且大幅度上升，出現(xiàn)系列眼壓升高的癥狀，患者可表現(xiàn)為視力急劇下降、眼睛脹痛和偏頭痛，伴惡心、嘔吐等。慢性閉角型青光眼的眼壓隨著時(shí)間的推移而逐漸升高，這個(gè)過(guò)程通常是無(wú)痛的和無(wú)癥狀的，因?yàn)檠劬τ凶銐虻臅r(shí)間來(lái)適應(yīng)升高的眼壓。然而原發(fā)性閉角型青光眼的臨床表現(xiàn)多而復(fù)雜，盡管大多數(shù)急性閉角型青光眼患者有典型的表現(xiàn)，但部分病例表現(xiàn)不典型，部分慢性閉角型青光眼患者在遭受情緒刺激或其他誘發(fā)因素時(shí)也可出現(xiàn)急性發(fā)作，所以僅根據(jù)臨床表現(xiàn)來(lái)判斷是不可靠的。原發(fā)性閉角型青光眼患者發(fā)病前常常具有眼軸較短、前房淺、房角窄、晶狀體較厚且位置相對(duì)靠前的眼前段解剖結(jié)構(gòu)特點(diǎn)[4]。隨著患者年齡增大，晶狀體吸水膨脹，虹膜與晶狀體前表面密切接觸，可形成病理性瞳孔阻滯。使得房水從后房經(jīng)瞳孔流向前房的阻力增加，造成虹膜后面壓力增高，周邊虹膜向前膨隆，房角關(guān)閉，房水流出受阻，導(dǎo)致眼壓急劇升高。在急性發(fā)作期應(yīng)采取緊急治療措施，快速降低眼壓，保護(hù)視功能?？蛇x擇的治療手段有縮瞳劑、β受體阻滯劑、碳酸酐酶抑制劑、高滲劑等藥物以及前房穿刺釋放房水。待眼壓平穩(wěn)下降后，需進(jìn)一步手術(shù)治療預(yù)防復(fù)發(fā)，包括激光治療及引流手術(shù)[5]。研究表明術(shù)前患者眼壓越高，持續(xù)時(shí)間越長(zhǎng)，患者預(yù)后越差[6]。因此，對(duì)原發(fā)性閉角型青光眼進(jìn)行及時(shí)診斷和治療尤為重要，因?yàn)槿魏窝诱`都可能導(dǎo)致永久性的視力喪失。

視神經(jīng)炎是一種急性炎性脫髓鞘視神經(jīng)病變，好發(fā)于中、青年，多見(jiàn)于20～50歲人群，超過(guò)70%的患者為女性[7]，常為多發(fā)性硬化或視神經(jīng)脊髓炎的首發(fā)癥狀。典型的視神經(jīng)炎表現(xiàn)為急性或亞急性的視力下降和眼球轉(zhuǎn)動(dòng)痛[8]。MRI可顯示患側(cè)視神經(jīng)長(zhǎng)T2信號(hào)，并可有增強(qiáng)。血清學(xué)檢查和腦脊液分析也有助于診斷和鑒別診斷。大劑量靜脈注射糖皮質(zhì)激素是目前的一線治療方案[9]。

對(duì)于本例誤診可能有如下原因：第一，患者的青光眼癥狀不典型，無(wú)眼脹及患側(cè)頭痛等特征性表現(xiàn)，容易造成誤診。第二，本院神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生可能因設(shè)備所限，未能進(jìn)行裂隙燈顯微鏡檢查。導(dǎo)致首診醫(yī)生未能發(fā)現(xiàn)角膜霧狀水腫，前房深度變淺，瞳孔呈豎橢圓形等青光眼的特征。第三，該病例以雙眼無(wú)痛性視力下降為主要癥狀發(fā)病，符合視神經(jīng)炎急性視力下降的臨床表現(xiàn)，并且當(dāng)?shù)匮劭鬗RI錯(cuò)誤報(bào)告右側(cè)視神經(jīng)異常信號(hào)，給臨床醫(yī)生以誤導(dǎo)。但是，根據(jù)我們的臨床經(jīng)驗(yàn)，具備一定視力（非無(wú)光感）的視神經(jīng)炎患者，瞳孔常常存在一定程度的對(duì)光反射，而急性高眼壓可造成瞳孔括約肌受壓、缺血，失去收縮能力，導(dǎo)致對(duì)光反射遲鈍，甚至完全消失[10]。視神經(jīng)炎是神經(jīng)眼科較為常見(jiàn)的眼病，常需要排除幾乎所有可導(dǎo)致視力下降的眼部及其他視路病變才可診斷。有研究顯示急性視神經(jīng)炎的過(guò)度診斷率可高達(dá)60%，其中最常見(jiàn)的錯(cuò)誤是過(guò)分依賴單一的病史和未能考慮其他診斷[11]。因此，視神經(jīng)炎的診治應(yīng)當(dāng)由眼科醫(yī)師或具有眼科背景的神經(jīng)科醫(yī)師來(lái)進(jìn)行處理，以免誤診導(dǎo)致患者不可逆的視力喪失，造成醫(yī)患糾紛。